小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉課件

1、小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉肝小靜脈閉塞(bs)病與布加綜合征南京市第一(dy)醫(yī)院消化科張振玉第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉2n肝小靜脈閉塞(bs)病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD)n肝竇阻塞綜合癥 sinusoidal obstruction syndrome (SOS)2第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉3n最早是在1920年南非報(bào)道n1954年正式使用(shyng)HVOD，病理學(xué)上見到小葉中央靜脈閉塞，故得名。第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉4900種以上的藥物明確可以導(dǎo)致藥物

2、性肝病草藥(coyo)同樣可以導(dǎo)致嚴(yán)重的藥物性肝病引起肝損的藥物(yow)分類 抗結(jié)核藥32.7%中草藥23.4%抗腫瘤藥 10.9%解熱(ji r)鎮(zhèn)痛藥9.0%抗霉菌藥6.3%抗生素 6.1%心血管藥3.0%激素類藥 2.6%抗病毒藥1.5 %內(nèi)分泌藥1.3%其他 3.3%第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉5引起(ynq)HVOD藥物n菊科的千里光屬、澤蘭屬、 菊三七屬和蜂斗菜屬；n紫草科的所有屬；n豆科(du k)的豬屎豆屬和野百合屬；n蘭科的羊耳蒜屬；第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉6肝臟放療及聯(lián)合使用白消安和環(huán)磷酰胺也是危險(xiǎn)因素n長(zhǎng)期使用免疫(m

3、iny)抑制劑硫唑嘌呤和6-巰基嘌呤的患者也有發(fā)生SOS的報(bào)道n目前認(rèn)為有20多種治療劑量的免疫抑制劑和化療藥物可以導(dǎo)致本病引起(ynq)HVOD藥物第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉7三七(sn q)第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉8三七(sn q)第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉9土三七(sn q)本草綱目：近有一種草，春生苗，夏高三、四尺。葉似菊艾而勁厚，有歧尖、莖有赤棱。夏秋開黃花，蕊如金絲(jn s)，盤紐可愛，而氣不香，花干則吐蕊如苦荬絮。根葉味甘，治金瘡折傷出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。

4、小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉10臨床表現(xiàn)n可分為三期n急性期：肝脾腫大、黃疸，肝功能損害n亞急性期：肝腫大、腹水(fshu)，肝功能損害n慢性期：肝硬化臨床表現(xiàn)，以門脈高壓為主第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉1111診診 斷斷單獨(dú)單獨(dú)(dnd)脾栓脾栓 巴爾的摩標(biāo)準(zhǔn)巴爾的摩標(biāo)準(zhǔn)(biozhn)單獨(dú)單獨(dú)(dnd)脾栓脾栓 西雅圖標(biāo)準(zhǔn)西雅圖標(biāo)準(zhǔn)SCT后后20 d內(nèi)有以下內(nèi)有以下2條或條或2條以上表現(xiàn)者條以上表現(xiàn)者高膽紅素血癥高膽紅素血癥,血清膽紅素血清膽紅素2 mg/dl肝腫大肝腫大,伴右上腹疼痛伴右上腹疼痛腹水或由于水潴留導(dǎo)致體重增加超過(guò)原體重腹水或由于水潴留導(dǎo)致體重增加

5、超過(guò)原體重2%誘發(fā)自發(fā)性腹膜炎誘發(fā)自發(fā)性腹膜炎 肝腫大肝腫大,通常疼痛通常疼痛體重增加超過(guò)原體重體重增加超過(guò)原體重5%腹水腹水SCT后后21天內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥天內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥(血清膽紅素血清膽紅素2 mg/dl) ,同時(shí)至少有以下同時(shí)至少有以下2條表現(xiàn)條表現(xiàn)第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉1212HOVD第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉13影像學(xué)檢查(jinch)多普勒彩超多普勒彩超-醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)：血液逆流醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)：血液逆流 缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)n經(jīng)靜脈插管測(cè)定肝靜脈嵌塞壓和肝靜脈壓力梯度（HVPG），可確定有無(wú)HVOD引起(ynq)的門脈

6、高壓，HVPG10mmHg，提示HVOD診斷n肝靜脈造影可見肝內(nèi)小血管及走形不規(guī)則，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片樣造影劑充盈第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉14HVOD CT表現(xiàn)(bioxin) CT對(duì)HVOD診斷有重要意義n平掃：肝大、密度降低，嚴(yán)重者呈“地圖狀”并有中大量(dling)腹水n增強(qiáng)動(dòng)脈期：肝動(dòng)脈呈代償改變，血管增粗、扭曲，肝臟可有輕度的不均勻強(qiáng)化n門靜脈期：見地圖狀”改變：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段明顯變扁，下腔靜脈門靜脈周圍“暈征”或“軌道征”n延遲期：肝內(nèi)仍可有斑片、“地圖狀”的低密度區(qū)存在第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉1515第十五頁(yè)，共

