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1、第三章第三章 血血 液液第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性一、血液的組成一、血液的組成血液血漿血細(xì)胞水(91%93%)O2、 CO2、電解質(zhì)、小分子物質(zhì)(溶于水中)血漿蛋白血蛋白+球蛋白+纖維蛋白原紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血漿蛋白血漿蛋白 白蛋白:分子量最小,而含量最多。 球蛋白:1、2、四種球蛋白。 纖維蛋白原:分子量最大,而含量最少。正常值正常值: :正常成人血漿蛋白總量約為65-85g/L 白蛋白(A):約4048g/L 球蛋白(G):約1530g/L 纖維蛋白原:約24g/L A/G比值:1.52.5/L血細(xì)胞比容: 概 念:血細(xì)胞在全血中所占的百分比。 正常值: 男性為

2、4050,女性為3748 變 化: 血漿量與紅細(xì)胞數(shù)量發(fā)生改變時(shí),都可使紅細(xì)胞比容改變。血量:約占體重的78正常值正常值臨床意義臨床意義血液比重全血比重 1.0501.060血漿比重 1.0251.030紅細(xì)胞比重 1.0901.092血液中紅細(xì)胞越多,全血比重越大血漿蛋白越多,血漿比重越大紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量越多,紅細(xì)胞比重越大血液的粘度全血的粘度 4.04.5血漿的比重 1.62.4全血粘度主要取決于血細(xì)胞比容的高低,血流切率血漿粘度主要取決于血漿蛋白含量血漿pH7.357.45血漿pH主要取決于血漿中NaHCO3/H2CO3二、血漿的理化特性二、血漿的理化特性:血漿滲透壓血漿滲透壓 概念

3、:指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。 分類: 晶體滲透壓 膠體滲透壓組成無機(jī)鹽、糖等晶體物質(zhì) 血漿蛋白等膠體物質(zhì) (主要為NaCl) (主要為白蛋白)壓力大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意義維持細(xì)胞內(nèi)外水分交換 調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水分 保持RBC正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量滲透壓與溶液的關(guān)系滲透壓與溶液的關(guān)系: : 等滲溶液:由于0.85NaCl溶液或5葡萄糖溶液與血漿滲透壓相近稱為等滲溶液。第二節(jié)第二節(jié) 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理CFU-S :脾集落形成單位; CFU-GEMM :粒紅巨核巨噬系集落形成單位; BFU-E :紅系爆式集落形

4、成單位; CFU-E :紅系集落形成單位; BFU-MK :巨核系爆式集落形成單位; CFU-MK :巨核系集落形成單位; CFU-GM :粒單系集落形成單位; CFU-G :粒系集落形成單位; CFU-M :巨噬系集落形成單位; CFU-Eo :嗜酸系集落形成單位; CFU-Ba: 嗜堿系集落形成單位; CFU-L :淋巴系集落形成單位; CFU-B : B淋巴細(xì)胞集落形成單位; CFU-T : T 淋巴細(xì)胞集落形成單位; G0:G0 期 ;G1/M : G1 期 /M 期血細(xì)胞生存模式圖血細(xì)胞生存模式圖二、紅細(xì)胞生理二、紅細(xì)胞生理(一)紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)(一)紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)1.數(shù)量:成

5、年男性:紅細(xì)胞(RBC)4.0-5.51012/L; 血紅蛋白(Hb)120-160g/L 成年女性:紅細(xì)胞(RBC)3.5-5.01012/L; 血紅蛋白(Hb)110-150g/L RBC或Hb 低于正常值為貧血貧血 2.形態(tài):正常紅細(xì)胞無核,呈雙凹圓碟形,直徑約7-8m(二)紅細(xì)胞的生理學(xué)特性和功能(二)紅細(xì)胞的生理學(xué)特性和功能 1、紅細(xì)胞的生理學(xué)特性: (1)可塑變形性:指正常紅細(xì)胞在外力作用下具有變形 的能力。(2)懸浮穩(wěn)定性:指紅細(xì)胞能相對(duì)穩(wěn)定地懸浮于血漿中 不易下沉的特性。 紅細(xì)胞沉降率(血沉):概念:血沉指紅細(xì)胞下沉的快慢率。正常值:常以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來表示紅 細(xì)

