內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病 ppt課件

1、皮膚病學(xué)皮肌炎 、多發(fā)性肌炎硬皮病皮膚病學(xué)概念：膠原病，結(jié)締組織病 與本身免疫有關(guān)的一類疾病皮膚病學(xué) 特點特點 血清中有本身抗體、致敏淋巴細(xì)胞血清中有本身抗體、致敏淋巴細(xì)胞 它們作用于靶組織，呵斥損傷它們作用于靶組織，呵斥損傷 動物實驗可復(fù)制該模型，并能轉(zhuǎn)移動物實驗可復(fù)制該模型，并能轉(zhuǎn)移 轉(zhuǎn)歸與本身免疫強(qiáng)度有關(guān)轉(zhuǎn)歸與本身免疫強(qiáng)度有關(guān) 慢性遷延慢性遷延 遺傳傾向遺傳傾向皮膚病學(xué)內(nèi)含多個病譜：皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡內(nèi)含多個病譜：皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡 、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、枯燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、枯燥綜合征、橋本甲狀腺炎、重疊綜合征等重疊綜合征等皮膚病學(xué) 概念概念 緣由不明的累及皮膚

2、、橫紋肌的彌漫性炎癥，緣由不明的累及皮膚、橫紋肌的彌漫性炎癥，表現(xiàn)為進(jìn)展性對稱性近端肌無力、多種皮膚損表現(xiàn)為進(jìn)展性對稱性近端肌無力、多種皮膚損害。害。 其中只需肌肉改動而無皮疹者稱多發(fā)性肌炎。其中只需肌肉改動而無皮疹者稱多發(fā)性肌炎。 男女比為男女比為1：2，病因尚不完全清楚，約，病因尚不完全清楚，約10%的患者合并惡性腫瘤。的患者合并惡性腫瘤。皮膚病學(xué)病因：病因：本身免疫紊亂、病毒感染等本身免疫紊亂、病毒感染等細(xì)胞免疫：將致敏淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移到小鼠或豚鼠可誘細(xì)胞免疫：將致敏淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移到小鼠或豚鼠可誘導(dǎo)多發(fā)性肌炎。導(dǎo)多發(fā)性肌炎。體液免疫：體液免疫：-球蛋白增高，類風(fēng)濕因子、抗核體及球蛋白增高，類風(fēng)

3、濕因子、抗核體及特異性的本身抗體。特異性的本身抗體。病毒感染：電鏡檢查發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)、血管內(nèi)皮細(xì)病毒感染：電鏡檢查發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的胞漿和胞、血管周圍的組織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的胞漿和核膜內(nèi)有線狀構(gòu)造小體，與粘病毒類似。核膜內(nèi)有線狀構(gòu)造小體，與粘病毒類似。 皮膚病學(xué)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 典型皮疹：雙上眼瞼和顏面水腫性暗色典型皮疹：雙上眼瞼和顏面水腫性暗色或紫斑疹?；蜃习哒?。皮膚病學(xué) Gottron征，掌指為關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面征，掌指為關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面鮮紅色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆細(xì)小鮮紅色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆細(xì)小糠狀鱗屑，萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色糠狀鱗

4、屑，萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退，皮膚異常色病樣皮疹素減退，皮膚異常色病樣皮疹皮膚病學(xué)肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌 四肢近端肌肉、肋間肌和膈肌、呼吸因難；四肢近端肌肉、肋間肌和膈肌、呼吸因難；心肌、心力衰竭心肌、心力衰竭 肌無力、肌痛、壓痛、運(yùn)動痛、運(yùn)動妨礙、肌無力、肌痛、壓痛、運(yùn)動痛、運(yùn)動妨礙、肌肉萎縮、肌纖維化或使肌肉變硬肌肉萎縮、肌纖維化或使肌肉變硬 頸部肌肉受累頸部肌肉受累-抬頭困難抬頭困難 咽喉及食管肌肉受累咽喉及食管肌肉受累-吞咽困難吞咽困難 膈肌及呼吸肌受累膈肌及呼吸肌受累-呼吸困難呼吸困難皮膚病學(xué)其它：其它： 發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、間質(zhì)性肺炎、心包炎、發(fā)熱、關(guān)

5、節(jié)痛、間質(zhì)性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大等。胸膜炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大等。 累及皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官，惡性腫瘤。累及皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官，惡性腫瘤。皮膚病學(xué)病理學(xué)病理學(xué) 皮疹的組織病理：與皮疹的組織病理：與SLESLE類似。類似。 骨骼的組織病理、特發(fā)性肌病的肌肉纖骨骼的組織病理、特發(fā)性肌病的肌肉纖維有變性、再生、壞死及細(xì)胞吞噬景象，維有變性、再生、壞死及細(xì)胞吞噬景象，肌肉內(nèi)動靜壁上可見肌肉內(nèi)動靜壁上可見IgGIgG、IgGIgG、IgMIgM和和C3C3的堆積。的堆積。 皮膚病學(xué)實驗室檢查實驗室檢查非特異性目的：非特異性目的：肌漿酶：血清肌酸磷酸酶肌漿酶：血清肌酸磷酸酶CPK、醛縮、

