泌尿系統(tǒng)疾病

1、泌尿系統(tǒng)疾病§1 腎臟疾病總論（一）腎臟疾病的癥狀 1急性腎炎綜合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血壓及腎功能減退為表現(xiàn)，其中血尿為必備。嚴重少尿、高血壓、腎功能減退者可以伴發(fā)充血性心力衰竭、浮腫、水鈉潴留及酸堿平衡失調(diào)，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。如上述癥狀持續(xù)48周以上，病情不斷惡化，則可能為急進性腎小球腎炎。 2腎病結(jié)合征主要表現(xiàn)為浮腫，大量蛋白尿(35gd)低蛋白血癥(30gL)水腫及高脂血癥等。大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必需。 3高血壓可見隱匿存在，也可發(fā)生急性癥狀，包括頭痛、視力模糊、抽搐、心力衰竭等。腎臟疾病引致高血壓有兩大類：腎血管病變所致，血壓常甚高，常演進為急進性高

2、血壓。主要因狹窄腎動脈分泌過多腎素所致。腎實質(zhì)性血壓，多為雙側(cè)腎小球、腎小管病變、慢性腎盂腎炎等引起。 4無癥狀性尿異常表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿和(或)血尿。無高血壓、水腫或氮質(zhì)血癥。以后出現(xiàn)高血壓，腎功能也逐漸減退，最終出現(xiàn)慢性腎衰竭。 5慢性腎功能衰竭在相當長的時間內(nèi)腎小球濾過率已有下降，表現(xiàn)為貧血、夜尿，血肌酐、血尿素氮、血磷升高，血鈣下降和雙腎體積縮小等。為各種腎臟病持續(xù)發(fā)展的共同轉(zhuǎn)歸。 6尿頻排尿不適綜合征有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激征，可伴膿尿或菌尿等。 （二）腎臟疾病的檢查 1尿常規(guī)檢查 （1）蛋白尿每日尿蛋白持續(xù)超過150mg稱蛋白（Pro）尿。一般可分為下列五類： 1）腎小球性蛋白

3、尿多是由于腎小球濾過膜的損傷。原尿中蛋白超過腎小管重吸收功能，以分子量較小的白蛋白為主。 2）腎小管性蛋白尿腎小管疾病時，蛋白質(zhì)重吸收障礙。 3）溢出性蛋白尿血中異常蛋白增多，腎小球濾過不能全被腎小管重吸收。見于多發(fā)骨髓瘤、血管內(nèi)溶血性疾病等。 4）分泌性蛋白尿主要為尿中IgA排泄增多。見于腎小管受炎癥或藥物刺激。 5）組織性蛋白尿因組織遭受破壞后而釋出。生理性者可見于：體位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置時發(fā)生機會較多；功能性蛋白尿：包括運動、發(fā)熱、過冷、過熱、交感神經(jīng)興奮等因素引起的蛋白尿。 （2）血尿尿常規(guī)檢查沉渣中每高倍視野超過3個紅細胞為顯微鏡下血尿。正常人尿沉渣計數(shù)，12

4、小時排出的紅細胞應少于50萬。尿外觀呈洗肉水樣血樣有血微塊稱肉眼血尿。引起血尿的原因如下： 1）全身性疾?。喊ㄑ翰?如白血病)、感染性疾病(如流行出血熱)、心血管疾病(如充血性心力衰竭)、結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、藥物(如磺胺藥、水楊酸類及抗凝藥)等。 2）尿路鄰近器官疾?。喝缂毙躁@尾炎、急或慢性盆腔炎、結(jié)腸或直腸憩室炎癥、惡性腫瘤以及其他疾病侵及或刺激尿路時。 3）腎及尿路疾?。焊餍湍I炎、腎基底膜病、腎盂腎炎、多囊腎、腎下垂、泌尿道結(jié)石、結(jié)核、腫瘤以及血管病變等。 （3）管型尿正常人尿中偶見透明管型，若12h尿沉渣計數(shù)管型超過5000個，鏡檢出現(xiàn)大量或出現(xiàn)其他類型管型稱管型尿。 宜

