神經(jīng)病學(xué)重點總結(jié)

1、神經(jīng)病學(xué)視神經(jīng)：視錐視桿細(xì)胞f雙級神經(jīng)細(xì)胞f神經(jīng)節(jié)細(xì)胞【視野損害】視神經(jīng)損害-同側(cè)視力下降或全盲。視交叉損害f正中部：雙眼顆側(cè)偏盲、整個：全盲、外側(cè)部：同側(cè)眼鼻側(cè)偏盲。視束損害-雙眼對側(cè)視野同向性偏盲。視輻射損害f下部：對側(cè)視野同向性上象限盲。枕葉視中樞損害f一側(cè)完全損害引起偏盲，但偏盲側(cè)對光反射存在，同側(cè)視野的中心部常保存，稱黃斑回避現(xiàn)象?！疽曈X反射】瞳孔對光反射：光線刺激瞳孔引起的瞳孔縮小反射，視網(wǎng)膜-視神經(jīng)f視交叉f中腦頂蓋前區(qū)fE-W核-動眼神經(jīng)-睫狀神經(jīng)節(jié)-節(jié)后纖維-瞳孔括約肌，上述經(jīng)路任何一處損害均可引起光反射喪失和瞳孔散大。外側(cè)膝狀體、視放射、枕葉病變光反射不消失輻轅及調(diào)節(jié)反射（

2、集合反射）：指雙眼同時注視近物時雙眼匯聚、瞳孔縮小的反應(yīng)。頂蓋前區(qū)病變，不影響輻轅及調(diào)節(jié)反射，但影響瞳孔光反射。Horner綜合征：頸上交感神經(jīng)經(jīng)路損害可引起同側(cè)的瞳孔縮小、眼裂變?。ú€板肌麻痹）、眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、結(jié)膜充血。三叉神經(jīng)感覺纖維f三叉神經(jīng)半月節(jié)-眼神經(jīng)，頭頂前部、前額、上瞼、鼻根，眶上裂入顱、上頜神經(jīng)，下瞼與口裂之間、上唇、上頜、鼻腔、腭，圓孔入顱、下頜神經(jīng)，耳顆區(qū)、口裂以下、下頜，卵圓孔入顱-腦橋-深感覺-中腦核、觸覺-主核、痛溫覺-脊束核。運動纖維f顆肌、咬肌、翼狀肌、鼓膜張肌，司咀嚼、張口?！局車該p害】刺激性為三叉神經(jīng)痛、破壞性為分布區(qū)感覺消失。半月節(jié)和神

3、經(jīng)根損害-分布區(qū)感覺障礙、角膜潰瘍、角膜反射減弱、咀嚼肌癱瘓。分支損害-范圍內(nèi)痛、溫、觸覺減弱?！竞诵該p害】三叉神經(jīng)脊束核-同側(cè)面部剝洋蔥樣分離性感覺障礙，痛溫覺消失觸覺存在。運動核-同側(cè)咀嚼肌無力、張口時下頜向患側(cè)偏斜。面神經(jīng)運動纖維f支配面上部各肌（額肌、皺眉肌和眼輪匝肌）的神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束控制，支配面下部各?。a肌、口輪匝?。┑纳窠?jīng)元僅接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束控制。味覺纖維f支配舌前2/3的味覺：鼓索神經(jīng)-內(nèi)膝狀神經(jīng)節(jié)-中樞支形成面神經(jīng)的中間支進(jìn)入腦橋，與舌咽神經(jīng)的味覺纖維一起-孤束核-發(fā)出纖維-丘腦-中央后回下部。【面癱的鑒別】周圍性面癱：是指面神經(jīng)核及其面神經(jīng)本身受損所導(dǎo)致的面部肌

4、肉的麻痹，表現(xiàn)為：患側(cè)額紋變淺、閉目無力或不能、患側(cè)鼻唇溝變淺、示齒口角牽向健側(cè)，鼓腮病側(cè)漏氣。伴發(fā)舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏、唾液、淚腺分泌障礙、外耳道感覺障礙、乳突壓痛。中樞性面癱：由于面神經(jīng)核下部僅受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，故中樞病變引起對側(cè)鼻唇溝變淺、示齒口角牽向病側(cè)、口角低垂、示齒口角牽向病側(cè)、鼓腮健側(cè)漏氣。也就是說眼裂以下的面部表情肌癱瘓，而皺額眉及閉目良好。伴發(fā)病灶對側(cè)中樞舌癱及偏癱。【面神經(jīng)分段】面神經(jīng)核損害-周圍性面癱、展神經(jīng)麻痹、對側(cè)錐體束征。膝狀神經(jīng)節(jié)損害面神經(jīng)受損、外耳道皰疹、舌前2/3味覺消失，亨特綜合征hunt'ssyndrome。面神經(jīng)管鐐骨肌支水平損害一聽

5、覺過敏。面神經(jīng)管鐐骨鼓索神經(jīng)水平損害一面癱、舌前2/3味覺受累。莖乳孔以外病變一單純面癱。動眼神經(jīng)【周圍性眼肌麻痹】動眼神經(jīng)麻痹一上瞼提肌、上直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。上瞼下垂、眼球向外下斜視、不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動、瞳孔散大、光反射調(diào)節(jié)反射消失、復(fù)視?；嚿窠?jīng)麻痹一上斜肌。眼球向外下方活動受限，復(fù)視。展神經(jīng)麻痹一外直肌。眼球內(nèi)斜視，外展運動受限，復(fù)視。三條神經(jīng)受損一眼球固定、無復(fù)視，見于海綿竇血栓、眶上裂綜合征?！竞诵匝奂÷楸浴磕X干內(nèi)，可選擇性損害個別神經(jīng)團(tuán)出現(xiàn)分離性眼肌麻痹，常伴有腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)的損害，常可累及雙側(cè)?！竞碎g性眼肌麻痹】內(nèi)側(cè)縱束綜合征。前核間性眼肌麻

6、痹一病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。雙眼向病變對側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時伴震顫，輻轅反射正常。后核間性眼肌麻痹一病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。雙眼向病變同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，輻轅反射正常。一個半綜合征一一側(cè)腦橋背蓋部病變?；紓?cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收也不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收可以外展，但有水平眼震?！竞松闲匝奂÷楸浴科觽?cè)視中樞。在皮質(zhì)損害一刺激性病灶：雙眼凝視健側(cè)、破壞性病灶：雙眼凝視患側(cè)。在腦橋損害一刺激性病灶：雙眼凝視患側(cè)、破壞性病灶：雙眼凝視健側(cè)。位聽神經(jīng)蝸神經(jīng)：內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)一蝸神經(jīng)前、后核（腦橋尾端）一內(nèi)側(cè)

