出血性疾病課件ppt課件

1、正正 常常 止止 血血 和和 凝凝 血血 機(jī)機(jī) 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病 分分 類類 出出 血血 性性 疾疾 病病 診診 斷斷 防防 治治 抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制 血管內(nèi)皮下膠原血管內(nèi)皮下膠原 + vWF + GPIb 粘附粘附 GPIIb/IIIa + 纖維蛋白原纖維蛋白原 + GPIIb/IIIa 聚集聚集 釋放：釋放：TXA2 收縮血管、誘導(dǎo)聚集收縮血管、誘導(dǎo)聚集 PF3參與凝血參與凝血 激活：內(nèi)源凝血系統(tǒng)激活：內(nèi)源凝血系統(tǒng) 加速凝血酶原激活激活本人加速凝血酶原激活激活本人 激活激活XII 激活激活XIII 激活纖溶激活纖溶 強(qiáng)化血小板聚集和活化強(qiáng)化血小板

2、聚集和活化 內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng) 表面接觸表面接觸 組織損傷組織損傷激肽釋放酶激肽釋放酶 激肽釋放酶原激肽釋放酶原 a HMWK a a a Ca2+ PF3 a- Ca2+ PL a a- Ca2+PL a 纖維蛋白單體纖維蛋白單體 可溶性可溶性 纖維蛋白聚合體纖維蛋白聚合體 Ca2+ XIIIa XIII 不溶性纖維蛋白聚合體不溶性纖維蛋白聚合體 磷脂磷脂凝血凝血活酶活酶凝血酶凝血酶組織凝血組織凝血活酶活酶纖 維 蛋纖 維 蛋白原白原 ：表示轉(zhuǎn)變 ：表示作用凝血過程表示圖 Ca2+Ca2+Ca+ PL PL PLPL PLPL簡簡 化化 凝凝 血血 示

3、示 意意 圖圖 外表接觸 組織損傷組織損傷背誦口訣：背誦口訣：、 鈣鈣、 鈣鈣、 鈣鈣和和 糾正實(shí)驗(yàn)所用的因子：糾正實(shí)驗(yàn)所用的因子：1、吸附血漿中含：、吸附血漿中含： 2、血清中含：、血清中含： 完成凝血過程必備的條件：完成凝血過程必備的條件：1、全部凝血因子；、全部凝血因子；2、凝血因子的激活要素；、凝血因子的激活要素；3、磷脂血小板、磷脂血小板3因子；因子；4、鈣離子、鈣離子 抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 4、組織因子途徑抑制物、組織因子途徑抑制物(TFPI) 直接抑制直接抑制 Fxa，在，在Ca2+存在的條件存在的條件下抑制下抑制TF/FVIIa 5、肝素、肝素 對抗對抗 FXa,FIIa 活化活化

4、 AT-III 加強(qiáng)纖溶加強(qiáng)纖溶 纖維蛋白原降解表示圖纖維蛋白原降解表示圖 纖纖纖溶溶溶酶酶酶原原原激激激活活活物物物（血血血、組組組織織織、尿尿尿） 纖纖纖溶溶溶酶酶酶原原原 纖纖纖溶溶溶酶酶酶纖纖纖維維維蛋蛋蛋白白白原原原 碎碎碎片片片 X X X 碎碎碎片片片 Y Y Y 碎碎碎片片片 E E E小小小分分分子子子多多多肽肽肽 A A A. . .B B B. . .C C C 碎碎碎片片片 D D D 碎碎碎片片片 D D D四、抗凝及纖維蛋白溶解異常四、抗凝及纖維蛋白溶解異常五、復(fù)合性止血機(jī)制異常五、復(fù)合性止血機(jī)制異常 一先天性或遺傳性一先天性或遺傳性 血管性血友病血管性血友病 二獲

5、得性二獲得性 DIC3、凝血異常、凝血異常凝血第一階段凝血第一階段 凝血活酶生成實(shí)驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)蠲干蓪?shí)驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)涉及因子涉及因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及及TF糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)軈^(qū)別這些因子的異常。糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)軈^(qū)別這些因子的異常。特別留意：特別留意： 正常吸附血漿含因子正常吸附血漿含因子 VIII、XI、V 正常血清中含因子正常血清中含因子 VII、IX、X、XI 蝰蛇毒能直接激活因子蝰蛇毒能直接激活因子X 血友病甲 血友病乙 因子缺乏患者血漿 延長 延長 延長患者血漿吸附血漿 糾正 不糾正 糾正患者血漿正常血清 不糾正 糾正 糾正凝血活酶生成時(shí)間糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)蠲干蓵r(shí)間糾正

6、實(shí)驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間糾正實(shí)驗(yàn) 凝血酶原 因子缺乏 因子.缺乏患者血漿 延長 延長 延長患者血漿正常血清 不糾正 不糾正 糾正患者血漿吸附血漿 不糾正 糾正 不糾正 實(shí)驗(yàn)中參與的血清和吸附血漿為患者血漿的1/10, 緣由是糾正試劑不能到達(dá)非常高的純度凝血第二階段凝血第二階段 凝血酶原抗原及活性，凝血酶原測定。凝血酶原抗原及活性，凝血酶原測定。凝血第三階段凝血第三階段 纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血尿纖維纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血尿纖維蛋白肽蛋白肽A測定。因子測定。因子XIII抗原及活性測定?？乖盎钚詼y定。4、 抗凝異?？鼓惓?AT-III抗原及活性或凝血酶抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)和物測定。抗凝血酶復(fù)和物測定。 PC：肝硬化、手術(shù)后、：肝硬化、手術(shù)后、DIC時(shí)降低。時(shí)降低。 因子因子VIII：C抗體測定?？贵w測定。 狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定。狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定。5、纖溶異常、纖溶異常 3P實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn) 纖溶酶原測定纖溶酶原測定 FDP測定測定 t-PA測定測定 D二聚體測定二聚體測定三特殊實(shí)驗(yàn)三特殊實(shí)驗(yàn) 遺傳性疾病及特殊出血性疾病遺傳性疾病及特殊出血性疾病 蛋白質(zhì)構(gòu)造分析、氨基酸測序、蛋白質(zhì)構(gòu)造分析、氨基酸測序、 基因分析等基因分析等三、診斷步驟三、診斷步驟1、確定能否為出血性疾病、確定能