成人爆發(fā)性心肌炎診斷與治療專家共識解讀

1、成人暴發(fā)性心肌炎診斷與治療成人暴發(fā)性心肌炎診斷與治療中國專家共識解讀中國專家共識解讀中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院張瑋主要內(nèi)容主要內(nèi)容暴發(fā)性心肌炎的定義及暴發(fā)性心肌炎的定義及病理生理病理生理暴發(fā)性心肌炎的臨床評暴發(fā)性心肌炎的臨床評估估暴發(fā)性心肌炎的診斷及暴發(fā)性心肌炎的診斷及治療治療暴發(fā)性心肌炎的定義暴發(fā)性心肌炎的定義心肌炎：各種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括心肌炎：各種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心率失常。病因：感染、自身免疫疾病、毒素收縮、舒張功能減低和心率失常。病因：感染、自身免疫疾病、毒素或藥物毒性或藥物毒性暴發(fā)性心肌炎：心肌炎最為嚴(yán)重和特

2、殊的類型暴發(fā)性心肌炎：心肌炎最為嚴(yán)重和特殊的類型 主要特點(diǎn)：主要特點(diǎn)：1 1、起病急驟，病情發(fā)展極其迅速、預(yù)后兇險(xiǎn)、起病急驟，病情發(fā)展極其迅速、預(yù)后兇險(xiǎn) 2 2、患者很快出現(xiàn)血流動力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰、患者很快出現(xiàn)血流動力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰 竭）及嚴(yán)重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功竭）及嚴(yán)重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功 能衰竭，早期病死率極高，但一旦度過急性危險(xiǎn)能衰竭，早期病死率極高，但一旦度過急性危險(xiǎn) 期，長期預(yù)后良好期，長期預(yù)后良好 3 3、可發(fā)生于任何年齡，兒童及青壯年多見；男女發(fā)病、可發(fā)生于任何年齡，兒童及青壯年多見；男女發(fā)病 無差異無差異 4 4、暴發(fā)性心肌炎主要由

3、病毒感染引起、暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起 5 5、冬春季發(fā)病較多，長期疲勞似易發(fā)病、冬春季發(fā)病較多，長期疲勞似易發(fā)病暴發(fā)性心肌炎暴發(fā)性心肌炎的病理生理的病理生理病毒直接損傷 病毒侵蝕心肌細(xì)胞及其他組織細(xì)胞并在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，引起心肌變性、壞死和功能失常；細(xì)胞裂解釋放出的病毒繼續(xù)感染其他心肌細(xì)胞及組織，同時(shí)釋放出細(xì)胞因子造成損害免疫介導(dǎo)的組織損傷 由于病毒侵蝕組織損傷而釋放的細(xì)胞因子，一方面導(dǎo)致炎癥水腫，另一方面趨化炎癥細(xì)胞（單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞）在間質(zhì)中浸潤，引起細(xì)胞毒性反應(yīng)、抗原抗體反應(yīng)，以及炎性因子對心肌造成損傷暴發(fā)性心肌炎暴發(fā)性心肌炎的病理生理的病理生理 對于暴發(fā)性心肌炎，

4、病毒對心肌的直接損傷嚴(yán)重，但異常的免疫系統(tǒng)激活、過度的巨噬細(xì)胞極化和在組織器官中聚集所致的間接損傷是導(dǎo)致患者病情急劇惡化的重要病理生理機(jī)制 暴發(fā)性心肌炎不僅只是心肌受損，病毒侵蝕、細(xì)胞因子釋放、免疫反應(yīng)還可以導(dǎo)致全身多器官損傷，因此嚴(yán)格意義上是一個(gè)心肌受累為主要表現(xiàn)的全身性疾病暴發(fā)性心肌炎暴發(fā)性心肌炎的病理的病理學(xué)改變學(xué)改變 主要的病理學(xué)改變?yōu)椋盒募〖?xì)胞水腫、凋亡、壞死、炎性細(xì)胞浸潤臨床評估一：癥狀臨床評估一：癥狀病毒感染前驅(qū)癥狀發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉是診斷心肌炎的重要線索，需詳細(xì)詢問病史心肌受損表現(xiàn)（前驅(qū)癥狀后數(shù)日或13周）氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、