5、采集清晨標本做檢查。若有細胞管型或較多的顆粒管型與蛋白尿同時出現(xiàn)，則臨床意義較大。白細胞管型是活動性腎盂腎炎的特征，紅細胞管型則常見于急性腎小球腎炎的急性活動期，上皮細胞管型主要見于腎病綜型合征；在腎衰竭時，可見到在集合管中形成的寬而短的管型，稱為腎衰管型。(各種管型的臨床意義要牢記) （4）白細胞尿一般在尿沉渣檢查時，白細胞超過5個每高倍鏡視野為異常，或新鮮尿液WBC計數(shù)1h超過40萬，12h超過100萬。在各種泌尿系統(tǒng)器官炎癥時均可出現(xiàn)，且可受鄰近組織的影響。 2腎功能測定，往往腎臟病后期才出現(xiàn)腎功能試驗異常。 （1）清除率測定，內(nèi)生肌酐清除率測定，可反映腎小球濾過率功能。 （2）腎血流量

6、測定臨床上常應用對氨馬尿酸法。 （3）其他輔助檢查尿液培養(yǎng)，尿路平片，靜脈和(或)逆行腎盂造影，膀胱鏡檢查等。 （三）腎臟疾病的診斷與防治原則 腎臟疾病除病因診斷外，需作病理診斷，功能診斷，比較確切反映疾病性質(zhì)和程度。癥狀的嚴重程度不一定與腎功能損害程度相符。 §2 原發(fā)性腎小球病原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型 A. 原發(fā)性腎小球病的臨床分型 1急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis) 2急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 3隱匿型小球腎炎(latent glomerulone pheritis

7、) 4慢性腎小球腎炎(chronic glomerulone pheritis) 5腎病綜合征(nephrotic syndrome) B 原發(fā)性腎小球病的病理分型 1輕微病變性腎小球腎炎(minor glomerular abnormalities) 2局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions) 3彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulone phritis) （1）膜性腎病 （2）增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎；毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；系膜毛細血管性腎小球腎炎；致密沉積物性腎小球腎炎；新月體腎小球腎炎。 （3）硬化性腎小球腎炎 4未分類的腎小球腎炎

8、一、急性腎小球腎炎 簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過性氮質(zhì)血癥，多見于鏈球菌感染后。 （一）病因和發(fā)病機制 常因溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見于上呼吸道感染多見于扁桃體炎、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。胞漿或分泌蛋白的某些成份為主要致病抗原，導致免疫反應后可通過循環(huán)免疫復合物而致病。腎小球內(nèi)的免疫復合物導致補體激活、中性粒細胞及單核細胞浸潤，導致腎臟病變。病理類型為毛細血管內(nèi)增生性腎炎。 （二）臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于兒童，男性多于女性。常有13周潛伏期。 1尿異常有腎小球源性血尿?？捎腥庋垩虺?/p>

9、為起病第一癥狀，可伴有輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型乃至WBC管型。 2水腫80%以上有水腫，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴重者可波及全身。大量Pr尿?qū)е履I病綜合征時可出現(xiàn)腹水。(與心源性水腫如何鑒別?) 3高血壓有一過性輕、中度高血壓，利尿后血壓可逐漸恢復正常。少數(shù)可出現(xiàn)嚴重高血壓，甚至高血壓腦病。 4腎功能異常起病早期可因腎小球濾過率下降、鈉水潴留而尿量減少，少數(shù)患者甚至少尿(400mLd)。腎小球功能可一過性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于12周后尿量漸增，腎小球

10、功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，很象急進型腎炎。 5免疫學檢查異常起病初期血清C3及總補體下降，于8周內(nèi)漸恢復正常（較特異改變，考生需牢記），患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可呈陽性。 （三）診斷和鑒別診斷 于鏈球菌感染后l2周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴有清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。必要時對腎活檢可明確診斷。 與以下疾病相鑒別 1以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病 （1）其他病原體感染后急性腎炎常見于多種病毒感染極