7、膝狀體。耳鳴（tinitus）:指患者主觀聽到持續(xù)的聲響。是由于感音器或其傳導(dǎo)經(jīng)路受病變的刺激所引起。一般來說，低音調(diào)的耳鳴是傳導(dǎo)經(jīng)路的病變；高音調(diào)的耳鳴是感音器的病變。前庭神經(jīng)：前庭神經(jīng)節(jié)一前庭神經(jīng)核群。眩暈（vertigo）：為一種運動性幻覺，是機(jī)體對空間關(guān)系的定向感覺障礙，為機(jī)體感覺周圍物體或自身在旋轉(zhuǎn)或搖晃的感覺，常伴惡心、嘔吐。分為周圍性眩暈和中樞性旋暈：周圍性眩暈：由內(nèi)耳前庭器及前庭神經(jīng)顱外段引起，癥狀較重，持續(xù)時間較短，常伴眼震、耳鳴、聽力下降，見于前庭神經(jīng)炎、美尼爾氏病等；中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束、皮質(zhì)及小腦的前庭代表區(qū)病變所致。癥狀較輕，持

8、續(xù)時間較長，見于V-BAJ、腦干腫瘤等。舌咽、迷走神經(jīng)受損后聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難，咽部感覺喪失，咽反射消失。一側(cè)受損癥狀較輕一病側(cè)軟腭不能上提，懸雍垂偏向健側(cè)，病側(cè)咽反射消失。兩側(cè)受損則癥狀較重一雙側(cè)軟腭均不能上抬或活動受限，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射消失。刺激性病變可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛?！厩蚵楸缘蔫b別】真性假性共同聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難強(qiáng)哭強(qiáng)笑無有咽部感覺障礙有無咽反射消失存在下頜反射無亢進(jìn)錐體束征無有舌肌萎縮有無病變部位舌咽、迷走神經(jīng)核/神經(jīng)雙側(cè)皮質(zhì)腦干束副神經(jīng)副神經(jīng)損傷見聳肩無力。頸靜脈孔綜合征：副神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)同時受損（見于后顱凹病變）舌下神經(jīng)【舌肌癱瘓鑒別】中樞性周圍

9、性伸工偏斜健側(cè)患側(cè)舌肌萎縮無有病變部位皮質(zhì)腦干束舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)感覺系統(tǒng)1 .感覺障礙的分類刺激性癥狀（感覺徑路受到刺激或興奮性增高而出現(xiàn)）：感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度（刺激閾值增高且反應(yīng)時間延長以致對輕微刺激的辨別能力減弱）、感覺異常（無刺激而產(chǎn)生異常感覺）、疼痛。抑制性癥狀（感覺徑路受破壞而出現(xiàn)）：完全性/分離性感覺減退或消失。（同一部位各種感覺均缺失/在同一部位某種感覺缺失而其他感覺保存）2 .分離性感覺障礙神經(jīng)干型：受損的某一神經(jīng)干分布區(qū)內(nèi)各種感覺減弱消失。末梢型：各種感覺障礙手套、襪套樣分布，多見于中毒。后根型：節(jié)段性分布的感覺障礙。脊髓型：傳導(dǎo)束型（橫貫性、后索型深感覺、側(cè)索

10、型對側(cè)痛溫覺、半切深感覺+上運動神經(jīng)元+對側(cè)痛溫覺）；后角型：單側(cè)分離型感覺障礙（損傷側(cè)節(jié)段性痛溫覺障礙，觸覺、深感覺保存）；前聯(lián)合型：雙側(cè)對稱節(jié)段性感覺障礙，為分離性感覺障礙（痛溫覺喪失而觸覺存在）；馬尾圓錐型：鞍區(qū)感覺缺失；腦干型：同側(cè)面部、對側(cè)半身感覺障礙；丘腦型、內(nèi)囊型：完全交叉包括面部；皮質(zhì)型：精細(xì)感覺、復(fù)合感覺障礙。刺激性病變：感覺性癲癇。3 .感覺傳導(dǎo)通路痛溫覺：脊神經(jīng)-脊神經(jīng)節(jié)-中樞突入脊髓上升12節(jié)段一脊髓后角細(xì)胞-前聯(lián)合交叉、脊髓丘腦側(cè)束一丘腦腹后外側(cè)核一丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢一大腦皮質(zhì)中央后回。觸覺：感受器-脊神經(jīng)-脊神經(jīng)節(jié)-大部分經(jīng)后根入脊髓后索上升-薄束核、楔束核-內(nèi)側(cè)

11、丘系（交叉）一【小部分經(jīng)后根入脊髓-脊髓后角細(xì)胞-脊髓丘腦前束（不交叉）】-丘腦腹后外側(cè)核一丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢一大腦皮質(zhì)中央后回。深感覺：肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)-后根神經(jīng)節(jié)-后根-薄束、楔束-薄束核、楔束核-發(fā)出纖維交叉到對側(cè)上升/內(nèi)側(cè)丘系一丘腦腹后外側(cè)核一丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢一大腦皮質(zhì)中央后回。脊髓橫斷面：薄束楔束（內(nèi)一外，舐腰胸頸）、脊髓丘腦側(cè)束（內(nèi)一外，頸胸腰舐）4 .皮節(jié)體表標(biāo)志枕頸C1-3、肩C4、乳頭T4、劍突T6、肋緣T8、臍T10、腹股溝T12-L1、下肢前L2-5、下肢后S1-3、肛周鞍區(qū)生殖器S3-5。運動系統(tǒng)、反射1 .運動系統(tǒng)的組成；上運動神經(jīng)元、下運動神經(jīng)元、錐體外系、小

12、腦。癥狀：癱瘓、不自主運動、共濟(jì)失調(diào)。2 .上下運動神經(jīng)元的概念，上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）：是指大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞（Betzcell）,及其下行軸突形成的纖維稱錐體束（包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束）。上運動神經(jīng)元支配下運動神經(jīng)元的運動功能。下運動神經(jīng)元：是指脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路。大腦皮層錐體束（包括皮質(zhì)腦干束和皮質(zhì)脊髓束）-放射冠內(nèi)囊【皮質(zhì)腦干束：在腦干交叉至對側(cè)-腦神經(jīng)運動核-腦神經(jīng)（除面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)，俱接受雙側(cè)支配）】【皮質(zhì)脊髓束：大腦腳底中3/5-

13、腦橋基底部-延髓交叉-（大部分纖維交叉至對側(cè)-皮質(zhì)脊髓側(cè)束-對側(cè)脊髓前角細(xì)胞-前根-周圍神經(jīng)-肌肉）（少部分不交叉繼續(xù)在同側(cè)下行-皮質(zhì)脊髓前束-同側(cè)脊髓前角細(xì)胞）】【鑒別】：痙攣性癱瘓（spasticparelysis）：又稱上運動神經(jīng)元性癱瘓，中樞性癱瘓，硬癱。弛緩性癱瘓（flaccidparelysis）：又稱下運動神經(jīng)元性癱瘓，周圍性癱瘓，軟癱痙攣性癱瘓：分布-較廣、偏癱、單癱、截癱、四肢癱瘓；肌肉萎縮-無；肌束震顫-無；皮膚營養(yǎng)障礙-無；肌張力-增高；反射-腱反射亢進(jìn)、淺反射消失；病理反射-陽性；肌電圖、肌活檢-正常。3 .腦干損害的特點。腦干解剖：腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（參與運動、感覺、睡眠覺

