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文檔簡介
1、關于阿爾茨海默病與額顳葉癡呆第一張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 癡呆的定義 癡呆是由于腦功能障礙而產生的獲得性、持續(xù)性智能損害的綜合征??捎心X退行性變(AD、FTD)引起,也可以由其他原因(VD、外傷、中毒)導致。第二張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 阿爾茨海默病 Alzheimer Disease (AD)原因未明的慢性進行性神經系統(tǒng)變性疾病。1906年由Alzheimer首先描述。臨床上以進行性智能減退、行為紊亂和認知功能障礙為主要特征。AD是癡呆最常見的原因。第三張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月美國前總統(tǒng)里根在同老年癡呆癥進行了長達10年的抗爭后于去年6月
2、5日去世。第四張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月AD病因與發(fā)病機制病因不明,研究發(fā)現可能與腦內淀粉樣蛋白異常沉積相關。隨著神經元的丟失,各種神經遞質缺乏,其中包括乙酰膽堿,導致出現認知功能下降。第五張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月AD病理神經元結構改變老年斑形成神經細胞內神經元纖維纏結廣泛神經元缺失第六張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月老年斑核心是淀粉樣物質,周圍纏繞無數蛋白和細胞碎片。第七張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月AD患者神經元纖維纏繞神經元纖維纏繞主要成分是淀粉樣蛋白和過度磷酸化的tau蛋白第八張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月電鏡下細胞器
3、切片光鏡下正常神經元神經纖維纏繞(呈火焰狀)AD患者神經元纖維纏繞第九張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 AD的臨床表現記憶障礙(早期):早期近記憶力為主,表現對發(fā)生的事、剛說過的話不能記憶,忘記熟悉的人名,而對年代久遠的事記憶相對清楚,早起可出現找詞或找名字困難的現象。第十張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月近記憶力障礙更為明顯 計算力下降AD的臨床表現第十一張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月AD的臨床表現認知障礙(中期):表現為掌握新知識、熟練運用及社交能力下降。嚴重時出現定向力障礙,一般出現時間定向力障礙,再出現空間定向力障礙,表現為對不熟悉的環(huán)境感到糊涂,逐漸出現
4、迷路。語言功能障礙也明顯,如言語不流利,理解復述能力差。也可以出現幻覺和錯覺。第十二張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 閱讀理解能力下降 語言障礙AD的臨床表現第十三張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 時間定向障礙AD的臨床表現第十四張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 地點定向障礙AD的臨床表現第十五張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 AD的臨床表現判斷力、認知力完全喪失(晚期): 出現幻覺和幻想,自我約束力喪失會使患者顯得好斗,或完全相反而處于一種遠離社會的消極狀態(tài)。最后,患者在包括個人衛(wèi)生、吃飯、穿衣和洗漱,都完全需要他人照顧。20%出現癲癇發(fā)作,隨病程進展
5、,肌肉陣攣發(fā)生率增高。第十六張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 日常生活能力下降AD的臨床表現第十七張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 神經影像學診斷CT檢查:主要表現為腦萎縮顳葉萎縮: 顳葉腦溝增多、加深,顳中回變窄, 鞍上池及環(huán)池增寬,側腦室顳角擴大。腦白質萎縮: 三腦室和側腦室體部增寬大腦灰質普遍萎縮: 兩大腦半球腦溝增多、加深和腦裂普 遍增寬。第十八張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月神經影像學診斷AD第十九張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月AD的神經心理學檢查神經心理學檢查證實有記憶障礙和認知功能減退。包括MMSE,韋氏成人智力量表、蒙特利爾智力量表。第
6、二十張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月額顳葉癡呆(FTD)額顳葉癡呆:FTD的核心癥狀為緩慢發(fā)生、 進行性加重的行為和語言障礙。包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征,后者又包括額葉癡呆和原發(fā)性進行性失語,神經影像學顯示主要局限于額顳葉萎縮的一組癡呆綜合征。第二十一張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 病理學改變病理學改變:嗜銀包涵體(pick小體)+tau蛋白+泛素蛋白。第二十二張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 病理學改變pick小體:右下方見嗜銀小體,左側見銀染的老人斑。第二十三張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現Pick?。涸缙诒憩F為明顯人格
7、改變、情感變化、行為異常為特征,表現為易怒、易激惹、固執(zhí)、情感障礙、抑郁等,逐漸出現行為異常、性格改變、舉止不當,隨后出現認知障礙,記憶力和注意力下降,后期出現緘默。第二十四張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月額葉癡呆:臨床癥狀與pick病相似,也表現為人格和社會行為異常,可出現脫抑制癥狀,但病理未見pick小體第二十五張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性進行性失語:主要臨床特點是,緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙,67年發(fā)展為嚴重失語或緘默。第二十六張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 影像學檢查CT或MRI:對稱或不對稱性額顳葉萎縮,而半球后部相對正常,側腦室
8、可擴大,尾狀核頭部可見萎縮。第二十七張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 頭部MRI第二十八張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 FTD與AD區(qū)別第二十九張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 FTD與AD 區(qū)別第三十張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月 病例分析患者,女性,64歲,以記憶力減退2年收入院,入院前2年出現記憶力減退,表現為出門不認識回家的路,說過的話或剛做過的事不能記憶,穿鞋左右穿反,辦記憶力減退,不能獨立進行購物,癥狀逐漸加重,。無肢體無力、意識不清、四肢抽搐、無發(fā)熱。查體:生命體征平穩(wěn),心肺未見異常。神經系統(tǒng)檢查:神志清楚,對打尚流利,時空及人物定向力
9、正常,語言理解力正常,記憶力及計算力減退,腦神經無異常,四肢肌力、肌張力正常,病理征未引出。MMES19分,以記憶力為主,Hachiski缺血指數評分2分。輔助檢查:三大常規(guī)、生化、甲狀腺功能、維生素B12水平正常,頭顱核磁:腦萎縮。第三十一張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月病例診斷 根據該患老年女性,緩慢起病,病程長,以記憶障礙為主為首發(fā),MMSE19分,hachinski評分:2分,頭部MRI符合AD的臨床診斷、確診需要病理支持。 臨床診斷: 阿爾茨海默氏病第三十二張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月第三十三張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月Hanchiski缺血評分第三十四張,PPT共三十六頁,創(chuàng)作于2022年6月逐漸起病緩
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