6、胞沉降的速度。 魏氏法檢測(cè)血沉 男:015mm/h; 女:020mm/h。紅細(xì)胞擠過脾竇的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙(大鼠)(引自 Greger R. 1996 , p.1655 ) 影響血沉因素分析:血沉大小取決于血漿成分變 化,而與紅細(xì)胞本身無關(guān)。 活動(dòng)性肺結(jié)核,風(fēng)濕熱等疾病 血沉加快。(3 3)紅細(xì)胞滲透脆性:)紅細(xì)胞滲透脆性:指紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性,用于表示紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液的抵抗能力。2 2、紅細(xì)胞的功能、紅細(xì)胞的功能(1)運(yùn)輸O2和CO2(2)緩沖作用。 ( (三三) )紅細(xì)胞的生成與調(diào)節(jié)紅細(xì)胞的生成與調(diào)節(jié) 1.紅細(xì)胞的生成 生成部位:胚胎期為肝、脾和骨髓; 出生后主要在骨髓。

7、 造血原料:蛋白質(zhì)和鐵是基本原料。 鐵:Hb合成必須原料。 Fe3+需還原成Fe2+才能被利用。 蛋白質(zhì):DNA對(duì)于細(xì)胞分裂和Hb合成有密切關(guān)系,而合成DNA需葉酸和VitB12的參與。葉酸: 體內(nèi)過程:蝶酰單谷氨酸經(jīng)腸粘膜入血四氫葉酸多谷氨酸參入DNA合成。 臨 床:葉酸吸收障礙巨幼紅細(xì)胞性貧血 (常在27個(gè)月內(nèi)導(dǎo)致貧血)VitB12: 體內(nèi)過程:胃粘膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子促進(jìn)其吸收:內(nèi)因子B12=復(fù)合物:.防B12被蛋白酶水解; .與回腸細(xì)胞膜上的特異受體結(jié)合B12吸收入血部分貯存于肝、部分與運(yùn)輸?shù)鞍捉Y(jié)合參入DNA合成。 臨 床:機(jī)體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體時(shí)B12吸收障礙巨幼紅細(xì)胞

8、性貧血 促紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的反饋環(huán)BFU-E :爆式紅系集落形成單位; CFU-E :紅系集落形成單位 :表示促進(jìn);:表示抑制紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 血管外破壞血管外破壞血管內(nèi)破壞血管內(nèi)破壞所占比例90%10%破壞部位血管外(脾、骨髓)血管內(nèi)破壞機(jī)制衰老紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬衰老紅細(xì)胞在血管中受機(jī)械沖擊而破壞主要產(chǎn)物 鐵、氨基酸-重新利用血紅蛋白 膽紅素-肝臟-膽汁-體外血紅蛋白與觸珠蛋白結(jié)合被肝攝取紅細(xì)胞壽命與破壞紅細(xì)胞壽命與破壞平均壽命 120天。破壞在血管內(nèi)、外進(jìn)行。三、白細(xì)胞生理三、白細(xì)胞生理(一)白細(xì)胞的分類與數(shù)量(一)白細(xì)胞的分類與數(shù)量正常成年人白細(xì)胞數(shù)量(4.0

9、10.0)109/L。 、中性粒細(xì)胞: 占50%-70%2、單核細(xì)胞: 占3%-8% 、嗜酸性粒細(xì)胞: 占0.5%-5% 、嗜堿性粒細(xì)胞: 占0%-1% 、淋巴細(xì)胞: 占20%-40% (二)白細(xì)胞的生理特性和功能、中性粒細(xì)胞:吞噬細(xì)菌抗感染;吞噬和清除衰老 的紅細(xì)胞和抗原-抗體復(fù)合物等。2、單核細(xì)胞:吞噬更多、更大的細(xì)菌和顆粒; 合成、釋放細(xì)胞因子調(diào)節(jié)其它細(xì)胞生長(zhǎng); 在特異性免疫應(yīng)答誘導(dǎo)和調(diào)節(jié)中起關(guān)鍵作用。、嗜酸性粒細(xì)胞:限制嗜堿性粒細(xì)胞在速發(fā)型過敏反應(yīng) 中的作用;參與對(duì)蠕蟲的免疫反應(yīng)。、嗜堿性粒細(xì)胞: 釋放組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì),引起 哮喘、蕁麻疹等過敏反應(yīng)的癥狀。、淋巴細(xì)胞:在免疫應(yīng)答反

