可逆性后部腦病綜合征

1、可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征的定義 可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是以頭痛、癲癇發(fā)作、視覺模糊、意識(shí)障礙及精神異常為主要臨床表現(xiàn)，在大腦后循環(huán)區(qū)域有典型影像學(xué)表現(xiàn)的臨床影像學(xué)綜合征。PRES的病因高血壓腦病的急性血壓增高高血壓腦病的急性血壓增高是PRES最常見病因。其他病因： 1、妊娠產(chǎn)褥期疾病：子癇、子癇前期或溶血、肝酶升高、血小板減少（HELLP）綜合征等；2、免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物：包括環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、他克莫司、順鉑、6巰基嘌呤、麻黃、干

2、擾素等；3、急性或慢性腎臟?。耗I功能不全、透析失衡綜合征、腎小球腎炎等急性或慢性腎臟病：腎功能不全、透析失衡綜合征、腎小球腎炎等；4、結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、韋格納肉芽腫病等；5、內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲亢等；6、大劑量應(yīng)用類固醇激素；血栓性血小板減少性紫癜；大量輸血或促紅細(xì)胞大量輸血或促紅細(xì)胞生成素生成素、粒細(xì)胞集落刺激因子治療；電解質(zhì)紊亂如高鈣血癥；肝功能衰竭或肝移植；急性間歇性血卟啉癥；感染、骨髓移植、獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）、格林巴利綜合征等；頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后；7、其他原因如靜脈應(yīng)用球蛋白、造影劑應(yīng)用、蝎子中毒、

3、中樞興奮藥濫用、洋地黃中毒等。PRES的發(fā)病機(jī)制PRES的發(fā)病機(jī)制PRES的發(fā)病機(jī)制PRES的臨床表現(xiàn)PRES的影像學(xué)表現(xiàn) 頭部MRI對(duì)PRES的診斷具有重要的價(jià)值。 主要表現(xiàn)為大腦半球后部頂枕葉大腦半球后部頂枕葉白質(zhì)或灰質(zhì)的血管源性水腫血管源性水腫，而非腦缺血改變。94%的患者伴有皮層受累，其他累及的部位包括額葉、小腦、胼胝體壓部、腦干等，一般為雙側(cè)對(duì)稱性雙側(cè)對(duì)稱性、多灶性多灶性的。PRES的治療 一、降血壓一、降血壓1、PRES的治療與腦梗死不同，腦梗死急性期要求血壓維持于較高水平，以保持腦灌注。而PRES強(qiáng)調(diào)迅速降壓，46小時(shí)內(nèi)將血壓逐步糾正，平均動(dòng)脈壓降至發(fā)病前水平。2、第1小時(shí)內(nèi)平均

4、動(dòng)脈壓下降不應(yīng)超過25%25%，快速過度降壓可導(dǎo)致腦灌注不足而加重腦損傷，對(duì)孕婦過快的降壓可使子宮胎盤血流急劇下降，而加重病情。3、常用的降壓藥物包括拉貝洛爾、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、硝普鈉、肼苯噠嗪、二氮嗪等。 尼莫地平尼莫地平對(duì)腦血管有良好的選擇性作用，可解除血管痙攣，并有神經(jīng)保護(hù)作用因而推薦應(yīng)用。 硝酸甘油硝酸甘油由于加重腦血管擴(kuò)張而加重病情，因此應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用。 ACEIACEI和ARBARB類藥物應(yīng)避免應(yīng)用與孕婦，以防致畸或?qū)е绿耗I損害。PRES的治療 二、控制癲癇 1、癲癇可加重腦水腫，導(dǎo)致腦損傷，癲癇持續(xù)時(shí)間與預(yù)后成反比反比。 2、癲癇應(yīng)及早控制至癥狀控制、影像學(xué)檢查基本癥狀控制、影像學(xué)檢查基本正常正常后可停藥。 3、用藥選擇：勞拉西泮、地西泮、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥等，孕婦應(yīng)用硫酸鎂。 4、頑固的癲癇持續(xù)狀態(tài)選用異丙酚、硫噴妥鈉、咪噠唑侖、戊巴比妥。PRES的治療 三、停用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物 1、減量或停用 2、環(huán)孢素環(huán)孢素可導(dǎo)致低鎂血癥低鎂血癥引起抽搐，加重腦水腫，應(yīng)用此藥者需查血鎂，并更換藥物。PRES的治療 四、其他 1、控制腦水腫控制腦水腫，如脫水降顱內(nèi)壓的應(yīng)