短暫性棘皮松解皮膚病

1、短暫性棘皮松解皮膚病短暫性棘皮松解皮膚病大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱transient acantholytic dermatosis別名別名Grover disease；Grover??；popular acantholysis；格羅弗；格羅弗??；丘疹性棘層松解；一時(shí)性棘層松解性皮膚?。粫簳r(shí)性棘層松解性皮膚病類別類別皮膚科/水皰大皰性皮膚病ICD號(hào)號(hào)L11.1概述概述 短暫性棘皮松解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱為Grover病(Grover disease)，丘疹性棘層松解(popular acantholysis)，1970年由

2、Grover首先報(bào)告本病，是一種能自發(fā)緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。流行病學(xué)流行病學(xué) 本病并不罕見(jiàn)，男性發(fā)病率是女性的三倍，常見(jiàn)于40歲以上成人，60歲是發(fā)病高峰，常在冬季發(fā)病。部分病例日光照射后發(fā)病。病因病因 病因不明，目前尚沒(méi)有本病與遺傳相關(guān)的證據(jù)，也未見(jiàn)與感染因素有關(guān)的報(bào)道，這類患者常表現(xiàn)為有皮脂缺乏癥。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制還不清楚。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 皮損在軀干部位彌漫分布，好發(fā)于胸部，肩胛區(qū)和上腹部，亦可發(fā)生于間擦部位和四肢，呈松弛易破水皰，快速形成結(jié)痂。有時(shí)形成角化不良性損害，通常1cm大小。亦可見(jiàn)散在滲出性丘疹，表

3、面光滑或結(jié)痂，總之皮損形狀多樣，損害有時(shí)成群排列，自覺(jué)癥狀顯著瘙癢。 部分患者可有嗜酸性粒細(xì)胞和血清IgE水平增高，細(xì)胞涂片可見(jiàn)到棘層松解細(xì)胞。 本病常在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)自行緩解，有時(shí)在高齡患者可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，所謂持久性或丘疹性棘層松解性皮膚病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日曬可以激發(fā)本病的發(fā)生，通常持續(xù)2個(gè)月左右，個(gè)別病例可持續(xù)數(shù)年之久。并發(fā)癥并發(fā)癥 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查其他輔助檢查 組織病理： 其特征為表皮內(nèi)的棘層松解水皰，水皰位于角層下或基底細(xì)胞層上。有時(shí)伴有海綿形成，表

4、皮細(xì)胞網(wǎng)狀變性及角化不良。組織學(xué)表現(xiàn)為達(dá)里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿形成性棘層松解性皮炎等四種疾病的特征。 免疫病理學(xué)檢查： 直接免疫熒光和間接免疫熒光均為陰性。診斷診斷 主要依靠排除其他可能疾病，結(jié)合臨床發(fā)病年齡較大，皮損為多形，劇烈瘙癢，組織病理學(xué)改變有棘層松解，免疫熒光檢查陰性可助診斷。鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷主要應(yīng)與亞急性單純性癢疹，恙蟲(chóng)病、疥、毛囊炎、毛囊性濕疹、紅色粟丘疹等鑒別。當(dāng)皮損局限于軀干，有明顯的灼癢，并且為老年人，應(yīng)考慮與皰疹樣皮炎進(jìn)行鑒別。治療治療 可內(nèi)服皮質(zhì)類固醇激素

5、或氨苯砜治療有一定療效，對(duì)部分治療抵抗的病例，可試用維A酸制劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對(duì)個(gè)別病例有明顯效果。也有人建議用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效?？菇M胺藥亦可試用。局部治療可用強(qiáng)效皮質(zhì)類固醇激素外用，或用氧化化鋅洗化鋅洗劑亦有一定療效。 預(yù)后預(yù)后 本病常在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)自行緩解，有時(shí)在高齡患者可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。通常持續(xù)2個(gè)月左右，個(gè)別病例可持續(xù)數(shù)年之久。預(yù)防預(yù)防 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。 基本概述基本概述 短暫性棘皮松解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱為Grover病(Grover disease)，丘疹性棘層松解(popular acantholysis)，1970年由Grover首先報(bào)告本病，是一種能自發(fā)緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。 檢查化驗(yàn)檢查化驗(yàn) 組織病理：其特征為表皮內(nèi)的棘層松解水皰，水皰位于角層下或基底細(xì)胞層上。有時(shí)伴有海綿形成，表皮細(xì)胞網(wǎng)狀變性及角化不良。組織學(xué)表現(xiàn)為達(dá)里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