梅尼埃病的診斷治療

1、梅尼埃病的診斷與治療1廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻喉科 葛潤梅1定義 梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要特征的內(nèi)耳病。表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴、耳悶脹感。 實用耳鼻喉科學(xué)2概論 1861年法國醫(yī)師Meniere首次報道，其后的顳骨病理報告：內(nèi)耳出血。 發(fā)病率：5/100007/10000 男女發(fā)病比例相近 高發(fā)年齡：4050歲，兒童很少見3病理 傳統(tǒng)觀點：膜迷路積水4病因1、內(nèi)淋巴吸收障礙2、免疫反應(yīng)3、植物神經(jīng)功能紊亂4、內(nèi)淋巴液生成過多5、病毒感染6、內(nèi)分泌障礙5臨床表現(xiàn)1、發(fā)作性眩暈： 旋轉(zhuǎn)性，持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時。不典型者可為不穩(wěn)感或晃動感。 可伴有惡心

2、、嘔吐、出冷汗等癥狀。62、波動性聽力下降： 早期為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，晚期聽力曲線呈平坦型，也有全聾者。7病例1：女，43歲，病史5月 8病例2：男，63歲，病史1年 93、耳鳴： 多為低音調(diào)，如電機聲、海浪聲等。4、耳悶脹感 統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，僅有27的患者有上述四項典型癥狀。10 自然病程：以往觀點認為梅尼埃病有自愈傾向。但Havia和Kentala進行的一項對243名患者的前瞻性研究顯示，病史長達20年以上者，其發(fā)病的頻率明顯增加，其中75%發(fā)作較以往嚴重，36每周發(fā)作1-4次。 Havia M, Kentala E. Progression of symptoms of dizzines

3、s in Mnires disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Apr;130(4):431-5.11輔助檢查 純音聽閾測試 早期為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型；多次發(fā)作后高頻區(qū)聽力亦下降，曲線呈平坦型。12 耳蝸電圖（ECoG） -SP/AP比值大于0.4視為異常。 文獻報道：3570的梅尼埃病患者ECoG結(jié)果異常。 Chung 報道：當把短聲刺激聲調(diào)整為頻率8.1Hz時，ECoG的敏感性可達71，特異性達96。 -Chung WH, Cho DY, Choi JY, etc. Clinical usefulness of

4、 extratympanic electrocochleography in the diagnosis of Mnires disease. Otol Neurotol.2004 Mar;25(2):144-9.13 眼震電圖（ENG） ENG可以用來評定前庭神經(jīng)系統(tǒng)的功能狀態(tài)，它是一種生物電圖像。75的患者發(fā)作高潮時可觀察到眼震。14其他檢查措施1、甘油試驗：患者空腹、服甘油后1、2、3小時分別測試純音聽閾，若患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服用甘油后下降15dB者視為甘油試驗陽性。2、聲阻抗：正常3、影像學(xué)檢查，如CT、MRI：主要為排除顱內(nèi)腫瘤或小腦梗死等病癥。15鑒別診斷

5、良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV） 眩暈多于體位改變時發(fā)作，如平臥翻身、起床、低頭時誘發(fā)，持續(xù)時間數(shù)秒至數(shù)十秒，可伴惡心、嘔吐，出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震。Dix-Hallpike檢查法可以誘發(fā)。Semont或 Epley手法復(fù)位治療。 一般無聽力損失。 病因：耳石脫落，進入半規(guī)管。16前庭性偏頭痛 多見，歐洲1%，是梅尼埃病的5倍 多種前庭癥狀，自發(fā)性旋轉(zhuǎn)性（67%）和位置性眩暈（24%）多見；亦可為運動（尤其頭運動）不耐受，類似暈動癥；或為注視快速運動物體而加重 持續(xù)時間多變，數(shù)秒（10%），數(shù)分鐘（30%），數(shù)小時（30%），數(shù)天（30%） 與偏頭痛發(fā)作關(guān)系：同時（極少），獨立（極少），有時合并有時分

6、離17良性復(fù)發(fā)性眩暈A 至少5次符合B和C的發(fā)作B 眩暈發(fā)作無預(yù)警，起病時達高峰，數(shù)分鐘到數(shù)小時后自發(fā)緩解，發(fā)作中無意識喪失C 至少以下一項伴隨癥狀或體征：1眼震 2共濟失調(diào) 3嘔吐 4臉色蒼白 5恐懼D 發(fā)作期間神經(jīng)系統(tǒng)、聽力及前庭功能檢查均正常E 不歸因其他疾病18前庭神經(jīng)炎 強烈的旋轉(zhuǎn)性眩暈、共濟失調(diào)或失平衡，明顯的惡心、嘔吐，水平旋轉(zhuǎn)性眼震。眩暈持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，無聽力損失。 診斷：冷熱水試驗，甩頭試驗 病因：不清，推測與病毒感染有關(guān) 治療：激素、對癥藥物、盡早運動 注意與小腦梗死鑒別：頭顱MRI+增強 19小腦梗死 癥狀與前庭神經(jīng)炎相似，不同點在于眼震方向可多變，并且不受固視抑制。 診