11、期或感染后35天，病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不伴血清補體降低，少有水腫和高血壓，腎功能一般正常，臨床過程自限。 （2）系膜毛細血管性腎小球腎炎經(jīng)常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無自愈傾向。50%70%患者有持續(xù)性低補體血癥即血清C3持續(xù)降低，8周內(nèi)不恢復。 （3）系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病) 部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3正常，病情無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可反復發(fā)作，部分患者血清IgA升高。 2急進性腎小球腎炎又稱新月體腎炎，常早期出現(xiàn)少尿、無尿及腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相

12、鑒別困難時，應及時作腎活檢以明確診斷。 3全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。 （四）治療 治療以休息及對癥治療為主。少數(shù)急性腎功能衰竭者應予透析，不宜用激素和細胞毒藥物。 1一般治療急性期應臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復正常后逐步增加活動量。急性期應予低鹽(每日3g以下)飲食。氮質(zhì)血癥時應限制蛋白質(zhì)攝入，并以富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。 2治療感染灶反復發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10個每高倍視野)。應考慮

13、作扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。 3對癥治療包括利尿消腫、降血壓，預防心腦合并癥的發(fā)生。利尿后高血壓控制仍不滿意時，可加用降壓藥物。常用噻嗪類利尿劑，必要時加用袢利尿劑，再必要時可加用鈣通道阻滯劑控制血壓。 4透析治療發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時，應及時給予透析治療，一般不需要長期維持透析。 5中醫(yī)藥治療二、急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。 （一）病因和發(fā)病機制 型又稱抗腎小球基膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合激活補體而致病。 型又稱免疫復合物型

14、，體內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物形成，激活補體而致病。此型患者常有前驅(qū)上感史。 型為非免疫復合物型，為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害)，腎臟可為首發(fā)、甚至惟一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體常呈陽性。 （二）病理 本病病理類型為毛細血管外增生腎炎。腎小囊內(nèi)早期形成細胞新月體，晚期形成纖維新月體。 （三）臨床表現(xiàn)：我國急進型腎炎以型多見。 可有呼吸道前驅(qū)感染(多見于型)，起病多較急，病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。型患者常伴腎病綜合征，型患者可有不明原因的發(fā)熱、

15、乏力、關節(jié)痛和咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。型若為微血管炎引起血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。 （四）診斷和鑒別診斷 急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，病理證實為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實驗室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。 1引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病 （1）急性腎小管壞死常有明確的腎缺血(如休克，嚴重脫水)或腎毒性藥物或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。 （2）急性過敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及藥物過敏反應(發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛)，血和尿嗜酸性粒細胞增加等，必要時依靠腎活檢確診。 （3）梗阻性腎病為腎后性急性腎功衰竭，患者常突

16、發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。 2引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病 （1）繼發(fā)性急進性腎炎肺出血腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，這些疼病均有腎外器官或系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異檢查。 （2）原發(fā)性腎小球病如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎炎及重癥系膜毛細血管性腎炎，需作腎活檢協(xié)助診斷。 （五）治療 1強化療法 （1）強化血漿置換療法該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適用于I型；對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎(型)伴有威脅生命的肺出血作用較為肯

17、定、迅速，應首選。 （2）甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于、型，對于型無效，注意感染，及水鈉潴留等并發(fā)癥。 2替代治療凡急性腎衰竭已達透析指征者，應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年至一年后進行，而型患者須至血中抗基膜抗體陰轉(zhuǎn)。 三、慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床以水腫，高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能損害為基本表現(xiàn)。 （一）病因和發(fā)病機制 起始因素多為免疫介導炎癥，導致病程慢

18、性化的機制除免疫因素外，非免疫非炎癥因素占有重要作用。病理類型有多種，但均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎，臨床上進入尿毒癥。 （二）臨床表現(xiàn) 發(fā)病以青、中年為主。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差；水腫可有可無，一般不嚴重多無體腔積液。實驗室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在13gd，尿沉渣鏡檢紅細胞可增多為腎小球源性血尿，可見管型。血壓可正?；蜉p度升高。腎功能正?；蜉p度受損，數(shù)年或數(shù)十年后腎功能逐漸惡化，有的患者血壓(特別是舒張壓)持續(xù)性中等以上程度升高，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。部分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化。 （三）診斷和鑒別診斷 凡尿化驗異常(蛋白尿、

