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文檔簡介
1、第一節(jié) 癲癇常識全國最好的癲癇病醫(yī)院全國最好的癲癇病醫(yī)院 http:/ 癇癇慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 癲癇常識癲癇-病因特發(fā)性癲癇(原發(fā)性癲癇)癥狀性癲癇(繼發(fā)性癲癇)隱源性癲癇(繼發(fā)性癲癇)狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizure focus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位癲癇-影響因素 年齡:病因、外顯率不同 睡眠 內(nèi)環(huán)境:內(nèi)分泌、代謝改變 腦功能狀
2、態(tài):睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素癲癇-影響因素遺傳因素 某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化 癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%,雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降 癲癇-分類 部分性發(fā)作 局部起始單純性:無意識障礙,有局灶癥狀復(fù)雜性:有意識障礙繼發(fā)泛化:由部分起始擴(kuò)展為GTCS 全面性發(fā)作:雙側(cè)對稱性發(fā)作,有意識障礙 不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟(1981)癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點癲癇-部分性發(fā)作(partial seizure)癲癇-部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀 由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性部分性發(fā)作
3、臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運動性發(fā)作杰克遜(Jackson)癲癇Todd癱瘓 杰克遜(杰克遜(Jackson)癲)癲癇癇:開始于局部,可擴(kuò)展至同側(cè)半身,乃至全身,一般限于半側(cè)軀體。 (如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展) Todd癱瘓:部分運動性發(fā)作后,如果遺留暫時性肢體癱瘓,稱為Todd癱瘓部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG
4、示陣發(fā)性雙側(cè)同步47次秒節(jié)律部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨發(fā)作,也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥:海馬情感異常:扣帶回錯覺:海馬或顳枕部部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)食性;模仿性;手勢性;詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類 型自動癥先 兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為自動癥部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作癲癇-全面性發(fā)作(generalizes seizures)
5、癲癇-全面性發(fā)作 發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概 念全面性發(fā)作分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神典型失神全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短,間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波肌陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonic seizure)僅
6、見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG 10次秒波,振幅漸高全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作(GTCS)驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射(+)舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonic seizure)部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識喪失,發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多
7、棘慢波或低電壓快活動癲癇-診斷方法 腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作(暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡?。┰\斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作(病史)確定發(fā)作類型及綜合征(EEG及視頻EEG)確定病因(原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾病)全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性,發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷癲癇的治療和預(yù)防癲癇藥物治療 藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療,必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥
8、原則http:/ epilepticus)癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷,防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物安定 10水合氯醛 異戊巴比妥鈉 氯硝安定 利多卡因癲癇持續(xù)狀態(tài) 保持呼吸道通暢 高熱可給體表降溫; 血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正; 發(fā)生腦水腫跡象時,給甘露醇注射。 針對肺部感染給予廣譜抗生素。 抽搐停止后口服抗癇藥物,并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài) 發(fā)作當(dāng)時對生命的威脅很小 癲癇持續(xù)狀態(tài) 循環(huán)衰竭和肺部感染 特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。 癥狀性癲癇中,發(fā)病較早,病程較長,發(fā)作頻繁,形式多樣,伴有精神癥狀,以及腦電圖長期有明顯異常的患者,預(yù)后較差。預(yù) 后癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇的分類及臨床表現(xiàn) 癲癇治
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