新生兒溶血病12PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1新生兒溶血病新生兒溶血病12目錄目錄定義定義病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查 治療治療第1頁/共44頁第2頁/共44頁有報道有報道:占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%第3頁/共44頁第4頁/共44頁妊娠中晚期妊娠中晚期胎胎 盤盤分分 娩娩胎胎 盤盤此抗原進入母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體此抗原進入母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體IgG抗體進入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對應(yīng)的抗原結(jié)抗體進入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對應(yīng)的抗原結(jié)合合使紅細(xì)胞在單核使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞血管外溶血血管外溶血一、發(fā)病機制一、發(fā)病機制第5頁

2、/共44頁HDN發(fā)生可能的生理學(xué)基礎(chǔ)第6頁/共44頁第7頁/共44頁第8頁/共44頁第9頁/共44頁 抗體與胎盤漿膜上的Fc受體結(jié)合，然后主動運輸入胎兒體內(nèi)第10頁/共44頁（四）（四）ABO溶血病的病因和發(fā)病機制溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳血型的遺傳有有A基因者稱基因者稱A型，有型，有B基因者稱基因者稱B型，同時有型，同時有A、B二二個基因者稱個基因者稱AB型，有型，有H基因而無基因而無A、B基因為基因為O型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（純合子或雜合子）型（純合子或雜合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型

3、OO父基因父基因型型AOAO或或或或第11頁/共44頁血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAA AO抗B抗體BBB BO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體血型與抗體第12頁/共44頁ABO溶血病可發(fā)生在溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎懷孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過型母親在第一次妊娠前，已接受過A或或B血型物質(zhì)血型物質(zhì)刺激，血中抗刺激，血中抗A或抗或抗B (IgG)效價較高。效價較高。 懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起

4、溶血。懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病 血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，部分中和來血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或或B抗原位點少，抗原抗原位點少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。性弱，反應(yīng)能力差。第13頁/共44頁第14頁/共44頁第15頁/共44頁（五）（五）Rh溶血病的病因和發(fā)病機制溶血病的病因和發(fā)病機制Rh基因基因編碼編碼Rh抗原的兩個基因是抗原的兩個基因是RHD和和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在五種，不存在

5、d基因基因;RHD基因編碼基因編碼D抗原，抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為基因的編碼產(chǎn)物為C/c和和E/e，C和和E一起遺傳，排列為一起遺傳，排列為DCE；無；無d抗原抗原;d表示表示D陰性表現(xiàn)型陰性表現(xiàn)型;RHD和和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有基因編碼的單倍型中最常見的有8種形種形式：式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。第16頁/共44頁第17頁/共44頁Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無由于自然界無Rh血型物質(zhì)血型物質(zhì) 首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過89周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血 0.51ml胎兒已 娩出胎兒Rh

6、血型同上胎少量胎兒血0.050.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤胎盤第18頁/共44頁Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過陰性母親既往輸過Rh陽性血陽性血;Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史;極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽性，其陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說）說）;R

7、hD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)病發(fā)病母親對胎兒紅細(xì)胞母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;第19頁/共44頁第20頁/共44頁第21頁/共44頁臨床特點ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 ,胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3

8、6周 第22頁/共44頁第23頁/共44頁第24頁/共44頁第25頁/共44頁第26頁/共44頁治療治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 藥物治療藥物治療血漿置換血漿置換宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑提前分娩提前分娩新生兒治療新生兒治療光療光療藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療第27頁/共44頁產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療藥物治療藥物治療 目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有害血型抗體的效價。害血型抗體的效價。血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕

9、婦婦宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍超下注入臍血血管或胎兒腹腔內(nèi)管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者第28頁/共44頁酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦陰性孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至抗體效價逐漸升至1:32或

10、或1:64以上以上用分光光度計測定羊水膽紅素增高用分光光度計測定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟第29頁/共44頁第30頁/共44頁第31頁/共44頁 光光 照照 療療 法法第32頁/共44頁 異構(gòu)化異構(gòu)化第33頁/共44頁核黃素分解增加注意燈管能量衰竭第34頁/共44頁第35頁/共44頁第36頁/共44頁 換換 血血 療療 法法第37頁/共44頁換血療法換血療法 方法方法血源血源的選擇的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.對存在Rh溶血同時還存在ABO溶血，采用Rh血型同母親的O型紅細(xì)胞和AB型血漿ABO溶血病 母O

11、型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血 2.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 第38頁/共44頁方法方法換血量換血量一般為患兒血量的一般為患兒血量的2倍倍（約（約150180ml/kg）。）。換出換出85%的致敏紅細(xì)胞的致敏紅細(xì)胞和和60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張用也有人主張用3倍血。倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、換出更多致敏紅細(xì)胞、膽膽紅素及抗體。紅素及抗體。所需時間較長對患兒循所需時間較長對患兒循環(huán)環(huán)影響較大。影響較大。 方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進行換血。臍靜脈或其他較大靜脈進行換血。動、靜脈同步換血。動、靜脈同步換血。 第39頁/共44頁第40頁/共44頁第41頁/共44頁預(yù)防預(yù)防 Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩陰性婦女在流