14、醒、生命體征和內(nèi)臟功能等全部神經(jīng)系統(tǒng)重要活動）；傳導(dǎo)束（運動、感覺）；顱神經(jīng)核。特點：交叉性障礙，同側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓、對側(cè)肢體中樞性癱瘓、偏側(cè)感覺障礙。Weber綜合征：大腦腳病變，同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏身包括面部、舌肌中樞性癱瘓。如果累及到黑質(zhì)則出現(xiàn)對側(cè)肢體震顫和強(qiáng)制。腦橋腹外側(cè)綜合征/腦橋前下部綜合征Millard-Gubler：腦橋腹外側(cè)綜合征，表現(xiàn)為病灶側(cè)展神經(jīng)麻痹及周圍性面神經(jīng)麻痹；對側(cè)中樞性偏癱；對側(cè)偏身感覺障礙。閉鎖綜合征：腦橋基底部病變，三叉神經(jīng)、展神經(jīng)以下顱神經(jīng)的運動神經(jīng)癱瘓、四肢癱瘓。上行網(wǎng)絡(luò)完好，感覺保留。表現(xiàn)為病人完全處于緘默不動狀態(tài)，無自發(fā)語言，貌似昏迷；眼瞼及眼

15、球能垂直運動，以睜閉眼動作或眼球運動與外界交流；病人面無表情、不能張口伸舌，四肢癱瘓，病理征陽性；有正常睡眠周期；大小便失禁；腦電圖正常。延髓外側(cè)綜合征Wallenbergsyndrome：眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經(jīng)核）；病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓（疑核、舌咽迷走神經(jīng)）；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體）；Horner綜合征（瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、額部無汗，交感神經(jīng)）；交叉性偏身感覺障礙，同側(cè)面部痛溫覺喪失（三叉神經(jīng)脊束）、對側(cè)偏身痛溫覺喪失（脊髓丘腦側(cè)束）。延髓旁正中綜合征Dejerine：同側(cè)舌肌癱瘓及萎縮（舌下神經(jīng)）；對側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束）；對側(cè)肢體深感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）腦橋被蓋下

16、部綜合癥：同側(cè)展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹；眼球震顫、同側(cè)注視不能（內(nèi)側(cè)縱束）；同側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)（小腦中腳）；對側(cè)痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）；觸覺、位置覺、振動覺減退（內(nèi)側(cè)丘系）紅核綜合征Benedikt:同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，累及黑質(zhì)見對側(cè)震顫、強(qiáng)直，累及紅核見對側(cè)舞蹈、手足徐動及共濟(jì)失調(diào)。4 .共濟(jì)失調(diào)的概念及小腦性共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)是指運動時動作笨拙而不協(xié)調(diào)。小腦性共濟(jì)失調(diào)為隨意運動協(xié)調(diào)障礙（速度、節(jié)律、幅度、力量），表現(xiàn)為姿勢和步態(tài)的改變、肢體協(xié)調(diào)運動障礙、吟詩狀或爆破性語言、眼球震顫、肌張力降低。5 .反射的分類、記住反射弧、反射改變的意義反射?。焊惺芷?傳入神經(jīng)-聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元-傳出神經(jīng)-效應(yīng)器。分類

17、：淺反射、深反射（肌牽張反射、腱反射）、病理反射?！疽饬x】：反射弧中任何一部分有病變，都可使反射活動受到影響，出現(xiàn)反射的減弱或消失。反射活動是受高級中樞控制或稱易化的，如錐體束以上有病變，則會使反射活動失去控制，而出現(xiàn)反射亢進(jìn)。兩側(cè)比較，一側(cè)反射變化意義大。深反射：是指肌肉、肌腱等深部感受器受到刺激而引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。一般由叩擊肌腱引起深反射（肱二頭肌反射-C56-肌皮神經(jīng)；肱三頭肌反射-C67-撓神經(jīng)；撓骨膜反射-C56-撓神經(jīng)；膝反射-L24-股神經(jīng)；跟反射-S12-坐骨神經(jīng)）。減弱見于下運動神經(jīng)元癱瘓、肌肉病變、神經(jīng)肌肉接頭病變；增強(qiáng)見于上運動神經(jīng)元癱瘓（正常情況下，錐體束對深反射

18、的反射弧起抑制作用，錐體束發(fā)生病變時，這種抑制作用解除，故表現(xiàn)出深反射的增強(qiáng)）。淺反射：是指皮膚、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收縮反應(yīng)（角膜反射-橋腦；咽反射-延髓；腹壁反射-上T78中T910下T1112;提睪反射-L12;跖反射-S12）。上下神經(jīng)元癱瘓均可引起淺反射減弱或消失（淺反射有神經(jīng)沖動經(jīng)脊髓至腦，再由錐體束下傳到前角細(xì)胞）。病理反射：一般指babinski征，嬰兒可見，在錐體束損害時可見。反射亢進(jìn)：陣攣，在深反射亢進(jìn)時，用一持續(xù)力量使被檢查肌肉處于緊張狀態(tài)，而發(fā)生節(jié)律性收縮，稱為陣攣。（踝陣攣、能陣攣）。6 .各腦葉病變的臨床表現(xiàn)、內(nèi)囊病變的主要臨床表現(xiàn)額葉在大腦半球表面前

19、1/3,是皮質(zhì)運動區(qū)、運動前區(qū)（錐外）、皮質(zhì)側(cè)視中樞、書寫中樞、運動性語言中樞、排尿排便中樞、并與精神情感活動相關(guān)。頂葉在中央后回，司感覺、復(fù)雜動作技巧、視覺語言。顆葉在外側(cè)裂下方，是聽覺中樞、感覺性語言中樞、嗅覺中樞、并與記憶聯(lián)想比較相關(guān)。枕葉司視力。失語癥：意識清楚情況下由于優(yōu)勢大腦半球語言中樞病變導(dǎo)致語言表達(dá)或理解障礙。運動性失語見額下回后部，感覺性失語見顆上回后部，命名性失語見顆中回后部，失寫癥見額中回后部，失讀癥見頂葉角回。失用癥：意識清楚、無感覺和運動功能障礙或輕微情況下喪失完成有目的復(fù)雜活動的能力。肢體運動使用見頂葉下部、觀念性失用見頂葉廣泛損害、結(jié)構(gòu)性使用見頂、枕交界病變。失認(rèn)

20、癥：意識清楚、基本感知功能正常情況下不能通過特定感覺辨識以往熟悉的物體。視覺失認(rèn)見枕葉、聽覺失認(rèn)見顆葉皮質(zhì)下白質(zhì)、觸覺失認(rèn)見頂葉角回和緣上回、體像障礙見頂葉。邊緣葉為杏仁核、隔區(qū)、丘腦前核、乳頭體核、丘腦下部，見情緒及記憶障礙、行為異常、幻覺、內(nèi)臟活動障礙。內(nèi)囊前肢為額橋束、丘腦前輻射；后肢為皮質(zhì)脊髓束、丘腦-中央后回輻射、視聽輻射；膝部為皮質(zhì)延髓束。損傷見三偏征，優(yōu)勢半球表現(xiàn)。間腦包括丘腦、下丘腦、松果體。7 .定位診斷及定性診斷的思路和注意事項下運動神經(jīng)元定位：脊髓前角細(xì)胞及前根（運動受損、肌肉節(jié)段性癱瘓）、神經(jīng)叢及周圍神經(jīng)病變（運動+感覺+自主神經(jīng)障礙）、腦神經(jīng)（相應(yīng)腦神經(jīng)表現(xiàn)）。上運動

