糖皮質激素使用管理規(guī)范匯總

1、糖皮質激素臨床應用管理規(guī)范第一 糖皮質激素臨床應用管理一、用藥監(jiān)管1.嚴格限制沒有明確適應證的糖皮質激素的使用，如不能單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質激素。2.沖擊療法需具有主治醫(yī)師以上專業(yè)技術職務任職資格的醫(yī)師決定。3.長程糖皮質激素治療方案，需由相應學科主治醫(yī)師以上專業(yè)技術職務任職資格的醫(yī)師制定。先天性腎上腺皮質增生癥的長程治療方案制訂需三級醫(yī)院內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術職務任職資格的醫(yī)師決定。隨訪和劑量調整可由內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術職務任職資格的醫(yī)師決定。4.緊急情況下臨床醫(yī)師可以高于上條所列權限使用糖皮質激素，但僅限于3天內(nèi)用量，并嚴格記錄救治過程。二、落實與督查1.各級各

2、類醫(yī)療機構必須加強糖皮質激素臨床應用的管理，根據(jù)指導原則結合本機構實際情況制訂“糖皮質激素類藥物臨床應用實施細則”（簡稱“實施細則”）。建立、健全本機構促進、指導、監(jiān)督糖皮質激素臨床合理應用的管理制度，并將糖皮質激素合理使用納入醫(yī)療質量和綜合目標管理考核體系。2.各級各類醫(yī)療機構應按照醫(yī)療機構藥事管理規(guī)定和處方管理辦法規(guī)定，藥事管理專業(yè)委員會要履行職責，開展合理用藥培訓與教育，督導本機構臨床合理用藥工作。依據(jù)指導原則和“實施細則”，定期與不定期進行監(jiān)督檢查，內(nèi)容包括：糖皮質激素使用情況調查分析，醫(yī)師、藥師與護理人員糖皮質激素知識調查。對不合理用藥情況提出糾正與改進意見。 三、醫(yī)院制定糖皮質激素

3、類藥物臨床合理使用評價方案我院根據(jù)國家衛(wèi)生部2011年2月16日頒布的糖皮質激素類藥物臨床應用指導原則及醫(yī)院實際情況制定了臨床合理使用評價方案（詳見附件一）。 第二 主要疾病糖皮質激素的合理使用腎內(nèi)科腎臟疾病糖皮質激素的合理使用一、適應證：1. 腎病綜合征 2. 自身免疫性疾?。⊿LE，類風濕性關節(jié)炎，皮肌炎/肌炎）3. 系統(tǒng)性血管炎4. 過敏性紫癜性腎炎5. 各種腎小球腎炎6. 部分間質性腎炎 7.器官移植抗排斥反應二、劑量小劑量：自身免疫性疾病（如類風濕性關節(jié)炎、狼瘡性腎炎、原發(fā)性腎臟疾?。?、器官移植的維持治療，潑尼松劑量不大于10mg/d。中等劑量：潑尼松或潑尼松龍30-45mg/d（0

4、.5-0.75mg/kg.d），治療4-8周后逐漸減量，長期使用易出現(xiàn)糖皮質激素的不良反應。大劑量（用于治療腎病綜合征、重癥自身免疫性疾病、急性變態(tài)反應、器官移植排斥反應等）：潑尼松或潑尼松龍1mg/kg.d，成人最大劑量60mg/d，兒童最大劑量80mg/m2.d；肝功能有異常時，以潑尼松龍為主（0.8mg/kg.d）；誘導治療時間不超過8周，不宜長時間使用。大劑量沖擊療法（腎移植急性排斥反應，腎移植圍手術期，重癥獲得性系統(tǒng)性紅斑狼瘡如狼瘡性腎炎、嚴重系統(tǒng)損壞、心包炎、肺出血及狼瘡性腦病，新月體腎炎，重癥過敏性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性血管炎，新月體型IgA腎病等）：潑尼松龍500mg-1000mg

5、/d，連續(xù)3d，可根據(jù)病情重復1-2個療程。三、使用方法：1、每天給藥：自身免疫性疾病和腎臟疾病，誘導期和維持治療期，每天1次頓服。隔天療法：維持期治療，可有效減輕糖皮質激素的副作用和對HPA軸的抑制作用。沖擊治療：靜脈給藥，起效快，作用持久。四、糖皮質激素的應用（一）腎病綜合征需要根據(jù)病理類型制訂免疫治療方案。1.微小病變腎?。禾瞧べ|激素對微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松（龍）口服60 mg/m2.d (不超過80 mg/d)，46周后約90%的患者尿蛋白可轉陰，改為隔日潑尼松（龍）40mg/m2， 標準療程是8周，但停藥后易復發(fā)。為減少復發(fā)率，可在隔日療法4周后，每月減少總劑

6、量的25%，總療程持續(xù)6個月以上。第一次復發(fā)者，可仍單用足量糖皮質激素；頻繁復發(fā)者，則糖皮質激素加用免疫抑制劑。成人患者，糖皮質激素療效較兒童略差，常需要更長時間治療。起始劑量以潑尼松（龍）1mg/（kgd）（最大劑量不超過80mg/d）。約60患者于足量糖皮質激素治療8周獲得緩解，尚有1520患者于治療后1216周獲得緩解。完全緩解2周后開始減量，每2周減去原劑量的510，并以每日或隔日510mg維持較長時間后再停藥，根據(jù)病情選擇療程，一般總療程不短于46個月。對于復發(fā)者，建議足量糖皮質激素加用免疫抑制劑治療。.局灶節(jié)段性腎小球硬化：對于表現(xiàn)為腎病綜合征的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者，糖皮質激素

