《溶酶體線粒體》ppt課件

1、三溶酶體三溶酶體LysosomeLysosome1.溶酶體的構(gòu)造和化學(xué)成分溶酶體的構(gòu)造和化學(xué)成分*2.溶酶體的類型和來(lái)源溶酶體的類型和來(lái)源*1初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體primary lysosome*細(xì)胞膜內(nèi)陷細(xì)胞膜內(nèi)陷 內(nèi)內(nèi) 吞吞 體體反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)運(yùn)輸小泡運(yùn)輸小泡2次級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體(secondary lysosome)*細(xì)胞膜細(xì)胞膜+異物異物吞噬體或胞飲體吞噬體或胞飲體 初初 級(jí)級(jí) 溶溶 酶酶 體體1異噬性溶酶體異噬性溶酶體(heterophagic lysosome)2自噬性溶酶體自噬性溶酶體(autophagic lysosome)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜+細(xì)胞器殘片細(xì)胞器殘片自噬

2、體自噬體初初 級(jí)級(jí) 溶溶 酶酶 體體3終末溶酶體終末溶酶體(剩余小體，剩余小體，residual body) *3.溶酶體的功能溶酶體的功能1消化營(yíng)養(yǎng)作用消化營(yíng)養(yǎng)作用1異噬作用異噬作用(heterophagy) * 2自噬作用自噬作用(autophagy)*3粒溶作用粒溶作用(granulolysis)*2防御、維護(hù)作用防御、維護(hù)作用*3參與受精過(guò)程參與受精過(guò)程*4促進(jìn)組織器官變態(tài)發(fā)育促進(jìn)組織器官變態(tài)發(fā)育*4.溶酶體與疾病溶酶體與疾病1硅肺硅肺silicosis*2先天性溶酶體病先天性溶酶體病(inborn lysosome disease)*3類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎4腫瘤的發(fā)生與治療腫

3、瘤的發(fā)生與治療( (四四) )核膜核膜(nuclear membrane)(nuclear membrane)二、過(guò)氧化物酶體二、過(guò)氧化物酶體(peroxisome)(peroxisome)一形狀構(gòu)造一形狀構(gòu)造 EM下，由一層單位膜圍成的卵圓形下，由一層單位膜圍成的卵圓形構(gòu)造，分布有構(gòu)造，分布有40余種酶，其中過(guò)氧化氫酶余種酶，其中過(guò)氧化氫酶是其標(biāo)志酶。是其標(biāo)志酶。二功能二功能氧化與解毒氧化與解毒氧化酶：氧化酶： RH2+O2R+H2O2過(guò)氧化氫酶：過(guò)氧化氫酶：2H2O2 2H2O+O2 遺傳性無(wú)過(guò)氧化氫酶血癥遺傳性無(wú)過(guò)氧化氫酶血癥三、線粒體三、線粒體Mitochondrion一線粒體的形狀一

4、線粒體的形狀 * * 二線粒體的化學(xué)組成二線粒體的化學(xué)組成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)65-70%脂脂 類類25-30%核酸、核糖體等核酸、核糖體等三線粒體的亞微構(gòu)造三線粒體的亞微構(gòu)造 * *膜膜 *基基 質(zhì)質(zhì)腔腔*四線粒體的功能四線粒體的功能細(xì)胞氧化的場(chǎng)所，能量供應(yīng)的中細(xì)胞氧化的場(chǎng)所，能量供應(yīng)的中心。心。1.1.細(xì)胞氧化的概念細(xì)胞氧化的概念 * * 乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸 進(jìn)入線粒體內(nèi)，徹底氧化進(jìn)入線粒體內(nèi)，徹底氧化 分解為分解為CO2+H2O+能量能量2.細(xì)胞氧化的過(guò)程以葡萄糖為例* 1 糖酵解糖酵解乙酰輔酶乙酰輔酶A的生成的生成三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)*電子傳送和氧化磷酸化偶聯(lián)電子傳送和氧化磷酸化

5、偶聯(lián)2)3 4丙酮酸丙酮酸+HS-CoA 乙酰乙酰CoA+ CO2*五線粒體的半自主性五線粒體的半自主性 線粒體內(nèi)存在線粒體內(nèi)存在mtDNA和本身的蛋白質(zhì)合和本身的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，可獨(dú)立合成部分蛋白質(zhì)。成系統(tǒng)，可獨(dú)立合成部分蛋白質(zhì)。* 大部分線粒體蛋白質(zhì)還是由大部分線粒體蛋白質(zhì)還是由nDNA編碼。編碼。*六線粒體與醫(yī)學(xué)六線粒體與醫(yī)學(xué)1.1.線粒體遺傳病母系遺傳線粒體遺傳病母系遺傳* *2.2.毒物致死毒物致死3.3.某些疾病的發(fā)生與治療某些疾病的發(fā)生與治療( (腫瘤、亞急性克山病等腫瘤、亞急性克山病等) )小鼠脾臟巨噬細(xì)胞中的溶酶體小鼠脾臟巨噬細(xì)胞中的溶酶體(用電鏡細(xì)胞化學(xué)技術(shù)顯示其中含有的酸

6、性磷酸酶，用電鏡細(xì)胞化學(xué)技術(shù)顯示其中含有的酸性磷酸酶，M：線粒體，：線粒體，L：溶酶體：溶酶體)初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體內(nèi)體內(nèi)體初級(jí)液泡溶酶體初級(jí)液泡溶酶體異噬作用異噬作用和自噬作和自噬作用用次級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體ER膜膜人受精作用人受精作用海膽精子海膽精子頂體反響頂體反響 溶酶體的類型和來(lái)源溶酶體的類型和來(lái)源SiO2巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞LyLySiO2硅酸硅酸外膜：通透性高分布有筒狀小體，允許分子量低于外膜：通透性高分布有筒狀小體，允許分子量低于5000的物質(zhì)經(jīng)過(guò)；光滑。的物質(zhì)經(jīng)過(guò)；光滑。內(nèi)膜：蛋白質(zhì)含量高，通透性較低分子量高于內(nèi)膜：蛋白質(zhì)含量高，通透性較低分子量高于1