21、神經(jīng)元定位：皮質(zhì)（單癱、jackson癲癇）、內(nèi)囊（偏癱、偏盲、偏身感覺障礙、優(yōu)勢半球體征）、腦干（交叉性癱瘓伴感覺障礙）、脊髓（橫貫性分段癱瘓、半切綜合征見同側(cè)癱瘓深感覺障礙、對側(cè)痛溫覺障礙）。錐體外系：舊紋狀體（蒼白球）一肌張力增高與運動減少；新紋狀體（殼核、尾狀核）一肌張力降低與運動增多。（靜止性震顫：安靜時明顯、活動時減輕、睡眠時消失）肌張力增高：肌肉變硬，肢體被動運動時阻力上升。錐體束損傷見折刀樣肌張力T,錐體外系損傷屈伸肌肉張力均T,被動運動時見鉛管樣（不伴震顫）和齒輪樣肌張力增高（伴有震顫）。靜止性震顫：手指有節(jié)律、4-6次/s的快速抖動，安靜時明顯，活動時減輕，睡眠時消失。運動

22、性震顫多見小腦病變。肌力分級：0無肌力；1可微動，關(guān)節(jié)不動，觸摸可感覺到；2關(guān)節(jié)可動，不能抗重力；3能抗重力不能抗阻力；4能抗阻力不如正常；5正常正常腦脊液：壓力80-180mmH2O的無色透明液體，200增高，V70降低。腦血管病解剖：兩套循環(huán)（頸內(nèi)動脈前循環(huán)、椎基底后循環(huán)），一個willis環(huán)（雙側(cè)大腦前、頸內(nèi)、大腦后、后交通A,以及前交通A）。管壁相對薄弱，中膜外膜不發(fā)達(dá)，缺乏彈力層。網(wǎng)內(nèi)動脈主要分支及供血區(qū)域頸內(nèi)動脈眼部和大腦半球前3/5部分（額葉、融葉、頂葉、基底節(jié)）眼動脈眼部脈絡(luò)膜前動脈蒼白球大部、內(nèi)囊后肢、大腦腳、海馬結(jié)構(gòu)、視束和外側(cè)膝狀體后交通動脈溝通頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系

23、統(tǒng)的主要動脈X腦前動脈主要分支有眶動脈、額極動脈、額葉內(nèi)側(cè)動脈、脫周動脈、脫緣動脈“質(zhì)支大腦半球內(nèi)側(cè)面前3/4和額頂葉背側(cè)面上1/4部皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)囊前肢、尾狀核、豆?fàn)詈饲安俊⑾虑鹉X大腦中動脈主要分支有豆紋動脈、眶額動脈、中央溝前動脈、中央溝動脈、中央溝后動脈、頂后動脈、角回動脈、融后動脈皮質(zhì)支大腦半球背側(cè)面前2/3,包括額葉、頂葉、融葉和島葉深穿支內(nèi)囊膝部和后肢前2/3、殼核、蒼白球及尾狀核惟一基底動脈主要分支及供血區(qū)域惟-基底動脈椎動脈的主要分支有脊髓后動脈、脊髓前動脈、小腦后下動脈，供應(yīng)大腦半球后2/5部分、丘腦、腦干、小腦“腦后下動脈主要分支蚓支、扁桃半球支、脈絡(luò)叢支、延髓支，供應(yīng)

24、延髓背外側(cè)、小腦蚓部、小腦半球下部“底動脈基底動脈的主要分支有旁正中動脈、短旋動脈、長旋動脈（小腦前下動脈、小腦上動脈）夕正中動脈腦橋基底部中線兩旁的楔形區(qū)域短旋動脈腦橋基底部外側(cè)區(qū)、小腦中腳、小腦上腳小腦前下動脈小腦、內(nèi)耳、腦橋下部、延髓上部、腦上動脈內(nèi)側(cè)支供應(yīng)小腦上蚓部、前髓帆；外側(cè)支供應(yīng)小腦半球上部；另有分支供應(yīng)腦橋、中腦和第三腦室脈絡(luò)叢大腦后動脈皮質(zhì)支供應(yīng)大腦半球后部包括枕葉和融葉底部；深穿支供應(yīng)腦干、丘腦、海馬和膝狀體脈絡(luò)叢動脈第三腦室和側(cè)腦室的脈絡(luò)叢腦血流量自身調(diào)節(jié)機(jī)制（Bayliss效應(yīng)）：平均動脈壓介于60-160mmHg時，腦血管平滑肌隨血壓變化相應(yīng)收縮或舒張，從而維持腦血流

25、量穩(wěn)定。（一）腦卒中：急性起病，由于腦局部血液循環(huán)障礙所導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損綜合征，持續(xù)時間至少24小時?？筛深A(yù)性危險因素是腦卒中一級預(yù)防的主要目標(biāo)一高血壓；心臟?。ㄈA法林）；糖尿?。?倍）；血脂異常（低密度脂蛋白一頸動脈粥樣硬化）；戒煙酒；控制體重；頸動脈狹窄；防治高同型半胱氨酸血癥；降低纖維蛋白原水平。（二）短暫性腦缺血發(fā)作：腦缺血的癥狀持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，最多不超過24小時，且無CT或MRI顯示的結(jié)構(gòu)性改變。腦血流的神經(jīng)功能缺損閾值和膜衰竭之間閾值之間區(qū)域稱缺血邊緣域。表現(xiàn)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA可見單癱、偏癱、面癱；椎-基底動脈系統(tǒng)TIA可見腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血引起跌倒、短暫性全面遺忘、發(fā)作性視力

26、障礙。治療抗血小板聚集，首選阿司匹林50-150mg/d;抗凝，目標(biāo)位國際標(biāo)準(zhǔn)化比值INR達(dá)到2-3或凝血酶原時間為正常值1.5倍；他汀藥物，目標(biāo)LDL-C<2.6mmol/L或使LDL-C下降幅度30%40%。腦梗死：又稱缺血性腦卒中，指各種原因引起腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致局部腦組織發(fā)生不可逆性缺血、缺氧性壞死或軟化?！緞用}粥樣硬化性血栓性腦梗死】：概念：在腦動脈粥樣硬化等原因引起的血管壁病變基礎(chǔ)上，管腔狹窄、閉塞或有血栓形成，造成局部腦組織因供血中斷而發(fā)生缺血、缺氧性壞死，引起相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。病因：動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、血脂異常。機(jī)制：缺血性級聯(lián)反應(yīng)，突觸后膜谷氨酸受體被

