腫瘤樣脫髓鞘病變影像特征以及鑒別診斷教材

1、 腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ） 影像特征以及鑒別診斷影像特征以及鑒別診斷 MRI增強(qiáng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性炎性脫髓中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性炎性脫髓鞘病鞘病 特點(diǎn)：以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血特點(diǎn)：以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤為主要病理管周圍炎性細(xì)胞浸潤為主要病理表現(xiàn)的一組疾病表現(xiàn)的一組疾病 典型表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)、彌散的典型表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)、彌散的異常信號(hào)，病灶通常無明顯占位異常信號(hào)，病灶通常無明顯占位效應(yīng)效應(yīng) 包括包括 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎等急性播散性腦脊髓炎等腫瘤

2、樣脫髓鞘性病變(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs） 但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學(xué)甚至的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學(xué)甚至病理學(xué)冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等鑒別腫瘤如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等鑒別Tumefactive demyelinating lesions 19791979年，年，Van Dor VeldenVan Dor Velden首次對(duì)該病進(jìn)行了報(bào)告。首次對(duì)該病進(jìn)行了報(bào)告。 關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)關(guān)

3、于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)論，論，目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型獨(dú)立中間型。 腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變(tumor-like inflammatory (tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDDdemyelinating diseases,TIDD） 腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變(tumor-like masses of demyelination) (tumor-like masses of demyelinati

4、on) 脫髓鞘假瘤脫髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)(demyelinating pseudotumor lesion)、 假瘤樣脫髓鞘病假瘤樣脫髓鞘病( (pseudotumor formus of demyelinating pseudotumor formus of demyelinating diseasedisease 臨床表現(xiàn) 該病多為單時(shí)相，對(duì)激素治療敏感該病多為單時(shí)相，對(duì)激素治療敏感 平均年齡平均年齡33-3633-36歲，可急性、亞急性或慢性起歲，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見，隨病程延長，病情逐漸病，以急性起病多見，隨病

5、程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定趨于穩(wěn)定 與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn)；的特點(diǎn)； 不發(fā)生于感染或接種疫苗后不發(fā)生于感染或接種疫苗后 實(shí)驗(yàn)室檢查 常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高；腦脊液白細(xì)胞可升高升高；腦脊液白細(xì)胞可升高病理表現(xiàn) 急性期或亞急性期的主要病理改變急性期或亞急性期的主要病理改變 神經(jīng)髓鞘的破壞神經(jīng)髓鞘的破壞 , ,而神經(jīng)軸索保留完好。而神經(jīng)軸索保留完好。 光鏡下可見大量淋巴細(xì)胞在血管周圍呈袖套狀浸潤光鏡下可見大量淋巴細(xì)胞在血管

6、周圍呈袖套狀浸潤 , ,而髓鞘破壞而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤為主、同時(shí)伴有較區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤為主、同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。 隨著病程延長，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少隨著病程延長，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少 , ,纖維型星形細(xì)胞明顯增生纖維型星形細(xì)胞明顯增生 , ,病變開始趨于穩(wěn)定，病變開始趨于穩(wěn)定，此時(shí)無此時(shí)無論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。影像表現(xiàn) 一般為一般為CNSCNS白質(zhì)內(nèi)孤立病灶（大于白質(zhì)內(nèi)孤立

7、病灶（大于2cm2cm），），少數(shù)多發(fā)；少數(shù)多發(fā)；Kepes Kepes 統(tǒng)計(jì)孤立病灶占統(tǒng)計(jì)孤立病灶占77774 4(24(2431)31)，多發(fā)病例占，多發(fā)病例占22226 6(7(731)31) 病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，單發(fā)腫塊樣病變病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，單發(fā)腫塊樣病變, ,圓形或不規(guī)則形圓形或不規(guī)則形 , ,灶周水腫程度輕至中度灶周水腫程度輕至中度 腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例CT表現(xiàn) 急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 , ,少數(shù)呈等密度或少數(shù)呈等密度或高密度，密度均勻或不均；伴急性出血時(shí)低密度灶內(nèi)高密度，密度均勻或不均；伴急

8、性出血時(shí)低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時(shí)可見局灶性更低可見片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時(shí)可見局灶性更低密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊疊, ,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。 慢性起病者可表現(xiàn)為低、慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度，水腫程度及占等或高密度，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。 增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)不強(qiáng)增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)不強(qiáng)化化 MRI表現(xiàn) 多表現(xiàn)為均勻長多表現(xiàn)為均勻長 T1 T1 、 長長 T2T2信號(hào)信號(hào) ,

