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1、第六節(jié)吸收不良綜合征(Malabsorption syndrome)吸收不良綜合征是指各種原因的小腸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不良所引起的綜合征。營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收必須經(jīng)過充分的消化作用。因此,廣義的吸收不良綜合征包括消化不良與吸收不良,故又稱為“消化吸收不良綜合征”。許多疾病可引起本綜合征,但其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)檢查結(jié)果往往相似。吸收不良包括各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),其中脂肪吸收障礙最具特征。【分類】吸收不良綜合征的病因繁多,有多種分類方法,通常按病因及發(fā)病機(jī)理分為下列幾類:一、 原發(fā)性吸收不良綜合征系小腸粘膜(吸收細(xì)胞)有某種缺陷或異常,影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)粘膜上皮細(xì)胞吸收,轉(zhuǎn)運(yùn)。包括乳糜瀉(coeliac disease)和熱

2、帶口炎性乳糜瀉(tropicsprue)等。二、繼發(fā)性吸收不良綜合征(一)消化不良1、胰酶缺乏如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纖維囊腫、胰腺結(jié)石、原發(fā)性胰腺萎縮等。2、膽鹽缺乏如肝實(shí)質(zhì)彌漫性損害、膽道梗阻、膽汁性肝硬化、肝內(nèi)膽汁淤積癥、回腸切除、腸內(nèi)細(xì)菌過度繁殖(腸污染綜合征)3、腸粘膜酶缺乏如先天性乳糖酶缺乏癥。(二)吸收不良1、小腸吸收面積不足如小腸切除過多(短腸綜合征)、胃結(jié)腸瘺、不適當(dāng)?shù)奈改c吻合術(shù),空腸結(jié)腸瘺等。2、小腸粘膜病變?nèi)缧∧c炎癥,包括感染性、放射性、藥物性(新霉素秋水仙素等);寄生蟲病,如賈弟蟲病,園線蟲病等。3、腸壁浸潤(rùn)病變?nèi)缌馨土觥⒔Y(jié)核病、克隆病、whipple病等。4、小腸運(yùn)

3、動(dòng)障礙動(dòng)力過速如甲狀腺功能亢進(jìn)等,影響小腸吸收時(shí)間,動(dòng)力過緩如假性小腸梗阻、系統(tǒng)性硬皮病,導(dǎo)致小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)。5、淋巴血流障礙如淋巴發(fā)育不良,淋巴管梗阻(外傷、腫瘤、結(jié)核等)、血液循環(huán)障礙(門脈高壓癥、充血性心力衰竭);【臨床表現(xiàn)】吸收不良綜合征由于營(yíng)養(yǎng)物、維生素、電解質(zhì)吸收障礙,引起一系列病理生理改變,主要臨床表現(xiàn)有:一、腹瀉及其他胃腸道癥狀腹瀉為主要癥狀,且最具特征。每日排便34次或更多,糞量多、不成形、色淡有油脂樣光澤或泡沫,有惡臭。也可為水樣瀉。少數(shù)輕癥或不典型病例可無(wú)腹瀉。伴有腹鳴、腹脹、腹部不適,但很少有腹痛。部分病人可有食欲不振及惡心、嘔吐。二、營(yíng)養(yǎng)缺乏癥狀腹瀉發(fā)生后,由于蛋白

4、質(zhì)丟失及熱能供應(yīng)不足,患者逐漸感乏力、消瘦、體重減輕,可出現(xiàn)貧血,下肢浮腫,低蛋白血癥。三、維生素及電解質(zhì)缺乏癥狀可出現(xiàn)不同程度的各種維生素缺乏或電解質(zhì)不足的癥狀。如維生素D及鈣的吸收障礙可有骨痛、手足搐搦、甚至病理性骨折;維生素B族吸收不良可出現(xiàn)舌炎、口角炎、周圍神經(jīng)炎等;維生素B12葉酸及鐵吸收不良可引起貧血;鉀離子補(bǔ)充不足可加重?zé)o力、軟弱、生理少尿、夜尿等。繼發(fā)性吸收不良綜合征除上述吸收不良表現(xiàn)外,還具有原發(fā)病表現(xiàn)?!緦?shí)驗(yàn)室及其他檢查】一、糞脂肪檢查(一)蘇丹染色鏡檢正常時(shí)糞中不出現(xiàn)脂肪滴,如10滴高倍視野,示脂肪吸收不正常。(二)糞脂定量正常6g24小時(shí),6g24小時(shí),可診斷吸收不良綜