7、治療方案可參照微小病變腎病，但維持治療時間需酌情延長。單純糖皮質激素治療療效常有限，且起效較慢，部分和完全緩解率僅1540，成人中位完全緩解時間為34個月，故建議把足量糖皮質激素（潑尼松1mg/（kgd）或60mg/d）持續(xù)使用34個月作為一線治療方案，超過6個月無效者稱為糖皮質激素抵抗。應密切監(jiān)測副反應，并給予相應的預防措施。對于糖皮質激素依賴或反復復發(fā)的患者，需加用免疫抑制劑治療。.膜性腎病：特發(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的30，其中40%50病變呈良性進展，25有自愈傾向，約25進展至終末期腎病。一般主張嚴重腎病綜合征或腎功能減退時使用糖皮質激素聯(lián)合細胞毒藥物或免疫抑制劑。糖皮質激素劑

8、量為潑尼松（龍）0.51mg/（kgd），如治療獲得完全或部分緩解，則糖皮質激素酌情減量并維持，總療程至少612個月。.膜增生性腎小球腎炎：也稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎，目前無統(tǒng)一治療方案且糖皮質激素和免疫抑制劑的療效也不肯定。但糖皮質激素治療對改善以內(nèi)皮下免疫復合物沉積為特征的I型膜增生性腎小球腎炎患者的腎功能有效，尤其對兒童患者有效。.系膜增生性腎小球腎炎： （）IgA腎?。涸l(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，應根據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇適當?shù)闹委煼椒?，強調糖皮質激素聯(lián)合其他藥物（免疫及非免疫藥物）的綜合治療。尿蛋白定量小于1.0g/24h者，尚無足夠證據(jù)表明糖皮質激素治療有效；尿蛋白

9、定量介于1.03.5 g/24h者，可以糖皮質激素治療或聯(lián)合免疫抑制劑，用法為：潑尼松(龍) 0.51.0mg/（kgd），68周后漸減量，減量至每日或隔日510mg時維持，總療程6個月或更長時間；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表現(xiàn)輕微者，治療同微小病變腎??；病理呈局灶節(jié)段性硬化改變者治療同局灶節(jié)段性腎小球硬化，但腎小球硬化比例高及間質重度纖維化，一般不主張?zhí)瞧べ|激素治療，以避免不必要的副反應。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎，腎臟病理提示為IgA腎病-細胞性新月體腎炎類型的，甲潑尼龍0.51g/d沖擊3天，根據(jù)病情可重復l2個療程，之后潑尼松（龍）0.61.0mg/（kgd）口服治療，療程6個月或

10、以上。若病理顯示以纖維性新月體為主，則不主張強有力的糖皮質激素治療。若表現(xiàn)為細胞纖維性新月體，則根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和病理嚴重程度來決定。臨床表現(xiàn)為單純性鏡下血尿，不主張用糖皮質激素治療；但若病理顯示較明顯的細胞增生性改變或纖維素樣壞死，則可予中等劑量糖皮質激素短期治療。腎功能明顯減退，病理表現(xiàn)為重度慢性硬化性病變，不建議糖皮質激素治療。（）非IgA系膜增生性腎小球腎炎：根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變進行治療（同IgA腎?。?，并在隨訪中根據(jù)治療效果調整方案。（二）新月體腎炎為腎小球腎炎中最嚴重類型。臨床表現(xiàn)為少尿或無尿性腎衰竭，呈快速進行性發(fā)展，多伴肉眼血尿、腎病綜合征，早期出現(xiàn)貧血。病理顯示有>5

11、0%的腎小球存在大型新月體?！局委熢瓌t】1.糖皮質激素：甲潑尼龍沖擊療法，繼以潑尼松（龍）口服。2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺等。3.重癥患者給予血漿置換療法?！咎瞧べ|激素的應用】以細胞性新月體腎炎為主者給予足量糖皮質激素同時合用免疫抑制劑。誘導期給予甲潑尼龍沖擊(500800mg/d，連續(xù)應用35天)，繼以潑尼松（龍）1mg/（kgd）治療，聯(lián)合靜脈或口服環(huán)磷酰胺，48周后逐漸減量；一般于6個月后進入維持期，減量至每日或隔日潑尼松（龍）515mg維持，免疫抑制劑可采用口服硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，療程根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理輕重決定；重癥者可給予甲潑尼龍沖擊(500mg/d，連續(xù)應用35天)治療。（三）狼

12、瘡性腎炎系指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)腎臟損害，臨床表現(xiàn)輕重不一，如持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿或者腎功能減退等。病理類型分為輕微病變型（型）、系膜增生型（型）、局灶增生型（型）、彌漫增生型（型）、膜型（型）、硬化型（型）?！局委熢瓌t】用藥必須按照分級治療和個體化原則。以腎病理活檢為主要治療依據(jù)。需定期評價治療效果，口服糖皮質激素治療為主，必要時應糖皮質激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑?！咎瞧べ|激素的應用】1.型、型：尿液檢查正常或改變極輕微者，不需針對狼瘡性腎炎給予特殊治療。明顯蛋白尿者，可考慮中等劑量糖皮質激素治療；若有腎外癥狀可據(jù)其嚴重程度決定糖皮質激素應用劑量及是否需聯(lián)合應用其他免疫抑制劑。2.

