脫髓鞘疾病ppt課件

1、 脫髓鞘疾病 脫髓鞘疾病 民勤縣協(xié)和醫(yī)院 趙伯元本章要求【掌握】1多發(fā)性硬化概念、病理改動。2多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、診斷規(guī)范及鑒別診斷。3多發(fā)性硬化的處置和治療原那么、預后。【了解】脫髓鞘病的病了解剖、病理生理。髓鞘？脫髓鞘？ 什么是髓鞘？ 什么又是脫髓鞘？ 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細胞膜 周圍神經(jīng)髓鞘: 來源于雪旺細胞 中樞神經(jīng)髓鞘: 來源于少突膠質(zhì)細胞 維護軸索 傳導激動 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能p 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:p 一組腦&脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要p 特征的疾病, 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播散性分布于CN

2、S白質(zhì), 沿小靜脈周圍炎癥細胞浸潤神經(jīng)細胞軸突&支持組織堅持相對完好病理特點脫髓鞘疾病概念 神經(jīng)脫髓鞘表示圖MS主要臨床特點MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的本身免疫病 CNS白質(zhì)散在分布的 多病灶 病程中緩解復發(fā) 病癥體征空間多發(fā)性 &病程時間多發(fā)性多 發(fā) 性 硬 化Multiple Sclerosis, MSn Lhermitte征n 頸部過度前屈, 異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱n 放散大腿&足(頸髓后索受累征象) MS發(fā)作性病癥MS比較特征性的病癥之一 單肢痛性痙攣發(fā)作癲癇強直性發(fā)作構音妨礙&共濟失調(diào)等, 但極少以首發(fā)病癥出現(xiàn) 完全

3、緩解。完全緩解。n 大小不一類圓形n T1WI低信號T2WIn 高信號n 多位于側腦室體部n 前角&后角周圍n 半卵圓中心胼胝體,n 或為交融斑n 可有強化3. MRI檢查圖10-1 MS患者MRI顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強化 輔助檢查圖10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊 加強后強化3. MRI檢查輔助檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI腦干腦室旁丘腦顳葉半卵圓中心皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3. MRI檢查n 視覺誘發(fā)電位(VEP)n 腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)n 體感誘發(fā)電位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多項異常n M

4、S脫髓鞘病變使n 神經(jīng)傳導速度減慢n 埋伏期延伸, 波幅降低2. 誘發(fā)電位輔助檢查臨床特點要點提示n 緩解-復發(fā)的病史&病癥體征提示CNS一個以上n 的分別病灶n 是長期以來指點臨床醫(yī)生確診MS的準那么n 腦動脈炎n 系統(tǒng)性紅斑狼瘡n Sjgren綜合征n 神經(jīng)白塞病等n 可經(jīng)過病史MRI&DSA鑒別 鑒別診斷(1) 復發(fā)性疾病急性發(fā)作期治療急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼龍大劑量、短療程 病情較輕者：1g/d,35天停用 病情較重者：1g/d,35天后階梯依 次減半特殊情況：血漿置換或大劑量免疫球蛋白 小 結 多發(fā)性硬化臨床特點：時間上及空間上多發(fā)實驗室檢查：csf-IgG檢測影像學檢查：腦室旁、半卵圓中心電生理檢查：BAEP、VEP、SEP 診斷規(guī)范：Poser和McDonald治療：急性期、疾病調(diào)理、對癥 思 考 題 1、多發(fā)性硬化臨床分型？、多發(fā)性硬化臨