皮質(zhì)醇增多癥課件新

1、 皮質(zhì)醇增多癥 (Hypercortisolism) 泌尿一科泌尿一科金明霞金明霞 概概 念念-皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥指體內(nèi)糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）長(zhǎng)期過(guò)度增加所產(chǎn)生的一組癥候群主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。 1921年美國(guó)醫(yī)生Harvey Cushing 首先報(bào)告,又名庫(kù)欣綜合征（Cushing Syndrome）發(fā)病率及死亡率發(fā)病率及死亡率年發(fā)病率平均為2-3/100萬(wàn)人。成人多見(jiàn)，男女比例約為1:3-5。 死亡率較正常人群高4倍因其最常見(jiàn)的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，這些并發(fā)癥顯著增加了心、腦血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致

2、CS患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件或嚴(yán)重感染。腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平長(zhǎng)46cm，寬23cm，厚0.30.6cm，重46g。右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，略大。球狀帶球狀帶束狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶髓質(zhì)髓質(zhì)病因分類病因分類- -ACTH依賴型依賴型vCushing 病 （70%） ACTH 垂體ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 雙腎上腺?gòu)浡栽錾?、大結(jié)節(jié)樣增生 非完全自主性的 可被大劑量地塞米松抑制，可受CRH興奮v異位ACTH綜合征（10） 垂體外腫瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺類癌、支氣管類癌、胰腺癌，進(jìn)展快v異位CRH綜合征 分泌CRH，罕

3、見(jiàn) 下丘腦的轉(zhuǎn)移性前列腺癌、鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤病因分類病因分類- -非ACTH依賴型或稱腎上腺源性腎上腺皮質(zhì)腺瘤 10-20% 腎上腺皮質(zhì)腺癌 2-3% ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生（AIMAH） 2-3% 原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病（PPNAD） 罕見(jiàn) ACTH 下丘腦一垂體一腎上腺軸(HPA軸)的過(guò)度反應(yīng)也會(huì)出現(xiàn)類庫(kù)欣綜合征的表現(xiàn)，因此生理性和病理性的高皮質(zhì)醇血癥之間也存在重疊。 心理性疾病如抑郁癥、焦慮癥和強(qiáng)迫癥；控制不佳的糖尿病、酗酒等可產(chǎn)生疑似庫(kù)欣綜合征的檢查結(jié)果。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)典型病例：向心性肥胖、滿月面、多血質(zhì)等典型病例：向心性肥胖、滿月面、多血質(zhì)等重型病例：高血壓、低血鉀堿中毒、浮

4、腫等重型病例：高血壓、低血鉀堿中毒、浮腫等早期病例：以高血壓為主早期病例：以高血壓為主并發(fā)癥為主者：心衰、病理性骨折、感染等并發(fā)癥為主者：心衰、病理性骨折、感染等 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) v 脂代謝障礙脂代謝障礙 脂肪的動(dòng)員和合成都受到促進(jìn)脂肪的動(dòng)員和合成都受到促進(jìn)動(dòng)員脂肪，抑制脂肪的合成；動(dòng)員脂肪，抑制脂肪的合成；促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌而促進(jìn)脂肪合成。促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌而促進(jìn)脂肪合成。 脂肪重新分布脂肪重新分布四肢四肢(對(duì)皮質(zhì)醇敏感對(duì)皮質(zhì)醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪減少；脂肪分解，皮下脂肪減少；面部及軀干面部及軀干(對(duì)胰島素敏感對(duì)胰島素敏感)脂肪合成占優(yōu)，形成肥胖脂肪

5、合成占優(yōu)，形成肥胖 。 向心性肥胖向心性肥胖 滿月臉，滿月臉， 水牛背，四肢相對(duì)瘦細(xì)水牛背，四肢相對(duì)瘦細(xì) 面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 蛋白質(zhì)過(guò)度消耗的臨床表現(xiàn)：蛋白質(zhì)過(guò)度消耗的臨床表現(xiàn)：促進(jìn)蛋白分解、抑制蛋白合成。促進(jìn)蛋白分解、抑制蛋白合成。皮膚菲薄、毛細(xì)血管脆性增加皮膚菲薄、毛細(xì)血管脆性增加瘀斑瘀斑皮下彈力纖維斷裂，微血管擴(kuò)張皮下彈力纖維斷裂，微血管擴(kuò)張皮膚紫紋皮膚紫紋 見(jiàn)于下腹部、臀部、大腿等處；見(jiàn)于下腹部、臀部、大腿等處； 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松，身材變矮；肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松，身材變矮； 傷口不易愈合傷口不易愈合兒童