13、型和型：根據(jù)病情糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑，分為誘導治療和維持治療。前者主要處理狼瘡活動引起的嚴重情況，應用較大劑量的糖皮質激素和免疫抑制劑；后者為一種長期治療，主要是維持緩解、預防復發(fā)、保護腎功能。型可給予潑尼松（龍）1mg/（kgd）口服，共48周。如反應良好，可于6個月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）510mg維持。如對糖皮質激素抵抗可加用免疫抑制劑。重度型治療同型。型：可給予潑尼松（龍）1mg/（kgd），需聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者適合甲潑尼龍靜脈沖擊治療：（1） 臨床表現(xiàn)為快速進展性腎炎綜合征；（2） 腎活檢示腎小球有大量細胞浸潤及免疫復合物沉積、伴細胞性新月體、襻壞死。具體

14、用法為甲潑尼龍0.51.0g/d靜脈滴注，連續(xù)3天為一療程，必要時重復。沖擊治療后予潑尼松（龍）0.51.0mg/（kgd），48周后逐漸減量至每日或隔日潑尼松（龍）510mg維持。3.型：單純型給予潑尼松（龍）1mg/（kgd），緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）510mg。療效不佳時應加用免疫抑制劑。此型一般不主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療。型和型，按照型和型治療。4.型即腎小球硬化型：一般不使用糖皮質激素治療。如有狼瘡性腎炎以外的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動可用小劑量糖皮質激素維持或聯(lián)用免疫抑制劑。（四）間質性腎炎包括特發(fā)性間質性腎炎、干燥綜合征及藥物等所致間質性腎炎?！局委熢瓌t】根據(jù)不同病因和病情嚴重

15、程度給予相應的治療。一般建議在腎活檢明確病理診斷的基礎上結合病因和臨床特點決定是否應用糖皮質激素，選擇合適的種類、劑量、使用方法和時間。在使用過程中應定期評估療效、密切監(jiān)測不良反應，并根據(jù)病情及時調整治療方案?！咎瞧べ|激素的應用】1.特發(fā)性急性間質性腎炎：可給予潑尼松(龍)1mg/（kgd），24周病情好轉后逐漸減量和維持治療，根據(jù)病情決定維持治療時間。如單純糖皮質激素治療反應不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。2.藥物所致急性間質性腎炎：首先應停用可疑藥物，對于出現(xiàn)明顯腎功能損傷者，伴腎間質明顯炎癥細胞浸潤時，可用潑尼松(龍)0.51.0mg/（kgd）治療，24周病情好轉后逐漸減量，一般總療程

16、12個月。明顯腎衰竭時可考慮糖皮質激素沖擊治療。如單純糖皮質激素治療反應不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。3.慢性間質性腎炎：根據(jù)不同病因、病情給予相應治療，少數(shù)情況如干燥綜合征、結節(jié)病、藥物所致者，可考慮糖皮質激素治療。血液科糖皮質激素的合理使用一、適應證：1. 自身免疫性溶血性貧血2. 特發(fā)性血小板減少性紫癜3. 急性淋巴細胞白血病4. 淋巴瘤5. 多發(fā)性骨髓瘤6. 慢性嗜酸性粒細胞白血病及高嗜酸性粒細胞綜合征7. 移植物抗宿主病二、劑量：1、小劑量：口服潑尼松，劑量1-1.5 mg/（kgd）或60mg/d，用于自身免疫性溶血性貧血（慢性起病、病情較輕者）、干細胞移植的維持治療（慢性GVH

17、D）、FIP1LI-PDGFR陰性的慢性嗜酸性粒細胞白血病及高嗜酸性粒細胞綜合征CEL/HES。急性淋巴細胞白血病庇護所治療階段，糖皮質激素用于鞘內(nèi)注射，用法為每次地塞米松510mg。2、中等劑量：潑尼松40100 mg/m2/d或潑尼松龍50 mg/m2/d，用于淋巴瘤化療聯(lián)合方案。如NHL多選擇潑尼松，連續(xù)口服5天。少數(shù)方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松為40 mg/d，于第14和1114天口服或靜脈滴注。個別方案(CAPE)中的糖皮質激素為潑尼松龍，劑量50 mg/m2/d，第25天口服。3、大劑量：用于多發(fā)性骨髓瘤治療。單用時，選擇地塞米松40 mg/，于第14、912

18、和1720天口服或靜脈滴注，35天為一個療程。急性淋巴細胞白血病治療（長療程方案中多用潑尼松，60 mg /m2/d或1mg/（kgd），連續(xù)4周。短療程方案潑尼松4060 mg/m2/d或1mg/（kgd），連用7天）4、大劑量沖擊治療：急性GVHD治療中的糖皮質激素選用甲潑尼龍，2 mg/（kgd），靜脈滴注，連續(xù)714天。自身免疫性溶血性貧血在急性溶血發(fā)作或伴溶血危象者首選靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，劑量按照潑尼松1 mg/（kgd）換算，療程714天。三、糖皮質激素的應用：（一）自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是機體淋巴細胞功能異常，產(chǎn)生針對紅細胞的抗體和（或）補體

19、，并結合于紅細胞膜上，致紅細胞在體內(nèi)破壞加速而引起的一組溶血性貧血?！咎瞧べ|激素的應用】1.急性溶血發(fā)作或伴溶血危象者首選靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，劑量按潑尼松1 mg/（kgd）換算，療程714天。2.慢性起病、病情較輕者首選口服潑尼松，劑量1mg/（kgd），晨起頓服。3.足量糖皮質激素治療療程以3個月內(nèi)為宜。血紅蛋白穩(wěn)定于100g/L后逐漸減量：開始每周遞減10mg/d；減至30mg/d后，每周遞減5mg/d；減至15mg/d后，每2周遞減2.5mg/d。以最小維持量（可維持血紅蛋白>90g/L的劑量）維持治療36個月后可停用。（二）特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(