7、三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉16實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)nN端III型前膠原肽升高n凝血指標(biāo)(zhbio)：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常發(fā)生在SOS之前n纖維蛋白溶酶原激活劑的抑制物-1（PAI-1）早期升高與SOS的診斷有關(guān)，被認(rèn)為是HSCT后診斷SOS是標(biāo)志物第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉1717病理病理(bngl)組織學(xué)組織學(xué)部分部分(b fen)中央靜脈阻塞中央靜脈阻塞 第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉18鑒別(jinbi)診斷HVOD布加布加肝硬化肝硬化第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉19癥狀(

8、zhngzhung)及體征肝硬化VOD布加腹脹-腹水(fshu)腹脹-肝大脾大食管靜脈曲張側(cè)腹壁靜脈曲張雙下肢水腫第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉20實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)肝硬化VOD布加ALT TbilALB Pt APTT第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉21SOS和B-CS的鑒別(jinbi)診斷病因病因 IVC高壓綜合征高壓綜合征 IVC、HV造影造影 肝臟肝臟(gnzng)活檢活檢 SOSB-CS使用含有野百合堿或接觸某些化學(xué)物質(zhì)血液凝固增高外傷腫瘤多數(shù)(dush)病因不清 無(wú)有，表現(xiàn)為軀干淺靜脈上行性曲張，下肢水腫或色素沉著靜脈和下腔靜脈

9、正常，肝內(nèi)無(wú)交通支肝靜脈和（或）下腔靜脈狹窄或閉塞，肝內(nèi)可見”蛛網(wǎng)征“無(wú)肝靜脈血栓形成，病變累及肝血竇，中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或?yàn)槔w維性狹窄肝靜脈內(nèi)可有血栓形成，多在主肝靜脈出口部受累第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉22注意(zh y)點(diǎn)n不同階段，不同部位表現(xiàn)不同，不典型表現(xiàn)n3種疾病晚期都是肝硬化表現(xiàn)n不能相信一種檢查，必要(byo)時(shí)重復(fù)（包括肝穿） CT B超-肝硬化 CT B超 下腔靜脈造影-BCS CT 肝靜脈造影 肝穿-SOSn加強(qiáng)對(duì)SOS的認(rèn)識(shí)，詢問(wèn)病史，用藥史第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉23治療(zhlio)n

10、肝素(n s)或低分子量肝素(n s)n前列腺素E1n去纖苷n經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)n原位肝移植第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉24預(yù)后(yhu)nHVOD的總體死亡率為20% 50%。輕型多呈自限性;中型有肝區(qū)疼痛、腹水等臨床表現(xiàn),經(jīng)積極治療后,多數(shù)可以好轉(zhuǎn),死亡率為23%;重型對(duì)治療反應(yīng)(fnyng)差,常并發(fā)多器官功能衰竭,死亡率可達(dá)98%。第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉25BCS定義(dngy)及病因n是指主肝靜脈出口部或肝后段下腔靜脈血流受阻(shu z)所引起的肝后性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合癥n下腔靜脈的膜性阻塞多見由于先

11、天性發(fā)育異常，肝靜脈血栓形成則由于血液凝固機(jī)制異?；蜃陨砻庖咝约膊∷耼西方國(guó)家多見于前者，東方國(guó)家（中國(guó)、印度、日本）以后者多見 NEJM 2004;305:575-85第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉26流行病學(xué)(li xn bn xu)n本病以男性(nnxng)多見，男女之比約為2:1n多發(fā)于20-40歲青壯年，因先天發(fā)育異常者發(fā)病較早，最小者2歲n我國(guó)高發(fā)區(qū)域?yàn)楹幽?、山東、江蘇北部、安徽北部及河北省n我國(guó)布加綜合征的發(fā)病率高達(dá)11/10萬(wàn) 實(shí)用肝臟病 2005：8，51第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉27癥狀(zhngzhung)及體征n

12、主要：肝靜脈和下腔靜脈回流受阻的表現(xiàn)n肝臟淤血腫大-與肝硬化時(shí)肝臟萎縮變小(bin xio)不同n腹水、食道靜脈曲張，肝脾腫大-與肝硬化相同第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉2828第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉29布加綜合征病理病理(bngl)組織學(xué)組織學(xué)第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉30影像學(xué)超聲：n可很好診斷下腔靜脈病變，對(duì)膜性病變?cè)\斷優(yōu)于CTn多數(shù)(dush)肝靜脈開口為膜性或狹窄性梗阻超聲無(wú)法區(qū)分。CT：n88%的肝靜脈不顯影，超過(guò)60%的肝靜脈顯示欠清nCT判斷肝靜脈狹窄不準(zhǔn)確n普通CT對(duì)下腔靜脈膜性病變無(wú)法顯示血管造影:n對(duì)下腔靜脈病變顯示良好，肝靜脈病變顯示較差，需將超聲及造影結(jié)合判斷n下腔靜脈造影肝靜脈顯影率極低n經(jīng)皮肝靜脈造影，肝靜脈顯影率33% 對(duì)肝靜脈膜性、狹窄性病變判斷準(zhǔn)確率優(yōu)于超聲。第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉31BCS治療(zhlio)方案31第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉3232第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉33謝謝(xi xie)第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉內(nèi)容(nirng)總結(jié)肝小靜脈閉塞病與布加綜合征。豆科的豬屎豆