5、合征。二、脂肪平衡試驗(yàn)每日攝入試驗(yàn)餐,含脂肪70克以上,連續(xù)6天。收集后72小時(shí)(第46天)糞便測(cè)定脂肪含量,計(jì)算吸收率。脂肪吸收率 攝入脂肪(后3天)糞脂(后3天)(攝入脂肪)100正常值:95,低于正常指示脂肪吸收障礙。三、D木糖吸收試驗(yàn)D木糖(DXylose)為一種戊糖,口服后不經(jīng)消化酶分解、直接經(jīng)空腸粘膜吸收,不在體內(nèi)代謝,從腎排出。如腎功正常、測(cè)定尿內(nèi)D木糖排出量可反映小腸吸收功能。方法:空腹口服D木糖5g,收集5小時(shí)尿,測(cè)定尿中D木糖。正常值:1.25g(25),1.01.2g為可疑,1.0g(20)為異常。四、維生素B12吸收試驗(yàn)反映回腸吸收功能,先注射維生素B121000ug,

6、使體內(nèi)飽和,口服60鈷標(biāo)記維生素B122ug,收集48小時(shí)尿,測(cè)定60鈷量,正常值:810,27為中度吸收不良,2重度吸收不良。多用于檢查小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)。五、BTPABA(又稱胰功肽)試驗(yàn)苯甲酰L酪氨酸對(duì)氨苯甲酸(BTPABA)口服后,在小腸經(jīng)糜蛋白酸酶分解,游離的對(duì)氨苯甲酸易被小腸吸收,經(jīng)腎排出,收集6小時(shí)尿測(cè)定其排出量,可反映胰腺外分泌功能,正常值:5575。六、鋇餐X線全消化道檢查可了解小腸分泌與運(yùn)動(dòng)功能及有關(guān)病變,如腸管擴(kuò)張,狹窄、粘膜皺襞改變、憩室、瘺管等。七、小腸粘膜活檢可通過空腸鏡檢查或小腸粘膜活檢器,鉗取空腸粘膜活組織檢查,也可通過結(jié)腸鏡逆行插入回腸末端取回腸粘膜組織檢查,診

7、斷價(jià)值很大?!驹\斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)可疑吸收不良綜合征者,先作糞便脂肪及X線鋇餐檢查,確定吸收不良存在;進(jìn)一步檢查尋找吸收不良的病因,制定治療計(jì)劃,觀察療效,驗(yàn)證診斷。具體診斷步驟可參考表261表261 消化吸收不良綜合征診斷步驟表中注 小腸X線檢查結(jié)果分析注空腸粘膜病變分析1、正常所見:胰腺功能不良;膽鹽缺乏。2、小腸擴(kuò)張,粘膜正常或皺襞消失;熱帶脂肪瀉;非熱帶脂肪瀉;腸梗阻;硬皮??;糖尿??;特發(fā)性小腸假性梗阻;內(nèi)臟神經(jīng)官能癥。3、皺襞規(guī)則但增厚,擴(kuò)張或不擴(kuò)張:水腫;淋巴管擴(kuò)張;淀粉樣變性。4、皺襞不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣增厚,伴或不伴擴(kuò)張;肉芽腫性疾病(克隆病、結(jié)核病、組織胞漿菌?。籛hipple??;淋巴瘤;卓艾綜合征;寄生蟲;異常球蛋白血癥及淋巴增厚生;淀粉樣變性;嗜酸細(xì)胞性胃腸??;系統(tǒng)性紅斑狼瘡。1、正常:胰腺功能低下;細(xì)菌過多繁殖,膽鹽缺乏。2、非特異性改變:克隆病;細(xì)菌過多繁殖。3、特異性改變:熱帶脂肪瀉;嗜酸細(xì)胞增多;皰疹性皮炎;異常球蛋白血癥;Whipple病;賈第蟲??;淀粉樣變性;無(wú)-脂蛋白血癥;淋巴瘤;球蟲病;肥大細(xì)胞病。【治療】病因明確者針對(duì)病因治療,輔以對(duì)癥治療;病因不明確者積極進(jìn)行對(duì)癥及補(bǔ)充性治療。腹瀉頻繁者可給解痙劑或氯哌酰胺(咯哌丁胺、Loperamide商品名易蒙停)以減少腹瀉次數(shù)。調(diào)整飲食,靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、蛋白質(zhì)、各種維生素、電解質(zhì)。如靜脈滴注脂肪

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