20、ITP)是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體與血小板抗原結合，導致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫病 。治療方法包括糖皮質激素、大劑量靜脈丙種球蛋白、達那唑或其他免疫抑制劑、脾切除。對于嚴重出血并發(fā)癥者,應緊急靜脈滴注大劑量丙種球蛋白或（和）輸注血小板?！咎瞧べ|激素的應用】1.首選醋酸潑尼松,劑量為1 mg/（kgd）。緩解后，可將潑尼松減量至最小維持量，維持34周后，逐漸減量至停藥。維持治療不宜超過6個月。2.初治成年患者也可選用地塞米松40mg/d，連續(xù)4天，若無效可2周后重復，但不能長期使用地塞米松。（三）急性淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血?。╝cute lymphoblastic l

21、eukemia, ALL）是起源于T或B前體淋巴細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤?；熀驮煅杉毎浦彩侵委烝LL的主要方法?！咎瞧べ|激素的應用】1.糖皮質激素是治療ALL的有效藥物之一，在治療的各個階段都可能會用到，種類主要是潑尼松和地塞米松。長療程方案中多用潑尼松，60 mg /m2/d或1 mg/（kgd），連續(xù)4周，多口服給藥。短療程方案為潑尼松4060 mg /m2/d或1 mg/（kgd），連用7天，停用時可以驟停。2.庇護所治療階段，糖皮質激素一般是與阿糖胞苷、甲氨蝶呤組成兩聯(lián)或三聯(lián)方案鞘內(nèi)注射。（四）淋巴瘤淋巴瘤是主要承擔機體免疫功能的淋巴細胞(主要包括B、T和NK細胞)的惡性腫瘤，分為

22、兩大類，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。依據(jù)病理類型、臨床分期和預后指數(shù)等選擇適當?shù)穆?lián)合化療方案?！咎瞧べ|激素的應用】 淋巴瘤聯(lián)合化療方案有多種，不同方案所用糖皮質激素種類、使用時間、單日(次)劑量及單療程總劑量均不同。聯(lián)合化療方案中糖皮質激素以潑尼松為主，如HL多數(shù)方案使用潑尼松，單療程總劑量為560 mg/m2，均分為14次，每天1次，可連續(xù)或隔日口服。NHL常用方案多選擇潑尼松，劑量為40100 mg /m2/d，連續(xù)口服5天。淋巴瘤聯(lián)合化療方案中糖皮質激素使用多不超過周。（五）多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細胞惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤主要特征包括骨髓漿細胞增多、血和（

23、或）尿中存在單克隆性免疫球蛋白或其成分、終末器官損傷。糖皮質激素是多發(fā)性骨髓瘤的主要治療藥物之一。支持治療主要針對骨病、感染、高黏滯血癥和腎功能不全?！咎瞧べ|激素的應用】糖皮質激素單用時，選擇地塞米松40 mg/，于第14、912和1720天口服或靜脈滴注，35天為一個療程。在多數(shù)患者，糖皮質激素宜聯(lián)合其他化療藥物：潑尼松60 mg /m2/d，與馬法蘭合用，連續(xù)口服天。其他聯(lián)合化療方案(DT、VAD、DVD和DT-PACE)皆為地塞米松40 mg/d，第14天口服或靜脈滴注。因MM治療所用糖皮質激素量較大，反復化療，需注意停藥反應、感染、骨質疏松等。（六）慢性嗜酸性粒細胞白血病及高嗜酸性粒細

24、胞綜合征慢性嗜酸性粒細胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖細胞惡性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒細胞綜合征（HES）是一種原因不明、外周血中嗜酸性粒細胞增多、多臟器受累、預后不良的綜合征，它們可以統(tǒng)稱為CEL/HES。FIP1LI- PDGFR 陰性CEL/HES首選糖皮質激素治療，細胞毒藥物和干擾素可以作為二線用藥?！咎瞧べ|激素的應用】糖皮質激素的起始用量為60mg/d或1 mg/（kgd），待嗜酸性粒細胞數(shù)量控制后可以逐漸減量，減量的方法目前沒有統(tǒng)一的意見。糖皮質激素停用后可能會復發(fā)，這時可以重新加用糖皮質激素，為了避免其副作用，也可以換用羥基脲、干擾素等其他藥物治療。（七）移植物抗宿主病移植物

25、抗宿主?。╣raft versus host disease, GVHD）是異基因造血干細胞移植最常見的并發(fā)癥，由多種免疫細胞和炎癥細胞因子參與，分為急性和慢性2種類型。急性GVHD治療一線方案為糖皮質激素聯(lián)合鈣調磷酸酶抑制劑。慢性GVHD標準方案是環(huán)孢素A聯(lián)合糖皮質激素?！咎瞧べ|激素的應用】1.急性GVHD一線預防方案中一般不加用糖皮質激素。二線方案可加用甲潑尼龍，用法每日一次40 mg靜脈滴注，自預處理治療開始至干細胞輸注后加1天。2.急性GVHD治療中的糖皮質激素選用甲潑尼龍，2 mg/（kgd），靜脈滴注，連續(xù)714天，在獲得完全治療反應后緩慢減停。3.慢性GVHD治療中的糖皮質激素常

26、用潑尼松，起始給予11.5 mg/（kgd）至少2周，再根據(jù)治療反應緩慢減停，服藥通常持續(xù)1年。風濕免疫性疾病糖皮質激素的合理使用一、適應癥：（一）彌漫性結締組織病1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡2.系統(tǒng)性硬化癥3.多發(fā)性肌炎和皮肌炎4.原發(fā)性干燥綜合征5.類風濕關節(jié)炎6.系統(tǒng)性血管炎（二）自身免疫性肝炎（三）脊柱關節(jié)病1.強直性脊柱炎2.反應性關節(jié)炎3.銀屑病關節(jié)炎4.未分化脊柱關節(jié)病5.炎性腸病性關節(jié)炎二、糖皮質激素的應用：（一）彌漫性結締組織病1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE

27、的兩個主要臨床特征?！局委熢瓌t】SLE是一高度異質性疾病，治療應根據(jù)病情的輕重程度進行個體化治療。輕型SLE治療可用小劑量或不用糖皮質激素。中型SLE治療糖皮質激素是必要的，且需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。重型SLE的治療主要分兩個階段，即誘導緩解和鞏固治療，并需大劑量糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以及針對受累臟器的對癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導緩解和維持鞏固治療?！咎瞧べ|激素的應用】（1）首選潑尼松（龍）或相當劑量的甲潑尼龍、琥珀酸氫化可的松，劑量根據(jù)SLE病情的輕重進行調整。糖皮質激素口服劑量以潑尼松為例: 輕癥SLE，宜用小劑

28、量，一般為潑尼松1520 mg/d；中度活動型SLE，潑尼松0.51mg/（kgd）；重度SLE，潑尼松1 mg/d，必要時可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為5001000 mg/d，持續(xù)用35天后再改口服?？诜瞧べ|激素待病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)開始減量，每12周減總量的5%10%，一般減至0.5mg/（kgd）后需根據(jù)患者情況減慢減量速度，通常以10mg/d的劑量長時間維持治療。（2）沖擊治療需選用甲潑尼龍0.51g/d，每個療程35天，療程間隔期530天，間隔期和沖擊后應用相當于潑尼松0.51mg/（kgd），療程和間隔期長短視具體病情而定。減量方法同上。（3）如果穩(wěn)定期長期用糖皮質激素維持

29、治療的SLE患者妊娠，在臨產(chǎn)前后約3天可以將糖皮質激素加至相當于潑尼松2040mg/d，以避免出現(xiàn)腎上腺危象。2.系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc) 是一原因不明、多系統(tǒng)受累的結締組織病，是一組異質性疾病。其特點是小血管的自身免疫反應、功能和結構異常，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的間質和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累?！局委熢瓌t】本病尚無特效藥物。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病變（雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍）及肺動脈高壓可以使用血管擴張劑以及抗凝

30、血治療。腎危象可通過使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓來改善。糖皮質激素加環(huán)磷酰胺被推薦用于治療SSc的間質性肺病。質子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。促動力藥物用于改善功能性消化道動力失調。【糖皮質激素的應用】（1）糖皮質激素用于治療SSc一直存有很大爭議，很多資料顯示對皮膚硬化無效，因此不建議使用；但對早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質激素可改善和阻止皮膚硬化的進展，劑量不超過潑尼松0.5mg/（kgd），療程24周開始減量，不宜長期應用。有重要臟器受損如肺間質病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.51mg/（kgd）。（2）SSc是最易出現(xiàn)肺間質病

31、變的自身免疫病，此時應使用中到大劑量的糖皮質激素，如潑尼松0.51mg/（kgd）以及同時使用環(huán)磷酰胺治療。療程46周后減量，每12周減總量的5%10%，至<10mg/d后可據(jù)病情需要長期維持治療或停用。3.多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的特發(fā)性炎性肌病。常伴肺間質纖維化或食管吞咽困難等內(nèi)臟器官的受累。內(nèi)臟器官受累者病情重，預后差?！局委熢瓌t】（1）典型而無明顯內(nèi)臟器官受累者，首選糖皮質激素。同時酌情加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明顯者還可加用硫酸羥氯喹。（2）伴內(nèi)臟受累如肺間質病變或吞咽困難的重癥患者，開始可用大劑量糖皮

32、質激素沖擊治療，同時選用靜脈給予丙種球蛋白、環(huán)磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物?！咎瞧べ|激素的應用】（1）首選潑尼松（或者相當劑量的其他糖皮質激素）,劑量為1 mg/(kgd)，一般在12個月內(nèi)皮疹及肌無力癥狀改善，血清肌酶降至正常，達緩解后，可逐漸將潑尼松減量至最小維持量，如510mg/d。維持612個月后可考慮逐漸減量至停藥。若停藥后復發(fā)，重新使用糖皮質激素治療仍可有效。（2）重癥患者在排除感染的情況下，可用甲潑尼龍沖擊治療3天，劑量5001000mg/d, 后改為潑尼松1mg/（kgd）口服治療，同時積極加用免疫抑制劑。4.原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征(Sjogren syndrome，

33、以下簡稱干燥綜合征）是以淚腺、涎腺等外分泌腺受損為特征的自身免疫性上皮炎，亦可累及內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等，患者血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白?！局委熢瓌t】干燥綜合征病情有很大變化，很多患者始終不出現(xiàn)系統(tǒng)損傷僅有眼干、口干等外分泌腺受損表現(xiàn)，此類患者僅對癥治療即可。腎小管酸中毒并低鉀性軟癱者，給予枸櫞酸合劑，調節(jié)酸堿平衡，治療代謝性骨病。膽道上皮受累并膽管酶異常者，給予熊去氧膽酸治療。出現(xiàn)內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)急性損傷，病情進展迅速者，則需應用糖皮質激素和免疫抑制劑?！咎瞧べ|激素的應用】（1）當干燥綜合征出現(xiàn)系統(tǒng)損傷時，如急性重度免疫性血小板下降、干燥綜合征腦病、脊髓急性病變、肢端壞疽時，可