19、血尿、管型尿)、水腫及高血壓病史達一年以上，無論有無腎功能損害，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎(狼瘡腎炎，過敏紫瘢腎炎)及遺傳性腎小球腎炎(遺傳性進行性腎炎)后，臨床上可診斷為慢性腎炎。 1繼發(fā)性腎小球腎炎如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎等，依據(jù)相應的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查，可以鑒別。 2Alport綜合征常起病于青少年，患者有眼(球形晶狀體)、耳(神經(jīng)性耳聾)腎異常，并有陽性家族史。(多為性連鎖顯性遺傳)。 3其他原發(fā)性腎小球病隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清C

20、3的動態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無自愈傾向，呈慢性進展。 4原發(fā)性高血壓腎損害 先有較長期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微僅少量蛋白、RBC管型，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥。 （四）治療 以防止或延緩腎功能進行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴重合并癥為主要目的，而不以消除蛋白及血尿為目標。一般不宜給激素和細胞毒藥物。 1積極控制高血壓，防止腎小球硬化病理過程。 治療原則：力爭把血壓控制在理想水平：蛋白尿1gd的患者，血壓應控制在12575mmHg以下；尿蛋白1gd，血壓控制可放寬到13080mmHg以下；選擇能延緩腎功能惡化、具

21、有腎臟保護作用的降壓藥物。 高血壓患者應限鹽(3gd)；有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑，對腎素依賴性高血壓則首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑，其次也可選用受體阻滯劑，還常用鈣通道阻滯劑，頑固的高血壓可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應用。 2限制食物中蛋白及磷入量 3應用抗血小板藥大劑量雙嘧達莫，小劑量阿司匹林。 4避免加重腎臟損害的因素，如感染、勞累、妊娠，應用腎毒性藥物等。 四、隱匿型腎炎 1概述：隱匿型小球腎炎也稱為無癥狀性血尿或(和)蛋白尿，而僅表現(xiàn)為蛋白尿或(和)腎小球性血尿的一組腎小球病。病人無水腫、高血壓、腎功損害。本組疾病由多種病理類型的原發(fā)性腎小球病所致，但病理改

22、變多較輕。以單純性血尿表現(xiàn)者多為IgA腎病。 2臨床表現(xiàn)和診斷： 病人就診應做尿蛋白定量10gd，以白蛋白為主，而無血尿者，稱為單純性蛋白尿，一般預后良好，尿蛋白量在1035gd之間者，雖尚無水腫、高血壓及腎功能損害的臨床表現(xiàn)，但腎活檢常顯示病理改變并不輕，臨床呈慢性腎炎轉(zhuǎn)歸的可能性很大。 3治療：無特殊療法病人以保養(yǎng)為主。應：對患者應定期(至少每36個月1次)檢查，監(jiān)測尿沉渣、腎功能和血壓的變化；保護腎功能、避免腎損傷的因素；對反復發(fā)作的慢性扁桃體與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關者，可待急性期過后行扁桃體摘除術(shù)；可用中醫(yī)藥辨證施治。 §3 腎病綜合征 腎病綜合征：尿蛋白35gd;血漿白P

23、r低于30gL；水腫；血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。 （一）分表：分原發(fā)和繼發(fā)兩類。 （二）病理生理 1大量蛋白尿當腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時，其對血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當原尿中蛋白含量增多超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。 2血漿蛋白降低 （1）大量白蛋白自尿中丟失 （2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解(每日達10g) （3）肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當其合成不足以克服丟失和分解。 （4）胃腸粘膜水腫導致飲食減退

24、，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血蛋白血癥。 3水腫 （1）低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進入組織間隙是造成水腫的主要原因。 （2）腎內(nèi)鈉水潴留因素。 4高脂血癥，常與低蛋白血癥并存，高膽固醇或高甘油三脂血癥，極低密度和低密脂蛋白濃度升高。 由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。 （三）臨床病理類型和臨床表現(xiàn) 1微小病變型腎病電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。無電子致密物。男性多于女性，好發(fā)于兒童，老年亦有上升趨勢，典型表現(xiàn)為NS少見肉眼血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復發(fā)。 2系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可