27、激活，缺血中心區(qū)（無法恢復(fù)）、缺血半暗帶（治療時間窗TTW,包括再灌注時間窗RTW和神經(jīng)細(xì)胞保護(hù)時間窗CTW）。病理：超早期6h,急性期6-24h,水腫壞死期24-48h,軟化期3d-3w,恢復(fù)期>3w。臨床表現(xiàn)：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)【頸內(nèi)動脈血栓形成ICA：同側(cè)單眼失明、Horner征，對側(cè)土偏征”、優(yōu)勢半球語言障礙，非優(yōu)勢半球體象障礙。如側(cè)枝循環(huán)代償良好，可以毫無癥狀；大腦中動脈血栓形成MCA：主干閉塞一三偏征”、雙眼向病灶側(cè)凝視、失語（優(yōu)勢半球損害卜體象P礙（非優(yōu)勢半球損害卜意識改變；皮層支閉塞一對側(cè)偏癱和偏身感覺障礙，以上肢和面部為重，失語（優(yōu)勢半球損害卜體象障礙（非優(yōu)勢半球損害）；深穿

28、支閉塞一對側(cè)均等性偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙，可伴偏盲、失語（優(yōu)勢半球損害）；大腦前動脈血栓形成ACA:主干閉塞一近端閉塞，由于前交通動脈的代償，可以沒有癥狀。遠(yuǎn)端閉塞，對側(cè)偏癱，下肢重于上肢，有輕度感覺障礙，可出現(xiàn)失語（優(yōu)勢半球損害卜尿失禁（旁中央小葉損害卜對側(cè)強(qiáng)握反射；雙側(cè)ACA閉塞一出現(xiàn)淡漠、欣快等精神癥狀，雙下肢癱瘓、尿潴留或尿失禁、強(qiáng)握反射等；ACA深穿支閉塞一出現(xiàn)對側(cè)面、舌癱及上肢輕癱（內(nèi)囊膝部及部分內(nèi)囊前肢）】；椎-基底動脈系統(tǒng)【大腦后動脈血栓形成PCA:主干閉塞一臨床表現(xiàn)變化較大，取決于閉塞部位及Willis環(huán)的構(gòu)成。可表現(xiàn)為對側(cè)三偏征”，丘腦綜合癥，失讀（優(yōu)勢半球損害）；PCA皮

29、層支閉塞一雙眼對側(cè)同向偏盲（黃斑回避），偶為象限盲，可伴視幻覺、視物變形和視覺失認(rèn)，失讀及命名性失語（優(yōu)勢半球損害卜體象障礙（非優(yōu)勢半球損害）；PCA深穿支閉塞-a.丘腦膝狀體動脈閉塞：出現(xiàn)丘腦綜合癥，表現(xiàn)為對側(cè)偏身感覺障礙，以深感覺為重，自發(fā)性疼痛、感覺過度、輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)、舞蹈-手足徐動；b.丘腦穿動脈閉塞：出現(xiàn)紅核丘腦綜合癥，表現(xiàn)為同側(cè)舞蹈樣不自主運動、意向性震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)，對側(cè)偏身感覺障礙；c.中腦腳間支閉塞：出現(xiàn)Weber綜合癥，或出現(xiàn)Benedikt綜合癥，表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)不自主運動；基底動脈：基底動脈主干閉塞-表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼震、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽

30、困難及共濟(jì)失調(diào)，病情進(jìn)展迅速而出現(xiàn)球麻痹、四肢癱、昏迷，很快導(dǎo)致死亡；基底動脈尖端閉塞-基底動脈尖端分出PCA和小腦上動脈兩對動脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顆葉內(nèi)側(cè)和枕葉。該處閉塞，出現(xiàn)基底動脈尖綜合癥，表現(xiàn)為眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙、可伴記憶喪失、對側(cè)皮質(zhì)盲，少數(shù)可出現(xiàn)大腦腳幻覺；基底動脈上端閉塞-在雙側(cè)后交通動脈異常細(xì)小時，可引起雙側(cè)PCA皮層支閉塞，表現(xiàn)為雙眼全盲（黃斑回避），光反射存在，可伴有不成形幻視發(fā)作，累及顆葉下內(nèi)側(cè)時，出現(xiàn)嚴(yán)重記憶障礙；基底動脈短旋支閉塞-出現(xiàn)腦橋腹外側(cè)綜合癥（Millard-Gubler綜合癥）；基底動脈旁正中支閉塞f出現(xiàn)Foville

31、綜合癥，表現(xiàn)為同側(cè)面神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏癱，兩眼不能向病灶側(cè)同向運動；小腦后下動脈閉塞-出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合癥wallenberg。椎動脈供應(yīng)延髓外側(cè)的分支閉塞可出現(xiàn)相同的臨床表現(xiàn)】診斷：中老年人；有腦血管疾病危險因素；安靜狀態(tài)下突然發(fā)??；局灶性腦功能缺失癥狀體征且24h;腦CT/MRI證實治療：急性期-一般護(hù)理（溫和緩慢控制血壓、控制血糖、防止并發(fā)癥、處理吞咽困難）；溶栓治療；抗凝治療（肝素、低分子量肝素，INR達(dá)到2.03.0）;降纖治療；抗血小板聚集治療；神經(jīng)保護(hù)治療（胞磷膽堿）溶栓適應(yīng)癥：18-80歲；重組組織型纖溶酶原激活物rt-PA在4.5h內(nèi)、尿激酶在6h內(nèi)；腦功能損害體征持

32、續(xù)超過1h且嚴(yán)重；腦CT以排除顱內(nèi)出血且無早期大面積腦梗死；知情同意。溶栓禁忌癥：既往顱內(nèi)出血、3m顱腦外傷、3w胃腸泌尿出血、2w大外科手術(shù)、1w不易止血動脈穿刺；3m腦梗或心梗史；嚴(yán)重心肝腎功能不全或嚴(yán)重糖尿??；體檢見活動性出血或外傷證據(jù)；已口服抗凝藥，且INR>1.5或48h內(nèi)接受過肝素；血小板V100X109/L,血糖v2.7mmol/L;收縮壓180或舒張壓100;妊娠；不合作?！灸X栓塞】：概念：血液中各種栓子隨血流進(jìn)入腦動脈而阻塞血管，當(dāng)側(cè)支循環(huán)不能代償時引起該動脈供血區(qū)域腦組織發(fā)生缺血性壞死而出現(xiàn)的局造型神經(jīng)功能缺損。病理：分心源性與非心源性，由于左側(cè)頸總動脈直接起源于主動

33、脈弓，故發(fā)病以左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)較多。臨床表現(xiàn)：危險因素（心律失常、心瓣膜?。焕夏甓嘁?；活動時多見；突然起病無預(yù)兆；神經(jīng)功能缺損與腦血管解剖定位一致；抽出、短暫意識改變、顱內(nèi)高壓；24h內(nèi)CT多陰性，之后見斑點。6h后MRI在T1低T2高。治療：與動脈粥樣硬化性血栓性腦梗相同。出血性腦梗時停用抗凝藥、溶栓藥和抗血小板藥。感染性腦梗禁用溶栓抗凝藥，積極應(yīng)用抗生素?！厩幌缎阅X梗死】：由大腦半球或腦干深部穿動脈閉塞形成的小梗死灶。病因為高血壓性腦部小動脈玻璃樣變?yōu)橹?，表現(xiàn)為中老年急性起病，純運動性輕偏癱（最常見，內(nèi)囊/放射冠/腦橋）、構(gòu)音障礙-手笨拙、純感覺性卒中、共濟(jì)失調(diào)性偏癱。輔助檢查CT。