34、應用甲潑尼龍沖擊治療：甲潑尼龍0.51.0g/d靜脈滴注，共3天；然后給于相當于潑尼松1mg/（kgd） 繼續(xù)使用。（2）根據(jù)受累臟器的嚴重程度和活動程度，可選擇中大劑量的糖皮質激素治療：相當于潑尼松0.51mg/（kgd），晨起頓服，持續(xù)1個月后減量，同時給予免疫抑制劑治療。（3）如無明確臟器受累，但檢查提示炎癥指標活動或高免疫球蛋白血癥（免疫球蛋白水平升高至多少應給予治療目前并無定論），可相應給予中小劑量糖皮質激素治療：潑尼松0.20.5mg/（kgd），晨起頓服，根據(jù)活動性指標減量,同時給予免疫抑制劑治療。（4）當臟器受累已進展至慢性不可逆期，如出現(xiàn)嚴重的肺間質纖維化、肝硬化失代償期、慢

35、性腎衰竭等，應以對癥、替代治療為主，是否給予糖皮質激素應充分斟酌利弊，除非考慮存在重要臟器慢性受累基礎上的急性進展，否則應慎用糖皮質激素。（5）糖皮質激素使用時間應根據(jù)病情決定，藥物減量應緩慢，通常每12周減總量的5%10%。5.類風濕性關節(jié)炎類風濕性關節(jié)炎是一以慢性侵蝕性關節(jié)炎為特點的自身免疫病?？杀憩F(xiàn)為雙手指間關節(jié)及腕關節(jié)等全身多個關節(jié)的對稱性持續(xù)性關節(jié)炎，或伴有低熱、疲乏、體重下降等。重癥患者可出現(xiàn)肺間質纖維化等內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。半數(shù)以上患者血清中可出現(xiàn)類風濕因子及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體)等自身抗體?！局委熢瓌t】（1）應強調早期、聯(lián)合和個體化用藥的原則,以達到病情完全緩解為治療目標

36、。（2）治療上應以非甾類消炎藥（NSAIDs）減輕關節(jié)腫痛等癥狀的基礎上，盡早加用緩解病情的抗風濕藥（如羥氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及來氟米特等）。對有預后不良表現(xiàn)或對上述藥物療效差者可應用生物制劑如TNF拮抗劑。（3）對NSAIDs療效欠佳或不能耐受的重癥患者可考慮短期小劑量糖皮質激素，一旦病情改善，應逐漸減量。（4）外用藥、理療及正確的關節(jié)腔注射等措施對病情緩解有益。（5）應指導患者適當鍛煉，并保持關節(jié)功能位。【糖皮質激素的應用】（1）嚴格掌握適應證：糖皮質激素不是類風濕關節(jié)炎的首選藥物，適用于伴有血管炎等關節(jié)外表現(xiàn)的重癥患者。對其他治療反應不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作為“橋梁

37、”治療，且以選用中效糖皮質激素為原則。（2）控制關節(jié)炎的糖皮質激素用量一般不超過潑尼松15mg/d。癥狀改善后盡快減量至停用，不應長期應用糖皮質激素。對于有系統(tǒng)損害者如漿膜炎、血管炎、間質性肺炎等潑尼松用量為0.51mg/（kgd）。（3）對反復關節(jié)積液者可考慮關節(jié)腔注射長效糖皮質激素，但應避免同一關節(jié)頻繁多次注射。6.系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的一組異質性疾病，發(fā)病機制主要是感染等原因對血管的直接損傷和免疫介導的炎癥反應。系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)復雜多樣，可累及多系統(tǒng)、多臟器，嚴重者可危及生命。目前系統(tǒng)性血管炎的分類多以受累血管的大小、類型、分布、血管外表現(xiàn)、臨床

38、特點以及原發(fā)或繼發(fā)等進行劃分?！局委熢瓌t】系統(tǒng)性血管炎的治療目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。一旦明確診斷，應立即進行治療； 治療方案因不同血管炎而異。（1）一般治療：急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)，如控制口咽部感染等。（2）藥物治療：局部治療：口腔潰瘍、眼結膜炎和角膜炎可局部用糖皮質激素膏；重癥眼炎者可在球結膜下注射糖皮質激素。全身治療：糖皮質激素是血管炎的基礎治療用藥；凡有重要內(nèi)臟受累者，應在應用糖皮質激素同時，及早加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。（3）其他治療：必要時可采用其他輔助治療，如血漿置換、靜脈注射大劑量丙種球蛋白

39、、放置血管支架等。血管炎的治療要根據(jù)不同病期進行及時調整?！咎瞧べ|激素的應用】糖皮質激素是治療本癥的首選藥物，及時用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。治療可分3個階段：誘導緩解期、維持緩解期和治療復發(fā)。因本病病情復雜、復發(fā)率高，不宜單用潑尼松治療，而以聯(lián)合免疫抑制劑治療為宜。病情較重時，應采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。（1）誘導緩解期：對于重癥患者和腎功能進行性惡化者，可采用甲潑尼龍沖擊治療，每次0.51.0g靜脈滴注，每日1次，連續(xù)應用3次，1周后視病情需要可重復。之后可用潑尼松（龍）1mg/（kgd），晨頓服或分次服用，足量服用48周后，根據(jù)病情改善情況，改晨頓服并逐漸減量，一般需6個月左右控