5、食欲下降患者就診的主要原因，72%的患者發(fā)生呼吸困難，32%發(fā)生胸痛血流動力學(xué)障礙部分患者迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等可出現(xiàn)皮膚濕冷、蒼白、發(fā)紺、可呈現(xiàn)皮膚花斑樣改變、甚至意識障礙少數(shù)發(fā)生暈厥或猝死其他組織器官受累表現(xiàn)肝功能異常：天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高可達(dá)12萬U/L，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)膽/酶分離腎功能損傷：血肌酐水平升高、少尿或無尿凝血功能異常：出血、彌散性血管內(nèi)凝血呼吸系統(tǒng)受累：肺部感染甚至低氧血癥即呼吸窘迫綜合征（ARDS）臨床評估二：體征臨床評估二：體征生命體征 體溫：部分患者有體溫升高 血壓：低

6、血壓，嚴(yán)重時(shí)血壓測不出 呼吸：呼吸急促（頻率30次/min）或呼吸抑制（嚴(yán)重時(shí)頻率10次/min），血氧飽和度90%，甚至4050% 心率：心動過速（120次/min）或心動過緩（50次/min）心臟相關(guān)體征 心界通常不大 聽診心音明顯低鈍，?？陕劶暗谌囊艏暗谌囊舯捡R律 左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音 罕有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn) 休克時(shí)可出現(xiàn)濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn) 灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識障礙甚至昏迷 肝臟損傷時(shí)可出現(xiàn)黃疸 凝血功能障礙時(shí)可見皮膚瘀斑瘀點(diǎn)臨床評估三：輔助檢查臨床評估三：輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異 無明

7、顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變 持續(xù)增高說明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良心電圖 對本病診斷敏感度較高，但特異度低，應(yīng)多次重復(fù)檢查，比較器變化 竇性心動過速最為常見；頻發(fā)房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一 出現(xiàn)束支阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯提示預(yù)后不良 ST-T常見，代表心肌復(fù)極異常胸部X線和CT 大部分患者心影不大或稍微增大 因左心功能不全而又肺淤血或肺水腫象征 急性肺泡性肺水腫時(shí)肺門呈蝴蝶狀 合并有病毒性肺炎可出現(xiàn)嚴(yán)重彌漫性病變或整個(gè)肺部炎癥浸潤加上嚴(yán)重心力衰竭肺淤血實(shí)變而表現(xiàn)為所謂“白肺”臨床評估三：輔助檢查臨床評估三：輔助檢查超聲心動圖彌漫性室壁運(yùn)動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴(yán)

8、重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。心臟收縮功能異常：可見射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大室間隔或心室壁可稍增厚， 系心肌炎性水腫所致?？梢猿霈F(xiàn)心室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，系心肌炎癥受累不均所致。冠狀動脈造影部分心肌炎尤其是炎癥波及心包和胸膜者以胸痛就診，查心電圖有相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，并心肌酶譜升高，與心肌梗死難以鑒別這種情況下建議盡早進(jìn)行冠狀動脈造影檢查其他檢查有創(chuàng)血液動力學(xué)監(jiān)測心臟磁共振成像（MRI）經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學(xué)檢測診斷診斷 暴發(fā)性心肌炎更多是一個(gè)臨床診

9、斷而非組織學(xué)或病理學(xué)診斷，因而需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查綜合分析。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)病突然，有明顯病毒感染前驅(qū)癥狀，尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動力學(xué)障礙、實(shí)驗(yàn)室檢測顯示心肌嚴(yán)重受損、超聲心動圖可見彌漫性室壁運(yùn)動減弱時(shí)，即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎鑒別診斷鑒別診斷 由于暴發(fā)性心肌炎可累及多器官和系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重且具有多樣性，病情進(jìn)展迅速，在病程早期常需要使用一些檢查以排除其他疾病，包括心血管系統(tǒng)疾病和其他可以引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的疾病 1、冠心?。杭毙源竺娣e心肌梗死可出現(xiàn)肺淤血水腫導(dǎo)致循環(huán)衰竭、休克，心肌標(biāo)志物可顯著升高，暴發(fā)性心肌炎需要與其進(jìn)行鑒別 2、病毒性肺炎：重癥肺炎合并膿