6、病人生長(zhǎng)發(fā)育受抑制兒童病人生長(zhǎng)發(fā)育受抑制v 蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)代謝障礙 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖異生，并拮抗胰島素大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖異生，并拮抗胰島素 的作用，減少葡萄糖的利用。的作用，減少葡萄糖的利用。v 糖代謝障礙糖代謝障礙 引起葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)類固引起葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)類固 醇性糖尿病。醇性糖尿病。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) v 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 明顯的低血鉀性堿中毒主要見(jiàn)于腎上腺明顯的低血鉀性堿中毒主要見(jiàn)于腎上腺 皮質(zhì)癌和異位皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。綜合征。 大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用；大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作

7、用；除皮質(zhì)醇大量分泌外，具鹽皮質(zhì)類固醇除皮質(zhì)醇大量分泌外，具鹽皮質(zhì)類固醇 作用的去氧皮質(zhì)酮（作用的去氧皮質(zhì)酮（DOC）分泌也增多。）分泌也增多。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) -皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮增多；皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮增多；-血漿腎素濃度增高，催化產(chǎn)生較多的血血漿腎素濃度增高，催化產(chǎn)生較多的血 管緊張素管緊張素II ；-常伴有動(dòng)脈硬化和腎小動(dòng)脈硬化。常伴有動(dòng)脈硬化和腎小動(dòng)脈硬化。 高血壓高血壓 易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥增加。易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥增加。v 心血管病變心血管病變 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 對(duì)感染抵抗力減弱對(duì)感染抵抗力減弱 長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌增多使免

8、疫功能減弱；長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱； 皮膚真菌感染多見(jiàn)且較重；皮膚真菌感染多見(jiàn)且較重； 化膿性細(xì)菌感染不易局限化、易發(fā)展為蜂窩化膿性細(xì)菌感染不易局限化、易發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血癥、敗血癥；組織炎、菌血癥、敗血癥； 感染后炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不高，易感染后炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不高，易漏診而造成嚴(yán)重后果。漏診而造成嚴(yán)重后果。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) v 造血系統(tǒng)及血液改變?cè)煅到y(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白量升高；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白量升高；嗜酸粒細(xì)胞減少，淋巴減少；嗜酸粒細(xì)胞減少，淋巴減少；中性粒細(xì)胞增加中性粒細(xì)胞增加 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) -

9、性欲減退，陰莖縮小，睪丸變軟。性欲減退，陰莖縮小，睪丸變軟。v 性功能障礙性功能障礙多見(jiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)律或停經(jīng)，輕度多毛、多見(jiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)律或停經(jīng)，輕度多毛、痤瘡；痤瘡；明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥大）少見(jiàn)，如出現(xiàn)要警惕腎上腺癌；陰蒂肥大）少見(jiàn)，如出現(xiàn)要警惕腎上腺癌；女性病人女性病人男性病人男性病人- 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個(gè)別發(fā)生偏執(zhí)狂。個(gè)別發(fā)生偏執(zhí)狂。v 皮膚色素沉著皮膚色素沉著皮膚粘膜色素明顯加深，尤以摩擦處、掌紋、皮膚粘膜色素明顯加深，尤以

10、摩擦處、掌紋、乳暈及瘢痕等處更為顯著，具有診斷意義。乳暈及瘢痕等處更為顯著，具有診斷意義。常見(jiàn)于：異位常見(jiàn)于：異位ACTH綜合征綜合征 重癥重癥Cushing病病v神經(jīng)、精神障礙神經(jīng)、精神障礙滿月臉滿月臉?biāo)１乘１诚蛐男苑逝窒蛐男苑逝制つw變薄皮膚變薄高血壓高血壓( (有時(shí)有有時(shí)有) )上下肢消瘦上下肢消瘦 欣快欣快 ( (有時(shí)出現(xiàn)抑郁或情緒不有時(shí)出現(xiàn)抑郁或情緒不穩(wěn)定及其它精神癥狀穩(wěn)定及其它精神癥狀) )易于感染易于感染創(chuàng)傷不易愈合創(chuàng)傷不易愈合還有：負(fù)氮平衡還有：負(fù)氮平衡, ,骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松, ,食欲增食欲增加加, ,低血鉀低血鉀, ,高血高血壓傾向壓傾向小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）

