兒科學-楊速飛-新生兒黃疸大課2015年ppt課件

1、 n黃疸黃疸 (jaundice) (jaundice)：常見：常見n足月兒足月兒 (full term infants) (full term infants)：50%-60%50%-60%n早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 (preterm infants ) (preterm infants )：80%80%n血中膽紅素程度血中膽紅素程度 (bilirubin levels ): 97% (bilirubin levels ): 97%n時間時間 (when) (when)： 出生后出生后1 1周周n部位部位 (where) (where)： 皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃n膽紅素濃度膽紅素濃度

2、(what): (what): 血中膽紅素超越血中膽紅素超越5 mg/dl5 mg/dln膽紅素腦病膽紅素腦病 (kernicterus) (kernicterus)：血清未結(jié)合膽紅素：血清未結(jié)合膽紅素n 1. BilirubinRBC、HemeBilirubin MetablismBilirubin Metablism膽紅素代謝膽紅素代謝Albumin YZZYZYUDPGT -glucuronidaseFecal bilirubinUrobilinogenReticuloendothelial2. Bilirubin-Albumin Cytoplasmic3.Conjugated bili

3、rubin4. IntestineENTEROHEPATICENTEROHEPATICCIRCCIRCComplex黃疸黃疸時間時間 (when)：新生兒期任何時候：新生兒期任何時候部位部位 (where)：面部：面部 胸部胸部 腹部腹部 下肢下肢黃疸評價黃疸評價 (evaluation of jaundice )肉眼肉眼(eyes) 面部面部 (face)：5mg/dl; 腹部腹部 (abdomen)：10-15mg/dl; 肢端肢端 (extremity)：15-20mg/dl ;經(jīng)皮測膽紅素經(jīng)皮測膽紅素 (transcutaneous measurement)：篩查：篩查血清膽紅素血清膽

4、紅素 (serum levels )：規(guī)范：規(guī)范新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類生理性黃疸生理性黃疸 (physiological Jaundice)病理性黃疸病理性黃疸 (pathological Jaundice) 新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點 生理性生理性病理性病理性起始起始生后第生后第23天天生后生后24小時內(nèi)或新生兒晚期小時內(nèi)或新生兒晚期進展進展第第46天高峰，天高峰，1014天漸退天漸退第第23天高峰或持續(xù)天高峰或持續(xù)2周周(足月兒足月兒)及及4周周(早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒)或退后復現(xiàn)或退后復現(xiàn)峰值及性質(zhì)峰值及性質(zhì)12.9mg/dL(220.6mol/L)

5、早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒15mg/dL(255mol/L)間膽增高或直間膽增高或直膽膽1.52mg/dL(2734mol/L) 或總膽濃度每日增加或總膽濃度每日增加5mg/dl(85mol/L)伴隨癥狀伴隨癥狀一般情況好，無病理情況一般情況好，無病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱原因原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點有關(guān)謝特點有關(guān)與膽紅素代謝特點及各種疾病有關(guān)與膽紅素代謝特點及各種疾病有關(guān)處理處理無特殊，早期喂養(yǎng)，無特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出促胎糞排出針對原發(fā)疾病處理針對原發(fā)疾病處理首先判別是生理性黃疸首先判別是生理性黃疸還是病理性黃疸

6、？還是病理性黃疸？確定病理性黃疸確定病理性黃疸初步判別病因初步判別病因是間膽還是直膽升高？是間膽還是直膽升高？確定生理性黃疸確定生理性黃疸早期喂養(yǎng)促進排便早期喂養(yǎng)促進排便根據(jù)病因治療根據(jù)病因治療同族免疫性溶血同族免疫性溶血 (isoimmune hemolysis) (isoimmune hemolysis) 2626個血型：個血型： ABO: 85.3% ABO: 85.3% Rh : 14.6% Rh : 14.6% MN : 0.1% MN : 0.1%病病 因因 Pathogenesis Pathogenesis ABO血型不合血型不合 母親母親: O型型 嬰兒：嬰兒： A or B