7、50的物質(zhì)就不能經(jīng)過(guò)；內(nèi)膜內(nèi)折成嵴，嵴上附有基粒的物質(zhì)就不能經(jīng)過(guò)；內(nèi)膜內(nèi)折成嵴，嵴上附有基粒，基?？煞譃轭^、柄和基片三部分。，基?？煞譃轭^、柄和基片三部分。*線粒體膜的構(gòu)造特點(diǎn)：抑制劑抑制劑可溶性的可溶性的 ATP 酶酶F1對(duì)寡霉素敏感的蛋對(duì)寡霉素敏感的蛋白白OSCP疏水蛋白疏水蛋白HP或或F0頭頭柄柄基基片片1234C6C4mtDNA：16569bp , 37個(gè)基個(gè)基因因:編碼編碼13種蛋白種蛋白質(zhì)，質(zhì)，2種種rRNA , 22種種tRNA終末溶酶體剩余小體：終末溶酶體剩余小體： 內(nèi)含不能被徹底消化分解的剩余底內(nèi)含不能被徹底消化分解的剩余底物的溶酶體。物的溶酶體。*初級(jí)初級(jí)膜間腔膜間腔嵴內(nèi)腔

8、嵴內(nèi)腔嵴間腔嵴間腔基粒基粒*桿狀線粒體桿狀線粒體相差顯微鏡相差顯微鏡粒狀線粒體粒狀線粒體相差顯微鏡相差顯微鏡線粒體的形狀：線粒體的形狀： LM下，為線、?；驐U狀等外下，為線、?；驐U狀等外形。形。*細(xì)胞氧化cellular oxidation： 細(xì)胞吸收O2將供能物質(zhì)氧化分解成CO2和H2O , 并釋放能量的過(guò)程。 * 一定條件下溶酶體膜破裂，水解一定條件下溶酶體膜破裂，水解酶進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)消化分解細(xì)胞本身構(gòu)造酶進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)消化分解細(xì)胞本身構(gòu)造的過(guò)程的過(guò)程自溶作用自溶作用Leber遺傳性視神經(jīng)病遺傳性視神經(jīng)病(LHON)： 青少年早期發(fā)病，由眼神經(jīng)炎引起視神經(jīng)萎青少年早期發(fā)病，由眼神經(jīng)炎引起視神經(jīng)萎縮

9、縮,表現(xiàn)為急性的視力減退表現(xiàn)為急性的視力減退,眼底早期有視乳頭輕眼底早期有視乳頭輕度充血度充血,邊緣不清邊緣不清,以后遺留視乳頭顳側(cè)慘白以后遺留視乳頭顳側(cè)慘白.線粒體線粒體DNA和核和核DNAADP+PiATP化學(xué)浸透假說(shuō)化學(xué)浸透假說(shuō)膜間腔膜間腔嵴間腔嵴間腔內(nèi)膜內(nèi)膜溶酶體的構(gòu)造和化學(xué)成分：溶酶體的構(gòu)造和化學(xué)成分： EM下，一層單位膜圍成的囊狀構(gòu)造下，一層單位膜圍成的囊狀構(gòu)造，內(nèi)含，內(nèi)含60多種酸性水解酶標(biāo)志酶為酸多種酸性水解酶標(biāo)志酶為酸性磷酸酶性磷酸酶膜質(zhì)子泵及氯離子通道蛋白、膜蛋白高膜質(zhì)子泵及氯離子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜載體蛋白度糖基化、膜載體蛋白粒溶作用：粒溶作用： 溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)

10、剩余分泌顆溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)剩余分泌顆粒進(jìn)展消化分解的過(guò)程。粒進(jìn)展消化分解的過(guò)程。*溶酶體防御和維護(hù)作用溶酶體防御和維護(hù)作用溶酶體可防止有害因子的損傷，并去溶酶體可防止有害因子的損傷，并去除細(xì)胞內(nèi)一些受損、衰老細(xì)胞器殘片除細(xì)胞內(nèi)一些受損、衰老細(xì)胞器殘片與機(jī)體的免疫過(guò)程有關(guān)與機(jī)體的免疫過(guò)程有關(guān)*脂脂 褐褐 質(zhì)質(zhì)90歲老人小腦神經(jīng)細(xì)胞中：歲老人小腦神經(jīng)細(xì)胞中：脂褐質(zhì)占脂褐質(zhì)占74%細(xì)胞漿僅占細(xì)胞漿僅占9.3%細(xì)胞核僅占細(xì)胞核僅占16.7%M-6-P與受體與受體結(jié)合結(jié)合(參與磷酸基團(tuán)參與磷酸基團(tuán)構(gòu)成構(gòu)成M-6-P)內(nèi)體內(nèi)體(酶蛋白銜接甘酶蛋白銜接甘露糖露糖)先天性溶酶體?。合忍煨匀苊阁w?。?基因突變或缺陷，溶酶體遺傳性基因突變或缺陷，溶酶體遺傳性缺乏某些酶而導(dǎo)致代謝妨礙的一類疾缺乏某些酶而導(dǎo)致代謝妨礙的一類疾病。病。TAC葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰 CoA酮戊二酸