34、治療同動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死。【腦分水嶺梗死】：又稱邊緣帶梗塞，指腦內(nèi)相鄰動脈供血區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生的腦梗。因有休克、麻醉、不當(dāng)降壓、嚴(yán)重脫水。治療首先糾正低血壓、不足血容量，并改善患者的血液高凝狀態(tài)。同時積極治療原發(fā)病。腦出血ICH:指原發(fā)性、非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)出血，也稱自發(fā)性腦出血。病因：高血壓合并細(xì)小動脈硬化，微小動脈瘤形成。常見部位是殼核，也見丘腦、尾狀核頭、腦葉、腦干出血。表現(xiàn)：?；顒影l(fā)病，進(jìn)展迅速。CT高密度。部位昏迷瞳孔眼球運動運動、感覺障礙偏盲癲癇發(fā)作殼核較常見正常向病灶側(cè)偏斜輕偏癱常見不常見丘腦常見小、光反應(yīng)遲鈍向下內(nèi)偏斜偏身感覺障礙可短暫出現(xiàn)不常見腦葉少見正常正?；蛳虿≡?/p>

35、側(cè)偏斜輕偏癱或偏身感礙覺障常見常見橋腦早期出現(xiàn)針尖樣水平側(cè)視麻痹四肢癱無無小腦延遲出現(xiàn)小、光反應(yīng)存在晚期受損共濟(jì)失調(diào)步態(tài)、眼震、吟詩語言無無治療：脫水降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫（甘露醇）；調(diào)整和控制血壓；防止繼續(xù)出血；減輕血腫壓迫造成的繼發(fā)性腦損害，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)；防治各種并發(fā)癥。外科治療目的是清除血腫、降低顱內(nèi)壓、挽救生命。指征殼核出血30ml,丘腦出血15ml,小腦出血10ml或直徑3cm蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH:各種原因?qū)е履X底部或腦表面血管破裂，或腦實質(zhì)內(nèi)出血后，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔引起癥狀的一種腦卒中。病因：顱內(nèi)動脈瘤最常見，青少年多見動靜脈畸形。先天性肌層缺陷和后天內(nèi)彈力層變性可致，多見于

36、Willis環(huán)分支部位。表現(xiàn)：突然起病，劇烈頭痛，惡心嘔吐，意識障礙，癲癇發(fā)作，腦膜刺激征。并發(fā)癥：再出血、腦血管痙攣、腦積水。檢查：CT、MRI、腦脊液（均勻血性）。治療：防治并發(fā)癥、降低死亡率和致殘率，包括絕對臥床、避免刺激、監(jiān)測、鎮(zhèn)靜、對癥治療、謹(jǐn)慎降壓。外科消除動脈瘤是預(yù)防復(fù)發(fā)的最好方法，影響預(yù)后的最重要因素是發(fā)病后的時間間隔和意識水平。鑒別：鑒別項目缺血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞出血性腦血管病腦出血蛛網(wǎng)膜卜腔出血發(fā)病年齡老年人（60）青壯年多見中老年人（50-65）各年齡均可見常見病因動脈粥樣硬化各種心臟病高血壓及動脈硬化動脈瘤，血管畸形TIA史較多見少見少見無起病時狀態(tài)多在安靜時，

37、尤其睡不定，多由靜態(tài)到動多在活動時（激動、活動）多在活動時（激動、活動）眠中態(tài)起病形式較緩，以時、日計最急，以秒、分計急，以分、時計急驟，以分計意識障礙無或輕度少見，短暫多見，持續(xù)少見，短暫頭痛多無少有多有劇烈嘔吐少見少見多見最多見血壓正常或增高多正常明顯增高正?；蛟龈咄锥嗾６嗾；紓?cè)有時大多正常眼底動脈硬化可見動脈栓塞動脈硬化，可見視網(wǎng)膜出血可見玻璃體膜下出血偏癱多見多見多見無腦膜刺激征無無可有明顯腦脊液多正常多正常壓力增高，含血壓力增高。均勻血性CT檢查腦內(nèi)低密度灶腦內(nèi)低密度灶腦內(nèi)高密度灶蛛網(wǎng)膜下腔高密度影癲癇epilepsy【定義】：是一組由不同病因引起的，在病程中有反復(fù)發(fā)作的大腦神

38、經(jīng)元高度同步化異常放電所致的暫時性大腦功能障礙；按照異常神經(jīng)元的部位和放電的擴(kuò)散范圍，大腦功能失?？杀憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同的障礙或兼而有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作（癲癇發(fā)作）；反復(fù)發(fā)作的慢性腦部疾病稱為癲癇；具有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇稱為癲癇綜合征；【特點】：發(fā)作性、重復(fù)性、短暫性、刻板性?！痉诸悺浚翰糠中园l(fā)作：單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作。單純部分性發(fā)作：運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作：先有單純部分性發(fā)作繼有意識障礙，或開始即有意識障礙，可不伴單純發(fā)作。全身性發(fā)作：失神發(fā)作、強(qiáng)制性發(fā)

39、作、陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作。失神發(fā)作：分典型失神發(fā)作（短暫意識障礙，立即清醒，肌張力不變）、不典型失神發(fā)作（肌張力可降低）強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：強(qiáng)直期（10-20S）一陣攣期（30s-1min）一發(fā)作后期。全過程5-15min,前兩期均有呼吸停止、血壓升高、分泌物增多、瞳孔擴(kuò)大。不能分類的發(fā)作?！驹\斷】：是否為癲癇發(fā)作EEG/病史一發(fā)作類型及是否為癲癇綜合征EEG一查明病因EEG/CT/DSA【鑒別診斷】：假性發(fā)作；暈厥（全腦一過性缺血至無法維持電生理功能）；偏頭痛（無意識障礙）；短暫性腦缺血發(fā)作（功能區(qū)障礙）；過度換氣綜合癥【輔助檢查】：明確類型及確診EEG、確

40、定病因MRI、CT、DSA【藥物治療】：用藥時機(jī)（一旦確診）；根據(jù)發(fā)作類型選藥：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡馬西平、苯妥英鈉）、部分性（卡馬西平、苯妥英鈉）、強(qiáng)制性（卡馬西平、苯妥英鈉）、典型失神&肌陣攣（丙戊酸）決定劑量與規(guī)則用藥；單一/聯(lián)合用藥；服藥原則；藥物濃度監(jiān)測指導(dǎo)用藥；注意觀察副作用（卡馬西平一骨髓、丙戊酸一肝）；終止治療的時機(jī)；不可強(qiáng)求完全控制發(fā)作?！倦y治性癲癇】：分別應(yīng)用3種一線抗癲癇藥，且血藥濃度達(dá)到治療量時，發(fā)作仍不能控制，治療35年無效?！景d癇持續(xù)狀態(tài)】：連續(xù)發(fā)作超過5分鐘。治療保持穩(wěn)定的生命體征、進(jìn)行心肺功能支持；立即終止發(fā)作以減少對腦部神經(jīng)

