皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征課件

1、第一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第二頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征好發(fā)于好發(fā)于618月月80%85%在在5歲以內(nèi)歲以內(nèi)(y ni)第五頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征感染感染(gnrn)(gnrn) 易感人群易感人群(rnqn)（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）異常異常(ychng)免疫反免疫反應(yīng)應(yīng)全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動脈損害冠狀動脈損害微生物超抗原微

2、生物超抗原( (包括葡萄球菌腸毒素包括葡萄球菌腸毒素, , 鏈球菌紅斑毒鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素素，中毒性休克綜合征毒素-1-1等等) )激活具有遺傳易感性患激活具有遺傳易感性患兒的兒的T T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制第九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征期期: 數(shù)月數(shù)月數(shù)年數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕出現(xiàn)瘢痕(bn hn), 阻塞的動脈可再通。阻塞的動脈可再通。期期: 大概大概4周周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分

3、中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分(b fen)或完或完 全阻塞。全阻塞。期期: 1021d,主要影響中動脈主要影響中動脈,彈力纖維彈力纖維(xinwi)及肌層及肌層 斷裂和壞死斷裂和壞死,血栓形成血栓形成,發(fā)生動脈瘤。發(fā)生動脈瘤。 I期期: 19d,大大,中中,小血管炎和血管周圍炎小血管炎和血管周圍炎,白白 細(xì)胞浸潤和水腫細(xì)胞浸潤和水腫;以以T淋巴細(xì)胞為主。淋巴細(xì)胞為主。第十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征正常正常(zhngchng)冠狀冠狀動脈動脈第十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征病例病例(bngl)變化變化初期初期（1）小動脈、小靜脈和微血管及其周圍發(fā)炎；（）小

4、動脈、小靜脈和微血管及其周圍發(fā)炎；（2）中等和大動脈極其周圍發(fā)炎；（中等和大動脈極其周圍發(fā)炎；（3）淋巴細(xì)胞和其它白）淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞浸潤細(xì)胞浸潤(jnrn)及局部水腫。及局部水腫。第十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征病理變化極期病理變化極期 200血管急性血管急性(jxng)炎變大多消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗炎變大多消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及癍痕形成。阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及癍痕形成。 第十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征冠狀動脈血栓冠狀動脈血栓(xushun)形成形成冠狀動脈冠狀動脈(gunzhung-dn

5、gmi)造影造影第十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征冠冠狀狀動動脈脈瘤瘤冠狀動脈冠狀動脈(gunzhung-dngmi)狹窄狹窄第十七頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第十八頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第二十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征結(jié)合結(jié)合(jih)膜炎膜炎第二十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第二十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 草莓草莓(comi)(comi)舌舌第二十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第二十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜

6、淋巴結(jié)綜合征膜膜 樣樣 脫脫 屑屑第二十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征趾端脫皮趾端脫皮第二十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚皮膚(p f)多型紅斑多型紅斑卡介苗接種卡介苗接種(jizhng)處紅斑處紅斑第二十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大第二十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征冠狀動脈炎冠狀動脈為主要的損害，多侵犯(qnfn)冠狀動脈主支及前降支近端或者右冠狀動脈第二十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第三十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征巨大巨大(jd)冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤第三十一

7、頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征冠狀動脈(gunzhung-dngmi)損害的高危因素：臨床(ln chun)指標(biāo)第三十二頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征其他其他(qt)(qt)表現(xiàn)表現(xiàn)第三十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch)第三十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征2 2、心電圖（、心電圖（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波該變、波該變、 P-RP-R、 Q-TQ-T間期延長、低間期延長、低電壓、心律失常等，電壓、心律失常等，R R波和波和T T波下降是預(yù)測冠脈波下降是預(yù)測冠脈病變的主要病變的主要

8、(zhyo)(zhyo)線索。線索。 第三十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征心臟心臟(xnzng)增大增大3.X3.X線胸片線胸片第三十六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征4. 4. 心臟心臟(xnzng)(xnzng)超聲心動圖超聲心動圖(U.C.G)(U.C.G) 正常冠狀動脈主干內(nèi)徑正常冠狀動脈主干內(nèi)徑 -3-3歲歲 2.5 mm 2.5 mm -9 -9歲歲 3 mm 3 mm -14 -14歲歲 3.5 mm 正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑與主動正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑之比脈根部內(nèi)徑之比0.30.3，提示擴(kuò)張，提示擴(kuò)張。第三十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏

9、膜淋巴結(jié)綜合征冠狀動脈病變的分級：冠狀動脈病變的分級： 0 0 級級 冠狀動脈內(nèi)徑冠狀動脈內(nèi)徑2.5-3mm2.5-3mm 級級 冠狀動脈內(nèi)徑冠狀動脈內(nèi)徑4mm 8mm8mm，廣泛、累及，廣泛、累及(lij)(lij)一支以上冠狀動脈內(nèi)徑在一支以上冠狀動脈內(nèi)徑在3-5mm3-5mm之間為擴(kuò)之間為擴(kuò)大；大；6mm6mm或呈球狀、紡錘樣改變者稱為瘤?；虺是驙?、紡錘樣改變者稱為瘤。第三十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第三十九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)

10、綜合征第四十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十四頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上 + 以下以下(yxi)5項(xiàng)中的項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診項(xiàng)即可確診不足不足4項(xiàng)，而有冠狀動脈損害者也可確診項(xiàng)，而有冠狀動脈損害者也可確診第四十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮皮 疹疹櫻桃櫻桃(yng to)(yng to)紅唇紅唇結(jié)膜充血結(jié)膜充血川川崎崎病病面面容容第四十八頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第四十九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

11、鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第五十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皰疹潰瘍皰疹潰瘍(kuyng)結(jié)痂結(jié)痂 血培養(yǎng)有細(xì)菌血培養(yǎng)有細(xì)菌與滲出性多形紅斑鑒別與滲出性多形紅斑鑒別(jinbi)第五十一頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征與猩紅熱鑒別(jinbi)第五十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征畸形畸形(jxng)與類風(fēng)濕疾病與類風(fēng)濕疾病(jbng)鑒別鑒別晨僵晨僵無脫皮無脫皮第五十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征蝶形紅斑蝶形紅斑青枝網(wǎng)斑青枝網(wǎng)斑與紅斑狼瘡與紅斑狼瘡(hn bn ln chun)鑒別鑒別第五十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚

12、黏膜淋巴結(jié)綜合征與麻疹與麻疹(mzhn)鑒別鑒別第五十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征色素色素(s s)沉著沉著與麻疹與麻疹(mzhn)鑒別鑒別第五十六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第五十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征治 療第五十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征控制血管控制血管(xugun)(xugun)炎癥炎癥第五十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征阿司匹林阿司匹林( s p ln)第六十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 第六十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征對癥治療對癥治療(zhlio)(z

13、hlio)和手術(shù)治療和手術(shù)治療(zhlio)(zhlio)補(bǔ)液、補(bǔ)液、 護(hù)肝、護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，護(hù)心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)第六十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征5. 5. 冠狀動脈搭橋冠狀動脈搭橋適應(yīng)癥：適應(yīng)癥： 有心絞痛癥狀有心絞痛癥狀(zhngzhung)(zhngzhung) 可逆性的心肌缺血癥狀可逆性的心肌缺血癥狀 冠狀動脈高度狹窄或閉塞冠狀動脈高度狹窄或閉塞第六十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第六十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征川崎病的隨訪(su fn)第六十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第六十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第六十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第六十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征內(nèi)容(nirng)總