7、斷：頭顱MRI+增強 治療：藥物20AAO-HNS診斷指南(The American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery ,1995) 確定梅尼埃病(Certain) 明確的癥狀，病理生理學(xué)診斷 明確梅尼埃病(Definite) 1、2次眩暈發(fā)作，持續(xù)超過20分鐘 2、至少一次聽力學(xué)改變 3、耳鳴和/或耳悶脹感 4、除外其他疾病21AAOHNS診斷指南 可疑梅尼埃?。≒robable） 1、一次明確的眩暈發(fā)作 2、至少一次聽力學(xué)改變 3、耳鳴和/或耳悶脹感 4、除外其他疾病22AAOHNS診斷指南 可能梅尼埃?。≒ossible） 1

8、、有典型的眩暈發(fā)作 2、無聽力損失或感音神經(jīng)性聾（無論是波動性還是固定性） 3、有平衡障礙 4、除外其他疾病23 AAOHNS診斷指南眩暈分級：眩暈分級：1、一點都不影響生活2、眩暈時要停止工作，過后即可恢復(fù)工作，眩暈不影響生活、工作計劃。3、眩暈時要停止工作，過后即可恢復(fù)工作，但制訂生活和工作計劃時需考慮眩暈的影響。24 AAOHNS診斷指南4、可以正常工作、生活，但需努力才能克服眩暈的影響，眩暈影響生活和工作計劃的制訂。5、不能正常工作、生活，包括駕車及照顧家庭。6、不能正常工作、生活，持續(xù)1年以上，或者需要他人幫助方能生活。25 AAOHNS診斷指南聽力分期聽力分期1期：PTA25dB2

9、期：PTA2640dB3期：PTA4170dB4期：PTA70dBPTA為0.5,1,2,4kHz的氣導(dǎo)平均聽閾。26 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）1、發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。無意識喪失。2、波動性聽力損失，早期低頻聽力損失，逐漸加重。至少一次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力下降，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。3、伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。4、排除其他疾病引起的眩暈。27 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）臨床分期：臨床分期：早期：間歇期聽力正?；蛴休p度低頻聽力損失中期：間歇期低、高頻均有聽力損失晚期：全頻聽力損失達中重度以上，無聽力波動。28 中國MD診斷依據(jù)（2006，

10、貴陽）可疑診斷（待診）可疑診斷（待診）1、僅有1次眩暈發(fā)作，測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。2、發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳脹滿感。29 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）3、波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失?？沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。30 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）療效評估療效評估1、眩暈評定：31治療后1824個月間發(fā)作次數(shù)分值=治療前6個月發(fā)作次數(shù)100 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽） A級：0分（完全控制） B級：140分（基本控制） C級：4180分（部分控制） D級：81120分（未控制） E級：120分（加

11、重）32 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）聽力評定聽力評定 以治療前6個月內(nèi)最差的一次0.25,0.5,1,2,3kHz聽閾(聽力級)平均值減去治療后1824個月最差的一次相應(yīng)聽閾平均值進行評定。33 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽） A級：改善30dB或各頻率聽閾20dB B級：改善1530dB C級：改善014dB（無效） D級：改善0dB（惡化） 如診斷雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別評定。34 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽）活動能力評定活動能力評定35分值=治療后1824個月間活動受限日治療前6個月活動受限日100 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽） A級：0分（完全改善） B級：140分（基本改善） C級：4180分（部分改善） D級：81120分（未改善） E級：120分（加重）36 中國MD診斷依據(jù)（2006，貴陽） 活動受限指無法工作，必須在家休息或整日臥床或絕大多數(shù)活動不能。 37治療 保守治療 手術(shù)治療38保守治療 調(diào)節(jié)生活方式 口服敏使朗12mg，36個月 鼓室注射地塞米松：每日1次連續(xù)7天，或每周2次，治療24周（吳皓），眩暈改善率70%，耳鳴及耳悶改善率41%和36% 低壓脈沖發(fā)生器39手術(shù)治療 內(nèi)淋巴囊手術(shù)（吳皓眩暈控制率75%） 內(nèi)耳切除術(shù) 化學(xué)切除術(shù) 慶大霉素鼓室內(nèi)注射 手術(shù)切除術(shù)