11、目的：鑒別肥胖與庫(kù)欣綜合征過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)：午夜23:00一次性口服地塞米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00檢測(cè)血皮質(zhì)醇水平。多用于門(mén)診標(biāo)準(zhǔn)48小時(shí)地塞米松抑制試驗(yàn)：每6小時(shí)口服地塞米松0.5mg，連續(xù)2天，檢測(cè)第一次給予地塞米松48小時(shí)后血皮質(zhì)醇水平。國(guó)內(nèi)地塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中在過(guò)夜法中1.125mg（1片半），經(jīng)典法中給予0.75mg 每8小時(shí)一次，連續(xù)兩天。過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇水平抑制到138nmol/L（5g/dl ）可基本排除庫(kù)欣綜合征。病因檢查或定位診斷病因檢查或定位診斷 血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè)：CS患者血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律發(fā)生改變。檢查

12、時(shí)需測(cè)定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮質(zhì)醇水平對(duì)臨床高度懷疑CS，睡眠狀態(tài)下0AM血清皮質(zhì)醇1.8ug/dl或清醒狀態(tài)下血清皮質(zhì)醇7.5ug/dl則提示CS的可能性較大。(1)(1)正常血漿皮質(zhì)醇正常血漿皮質(zhì)醇 晝夜節(jié)律晝夜節(jié)律(g/dl)(g/dl)8am8am：275275550nmol/L(10550nmol/L(1020)20)4pm4pm：8585275nmol/L (3275nmol/L (310)10)12N 140nmol/L (5)12N 140nmol/L (55mol(20mg)/24hU 庫(kù)欣:75mol(25mg) (二)24h尿17酮類固醇 (17-ketost

13、eroid，17-KS) 睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿17-KS的1/3來(lái)自睪丸，2/3來(lái)自腎上腺 女性主要來(lái)自腎上腺以及很少量來(lái)自卵巢 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L2. 腎上腺影像學(xué)檢查： 腎上腺影像學(xué)包括B超、CT、MRI檢查，對(duì)診斷ACTH非依賴性CS患者有很重要的意義。推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層（23mm）掃描。 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 （一）定性診斷先確定有無(wú)高皮質(zhì)醇血癥存在：血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物尿17-羥皮質(zhì)類固醇增高。晝夜節(jié)律紊亂（不符合8Am血中水平最高，4Pm為1/2 8Am

14、，0 Am 最低的規(guī)律）增高的皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物不被過(guò)夜（ 0 Am 1mg)或小劑量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常為對(duì)照日的50%以下）。 臨床表現(xiàn)：典型滿月面、向心性肥胖、紫紋等臨床表現(xiàn)：典型滿月面、向心性肥胖、紫紋等 ACTH 血尿皮質(zhì)醇水平血尿皮質(zhì)醇水平中等程度增高中等程度增高 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制能被抑制 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： 單側(cè)單側(cè)腎上腺腫瘤腎上腺腫瘤 垂體部位垂體部位無(wú)病變無(wú)病變v 腎上腺腺瘤腎上腺腺瘤 臨床表現(xiàn)：低血鉀性堿中毒、女性明顯男性化等臨床表現(xiàn)：低血鉀性堿中毒、女性明顯男性化等 ACTH 血尿皮質(zhì)醇水平血尿皮質(zhì)醇水平明顯

15、增高明顯增高 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制不能被抑制 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： 單側(cè)單側(cè)腎上腺腫瘤腎上腺腫瘤 垂體部位垂體部位無(wú)病變無(wú)病變v 腎上腺癌腎上腺癌護(hù)理診斷及措施1、自我形象紊亂：與雄激素，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮膚色素沉著，身材變矮有關(guān) 觀察病人形象的改變：肥胖、滿月臉、水牛背、毛發(fā)重 講解有關(guān)疾病知識(shí)，使病人明確治療及病情轉(zhuǎn)歸，增強(qiáng)信心，積極配合，消除緊張情緒，告訴病人經(jīng)治療后身體外觀可以改善，可以看看治療成功的病歷獲得心理支持 可穿著合體衣服、修飾，增加心理舒適和美感 護(hù)士多與病人交談，態(tài)度親切，耐心傾聽(tīng)，做好心理護(hù)理 注意病人有無(wú)心理異常情況