25、見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。 IgA腎病以IgA沉積為主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉積為主，伴C3，在腎小球系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。 男性多于女性，好發(fā)于青少年，半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎均有血尿，非IgA型30%出現(xiàn)腎病綜合征，70%伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。 3系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細胞和系膜基質(zhì)重度增生，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。(典型特征要牢記)。 免疫病理見IgG，C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。男性多于女性，多見于青壯年

26、，多有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。 腎功能損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進展，病變進展快。激素和細胞毒藥物，療效差。約半數(shù)病例發(fā)病10年后進展至慢性腎衰。 4膜性腎病早期光鏡下基底膜上皮側(cè)可見排列整齊的嗜復紅小顆粒(Masson染色)；進而形成釘突(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。 男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發(fā)病510年后出現(xiàn)腎功能損害，極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高，病情進展，療效差。 5局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下局灶性，節(jié)段性腎小球硬化，首先侵犯

27、髓旁腎小球近血管極部位。相應腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積。 好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，約75%患者伴血尿，確診時常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。 （四）并發(fā)癥 1感染是腎病綜合征常見并發(fā)癥，與Pr營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應用激素治療相關。 2血栓、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見。腎病綜合征時血小板功能亢進，血液粘度增加，血液高凝 3急性腎衰竭：低白蛋白血癥，低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，血容量不足而致腎前性氮質(zhì)血癥。 4蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 （五）診斷和鑒別診斷 診斷包括三個方面

28、：確診腎病綜合征；確認病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，最好能進行腎活檢，作出病理診斷；判定有無并發(fā)癥。 需進行鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征。病因主要包括以下疾?。?1過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚皮疹，可伴關節(jié)痛、腹痛及黑糞；多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。 2系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青、中年女性，常有發(fā)熱，蝶形紅斑及光過敏，口腔粘膜潰瘍，多發(fā)性漿膜炎等表現(xiàn)，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，血清免疫學檢查有助鑒別。 3糖尿病腎病好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)生尿微量白蛋白排出增

29、加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。 4腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。 5骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年男性病人可有腎痛，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生。 （四）治療 1一般治療凡有嚴重水腫體腔積液、低蛋白血癥者需臥床休

30、息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動。 給予正常量10g(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量126147kJ(kg·d)。(3035kcal·d)。 水腫時應低鹽(3gd)飲食。應少進富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食，以減輕高脂血癥。 2對癥治療 （1）利尿消腫 噻嗪類利尿劑作用于遠曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。 潴鉀利尿劑作用于遠曲小管后段，排鈉、排氯、但潴鉀，適用于有低鉀血癥的患者。長期服用需防止高鉀血癥，對腎功能不全患者應慎用。 袢利尿劑作用于髓袢上升支，對鈉、氯和

31、鉀的重吸收具有強力抑制作用，需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。 滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿，對少尿(尿量400mLd)患者應慎用。因其易與其他蛋白形成管型，誘發(fā)“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。 提高血漿膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內(nèi)水分外滲，促進組織中水分回吸收。 其他對腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。 （2）減少尿蛋白，持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過，加重腎臟病變，促進腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑及其他降壓藥物、ACE抑制

32、劑血管緊張素受體拮抗劑、長效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑或利尿劑等，均可通過其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。 非類固醇消炎藥：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，減少腎小球濾過率，便尿蛋白排泄減少。 3主要治療抑制免疫與炎癥反應 （1）糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：起始足量；緩慢減藥；長期維持。 （2）細胞毒藥物 環(huán)磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎。 氮芥，療效好，但副作用大。 （3）環(huán)孢素 微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復發(fā)作者應并用細胞毒藥物。 系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和

33、重度系膜增生性腎小球腎炎，對已發(fā)生腎功能不全者，按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應用下列治療方案：先給足量激素及細胞毒藥物(或可同時加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療；療程完成后無論療效如何均及時減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。 膜性腎病可給予激素及細胞毒藥物聯(lián)合治療。 4中醫(yī)藥治療主張與激素及細胞毒藥物聯(lián)合應用。 5并發(fā)癥防治 （1）感染，用激素治療時，不應并用抗生素，因為可誘發(fā)霉菌雙重感染。 （2）血栓及栓塞并發(fā)癥當血漿白蛋白濃度低于20gL時，提示存在高凝狀態(tài)，即應開始預防性抗凝治療。對已發(fā)生血栓、栓塞者應盡早(6個小時內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或