10、應(yīng)過程中起核心作用。 (三)白細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)(三)白細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 干 細(xì) 胞 白系祖細(xì)胞 定向白系祖細(xì)胞 可識(shí)別白系前體細(xì)胞 成熟白細(xì)胞骨 髓IL-1、內(nèi)毒素、Ca壞死因子 淋巴細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞 成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等 (生成、釋放)-集落刺激因子(CFS) 乳鐵蛋白 抑制因子 轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-)(直接抑制或抑制CFS釋放)四、血小板 數(shù)值:正常成人為100300109/L(1030萬/mm3)。 變異:可有6%10%的變化: 通常午后較清晨高;冬季較春季高; 靜脈血較毛細(xì)血管高; 劇烈運(yùn)動(dòng)及妊娠中、晚期高。 功能特性: 粘附 聚集 釋放 收縮 血小板生理血小板生理功能功能: : 凝血和止血

11、作用凝血和止血作用: : 損傷:當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷暴露出膠原纖維 粘附:血小板粘著在膠原纖維上吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成松軟血栓 聚集:彼此粘連聚集成聚合體 釋放:釋放血小板因子促纖維蛋白形成 網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞擴(kuò)大血栓 收縮:在Ca2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮血凝塊回縮 堅(jiān)實(shí)血栓 纖溶作用纖溶作用血小板和內(nèi)皮細(xì)胞中前列腺素( PG )的代謝TXA2 :血栓烷 A2 ; PGI2 :前列環(huán)素; cAMP :環(huán)一磷酸腺苷;:表示促進(jìn);:表示抑制(二)血小板在生理性止血中的作用(二)血小板在生理性止血中的作用1.血小板與血栓: 粘附+聚集松軟血栓; 釋放血小板因子等加固血栓; 收縮堅(jiān)實(shí)血栓。2.血小板

12、的促凝活性: 參與內(nèi)、外源性凝血途徑因子和凝血酶原的激活; 結(jié)合多種凝血因子,從而加速凝血過程。3.血小板與血管收縮: 血小板釋放的TXA2、5-HT收縮血管。 生理止血概念:正常情況下,小血管破損后引起的出血 在幾分鐘內(nèi)就會(huì)自行停止的現(xiàn)象稱生理性止血。衡量指標(biāo):出血時(shí)間1-3分鐘。 一、生理止血的基本過程:1、血管收縮(暫時(shí)止血)2、血小板血栓形成(初步止血)3、血液凝固(有效止血) 第三節(jié)生理性止血第三節(jié)生理性止血生理性止血過程示意圖5-HT : 5- 羥色胺; TXA2 :血栓烷 A222第三節(jié)第三節(jié) 生理性止血生理性止血二、二、 血液凝固血液凝固概念:概念:血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能

13、流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的 過程,稱為血液凝固 (一)凝血因子(一)凝血因子1.概念概念:血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì),統(tǒng)稱為 凝血因子。2.種類種類:14種,即凝血因子FIFX(無FVI )。此外,還 有前激肽釋放酶、高分子激肽原。見PP64 表3-23.3.特點(diǎn)特點(diǎn): (1)本質(zhì):除因子為Ca2+,其余均為蛋白質(zhì)。23(2)存在形式:因子、及前激肽釋放酶均為絲氨酸蛋白酶,但正常情況下均以無活性的酶原形式存在需激活后才有活性。(3)大多數(shù)凝血因子在肝中合成,有些因子(、)合成還需要Vit K存在,故嚴(yán)重肝病或缺乏Vit k均能導(dǎo)致出血傾向。按按國(guó)國(guó)際際命命名名法法編編號(hào)號(hào)的的凝凝血血因因子子 編