7、型型Rh血型不合血型不合 母親母親: Rh- 嬰兒：嬰兒：Rh+D, E, C,d, e, c For the fist time, the antibodies IgM inmaternal blood cannot cross the placenta.For the second time, antibodies IgG in the maternal blood cross the placenta and destroy the red blood cells of the fetus.發(fā)病機制表示圖發(fā)病機制表示圖胎兒胎兒胎兒紅細胞胎兒紅細胞胎兒紅細胞胎兒紅細胞母親母親抗胎兒紅細胞抗

8、體抗胎兒紅細胞抗體胎兒紅細胞致敏胎兒紅細胞致敏補體補體胎兒紅細胞破壞胎兒紅細胞破壞胎盤胎盤 ABO Rh1.黃疸 中 重 1-2 day 24 h2.貧血 輕-中 重 (3-6 weeks) heart failure3.肝脾腫大 少 常見并發(fā)癥并發(fā)癥Complication 膽紅素腦病或核黃疸膽紅素腦病或核黃疸Bilirubin encephalopathy & Kernicterus新生兒血腦屏障未成熟生后新生兒血腦屏障未成熟生后2 2周內(nèi)周內(nèi)易于發(fā)生膽紅素腦病易于發(fā)生膽紅素腦病促發(fā)要素包括早產(chǎn)、缺氧、感染、酸促發(fā)要素包括早產(chǎn)、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血癥等中毒、低蛋白血癥等膽紅

9、素腦病患兒整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均膽紅素腦病患兒整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，代謝最旺盛，能量耗費有膽紅素浸潤，代謝最旺盛，能量耗費最大的神經(jīng)細胞易受損，如腦基底核。最大的神經(jīng)細胞易受損，如腦基底核。gross anatomy microscopic view并發(fā)癥并發(fā)癥Complication 膽紅素腦病或核黃疸膽紅素腦病或核黃疸Bilirubin encephalopathy & Kernicterus警告期警告期warning stagewarning stage：繼續(xù)：繼續(xù)121224h24h。痙攣期痙攣期convulsion stageconvulsion stage：繼續(xù)：繼續(xù)

10、121224h24h?；謴推诨謴推赾onvalescent stageconvalescent stage：繼續(xù)時間約為：繼續(xù)時間約為1 12 2周。周。后遺癥期后遺癥期stage of sequelaestage of sequelae：2 2月以后，手足徐動癥，月以后，手足徐動癥， 眼球運動妨礙，聽覺妨礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全合稱眼球運動妨礙，聽覺妨礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全合稱“核黃疸核黃疸四聯(lián)癥。四聯(lián)癥。母子血型：血型不合母子血型：血型不合 (blood type incompatibility) 高膽紅素血癥高膽紅素血癥 ：(hyperbilirubinemia): 未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素溶血檢

11、查溶血檢查 ：(hemolytic tests)血紅蛋白血紅蛋白 (hemoglobin level)：網(wǎng)織網(wǎng)織RBC (reticulocytes)： 有核有核 RBC (nucleated RBC) ： 產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷 病病 史史 父母血型父母血型 母親血型抗體母親血型抗體 生后診斷生后診斷 黃黃 疸疸 母子血型母子血型 血型抗體檢查血型抗體檢查 Treatment治療原那么：降低血清膽紅素，防止膽紅素治療原那么：降低血清膽紅素，防止膽紅素腦病的發(fā)生，糾正貧血，阻止溶血。腦病的發(fā)生，糾正貧血，阻止溶血。把好把好“三關(guān)三關(guān)第一關(guān)：生后第第一關(guān)：生后第1d1d，糾正貧血及心衰，糾正貧血及心衰