6、醛縮酶酶ALD、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶AST/GOT、谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT/GPT及乳酸脫氫酶及乳酸脫氫酶LDH的增高。與病情的活動度相關(guān)。的增高。與病情的活動度相關(guān)。尿肌酸：尿肌酸：24小時尿肌酸量常大于小時尿肌酸量常大于200mg，常達(dá)常達(dá)4001200mg。皮膚病學(xué)特異性目的：特異性目的：免疫學(xué)目的：多種本身抗體陽性。有診斷價值的免疫學(xué)目的：多種本身抗體陽性。有診斷價值的有抗有抗Jo-1抗體、抗抗體、抗 PM-1抗體均為特異性的抗體均為特異性的PM抗體、抗抗體、抗Mi抗體?？贵w。肌電圖：肌病圖型肌原性損害。失神經(jīng)纖維性肌電圖：肌病圖型肌原性損害。失神經(jīng)纖維性顫抖；隨意收縮時可見低電

7、位；出現(xiàn)短時顫抖；隨意收縮時可見低電位；出現(xiàn)短時波或復(fù)合波波或復(fù)合波肌活檢：肌纖維橫紋消逝、變性、壞死，間質(zhì)炎肌活檢：肌纖維橫紋消逝、變性、壞死，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤。性細(xì)胞浸潤。皮膚病學(xué)診斷診斷主要根據(jù)主要根據(jù)對稱性近端肌痛及肌無力；對稱性近端肌痛及肌無力；血清肌漿酶增高；血清肌漿酶增高；典型的肌電圖異常；典型的肌電圖異常；典型的肌活檢所見；典型的肌活檢所見；典型的典型的DM皮診。皮診。 皮膚病學(xué)治療治療皮質(zhì)類固醇激素：醋酸潑尼松皮質(zhì)類固醇激素：醋酸潑尼松4060mg/d，肌漿酶降至正常才開場減量。肌漿酶降至正常才開場減量。雷公藤免疫抑制劑、氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺。雷公藤免疫抑制劑、氨甲蝶呤、環(huán)磷酰

8、胺。非甾體抗炎藥、蛋白同化激素。非甾體抗炎藥、蛋白同化激素。 皮膚病學(xué)康復(fù)康復(fù)及時就診：慢性病及時就診：慢性病活動期要絕對臥床休憩活動期要絕對臥床休憩留意營養(yǎng)，高蛋白、高維生素、低鹽飲食為主留意營養(yǎng)，高蛋白、高維生素、低鹽飲食為主防止日曬，留意保曖，防止受涼感冒防止日曬，留意保曖，防止受涼感冒加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理，防止感染。加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理，防止感染。減輕肌肉萎縮。減輕肌肉萎縮。除外惡性腫瘤。除外惡性腫瘤。不可自行將皮質(zhì)類固醇激素減量或停藥。不可自行將皮質(zhì)類固醇激素減量或停藥。防止和減少各種感染防止和減少各種感染全科醫(yī)師應(yīng)將社區(qū)此類對象登記造冊定期上門訪全科醫(yī)師應(yīng)將社區(qū)此類對象登記造冊定期上門

9、訪視給予指點。視給予指點。 皮膚病學(xué)概念：表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和概念：表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和硬化，并可伴有心、肺、腎、胃腸等內(nèi)硬化，并可伴有心、肺、腎、胃腸等內(nèi)臟器官的損害的本身免疫性疾病。臟器官的損害的本身免疫性疾病。 分為系統(tǒng)性和局限性。有多個系統(tǒng)的硬分為系統(tǒng)性和局限性。有多個系統(tǒng)的硬化者，為系統(tǒng)性硬皮化癥。化者，為系統(tǒng)性硬皮化癥。 皮膚病學(xué)病因尚不明血管學(xué)說：小血管、內(nèi)膜增生、血管硬化、直至管腔閉塞。膠原代謝異常學(xué)說：皮損內(nèi)膠原合成添加，纖維化。免疫異常學(xué)說：淋巴細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，多種本身抗體。 皮膚病學(xué) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1. 系統(tǒng)性硬皮病，進(jìn)展性系統(tǒng)硬化癥系統(tǒng)性硬皮

10、病，進(jìn)展性系統(tǒng)硬化癥PSS。 有肢端硬化癥、彌漫型硬皮病及有肢端硬化癥、彌漫型硬皮病及CREST綜合征三種類型。綜合征三種類型。皮膚病學(xué) 肢端硬化癥： 先有雷諾景象-手指末節(jié)開場，漸及前臂、面、頸、胸、下肢等處。 進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好。皮膚病學(xué)彌漫型：彌漫型：從軀干部開場，迅速累及全身，內(nèi)臟受累較重。從軀干部開場，迅速累及全身，內(nèi)臟受累較重。水腫、硬化、萎縮三個時期。腫脹、紅斑、硬化、水腫、硬化、萎縮三個時期。腫脹、紅斑、硬化、繃緊、變細(xì)、有蠟樣光澤，活動受限、攣縮，繃緊、變細(xì)、有蠟樣光澤，活動受限、攣縮，呈爪狀手。潰瘍，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈呈爪狀手。潰瘍，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具樣。