40、制病情。 病情輕中度者，可口服潑尼松1mg/（kgd），34周后逐漸減量至原始劑量的半量，減量方法依病人病情而異，可每1015天減總量的5%10%，如果聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺，則潑尼松的減量可加快（每24周減量510mg）。（2）維持緩解期：緩解期是否需要小劑量糖皮質激素維持治療尚有爭議，多數(shù)專家建議少量潑尼松（龍）（1020mg/d）維持2年或更長；也有在病情緩解后維持糖皮質激素至每日或隔日口服510mg，能較長期時間（12年）使病情穩(wěn)定的經(jīng)驗。（3）復發(fā)的治療：多數(shù)患者在停用糖皮質激素或免疫抑制劑后可能復發(fā)。根據(jù)病情輕重，可按初治方案再次用藥。如果是在初次治療期間出現(xiàn)較溫和的復發(fā)，可暫時增加潑尼

41、松劑量控制病情。（二）自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎是一種慢性進展性自身免疫性肝病，女性患者多見，主要臨床表現(xiàn)為血清轉氨酶升高、高丙種球蛋白血癥和自身抗體陽性等，組織病理學檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門管區(qū)漿細胞浸潤。若未予有效治療，可逐漸進展為肝硬化，最終致肝功能失代償導致死亡或需要進行肝移植。【治療原則】單獨應用糖皮質激素或聯(lián)合硫唑嘌呤治療，單用硫唑嘌呤一般無效。目前自身免疫性肝炎傾向使用聯(lián)合治療方案，以減少糖皮質激素相關性不良反應，尤其是對于絕經(jīng)后婦女或患有骨質疏松、高血壓、糖尿病、肥胖或精神狀況不穩(wěn)定的患者建議使用聯(lián)合治療方案。多數(shù)患者停藥后病情復發(fā),對復發(fā)患者建議終身小劑量糖皮質激素或硫

42、唑嘌呤維持治療。對上述聯(lián)合治療方案無效或效果不明顯的患者，可選用其他免疫抑制劑。肝衰竭藥物治療無效的患者應行肝移植手術。【糖皮質激素的應用】起始劑量一般為潑尼松或潑尼松龍2060mg/d，潑尼松或潑尼松龍1530mg/d聯(lián)合硫唑嘌呤1mg/（kgd），一般50 mg/d，如治療有效提示病情緩解。此時糖皮質激素劑量逐步減少，每12周減原劑量的5%10%，減至最小劑量維持肝功能正常水平至少2年或以上。注意監(jiān)測藥物相關副作用，特別是硫唑嘌呤引起的白細胞減少。（三）脊柱關節(jié)病1.強直性脊柱炎強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一種慢性炎癥性疾病，主要侵犯骶髂關節(jié)、脊柱、脊柱旁

43、軟組織及外周關節(jié)，并可伴發(fā)關節(jié)外表現(xiàn)。嚴重者可發(fā)生脊柱畸形和強直。強直性脊柱炎的病理性標志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關節(jié)炎。肌腱端病為本病的特征之一?！局委熢瓌t】尚無根治方法,但及時診斷及合理治療可控制癥狀并改善預后。綜合治療方案包括：（1）非藥物治療：包括疾病知識的教育和患者的社會心理和康復治療（如游泳）。（2）藥物治療：首選改善癥狀類藥物，包括各類NSAIDs對癥治療；改善病程類藥物，包括柳氮磺胺吡啶；生物制劑如抗TNF拮抗劑；祛風濕類藥物，如雷公藤等。（3）外科治療：關節(jié)間隙狹窄、強直或畸形嚴重影響功能者可行人工關節(jié)置換術等。對嚴重駝背畸形者可行脊柱矯形手術。（4）糖皮質激素:一般不主張口服或

44、靜脈全身應用皮質激素治療，除非病情進展急劇，癥狀嚴重，NSAIDs藥物無法控制時，短時間進行沖擊治療，可收到良好效果。通常情況下糖皮質激素作為局部輔助用藥以改善癥狀?！咎瞧べ|激素的應用】（1）對全身用藥效果不好的頑固性外周關節(jié)炎（如膝關節(jié)）積液可行關節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質激素治療，重復注射應間隔34周，一般不超過23次/年。（2）頑固性肌腱端病和持續(xù)性滑膜炎可能對局部糖皮質激素治療反應好。（3）眼前色素膜炎可以通過擴瞳和以糖皮質激素點眼得到較好控制。對難治性虹膜炎可能需要全身用糖皮質激素或免疫抑制劑治療。（4）對那些頑固性的骶髂關節(jié)痛患者，可選擇CT引導下的骶髂關節(jié)內(nèi)注射類固醇激素。類似足跟痛樣的肌

45、腱端病也可局部注射類固醇激素治療。2.反應性關節(jié)炎反應性關節(jié)炎（reactive arthritis）是一組繼發(fā)于身體其他部位感染后出現(xiàn)的無菌性炎性關節(jié)病。細菌、病毒、衣原體、支原體、螺旋體等微生物感染后均可引起反應性關節(jié)炎，臨床上較常見的類型包括：非淋病性尿道炎后發(fā)病型、細菌性腹瀉后發(fā)病型、鏈球菌感染后發(fā)病型、結核性風濕癥（即Poncet病，也稱為結核變態(tài)反應性關節(jié)炎）?！局委熢瓌t】目前尚欠缺特異性或根治性治療方法，治療目的在于控制和緩解疼痛，防止關節(jié)破壞，保護關節(jié)功能。（1）一般治療：急性期可臥床休息，癥狀緩解后盡早開始關節(jié)功能鍛煉。（2）對癥治療：NSAIDs是治療反應性關節(jié)炎的有效藥物

