門(mén)脈性肝硬化特點(diǎn)和表現(xiàn)

1、門(mén)脈性肝硬化特點(diǎn)和表現(xiàn)患者，男，61歲，退休工人。突然嘔血1小時(shí)入院?；颊呷ツ?月份在某醫(yī)院診斷為“肝硬化失代償期”，患者于1小時(shí)前進(jìn)食晚餐后出現(xiàn)惡心，嘔出鮮紅色血液，量約300ml，無(wú)血凝塊。入院后又嘔鮮血約500ml，頭昏、乏力，次晨共解柏油樣便2次，每次約150g。患者有乙肝病史多年，確診“肝硬化”1年余。入院體檢：慢性病容，頸側(cè)見(jiàn)2處蜘蛛痣，鞏膜清，有肝掌、腹膨軟，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙肝標(biāo)志物測(cè)定(ELISA法)：HBsAg陽(yáng)性、HBcAg陽(yáng)性、抗HBc陽(yáng)性。胃鏡：食管中下段靜脈中-重度曲張。B超：提示肝硬化，門(mén)靜脈高壓，脾腫大，中等量腹水。住院

2、后因再次大出血搶救無(wú)效死亡。分析題：1、根據(jù)提供的病史及檢查結(jié)果，你診斷是什么？診斷依據(jù)。2、肝硬化的概念，了解發(fā)病機(jī)制？3、門(mén)脈性肝硬化的病理變化如何？敘述其臨床病理聯(lián)系。參考答案：1、門(mén)脈性肝硬化；依據(jù)：病史；嘔血、柏油樣便；蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；實(shí)驗(yàn)室檢查、乙肝標(biāo)志物測(cè)定、胃鏡、B超所見(jiàn)。2、略(見(jiàn)門(mén)脈性肝硬化)。3、肉眼：早中期體積正?；蛏源螅|(zhì)地稍硬；后期變小、變硬；表面小結(jié)節(jié)、呈黃褐色或黃綠色。鏡下：形成假小葉。門(mén)脈高壓癥：脾腫大、胃腸淤血、腹水、側(cè)支循環(huán)形成；肝功能不全：性激素紊亂(肝掌、蜘蛛痣等)、出血傾向、黃疸、肝性腦病。肝的功能：1、分泌膽汁2、代謝，解毒3、合成蛋白質(zhì)

3、（白蛋白、凝血因子）4、滅活某些激素（如醛固酮、抗利尿激素、雌激素）肝的基本結(jié)構(gòu)功能單位肝小葉小葉間靜脈 肝血竇中央靜脈肝靜脈下腔靜脈肝動(dòng)脈小葉間動(dòng)脈肝臟的血液循環(huán)肝門(mén)靜脈小葉下靜脈膽小管1、肝硬化不是一種特異性的疾病，而是多種原因引起慢性肝損傷的晚期階段2、肝硬化時(shí)肝結(jié)構(gòu)破壞累及整個(gè)肝臟，其形態(tài)改變是不可逆的3、形態(tài)特征為：纖維化 肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生（假小葉）4、發(fā)病年齡：20-50歲5、臨床表現(xiàn)：門(mén)脈高壓癥和肝功能障礙概述：概 念：各種因素長(zhǎng)期、反復(fù)作用引起肝細(xì)胞變性壞死, 纖維組織增生和肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生, 這三種病變反復(fù)交錯(cuò)進(jìn)行使肝臟結(jié)構(gòu)破壞、血液循環(huán)途徑改建，肝臟變形、變硬，稱為肝硬化綜

4、合分類: （我國(guó)常用的分類）病因+病變特點(diǎn)+臨床特點(diǎn)門(mén)脈性肝硬變( 小結(jié)節(jié))（最常見(jiàn)）壞死后性肝硬變( 大結(jié)節(jié)、大小結(jié)節(jié)混合)膽汁性肝硬變 寄生蟲(chóng)性肝硬變淤血性肝硬變 色素性肝硬變病 因病毒性肝炎：（我國(guó)最常見(jiàn)的原因） 70%80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：（歐美國(guó)家） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物質(zhì)的損傷作用： 砷、黃磷、四氯化碳、氯仿等 營(yíng)養(yǎng)不良： 甲硫氨酸、光氨酸、蛋白質(zhì)、膽鹼等發(fā)病機(jī)制：各種原因?qū)е赂?損傷 肝細(xì)胞彌漫變性壞死纖維組織增生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生肝變形、變硬不可逆的形態(tài)改變肝硬化肝小葉結(jié)構(gòu)改變肝血液循環(huán)途徑改變 丙型肝炎引起的肝硬化橋接壞死后的纖維化肝硬化-肝細(xì)胞再生