9、 ,合并出血時(shí)呈短合并出血時(shí)呈短 T1 T1 、 長長 T1 T1 混雜信號(hào)，有囊變時(shí)呈不均勻長混雜信號(hào)，有囊變時(shí)呈不均勻長 T1 T1 、 長長 T2 T2 信號(hào)。信號(hào)。 急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化；隨著病灶急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化；隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶 , ,則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化 非閉合性環(huán)行強(qiáng)化非閉合性環(huán)行強(qiáng)化(open(openring signring sign）(77%)(77%)，口朝向，口朝向皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強(qiáng)化。皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強(qiáng)化。強(qiáng)化環(huán)代表脫髓鞘的前緣，因強(qiáng)化環(huán)代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對(duì)白質(zhì)。此通常面對(duì)

10、白質(zhì)。NEUROLOGY,2007A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion. 垂直脫髓鞘征垂直脫髓鞘征(Dowsons fingers(Dowsons fingers）有垂）有垂直于側(cè)腦室表面的傾向；在矢狀位、冠狀直于側(cè)腦室表面的

11、傾向；在矢狀位、冠狀位腦室旁病灶可以觀察到，病灶可以呈條位腦室旁病灶可以觀察到，病灶可以呈條索狀、火焰狀，長軸垂直于側(cè)腦室索狀、火焰狀，長軸垂直于側(cè)腦室 也有閉合性增強(qiáng)也有閉合性增強(qiáng)Multiple Sclerosis DawsonsFingers MechiMechi等等 認(rèn)為具有強(qiáng)化效應(yīng)的病灶是新認(rèn)為具有強(qiáng)化效應(yīng)的病灶是新的活動(dòng)性病灶，而的活動(dòng)性病灶，而環(huán)形強(qiáng)化則提示病灶環(huán)形強(qiáng)化則提示病灶病程小于病程小于1 1個(gè)月個(gè)月。同時(shí)有強(qiáng)化和非強(qiáng)化兩。同時(shí)有強(qiáng)化和非強(qiáng)化兩種病灶時(shí)，表示病灶處于不同時(shí)期，或種病灶時(shí)，表示病灶處于不同時(shí)期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生 新鮮病灶新鮮

12、病灶在在DWIDWI上呈輕中度高信號(hào)，但低于急上呈輕中度高信號(hào)，但低于急性腦梗死病灶，一般高于腫瘤性腦梗死病灶，一般高于腫瘤 T2T2序列或序列或SWSW影像上病變中心可見影像上病變中心可見擴(kuò)張血管樣擴(kuò)張血管樣結(jié)構(gòu)走行結(jié)構(gòu)走行，意味著向擴(kuò)張室管膜下靜脈引流，意味著向擴(kuò)張室管膜下靜脈引流 MRSMRS可能對(duì)于診斷有幫助，可能對(duì)于診斷有幫助，MRSMRS顯示谷氨酸顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰，這在高等級(jí)的膠質(zhì)瘤是看不鹽和谷氨酰胺峰，這在高等級(jí)的膠質(zhì)瘤是看不到到 小靜脈，腫瘤樣波譜，胼胝體累及提示TDLs影像征象 相對(duì)特異性的征象相對(duì)特異性的征象 腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例 非

13、閉合性環(huán)狀強(qiáng)化非閉合性環(huán)狀強(qiáng)化 病灶中心擴(kuò)張小靜脈病灶中心擴(kuò)張小靜脈 激素治療有效激素治療有效 非特異性征象非特異性征象 胼胝體侵犯胼胝體侵犯 彌散增強(qiáng)彌散增強(qiáng) 類腫瘤樣類腫瘤樣MRSMRS激素治療后好轉(zhuǎn)50-year-old man presenting with slurred speech and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion2 months after corticosteroid therapy 鑒別診斷 單發(fā)多見，往往單發(fā)多見，往往 8080以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù) 膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 淋巴瘤淋巴瘤

14、膿腫膿腫 多發(fā)性腫瘤樣脫髓鞘病多發(fā)性腫瘤樣脫髓鞘病 多發(fā)性硬化、多發(fā)性硬化、 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 BaloBalo病同心圓硬化病同心圓硬化 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 淋巴瘤鑒別淋巴瘤鑒別與腫瘤鑒別-膠質(zhì)瘤 淋巴瘤 臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯 MRIMRI強(qiáng)化的區(qū)域強(qiáng)化的區(qū)域CTCT上呈低密度上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤是區(qū)別淋巴瘤或膠質(zhì)瘤鑒別診斷特征之一；膠質(zhì)瘤等或低密或膠質(zhì)瘤鑒別診斷特征之一；膠質(zhì)瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度；度，淋巴瘤一般等或高密度； DWIDWI均勻略高信號(hào)，均勻略高信號(hào)，CTCT等高密度，基本可以等高密度，基本可以排除排除TDLsTDLs， TDLsTD