34、鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝藥一般應持續(xù)應用半年以上。 （3）急性腎衰竭可采取以下措施：袢利尿劑；血液透析；原發(fā)病治療；堿化尿液，口服碳酸氫鈉。 （4）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂應調(diào)整蛋白和脂肪飲食結(jié)構(gòu)。輔用降脂藥。 §7 慢性腎衰竭慢性腎衰竭(chronic renal failure CRF)是一個臨床綜合征。它發(fā)生在各種慢性腎實質(zhì)疾病的基礎上，緩慢地出現(xiàn)腎功能減退而至衰竭。 （一）病因 任何泌尿系統(tǒng)病變能破壞腎的正常結(jié)構(gòu)和功能者，均可引起慢腎衰，最常見的病因依順序是：原發(fā)性慢性腎炎、梗阻性腎病、糖尿病腎病、狼瘡腎炎、高血壓腎病、多囊腎等。 （二）發(fā)病機制 1慢性腎衰竭

35、進行性惡化的機制 （1）健存腎單位學說和矯枉失衡學說 （2）腎小球高濾過學說 （3）腎小管高代謝學說 （4）其他在腎小球內(nèi)“三高”情況下，腎組織內(nèi)血管緊張素水平增高，轉(zhuǎn)化生長因子p等生長因子表達增加，導致細胞外基質(zhì)增多，而造成腎小球硬化；過多蛋白從腎小球濾出，會引起腎小球高濾過，而且近曲小管細胞通過胞飲作用將蛋白吸收后，可引起腎小管和間質(zhì)的損害，導致腎單位功能喪失；脂質(zhì)代謝紊亂。 2尿毒癥各種癥狀的發(fā)生機制 尿毒癥毒素是由于絕大部分腎實質(zhì)破壞，因而不能排泄多種代謝廢物和不能降解某些內(nèi)分泌激素，致使其積蓄在體內(nèi)起毒性作用，引起某些尿毒癥癥狀。 3分為三階段：腎功不全代償期GFR50mLmin，血

36、肌酐178molL，血尿素氮9mmolL 腎功不全失代償期：GFR25mLmin，血肌酐178molL，血尿素氮9mmolL 腎功衰竭期：GFR25mLmin，血肌酐445molL，血尿素氮20mmolL （三）臨床表現(xiàn) 1水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) （1）鈉、水平衡失調(diào)常有鈉、水潴留，而發(fā)生水腫、高血壓和心力衰竭。 （2）鉀的平衡失調(diào)大多數(shù)患者的血鉀正常，一直到尿毒癥時才會發(fā)生高鉀血癥。 （3）酸中毒慢腎衰時，代謝產(chǎn)物如磷酸、硫酸等酸性物質(zhì)因腎的排泄障礙而潴留，腎小管分泌氫離子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差，因而造成血陰離子間隙增加，而血HCO3-濃度下降，這就是尿毒癥酸中毒的特征。如二氧

37、化碳結(jié)合力135mmolL，則可有較明顯癥狀，如呼吸深長、食欲不振、嘔吐、虛弱無力，嚴重者可昏迷、心力衰竭或(和)血壓下降。酸中毒是最常見死因之一。 （4）鈣和磷的平衡失調(diào)，血鈣常降低，很少引起癥狀。 （5）高鎂血癥當GFR20mLmin時，常有輕度高鎂血癥，患者常無任何癥狀，仍不宜使用含鎂的藥物。透析是最佳解決方法。 （6）高磷血癥：防止血磷升高有利于防止甲旁亢。 2各系統(tǒng)癥狀 （1）心血管和肺癥狀 高血壓有少數(shù)患者可發(fā)生惡性高血壓。原因：a水鈉潴留b腎素增高。 心力衰竭是常見死亡原因。臨床表現(xiàn)與一般心力衰竭相同。有部分病例癥狀很不典型，僅表現(xiàn)為尿量突然減少或水腫加重。 心包炎多為透析相關性