5、結(jié)節(jié) 假小葉病 因病毒性肝炎：（我國(guó)最常見(jiàn)的原因） 70%80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：（歐美國(guó)家） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物質(zhì)的損傷作用： 砷、黃磷、四氯化碳、氯仿等 營(yíng)養(yǎng)不良： 甲硫氨酸、光氨酸、蛋白質(zhì)、膽鹼等病理變化：早期與中期： 肝體積正?；蚵源螅亓吭黾?，質(zhì)稍硬后期： 體積縮小、重量減輕、質(zhì)地變硬、包膜增厚 表面和切面：細(xì)顆?；蛐〗Y(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)大 小相對(duì)一致， 約0.1-0.5cm.一般不超過(guò)1cm 切面呈圓形或類圓形島嶼狀結(jié)構(gòu)，大小與表面 一致周圍有灰白色纖維組織條索或間隔包繞肉眼觀察病毒性肝炎（我國(guó)最常見(jiàn)的原因） 70%80%，HBV慢性酒精中毒（歐美國(guó)家最常見(jiàn)的原

6、因） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物質(zhì)的損傷作用： 砷、黃磷、四氯化碳、氯仿等營(yíng)養(yǎng)不良 病 因鏡下觀察：1.正常肝小葉結(jié)構(gòu)被破壞2.假小葉形成3.纖維間隔假小葉：由增生纖維組織將原來(lái)肝小葉分隔包繞成大小不等，圓形或橢圓形肝細(xì)胞團(tuán).1.假小葉（大小相仿）形成是其特征性病變，假小葉內(nèi)可以出現(xiàn)下列改變:肝細(xì)胞索排列紊亂；肝細(xì)胞脂肪變性、壞死、再生；中央靜脈偏位、缺如、多個(gè)，可有匯管區(qū)。 2. 纖維間隔寬窄一致，可見(jiàn)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及假膽管、膽管增生。假小葉（大小相仿）結(jié)構(gòu)改變肝細(xì)胞改變 正常、萎縮、再生中央靜脈：偏位、缺如 兩個(gè)或以上肝細(xì)胞索：排列紊亂纖維間隔：炎細(xì)胞浸潤(rùn)小膽管增生和假膽管形成（寬

7、窄一致）臨床病理聯(lián)系門(mén)靜脈高壓癥肝功能不全肝小葉破壞假小葉形成血流不暢脾淤血血液淤積胃腸淤血門(mén)脈高壓食欲下降、腹脹脾腫大貧血白細(xì)胞減少出血傾向肝門(mén)靜脈與上下腔靜脈的吻合（1）上腔靜脈食管靜脈叢食管靜脈奇靜脈胃左靜脈肝門(mén)靜脈 經(jīng)食管靜脈叢與上腔靜脈系的吻合食管靜脈叢食管靜脈叢食管靜脈曲張患者，男，61歲，退休工人。突然嘔血1小時(shí)入院?；颊呷ツ?月份在某醫(yī)院診斷為“肝硬化失代償期”，患者于1小時(shí)前進(jìn)食晚餐后出現(xiàn)惡心，嘔出鮮紅色血液，量約300ml，無(wú)血凝塊。入院后又嘔鮮血約500ml，頭昏、乏力，次晨共解柏油樣便2次，每次約150g?；颊哂幸腋尾∈范嗄?，確診“肝硬化”1年余。入院體檢：慢性病容，頸