11、皮膚萎縮，鼻尖如鷹嘴，鼻翼萎縮，假面具樣。皮膚萎縮，鼻尖如鷹嘴，鼻翼萎縮，鼻孔狹窄；眼瞼攣縮外翻；口唇變薄，收縮，鼻孔狹窄；眼瞼攣縮外翻；口唇變薄，收縮，張口困難，唇周有放射狀條紋；舌系帶攣縮，張口困難，唇周有放射狀條紋；舌系帶攣縮，齒齦萎縮。胸部皮膚受累時有緊束感，皮膚緊齒齦萎縮。胸部皮膚受累時有緊束感，皮膚緊貼于骨面。皮損處毳發(fā)脫失，出汗減少，皮膚貼于骨面。皮損處毳發(fā)脫失，出汗減少，皮膚枯燥。指甲易碎、變薄或零落?？菰铩Ｖ讣滓姿?、變薄或零落。皮膚色素異常，有機(jī)痛、肌無力以及關(guān)節(jié)痛、關(guān)皮膚色素異常，有機(jī)痛、肌無力以及關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等運(yùn)動系統(tǒng)中食道常銜累及，表現(xiàn)為吞咽節(jié)炎等運(yùn)動系統(tǒng)中食道常銜累

12、及，表現(xiàn)為吞咽困難及其他胃腸道病癥；肺、心、腎及神經(jīng)系困難及其他胃腸道病癥；肺、心、腎及神經(jīng)系統(tǒng)均可累及，肺纖維化及間質(zhì)性肺炎亦很常見。統(tǒng)均可累及，肺纖維化及間質(zhì)性肺炎亦很常見。皮膚病學(xué)CREST綜合征：是系統(tǒng)性硬皮病的一個良性亞型，以雷諾景象，食道功能妨礙，指端皮膚硬化，而、胸、背部毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)堆積為表現(xiàn)。 皮膚病學(xué)2. 局限性硬皮?。浩つw初起為圓形、卵圓形、點滴形或不規(guī)那么形斑片，淡紅或紫紅色，輕度水腫。牙白色、硬化，蠟樣光澤、邊境清楚，皮損萎縮呈白色或淡褐色疤痕。呈刀劈狀。 皮膚病學(xué)病理：病理：膠原纖維和小動脈改動。膠原纖維和小動脈改動。早期炎癥期和晚期硬化、萎縮期。真皮早期炎癥期

13、和晚期硬化、萎縮期。真皮膠原纖維腫脹和均一化。淋巴細(xì)胞為主的浸潤。膠原纖維腫脹和均一化。淋巴細(xì)胞為主的浸潤。真皮膠原纖維硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其真皮膠原纖維硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管內(nèi)膜增厚顯著中尤以血管內(nèi)膜增厚顯著.汗腺及皮脂腺萎縮汗腺及皮脂腺萎縮.直接免疫熒光，皮損處表皮與真皮結(jié)合部有免疫直接免疫熒光，皮損處表皮與真皮結(jié)合部有免疫球蛋白堆積。球蛋白堆積。 皮膚病學(xué)實驗室檢查實驗室檢查非特異性：非特異性： 球蛋白升高，白蛋白降低球蛋白升高，白蛋白降低皮膚病學(xué) 特異性： ANA陽性率90%以上，類風(fēng)濕因子RF陽性。 抗SCL-70抗體是系統(tǒng)性硬皮病的血清標(biāo)志性抗體，陽性率20%

14、50%?？怪z點抗體ACA在CREST陽性率達(dá)5090%。皮膚病學(xué) 診斷符合下述一個主要規(guī)范或兩個次要規(guī)范。主要規(guī)范： 對稱性手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊及硬化。這種皮膚改動可涉及整個肢體、面部、頸部和軀干敏感性91%，特異性99%。皮膚病學(xué) 次要規(guī)范：次要規(guī)范： 手指硬化：指上述皮膚變化僅限于手指；手指硬化：指上述皮膚變化僅限于手指； 指端凹陷性瘢痕或指墊本質(zhì)喪失；指端凹陷性瘢痕或指墊本質(zhì)喪失； 雙側(cè)肺底纖維化。雙側(cè)肺底纖維化。 上述診斷規(guī)范對系統(tǒng)性硬皮病的特異性為上述診斷規(guī)范對系統(tǒng)性硬皮病的特異性為97%，在對照研討的，在對照研討的SLE、DM/PM或雷諾疾或雷諾疾病人中陽性率僅病人中陽性率僅2%。皮膚病學(xué)治療治療保暖可減少雷諾病發(fā)生。保暖可減少雷諾