15、Ls非閉合性增強(qiáng)是鑒別診斷的依據(jù)非閉合性增強(qiáng)是鑒別診斷的依據(jù)之一；之一；非脫鞘病非脫鞘病( (炎癥、腫瘤等炎癥、腫瘤等) )只有只有7%7%出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強(qiáng)出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強(qiáng) TDLsTDLs水腫程度及占位效應(yīng)相對(duì)較輕水腫程度及占位效應(yīng)相對(duì)較輕 Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma: Added Value o

16、f Unenhanced CT Central Nervous System Lymphoma: Added Value of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrast-enhanced MR ImagingCompared with Conventional Contrast-enhanced MR Imaging Radiology 2009,251 Radiology 2009,251（2 2）：）：467-484467-484TDLs MR imaging and CT findings in 30-year-old woman

17、 with TDL. A, Axial T2-weighted and, B, con- trast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round mass with complete rim enhancement and perilesional edema in left frontal white matter. The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-weighted image (arrow). C, Unenhanced ax

18、ial CT image shows hypoattenuation (grade 1) of the rim; the margin of the enhanced rim on the MR image is not discernible on unenhanced CT image.膠母 MR imaging and CT findings in 54-year-old woman with glioblastoma. A, Axial T2-weighted and, B, contrast-enhanced axial T1-weighted MR images show a ro

19、und cystic mass with complete rim enhancement and peritumoral edema in the subcortical white matter of the right frontal lobe. The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-weighted image (arrow). C, Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation (grade 2) of the rim

20、(arrowhead).TDLs膠母膠母Glioblastoma Multiforme: no dark line of advancing demyelination膠母膠母TDL MR imaging and CT findings in 32-year-old man with TDL. A, Axial T2-weighted and, B, contrast- enhanced axial T1-weighted MR images demonstrate white matter lesions with heterogeneous enhancement in the parie

21、tal lobe and corpus callosum. The signal intensity of the enhancing components of the right parietal lobe is mixed (isointense plus hyperintense) on the T2-weighted image. C,Unenhanced axial CT image shows hypoattenuation (grade 1) of both the enhanced and unenhanced components of the lesions (arrow

22、s).與淋巴瘤鑒別 MR imaging and CT findings in 65-year-old woman with lymphoma. A, Axial T2-weighted and,B, contrast-enhanced axial T1-weighted MR images demonstrate bilateral lesions with diffuse enhancement in the white matter of both parieto-occipital lobes. Signal intensities of the enhancing lesions a

23、re hyperintense on the T2-weighted image. C, Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation (grade 2) of the lesion in the left parietal lobe (arrowhead).淋巴瘤T1WI C+,腫瘤位于側(cè)腦室旁，形狀和輪廓均不規(guī)則，明顯增強(qiáng)。（例）膿腫 女性，女性，4747歲，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)個(gè)月的虛弱歲，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)個(gè)月的虛弱 The mass has well defined borders and partially effaces the atr

24、ium (trigone) of the left lateral ventricle. There is mild patchy enhancement. DWI images demonstrate increased signal throughout, but only the even more hyperintense rim demonstrates true restricted diffusion on ADC images. The remainder of the mass is increased signal on ADC images, indicating inc

25、reased diffusivitiy.膿腫多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 多發(fā)病灶與多發(fā)病灶與MSMS難鑒別，占位效應(yīng)明顯難鑒別，占位效應(yīng)明顯 腫瘤樣脫髓鞘病變長期隨訪復(fù)發(fā)少見腫瘤樣脫髓鞘病變長期隨訪復(fù)發(fā)少見（KepesKepes等隨訪等隨訪3131例例9-129-12年，年，2828例未例未復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)）F 28Y，病灶呈類圓形，病灶位于兩側(cè)腦室旁、右側(cè)顳葉及胼胝體。 MS 多發(fā)病灶多發(fā)病灶“黑洞黑洞”、“核心核心”+ +“暈環(huán)暈環(huán)”現(xiàn)象現(xiàn)象 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 皮髓交界處多見，水腫廣泛，而腫瘤樣脫髓皮髓交界處多見，水腫廣泛，而腫瘤樣脫髓鞘病變分布在深部腦白質(zhì)鞘病變分布在深部腦白質(zhì) 年齡年齡1，病灶多發(fā)，病灶多發(fā)2，兩側(cè)腦室旁及