8、側(cè)見(jiàn)2處蜘蛛痣，鞏膜清，有肝掌、腹膨軟，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙肝標(biāo)志物測(cè)定(ELISA法)：HBsAg陽(yáng)性、HBcAg陽(yáng)性、抗HBc陽(yáng)性。胃鏡：食管中下段靜脈中-重度曲張。B超：提示肝硬化，門(mén)靜脈高壓，脾腫大，中等量腹水。住院后因再次大出血搶救無(wú)效死亡。肝門(mén)靜脈與上下腔靜脈的吻合(2)直腸靜脈叢下腔靜脈直腸上靜脈肝門(mén)靜脈脾靜脈腸系膜下靜脈直腸靜脈叢肛靜脈直腸下靜脈髂內(nèi)靜脈髂總靜脈 經(jīng)直腸靜脈叢與下腔靜脈系的吻合直腸靜脈叢直腸靜脈曲張患者，男，61歲，退休工人。突然嘔血1小時(shí)入院?；颊呷ツ?月份在某醫(yī)院診斷為“肝硬化失代償期”，患者于1小時(shí)前進(jìn)食晚餐后出現(xiàn)惡

9、心，嘔出鮮紅色血液，量約300ml，無(wú)血凝塊。入院后又嘔鮮血約500ml，頭昏、乏力，次晨共解柏油樣便2次，每次約150g。患者有乙肝病史多年，確診“肝硬化”1年余。入院體檢：慢性病容，頸側(cè)見(jiàn)2處蜘蛛痣，鞏膜清，有肝掌、腹膨軟，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙肝標(biāo)志物測(cè)定(ELISA法)：HBsAg陽(yáng)性、HBcAg陽(yáng)性、抗HBc陽(yáng)性。胃鏡：食管中下段靜脈中-重度曲張。B超：提示肝硬化，門(mén)靜脈高壓，脾腫大，中等量腹水。住院后因再次大出血搶救無(wú)效死亡。 肝門(mén)靜脈與上下腔靜脈的吻合（3）經(jīng)臍周靜脈網(wǎng)分別與上、下腔靜脈系的吻合上腔靜脈下腔靜脈肝門(mén)靜脈附臍靜脈臍周靜脈網(wǎng)腹壁上

10、靜脈腋靜脈胸腹壁靜脈胸廓內(nèi)靜脈胸外側(cè)靜脈腹壁淺靜脈腹壁下靜脈髂外靜脈髂總靜脈頭臂靜脈鎖骨下靜脈臍周靜脈網(wǎng)臍周靜脈網(wǎng)小葉間V 肝血竇中央靜脈肝靜脈下腔靜脈肝動(dòng)脈小葉間A肝臟的血液循環(huán)門(mén)靜脈小葉下靜脈膽小管門(mén)靜脈高壓癥原因：竇周纖維化或肝竇閉塞（竇性阻塞）小葉下V受壓狹窄（竇后阻塞）肝內(nèi)血管網(wǎng)受破壞門(mén)脈回流的阻力肝A與門(mén)V分支吻合（竇前阻塞）門(mén)脈高壓征癥狀：脾腫大和脾功亢進(jìn)：可達(dá)臍部，1000克胃腸道淤血:腹水:漏出液。cap；血膠壓；ALD側(cè)枝循環(huán)形成：a.食道下段靜脈叢 b.直腸靜脈叢 c.腹壁淺靜脈叢肝硬化腹水形成機(jī)制:門(mén)脈高壓（結(jié)締組織）血漿膠體滲透壓（低蛋白血癥）淋巴循環(huán)障礙（血漿-肝竇-組織間隙-肝表面-腹腔）ADH、醛固酮所謂滅活作用減弱（水鈉潴留）食管V曲張 上消化道大出血 （死因）腹壁淺V曲張- 海蛇頭現(xiàn)象直腸V曲張 便血食管V曲張 肝功能不全蛋白質(zhì)合成障礙：白蛋白合成減少；白/球出血傾向:凝血因子、血小板、脾功能亢進(jìn)膽色素代謝障礙：肝細(xì)胞性黃疽激素滅活減弱：（雌激素） a.睪丸萎縮，男性乳腺發(fā)育 b.蜘蛛痣、肝掌肝性腦病(肝昏迷):肝性腦病(肝昏迷):最嚴(yán)重的后果。門(mén)靜脈血不經(jīng)肝而繞道入右心, 血中有毒物不經(jīng)解毒入體循環(huán), 引起肝昏迷。結(jié)局：1.肝昏迷死亡2