10、毒血癥休克時(shí)也可出現(xiàn)心肌標(biāo)志物輕度一過性升高，但隨休克及血氧飽和度的糾正而顯著改善 3、膿毒血癥性心肌炎：嚴(yán)重細(xì)菌感染休克時(shí)毒性損害也可導(dǎo)致心肌損傷而加重休克，并可出現(xiàn)明顯心臟抑制性表現(xiàn) 4、應(yīng)激性心肌?。河址Q心尖球形綜合征，好發(fā)于絕經(jīng)期后女性，有胸痛、心電圖ST-T改變以及心肌損傷標(biāo)志物升高 5、普通急性心肌炎：急性心肌炎病情可長期遷延而成為慢性或持續(xù)性心肌炎 6、非病毒性暴發(fā)性心肌炎：包括自身免疫性疾病、藥物毒性和藥物過敏所導(dǎo)致的急性爆發(fā)性心肌炎治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（一）嚴(yán)密監(jiān)護(hù) 嚴(yán)密監(jiān)測和控制出入水量 嚴(yán)密監(jiān)測心電、血氧飽和度、

11、血壓 血常規(guī)、心肌酶、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血乳酸、血?dú)獾雀黜?xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 床邊胸部平片檢查 床旁超聲心動圖 有創(chuàng)血液動力學(xué)監(jiān)測 治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（二）積極的一般對癥及支持治療 絕對臥床休息，減少探視 清淡易消化而富含營養(yǎng)的飲食，少食多餐 鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機(jī)械通氣正壓給氧 改善心肌能量代謝 補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素 液體補(bǔ)充量出為入，勻速補(bǔ)充 使用質(zhì)子泵抑制劑防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血 高熱時(shí)可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療 治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（三）抗病毒治療 神經(jīng)氨酶

12、抑制劑（H1N1，A和B）：磷酸奧司他韋（Oseltamirir Phosphate Capsules），75mg，2次/d；靜脈滴注帕拉米韋，300600mg，1次/d，35d 鳥苷酸類似物：阿昔洛韋；更昔洛韋 干擾素：腸道病毒感染患者治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（四）免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素：具有抑制免疫反應(yīng)、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消除變態(tài)反應(yīng)，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對心肌的不良影響；推薦甲基潑尼松龍靜脈滴注，200 mg/d，連續(xù)35d后依情況減量 免疫球蛋白：建議每天2040g使用2d，此后每天1020g持續(xù)57

13、d治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（五）生命支持治療 循環(huán)支持：LABP、ECMO 呼吸支持：無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣、氣道插管和人工機(jī)械通氣 血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療（CRRT）超超 濾濾藥物治療無效的頑固性心衰可考慮超濾治療藥物治療無效的頑固性心衰可考慮超濾治療快速單超脫水比常規(guī)血透 超濾具有更好的耐受性Circulation. 2009;119:1977-2016中國心力衰竭診斷和治療指南2014治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案（六）休克和急性左心衰竭的藥物治療 休克的藥物治療：容量不足時(shí)適當(dāng)補(bǔ)液，根據(jù)動力學(xué)監(jiān)測指標(biāo)決定補(bǔ)液速度和劑量，首先給與多巴胺和5%碳酸氫鈉治療，必要時(shí)加用小劑量阿拉明；糖皮質(zhì)激素盡早足量使用 急性左心衰的藥物治療：正壓呼吸、血液超濾和利尿劑，心率明顯加快時(shí)使用小劑量洋地黃類藥物；少用單胺類強(qiáng)心劑；謹(jǐn)慎使用血管擴(kuò)張劑治療原則：以生命支持為依托的綜合救治方案治療原則：以生命