41、元的損害；尋找并盡可能去除病因及誘因；處理并發(fā)癥。頭痛：定義：局限于頭顱上半部（眉弓、耳輪上緣、枕外隆突連線以上）的疼痛。原發(fā)性頭痛即偏頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛和其他三叉自主神經(jīng)頭痛。偏頭痛：一組反復(fù)發(fā)作的波動性頭痛，呈一側(cè)或雙側(cè)性，常伴惡心嘔吐，多見于女性，是臨床常見的特發(fā)性頭痛。分類：無先兆的偏頭痛，最常見的類型，一側(cè)波動性頭痛，伴惡心、嘔吐、出汗、畏光，頭皮觸痛可嘔吐后中止。持續(xù)72h以上稱偏頭痛持續(xù)狀態(tài)；有先兆的偏頭痛，先兆期（視覺先兆，暗點，閃光，偏盲，肢體感覺）-頭痛期（1-2d）-頭痛后期治療：減輕中止發(fā)作、緩解伴發(fā)癥狀、預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。發(fā)作期-非特異性治療（NSAID、鎮(zhèn)靜劑

42、、阿片）、特異性治療（曲普坦、麥角堿類，強(qiáng)力血管收縮藥，高血壓心臟病禁忌）、預(yù)防-減少發(fā)作頻率、減輕頭痛程度、減少功能損害、增加對急性期治療的反應(yīng)。（3受體阻滯劑、抗抑郁、抗癲癇、鈣通道拮抗劑）緊張性頭痛：臨床最常見的慢性頭痛。表現(xiàn)緩慢起病，雙側(cè)發(fā)病，鈍痛無持續(xù)波動感，30min-7d,無畏光畏聲，輕至中度疼痛。分類少發(fā)復(fù)發(fā)性、頻發(fā)復(fù)發(fā)性、慢性緊張性頭痛。治療首選心理治療、NSAID、預(yù)防性用藥。叢集性頭痛：反復(fù)、密集、眶周的頭痛，有周期性（日/年周期節(jié)律），男性多見。藥物使用性頭痛：長期、聯(lián)合用藥易發(fā)生。癡呆dementia:定義：一種以認(rèn)知功能障礙為核心癥狀，后天獲得、進(jìn)行性加重的臨床綜合

43、癥。老年性癡呆>65歲。阿爾茲海默病AD:成年后發(fā)病，與彌漫性腦萎縮有關(guān)的逐漸進(jìn)展的智能障礙，是原發(fā)性神經(jīng)變性性癡呆中最常見的一種類型。特點：隱襲起病，進(jìn)行性智能衰退，多伴有人格改變。記憶障礙是其核心癥狀。病因：腦內(nèi)3淀粉樣蛋白異常沉積。病理：老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、廣泛神經(jīng)元缺失、顆?？张葑冃浴⒀艿矸蹣幼?。表現(xiàn)：早期（記憶障礙）；中期（計算障礙、精神障礙、人格改變）；晚期（錐體系和錐體外系體征）。鑒別診斷：血管性癡呆（急性起病，波動性進(jìn)展或階梯型惡化，多見卒中史，影像見血管病變，病理見腦血管病變，多為缺血性）；路易體癡呆（三主征-波動性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)生的視幻覺、自發(fā)性錐體外系功

44、能障礙。病理見神經(jīng)元胞漿內(nèi)路易小體形成。）治療：膽堿酯酶抑制劑、美金剛（中低度親和、非競爭性NMDA受體拮抗劑）周圍神經(jīng)疾?。憾x：指周圍運動、感覺和自主神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙。包括嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)與脊神經(jīng)。C8、T12、L5、S5。病理：華勒變性（軸突損傷斷裂）、軸突變性、節(jié)段性脫髓鞘。神經(jīng)痛：受累的感覺神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生疼痛，神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，神經(jīng)主質(zhì)無明顯變化。神經(jīng)?。焊鞣N原因引起的周圍神經(jīng)變性，神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙。檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度NCV（鑒別軸突變性、脫髓鞘性疾?。⒓‰妶DEMG（鑒別神經(jīng)源性、肌源性肌萎縮）三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、短暫、劇烈疼痛，不伴有三叉神經(jīng)功

45、能破壞。多單側(cè)，女性較多，40歲以后起病。表現(xiàn)局限于分布區(qū)內(nèi)，單側(cè)，電擊/針刺/刀割/撕裂樣，觸發(fā)點，痛性抽搐。鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征（感覺障礙、角膜反射消失、咀嚼肌癱瘓）。治療卡馬西平（100mg/bid,每天增加100mg，最大劑量1000mg/d）,苯妥英鈉，封閉療法，射頻電凝，手術(shù)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹：因莖乳孔內(nèi)的面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。表現(xiàn)急性起病，耳后乳突疼痛起病，一側(cè)表情肌完全癱瘓，鼓索支以上有舌前2/3味覺喪失，鐐骨肌以上有聽覺過敏，膝狀神經(jīng)節(jié)有hunt綜合征（乳突疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹）?？梢奲ell征（用力閉眼見同側(cè)眼球內(nèi)上傳，露出白色鞏膜

46、）。治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)（激素、維生素B、理療、手術(shù)）。面肌痙攣：中老年女性多見，面部肌肉陣發(fā)性不自主抽動，無疼痛，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。一側(cè)眼輪匝肌-口角-整個面肌，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。治療藥物（卡馬西平、氯硝西泮）、A型肉毒毒素、手術(shù)。格林巴利綜合癥GBS:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP,是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為特點的自身免疫病。表現(xiàn)遲發(fā)型、過敏性，前驅(qū)癥狀胃腸道/呼吸感染；首發(fā)癥狀四肢遠(yuǎn)端對稱性無力，很快向近端發(fā)展（下肢上升至軀干稱landry上升性麻痹）；感覺異常、腦神經(jīng)麻痹、自主神經(jīng)癥狀；單項病程，4周時恢復(fù)

47、；蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，發(fā)病后第1周內(nèi)腦脊液檢查正常，第2周后蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常。分型經(jīng)典型，即AIDP;急性運動軸索型，純運動型，重癥，呼吸肌受累；急性運動感覺軸索型，累及運動及感覺，預(yù)后更差；Fisher綜合征，三聯(lián)征見眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。輔助檢查腦脊液、心電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、肌電圖、腓腸神經(jīng)活檢。鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力（波動，無感覺障礙）。治療輔助呼吸、對癥治療、防止并發(fā)癥（血漿置換、免疫球蛋白靜注、激素）。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP：起病隱襲，進(jìn)行性，激素療效肯定。病理見洋蔥頭樣節(jié)段性髓鞘脫失，髓鞘重新形成。診斷臨床表現(xiàn)2月，電生理，

48、病理，腦脊液細(xì)胞v10X6/L。治療免疫球蛋白、血漿置換、激素。脊髓疾病：被摸：硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟膜。血供：脊髓前動脈（2/3）,脊髓后動脈，根動脈。容易供血不足的部位T4,L1o椎靜脈叢壓力低，無靜脈瓣，是感染及惡性腫瘤入顱的途徑。白質(zhì)：上行纖維（薄束楔束、脊髓小腦束、脊髓丘腦束）、下行纖維（皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓束）灰質(zhì)：側(cè)角（C8-L2交感，S2-S4副交感）、后角、前聯(lián)合、后聯(lián)合運動障礙：皮質(zhì)脊髓束-上運動神經(jīng)元癱瘓，前角-下運動神經(jīng)元癱瘓。感覺障礙：后角-節(jié)段性分離性感覺障礙（同側(cè)痛&溫覺X,深感覺&部分觸覺，），脊髓丘腦束-傳導(dǎo)束性感覺障礙（對側(cè)痛&溫覺X,深