46、，劑量應足，如雙氯芬酸鈉腸溶片75 mg，每日2次。（3）抗生素治療：抗生素的治療仍有爭議。一般無需使用抗生素。（4）慢作用抗風濕藥：關節(jié)癥狀持續(xù)3個月以上或存在關節(jié)破壞的證據(jù)時，可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制劑。（5）其他治療：有虹膜炎或嚴重心臟、腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥時，需相關?？茀f(xié)助處理。【糖皮質激素的應用】（1）對NSAIDs不能緩解癥狀的個別患者可短期使用糖皮質激素，但口服治療既不能阻止本病的發(fā)展，還會因長期治療帶來不良反應，一般不主張全身應用。（2）外用糖皮質激素和角質溶解劑對溢膿性皮膚角化癥有用。（3）對于單關節(jié)炎可選擇長效糖皮質激素關節(jié)腔內(nèi)注射。關節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質

47、激素可暫時緩解膝關節(jié)和其他關節(jié)的腫脹。（4）對足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和壓痛可局部注射糖皮質激素治療，使踝關節(jié)早日活動以免跟腱變短和纖維強直。必須注意避免直接跟腱內(nèi)注射，這樣會引起跟腱斷裂。3.銀屑病關節(jié)炎銀屑病關節(jié)炎（psoriatic arthritis）是一種與銀屑病相關的炎性關節(jié)病，具有銀屑病皮疹、關節(jié)和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運動障礙，部分患者可有骶髂關節(jié)炎和（或）脊柱炎，病程遷延、易復發(fā)，晚期可關節(jié)強直，導致殘廢?！局委熢瓌t】目前還沒有特效藥物，但一般都能很好的控制銀屑病關節(jié)炎的癥狀和疾病進展。（1）一般治療：適當休息，避免過度疲勞和關節(jié)損傷，注意關節(jié)功能鍛煉，忌煙、

48、酒和刺激性食物。（2）藥物治療：NSAIDs：適用于輕、中度活動性關節(jié)炎者，但對皮損和關節(jié)破壞無效。慢作用抗風濕藥：可單用或聯(lián)合用藥，常用的有甲氨蝶呤，還可選用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、來氟米特、生物制劑、植物藥制劑如雷公藤多甙等，治療期間要注意監(jiān)測血尿常規(guī)和肝腎功能。（3）局部治療銀屑病的外用藥以還原劑、角質剝脫劑以及細胞抑制劑為主。（4）其他：對關節(jié)畸形伴功能障礙的患者可考慮外科手術治療。【糖皮質激素的應用】（1）全身糖皮質激素僅用于病情嚴重且一般藥物治療不能控制時。因不良反應大，突然停用可誘發(fā)嚴重的銀屑病類型，且停用后易復發(fā)，因此一般不選用，也不長期使用；但也有學者認為小劑量

49、糖皮質激素可緩解患者癥狀，并在抗風濕藥起效前起“橋梁”作用。（2）局部用藥：關節(jié)腔注射長效糖皮質激素類藥物適用于急性單關節(jié)或少關節(jié)炎型患者，但不應反復使用，1年內(nèi)不宜超過3次，同時應避開皮損處注射，過多的關節(jié)腔穿刺除了易并發(fā)感染外，還可發(fā)生類固醇晶體性關節(jié)炎。穩(wěn)定期病情頑固的局限性皮損可以配合外用皮質類固醇激素，能夠使皮損較快消退。4.未分化脊柱關節(jié)病為一類滿足歐洲脊柱關節(jié)病研究組（ESSG）和（或）Amor標準，但不滿足強直性脊柱炎、反應性關節(jié)炎(包括賴特綜合征)、銀屑病關節(jié)炎、腸病性關節(jié)炎的各自診斷標準的脊柱關節(jié)病（SpAs）。其臨床表現(xiàn)常為關節(jié)炎、肌腱端炎、炎性腰背痛，可伴有虹膜炎、口腔

50、潰瘍等關節(jié)外表現(xiàn)。實驗室檢查HLA-B27可輔助診斷，骶髂關節(jié)MRI能顯示早期關節(jié)病變?！局委熢瓌t】未分化脊柱關節(jié)病的治療及預后缺乏研究，其治療方法多參考強直性脊柱炎、反應性關節(jié)炎等脊柱關節(jié)病的治療原則?！咎瞧べ|激素的應用】一般不主張口服或靜脈全身使用糖皮質激素；但對于難治性虹膜炎可能需要全身用糖皮質激素或免疫抑制劑治療。眼前色素膜炎可以通過擴瞳和以糖皮質激素點眼得到較好控制。對外周關節(jié)炎可行關節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質激素治療。對頑固性的骶髂關節(jié)痛患者，CT引導下的骶髂關節(jié)內(nèi)注射糖皮質激素可緩解癥狀，減少NSAIDs的使用。5.炎性腸病性關節(jié)炎炎性腸病性關節(jié)炎是腸病性關節(jié)炎（腸病和關節(jié)疾病之間存在直接因果關系）的一種，屬于脊柱關節(jié)病，是指潰瘍性結腸炎和克羅恩?。–rohn  disease）引起的關節(jié)炎的統(tǒng)稱。【治療原則】（1）對外周關節(jié)炎和脊柱炎的藥物及物理治療均可應用，雖然NSAIDs可能導致潰瘍性結腸炎腸道癥狀的惡化，但仍為首選藥物。（2）對慢性的單關節(jié)炎，關節(jié)內(nèi)皮質類固醇注射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治療潰瘍性結腸炎和克羅恩病的結腸癥狀，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)它對脊柱關節(jié)病的外周關節(jié)炎也有幫助?！咎瞧べ|激素的應用】口服糖皮質激素可緩解滑膜炎，但對中軸關節(jié)癥狀無效。只有當