16、的發(fā)生，避免傷害病人的自尊，預(yù)防自殺行為的發(fā)生 2、體液過(guò)多：與糖皮質(zhì)激素過(guò)多引起的 水鈉潴留有關(guān) 每日監(jiān)測(cè)體重，記錄出入量 評(píng)估水腫情況：監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、心電圖 水腫嚴(yán)重者應(yīng)用利尿藥丟鉀、血壓 攝高鉀低鈉飲食：柑橘類、香蕉 3、有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體免疫功能減弱、抗感染能力下降有關(guān) 觀察體位 病室環(huán)境、床單佳 醫(yī)護(hù)人員避免院內(nèi)感染，雙手清潔，戴手套、口罩，避免交叉感染，嚴(yán)格無(wú)菌操作 皮膚護(hù)理，避免皮膚擦傷 注意保暖，少到公共場(chǎng)所4、有受傷危險(xiǎn)：與骨質(zhì)疏松有關(guān) 提供舒適、安全的環(huán)境：避免碰撞跌倒，動(dòng)作輕柔 長(zhǎng)期臥床褥瘡 觀察關(guān)節(jié)疼痛情況：有無(wú)骨質(zhì)疏松 加強(qiáng)鈣及維生素D的攝入其他護(hù)理診斷1、潛在并發(fā)癥

17、：心力衰竭，腦血管意外，類固醇性糖尿病2、活動(dòng)無(wú)耐力：蛋白質(zhì)代謝異常肌肉萎縮3、性功能障礙：激素水平變化4、焦慮：與ACTH引起情緒不穩(wěn)定有關(guān)5、知識(shí)缺乏腎上腺切除術(shù)的護(hù)理術(shù)前護(hù)理1心理護(hù)理2術(shù)前準(zhǔn)備腎上腺切除術(shù)的護(hù)理術(shù)后護(hù)理1 一般護(hù)理及病情觀察：按全麻護(hù)理常規(guī)護(hù)理。2引流管護(hù)理3傷口護(hù)理4術(shù)后飲食及活動(dòng)5出院指導(dǎo)護(hù)理診斷 疼痛疼痛 ： 與手術(shù)有關(guān) 體液失衡：體液失衡： 與手術(shù)創(chuàng)傷、攝入不足有關(guān) 有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn) ：與手術(shù)切口、引流置管有關(guān) 活動(dòng)無(wú)耐力活動(dòng)無(wú)耐力 ： 與手術(shù)、切口疼痛有關(guān) 知識(shí)缺乏：知識(shí)缺乏： 缺乏腎上腺腫瘤切除術(shù)后康復(fù)、鍛煉和保健的知識(shí) 潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥：切口感

18、染疼痛護(hù)理措施護(hù)理措施：體位：斜坡臥位45度，雙下肢屈曲分散患者注意力，給予按摩，聊天。必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜、止痛藥體液失衡護(hù)理措施護(hù)理措施：維持與監(jiān)測(cè)水平衡：堅(jiān)持“量出為入”，嚴(yán)格記錄24h出入液量嚴(yán)密觀察患者生命體征監(jiān)測(cè)并及時(shí)處理電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào)有感染的危險(xiǎn)護(hù)理措施護(hù)理措施：監(jiān)測(cè)感染的征象腹膜后引流管的護(hù)理：保護(hù)引流管周?chē)つw清潔，每天更換傷口敷料 防止傷口皮膚感染。觀察引流的量、顏色、性狀。 保持引流管通暢 ：妥善固定，避免扭曲、受壓或折疊，特別是防止引流管脫出 ，經(jīng)常擠捏引流管，防止管道阻塞 。 防止逆行感染 ：2次次/周周更換引流袋，更換時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作，注意保持引流裝置的密閉性。 活動(dòng)無(wú)耐力活動(dòng)無(wú)耐力 護(hù)理措施： 評(píng)估病人目前的活動(dòng)程度和休息方式。循序漸進(jìn)地進(jìn)行活動(dòng)。 指導(dǎo)和協(xié)助病人進(jìn)行日常生活自理。術(shù)后病情允許，鼓勵(lì)和協(xié)助病人盡早下床活動(dòng)，促進(jìn)體力恢復(fù)，同時(shí)須嚴(yán)防摔傷。維持病人良好的營(yíng)養(yǎng)。