49、感覺，），前聯(lián)合-感覺分離（對稱性痛&溫覺X,觸覺，見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤。）【定位定性】：脊髓半切綜合征/布朗-塞卡爾：同側(cè)癱瘓、深感覺X、對側(cè)痛&溫覺X。高頸段C1-4:四肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓，以下全部感覺喪失，尿便障礙，無汗。常伴發(fā)熱。頸膨大C5-T2：雙上肢軟癱，雙下肢硬癱。以下感覺喪失，尿便障礙，C8-T1可有horner綜合征。腰膨大L1-S2:雙下肢軟癱，雙下肢及會陰感覺消失。L2-4膝腱反射消失，S1-2跟腱反射消失。急性脊髓炎：感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，最常見的脊髓炎。T細(xì)胞介導(dǎo)，遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。表現(xiàn)前驅(qū)呼吸道/消化道感染，急性起病，三主

50、征肢體癱瘓、感覺障礙、尿便障礙（見脊髓總體反射、自主神經(jīng)反射異常），上升性脊髓炎危重。鑒別診斷脊髓血管?。ㄉ罡杏X保留），急性脊髓壓迫癥（寒性膿腫、結(jié)核中毒、叩痛、X線見骨破壞）。壓迫性脊髓?。簷C(jī)械壓迫引起的脊髓及脊神經(jīng)根機(jī)能缺陷，進(jìn)行性發(fā)展。急性壓迫代償差，慢性壓迫代償好。病因脊柱病變、炎癥、腫瘤。診斷判斷是否，判斷平面，判斷內(nèi)外。治療對因治療，解除壓迫。橫向定位：髓內(nèi)髓外根性疼痛少，定位模糊多，根性分布感覺障礙上一下，上界不明顯，感覺分離下一上，上界不明顯，無感覺分離肌肉萎縮多見，明顯少見錐體束征晚，不明顯早，明顯括約肌障礙早晚椎管梗阻無或晚期早期腦脊液改變少見蛋白TMRI無或少見多見中樞神

51、經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病:定義：病原體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)、被摸、血管引起的疾病。分類：腦炎、脊髓炎、腦脊髓炎；腦膜炎、脊膜炎、腦脊膜炎；腦膜腦炎。感染途徑：血行感染、直接感染、逆行感染。單純皰疹病毒性腦炎：最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。病原：HSV-1三叉神經(jīng)節(jié)，HSV-2舐神經(jīng)節(jié)。病理：額葉眶部、顆葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)。腦實質(zhì)出血性壞死（重要病理特征），嗜酸性包涵體（DNA顆粒+抗原，最具特征病理學(xué)改變）。臨床表現(xiàn)：急性起病，皰疹病史，前驅(qū)感染高熱6天。精神癥狀突出（情感、人格改變、行為異常），局灶表現(xiàn)，全腦表現(xiàn)，癲癇。輔助檢查：腦脊液、腦電圖、CT（出血）、MRI（如水）、病原檢查（HSV抗原、

52、HSV抗體,IgM或IgG血腦比v40或雙份腦脊液IgG比值4）鑒別診斷：病毒性腦膜炎化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎真菌性腦膜炎外觀清亮混濁清、微混清、微混卜力輕度升高明顯升高中度升高明顯升高達(dá)4.0Kpa白細(xì)胞0200單核、淋巴細(xì)胞為主100010000中性粒細(xì)胞為主50500淋巴細(xì)胞為主輕一中度升高淋巴細(xì)胞為主蛋白正?；蜉p度升高明顯升高輕度升高輕一中度升高情正常明顯降低明顯降低明顯降低至0M化物正常輕度降低明顯降低明顯降低免疫球蛋白IgG輕度升高IgA、IgM正常IgG、IgM升高為主IgG、IgA升高為主TBPCR（一）（一）（+）（一）卜原學(xué)（一）細(xì)菌檢查陽性抗酸染色陽性墨汁染色陽性治療：積

53、極抗病毒（阿昔洛韋首選）、抑制炎性壞死、減輕腦水腫、防止并發(fā)癥（抗病毒、激素、對癥治療）神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾?。褐匕Y肌無力MG:乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)：20-40歲女性，40-60歲男性。隱襲起病，波動性肌無力，肌肉易于疲勞，晨輕暮重。首發(fā)為眼外肌麻痹，四肢以近端為主。特點為首次采用抗膽堿酯酶藥物效果明顯。重癥肌無力危象：發(fā)病早期迅速惡化或進(jìn)展過程中突然加重，出現(xiàn)呼吸肌受累以致不能維持正常換氣功能。肌無力危象，疾病嚴(yán)重的表現(xiàn)，瞳孔散大，注射新斯的明后好轉(zhuǎn)，誘因為感染、胸腺手術(shù)、激素、呼吸抑制劑；膽堿能危象，抗膽堿酯酶藥物過量，瞳孔縮小

54、，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重；反拗性危象，注射藥物無效。輔助檢查：疲勞試驗、新斯的明實驗、神經(jīng)肌肉電生理檢查（波幅均遞減，鑒別lambert-eaton綜合征的高頻波幅D、AchR抗體滴度測定、胸腺影像。治療：膽堿酯酶抑制劑、激素、免疫抑制劑，危象處理原則保持呼吸道通暢必要時氣切及機(jī)械通氣、控制感染、激素沖擊、血漿置換、加強(qiáng)護(hù)理、防治并發(fā)癥。周期性癱瘓：反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓。低鉀型周期性癱瘓最常見，20-40歲男性常見，誘因疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、刺激。表現(xiàn)急性發(fā)病，對稱性肢體無力，近端重，無感覺、尿便、眼肌障礙。輔助檢查血鉀、EKG、EMG。進(jìn)行性及營養(yǎng)不良癥：遺傳性肌肉變性疾病，

55、臨床特征為緩慢進(jìn)行性加重的對成型肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。假肥大性為骨骼肌肌源性疾病，見鴨步、gower征。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化MS:以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。20-40歲女性多見，特點為時間和空間的多發(fā)性，累及腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦（側(cè)腦室旁、近皮質(zhì)區(qū)、幕下、脊髓）。病因：人類皰疹病毒-6（HHV-6）,EBV感染。CD4的Th1細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞免疫，B細(xì)胞和抗體介導(dǎo)體液免疫。臨床表現(xiàn)：急性起病，誘因最常見為上呼吸道感染。視力障礙（首發(fā)）；肢體無力（不對稱癱瘓最常見）；感覺異常（Ihermitte征，被動屈頸刺痛/閃電感，背部放射）；共濟(jì)失調(diào)（晚期charcot三主征，眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）；精神癥狀、認(rèn)知功能障礙；自主神經(jīng)功能障礙；發(fā)作性癥狀。分型