14、號(hào)同義名編號(hào)同義名 因子纖維蛋白原因子 抗血友病因子(AHF), 因子凝血酶原 抗血友病球蛋白 因子組織凝血致活素因子 血漿凝血致活素成分(PTC) 因子Ca2 + 因子 Stuart-Prower因子 因子前加速素,加速球蛋白, 因子血漿凝血致活素前質(zhì)(PTA) 易變因子因子 接觸因子,Hageman因子 因子前轉(zhuǎn)變素,血清凝血酶因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 原轉(zhuǎn)變加速素(SPCA) (二)凝血過程(二)凝血過程:三個(gè)基本步驟:三個(gè)基本步驟第一步:凝血酶原酶形成第二步:凝血酶原的激活 第三步:纖維蛋白的生成1.凝血酶原酶復(fù)合物形成: 凝血酶原酶復(fù)合物可通過內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成。這兩條途

15、徑的主要區(qū)別在于啟動(dòng)方式和參加的凝血因子不完全相同。內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑:指參與凝血的因子全部都來自 于血液內(nèi)。其始動(dòng)因子是因子。 例如:損傷血管內(nèi)膜或抽血至玻璃管內(nèi)時(shí)發(fā) 生的血液凝固。外源性途徑外源性途徑:由來自于血液之外的組織因子 暴露于血液而啟動(dòng)的凝血過程,稱外源性凝 血途徑,又稱組織因子途徑。其始動(dòng)因子是 組織因子 F FIII。凝血因子分布 全在血中 組織和血中參與酶數(shù)量 多 少凝血時(shí)間 慢、約數(shù)分鐘 快、約十幾秒鐘凝凝 血血 小小 結(jié)結(jié)(形成凝血塊)網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞及血小板吸附凝血因子纖維蛋白纖維蛋白原凝血酶凝血酶原凝血酶原酶復(fù)合物形成 凝血因子-復(fù)合物激活因子因子X激活因子 結(jié) 合因子

16、分 類 內(nèi)源性凝血 外源性凝血凝血過程 血管內(nèi)膜暴露膠原纖維 血管外組織釋放因子 一、一、ABOABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)( (一)分型原則 以紅細(xì)胞膜上的凝集原定型。 凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì) 凝集素:指能與凝集原結(jié)合的特異抗體第四節(jié)血型與輸血原則第四節(jié)血型與輸血原則注注:四種血型都有H抗原(是形成A、B抗原的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)),但其抗原性較弱,故血清中一般不含抗H抗體。 A1型RBC可與A2型血中的抗A1發(fā)生凝集反應(yīng)。 A2型和A2B型的抗原性比A1型和AB型的弱,血型鑒定時(shí)易使A2型和A2B型誤判定為O型或B型。O ABA B(二)發(fā)生與分布(二)發(fā)生與分布 決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯

17、性基因,A基因和B基因是顯性基因,O基因是隱性基因。 根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律,可推斷子女的血型。但只能作否定的參考依據(jù),不能作出肯定的判斷。 基因型基因型 表現(xiàn)型表現(xiàn)型 OO O AA,AO A BB,BO B AB AB血型的抗原、抗體非同時(shí)產(chǎn)生。在胚胎上的RBC可檢測(cè)到抗原A和抗原B,但抗體卻在出生后28個(gè)月開始產(chǎn)生,810歲時(shí)達(dá)高峰。(三)血型的鑒定(三)血型的鑒定二、二、RhRh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) (一) Rh血型抗原:人類RBC膜上有C、D、E六種抗原, 以D抗原的抗原性最強(qiáng)。 分型:Rh+:有D抗原為Rh陽性(漢族99) Rh-:無D抗原為Rh陰性 (二) Rh血型抗體:主要是IgG,屬免疫性抗體,故可通過胎盤。 特點(diǎn):血清中不存在“天然”抗體。 當(dāng)Rh+的RBC進(jìn)入Rh-的人體內(nèi),通過體液性免疫,產(chǎn)生抗Rh的抗體。( (

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