12、第二關(guān)：生后第二關(guān)：生后2-7d2-7d，處置高膽紅素血癥，處置高膽紅素血癥第三關(guān)：生后第三關(guān)：生后2w-2m2w-2m，治療后期貧血，治療后期貧血治治 療療-包括新生兒期和產(chǎn)前包括新生兒期和產(chǎn)前治療治療新生兒治療新生兒治療光照療法光照療法Phototherapy 換血療法換血療法Exchange transfusion藥物治療藥物治療Drug therapy 光照療法光照療法 光源：光源： 波長波長425425475475的藍光的藍光 波長波長510510530530的綠光的綠光順應癥順應癥 高未結(jié)合膽紅素血癥高未結(jié)合膽紅素血癥膽紅素膽紅素 12mg/dl 12mg/dl有核黃疸高危要素放寬

13、指針有核黃疸高危要素放寬指針光照療法光照療法 副作用：腹瀉副作用：腹瀉 發(fā)熱發(fā)熱 皮疹皮疹 青銅癥青銅癥. 換血療法換血療法目的目的 aims of transfusions aims of transfusions ：換出抗體和致敏換出抗體和致敏RBCRBC，減少溶血，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血糾正貧血 換血療法換血療法目的目的 aims of transfusions aims of transfusions ：換出抗體和致敏換出抗體和致敏RBCRBC，減少溶血，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血糾正貧血順應癥順應癥 Indica

14、tions ：嚴重溶血病嚴重溶血病光療效果差光療效果差 換血療法換血療法指針指針 (Indications) (Indications)：出生時血清膽紅素超越出生時血清膽紅素超越4mg/dl4mg/dl， Hb120g/L Hb0.7mg/dl/h0.7mg/dl/h有核黃疸早期表現(xiàn)有核黃疸早期表現(xiàn)早產(chǎn)及前一胎病情嚴重者，需適當放寬指征早產(chǎn)及前一胎病情嚴重者，需適當放寬指征 換血療法換血療法 血型的選擇血型的選擇 血源的選擇血源的選擇 母親母親 患兒患兒 Rh 溶血溶血 ： Rh ABOABO 溶血：溶血： “AB 血漿血漿 和和 “O 血球血球 換血量：換血量：150-180ml/kg (1

15、50-180ml/kg (二倍于新生兒血容積二倍于新生兒血容積) )方法方法 ：主要外周血管同步換血，有時臍靜脈換血：主要外周血管同步換血，有時臍靜脈換血 換血治療換血治療藥物治療藥物治療苯巴比妥苯巴比妥 (phenobarbital) Effects: Uptake，Conjugation，Excretion白蛋白白蛋白 (Albumin)：減少游離膽紅素：減少游離膽紅素IVIG：阻止溶血：阻止溶血微生態(tài)制劑微生態(tài)制劑 (microbial ecological agents)： 減少腸肝循環(huán)減少腸肝循環(huán)提早分娩 (early delivery) 宮內(nèi)輸血 (intrauterine blo

16、od transfusion)血漿置換 (plasma exchange, PE) 苯巴比妥 (phenobarbital) 產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 Prenatal Therapy 預預 防防ABO溶血溶血: NoRh溶血：溶血：300 g of human anti-D globulin within 72h of delivery 病病 例例 case reportcase report患兒，男，患兒，男，4747小時，因小時，因 “發(fā)現(xiàn)皮膚黃染發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3333小時入院。小時入院。現(xiàn)病史：患兒系現(xiàn)病史：患兒系G1P1 39G1P1 39周孕自然分娩，出生體重周孕自然分娩，出生體重2950g2950g，生后，生后1414小時出現(xiàn)皮膚黃染，進展性加重，精神尚可，無發(fā)熱，已解小時出現(xiàn)皮膚黃染，進展性加重，精神尚可，無發(fā)熱，已解大小便。母親血型型，父親血型不詳。大小便。母親血型型，父親血型不詳。體格檢查：體格檢查：T36.5T36.5，P140P140次次/min/min，R38R38次次/min/min，足月成熟兒貌，足月成熟兒