兒科-造血系統(tǒng)疾病

1、教 學 目 標1. 教學目的和要求：掌握： 1). 小兒貧血的特點與血象特點。 2）小兒貧血的定義與分類（包括分度、病因分類、形態(tài)分類）3） 營養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及防治方法。4）營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及防治方法。熟悉：1). 營養(yǎng)性缺鐵性貧血與營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的發(fā)病機制。2. 授課主要內(nèi)容：1).小兒造血和血液特點。 2).小兒貧血的診斷標準、分度、分類方法、診斷要點、治療原則。 3). 營養(yǎng)性缺鐵性貧血，營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血。 注：重點用“ ”表示，難點用“ ”表示。作業(yè)兩種常見不同病因兒童貧血的實驗室特點。課后記使學生掌握兒科常見

2、的營養(yǎng)性缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的診斷、治療原則。教 學 內(nèi) 容時間教學活動評 價1. 小兒造血和血液特點1）.造血特點胎兒造血：中胚葉造血生后造血：骨髓造血、髓外造血。2）.血象特點.紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量出生時RBC5-7×1012/L，Hb150-220g/L生后2-3個月可降至3×1012/L，110 g/L，為生理性貧血 .白細胞計數(shù)及分類 初生時N占60-65%，L占30-35%，生后4-6天兩者比例相等，出現(xiàn)第一次交叉；4-6歲時兩者比例又相等，形成第二次交叉。7歲后兩者比例與成人相似。 .血小板計數(shù) 與成人相似，為150-250×109

3、/L2. 小兒貧血1）貧血的診斷標準與分度 .定義 外周血中單位體積內(nèi)的RBC或Hb含量低于正常標準者。.標準 新生兒<145 g/L,1-4個月<90 g/L,4-6個月<100 g/L ，6月-6歲Hb<110 g/L，6-14歲<120 g/L。.分度 根據(jù)外周血中Hb含量分度2）貧血的分類方法 病因分類：紅細胞生成不足；紅細胞破壞過多；失血性貧血 形態(tài)分類：大細胞性貧血；正細胞正色素性貧血；小細胞低色素性貧血；單純小細胞性貧血。3) 小兒貧血的診斷要點 病史：發(fā)病年齡 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 個人史 家族史 體格檢查：生長發(fā)育情況特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚粘膜蒼

4、黃、黃染 毛發(fā)指甲 發(fā)干枯黃稀，薄脆反甲 心血管心率，雜音 肝脾、淋巴結(jié)腫大 實驗室檢查 紅細胞形態(tài)：大小、形態(tài)、染色 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)： 增多造血活躍(溶血或急性失血) 減少再障 骨髓檢查：決定意義（白血病、再障、巨幼紅貧）活檢診斷家價值（白血病、轉(zhuǎn)移瘤） 其他檢查：紅細胞脆性實驗、紅細胞酶活力測定4) 治療原則 去除病因：最關(guān)鍵 一般治療: 預防感染，合理飲食 藥物治療：針對病因選擇鐵劑缺鐵性貧血 B12、葉酸巨幼貧 皮質(zhì)激素溶貧、先天純紅再障 聯(lián)合免疫抑制再生障礙性貧血 輸血治療：當貧血引起心功能不全時 造血干細胞移植： 根治遺傳性溶貧、再障 并發(fā)癥治療：慢性感染、營養(yǎng)不良、消化功能紊亂1

5、. 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 1) 病因： 鐵攝入不足、發(fā)育快、鐵丟失多、鐵吸收障礙2）發(fā)病機制：小細胞低色素性貧血-體內(nèi)3階段 鐵減少期 紅細胞生成缺鐵期 缺鐵性貧血期 3) 臨床表現(xiàn)： 一般表現(xiàn)-蒼白、乏力、頭暈、耳鳴 髓外造血-肝脾腫大 其他-消化S：異食癖、食欲差、易吐瀉、口炎 神經(jīng)S：易煩躁、萎靡、記憶力、智力 心血管S：心率、心臟擴大、心衰 其他：易感染、反甲 4）實驗室檢查： 血象：Hb降低>RBC降低，呈小細胞低色素性貧血 骨髓象：中、晚幼紅細胞增生活躍為主 鐵代謝檢查：血清鐵<12g/L SF，F(xiàn)EP>0.9mol/L而Hb正常為典型缺鐵期 紅細胞生成缺鐵期SI降低

6、、TIBC增高 骨髓可染鐵反應體內(nèi)儲存鐵 5）診斷：根據(jù)喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血相特點，必要時可骨穿 6）預防： 合理喂養(yǎng)指導 適量鐵劑強化嬰幼兒食品 早產(chǎn)、低體重兒生后2個月補充鐵劑預防貧血 7）治療： 一般治療：避免感染、注意休息、減少心臟負擔 去因治療：合理飲食、減少鐵丟失 鐵劑治療：口服鐵劑2-4mg/kg.d,分2-3次至Hb正常后2個月 輸血治療：重癥、并發(fā)心衰或明顯感染者輸給濃縮紅細胞2. 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 1）病因 VitB12攝入量不足、吸收障礙、需要增加 葉酸攝入量不足、吸收障礙、需要增加 2）臨床表現(xiàn)-多見于嬰幼兒，612個月發(fā)病者占2/3 一般表現(xiàn)：虛胖、皮膚蠟黃、發(fā)稀疏、鞏膜輕黃染 貧血表現(xiàn)：面色蠟黃、乏力、肝脾輕至中度腫大 神經(jīng)精神：表情呆滯、嗜睡、遲鈍、震顫 消化系統(tǒng)：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉舌炎、舌乳頭萎縮 3）實驗室檢查： 血象 大細胞性貧血，網(wǎng)織紅，中性粒細胞分葉過多 骨髓象 紅系增生明顯、粒：紅比例倒置，典型巨幼紅 特殊檢查 血清VitB12和葉酸測定，VitB12<100ng/L, 葉酸<3g/L為缺乏 4）治療： 一般治療：避免感染、注意休息 治療基礎(chǔ)病、去除病因 補充VitB12和葉酸