38、。由尿毒癥毒素引起。臨床表現(xiàn)與一般心包炎相同，惟心包積液多為血性。 動脈粥樣硬化為主要死亡原因之一。 呼吸系統(tǒng)癥狀酸中毒呼吸深而長，體液過多可引起肺水腫。尿毒癥毒素可引起尿毒癥肺炎。胸膜炎，甚至胸腔積液。 （2）血液系統(tǒng)表現(xiàn) 貧血為尿毒癥必有癥狀。有冠心病者可因貧血而誘發(fā)心絞痛。 出血傾向表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、月經(jīng)過多、外傷后嚴重出血、消化道出血等。 白細胞異常容易發(fā)生感染，WBC計數(shù)正常，但粒細胞和淋巴細胞減少。 （3）神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)癥狀疲乏、失眠、注意力不集中是慢性腎衰的早期癥狀之一，其后會出現(xiàn)性格改變、抑郁、記憶力減退、判斷錯誤，并可有神經(jīng)肌肉興奮性增加，尿毒癥時常有精神異常、對外界反

39、應淡漠、譫妄、驚厥、幻覺、昏迷等。 慢性腎衰晚期常有周圍神經(jīng)病變，感覺神經(jīng)較運動神經(jīng)顯著，尤以下肢遠端為甚?；颊呖稍V肢體麻木，有時為燒灼感或疼痛感，最常見的是肢端襪套樣分布的感覺喪失可與“中分子”物質(zhì)潴留有關?；颊叱Ｒ娪屑o力，以近端肌受累較常見。多種神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀在透析可消失或改善。 （4）胃腸道癥狀，最早最常見癥狀。 （5）皮膚癥狀皮膚瘙癢是常見癥狀，尿毒癥患者面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱為尿毒癥面容。(名詞解釋)。 （6）腎性骨營養(yǎng)不良癥包括纖維性骨炎、腎性骨軟化癥、骨質(zhì)疏松癥和腎性骨硬化癥。(大條目要牢記，多為填空題)。 （7）內(nèi)分泌失調(diào)在感染時，可發(fā)生腎上腺功能不全。慢性

40、腎衰的血漿腎素可正?；蛏?，血漿1，25(OH)2D3則降低，血漿紅細胞生成素降低。性功能常障礙，患兒性成熟延遲。 （8）易于并發(fā)感染尿毒癥常見的感染是肺部和尿路感染。 （9）代謝失調(diào)及其他 體溫過低基礎代謝率常下降，患者體溫常低于正常人約1。 碳水化合物代謝異常慢腎衰時原有的糖尿病胰島素量會減少，因胰島素降解減少。 高尿酸血癥，其升高速度比肌酐和尿素氮慢。 脂代謝異常 （四）診斷 1基礎疾病的診斷腎臟影像學檢查和腎活檢。 2尋找促使腎衰竭惡化的因素血容量不足：常見于有鈉水丟失的患者。感染；常見呼吸和尿路感染；尿路梗阻最常見為尿路結(jié)石；心力衰竭和嚴重心律失常；腎毒性藥物：如使用氨基糖苷類抗生素、X線造影劑等；急性應激狀態(tài)：如嚴重創(chuàng)傷、大手術(shù)；高血壓：如惡性高血壓或高血壓的降壓過快過?。坏外}血癥、高磷血癥或轉(zhuǎn)移性鈣化。 （五）治療 1治療基礎疾病和使腎衰竭惡化的因素，及時診斷治療慢性腎衰基本疾病，是處理腎衰的關鍵。 2延緩慢性腎衰竭的發(fā)展 （1）飲食治療 限制蛋白飲食減少飲食中蛋白質(zhì)含量能使血尿素氮(BUN)水平下降，尿毒癥癥狀減輕。還有利于降低血磷和減輕酸中毒。一般根據(jù)GFR具體調(diào)整蛋白攝入量。 高熱量攝入攝入足量的碳水化合物和脂肪。