病理理論課件：第十章 泌尿系統(tǒng)疾病

1、第十章 泌 尿 系 統(tǒng) 疾 病 概論結(jié)構(gòu)與功能腎輸尿管膀胱尿道功能 1.產(chǎn)生、排出尿液： 排出廢物、毒物， 維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡 2.分泌激素： 腎素、促紅細(xì)胞生成素、 1，25-二羥膽鈣化醇 調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收 結(jié)構(gòu) 解剖生理單位: 腎單位 腎小球腎小管 正 常 腎 小 球腎球囊腎小球Cap.叢足細(xì)胞基底膜有孔內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管壁 第 一 節(jié) 腎 小 球 腎 炎(glomerulonephritis,GN)腎 小 球 腎 炎部位 腎小球損害為主性質(zhì) 變態(tài)反應(yīng)性炎癥 病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性 & 繼發(fā)性病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制 1.原位免疫復(fù)合物形成 1）腎小球

2、內(nèi)所固有的抗原 2）植入性抗原 腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光植入性抗原顆粒狀熒光 2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 Ag為非腎小球成分，存在于腎小球外 外源性：感染產(chǎn)物，異種蛋白， 藥物 內(nèi)源性：腫瘤抗原，甲狀腺球 蛋白 顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物沉積的部位：與復(fù)合物理化性質(zhì)有關(guān) 陽離子（小分子）物質(zhì)： 沉積在上皮下 陰離子（中分子）物質(zhì)： 沉積在內(nèi)皮下 中性（大分子）物質(zhì)： 沉積在系膜區(qū)3.細(xì)胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎: 腎小球微小病變4.引起腎小球腎炎的介質(zhì) 主要包括抗體、補(bǔ)體、中性粒 細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血小板、 系膜細(xì)胞和凝血系統(tǒng)。基本病理變化1.腎小球細(xì)胞增多2.基底膜增厚3.炎性滲出和壞

3、死4.玻璃樣變和硬化臨床表現(xiàn)1.急性腎炎綜合征2.腎病綜合征3.無癥狀性血尿或蛋白尿4.快速進(jìn)行性腎炎綜合征5.慢性腎炎綜合征(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 彌漫性,兩側(cè)腎全部腎小球 受累病因 A組乙型溶血性鏈球菌感 染有關(guān),又稱為鏈球菌感 染后腎炎年齡 兒童,發(fā)病急 成人也可，重于兒童大 紅 腎蚤 咬 腎大體：腎腫大，充血，表面光滑2.光鏡：腎小球：彌漫性增大，細(xì)胞

4、核增多， 即“球大、核多”腎小球細(xì)胞增多：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜 細(xì)胞腫脹、增生阻塞壓迫毛 細(xì)血管腔腎小球缺血嚴(yán)重者：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性 纖維素樣壞死，破裂、出血。腎小管：近曲小管上皮細(xì)胞腫脹和脂肪變性腎小管管腔可見各種管型：細(xì)胞管 型、顆粒管型、蛋白管型。腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細(xì)胞、中 性粒細(xì)胞浸潤。 PSGNnormal 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎中性粒細(xì)胞浸潤電鏡： 細(xì)胞增生及腫脹 基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見駝 峰狀電子致密沉積物 沉積物處臟層上皮細(xì)胞足突融合 或消失 中性粒細(xì)胞侵蝕內(nèi)皮細(xì)胞，直接 貼附于毛細(xì)血管基底膜上 免疫熒光：毛細(xì)血管壁表面有 顆粒狀熒光,為IgG、C3 臨床病理聯(lián)系

5、 急性腎炎綜合征： 起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水腫、高血壓。 轉(zhuǎn)歸 1 與年齡有關(guān)。兒童95%數(shù)周數(shù)月 恢復(fù) 2 隱匿性腎炎 3 慢性硬化性腎小球腎炎 4 新月體性腎炎 腎衰 5 1%病人迅速腎衰、心衰或高血 壓性腦病（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎 RPGN 臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征 病變特點(diǎn)：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生新月體形成，又稱新月體性GN，毛細(xì)血管外增性腎小球腎炎病因和分類：病因： 原發(fā)性RPGN：原因不明，病變 局限于腎臟。 繼發(fā)性RPGN：多由系統(tǒng)性紅斑 狼瘡（SLE）或過敏性紫 癜引起。分類：根據(jù)免疫學(xué)和病理學(xué)檢查結(jié) 果分三個(gè)類型：型RPGN：屬抗腎小球基底膜性

6、腎炎，約占25% 免疫熒光檢查：顯示GBM有IgG和 C3線性沉積部分病例表現(xiàn)肺出血腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）： 抗GBM抗體與肺泡BM產(chǎn)生交叉反應(yīng)臨床表現(xiàn)：咯血、血尿、蛋白尿、 高血壓，常發(fā)展為腎衰。肺出血 & 腎小球腎炎Goodpasture syndrome:型RPGN： 為免疫復(fù)合物性腎炎（我國較多見），約占25%?？捎涉溓蚓腥竞竽I炎、SLE發(fā)展來。 免疫熒光顯示：基底膜和系膜區(qū)顆粒狀熒光 病變特點(diǎn)：免疫復(fù)合物存在和大量新月體形成型RPGN：為免疫反應(yīng)不明顯型， 約占50%。由非免疫性機(jī)制或細(xì)胞免疫引起。部分病人可檢出抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體，與血管炎的發(fā)生

7、有關(guān)。部分為Wegener肉芽腫病或顯微型多動脈炎等系統(tǒng)性血管炎。肉眼：蒼白、皮質(zhì)散在出血點(diǎn)、 切面皮質(zhì)增厚。光鏡 新月體或環(huán)形體形成：新月體 細(xì)胞性 纖維細(xì)胞性 纖維性 腎小囊壁增厚并與球叢粘連腎小囊腔閉塞腎小球血管袢受壓萎縮、纖維化、玻璃樣變。 細(xì)胞性新月體 纖維性新月體 毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維素樣壞死、 出血 腎小管上皮細(xì)胞玻璃樣變，所 屬腎小管萎縮、消失。 腎間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤，后 期纖維化。3.電鏡： 新月體形成 型可見電子致密物沉積 GBM斷裂或缺損4.免疫熒光： 型 IgG和C3沿GBM呈線形熒光 型 呈顆粒熒光 型 無熒光反應(yīng)臨床病理聯(lián)系： 快速進(jìn)行性腎炎綜合征 1.明顯血尿 2

8、.少尿、無尿、氮質(zhì)血癥 3.高血壓，水腫 4.腎功能衰竭結(jié)局：極差，80%以上數(shù)周到數(shù)月 死于尿毒癥。型最差(九)慢性腎小球腎炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) 肉眼： 繼發(fā)性顆粒性固縮腎 光鏡：1. 大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其 所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2. 殘存腎單位代償性肥大3. 間質(zhì)纖維組織增生，淋巴細(xì)胞浸潤4. 間質(zhì)內(nèi)小動脈增生性硬化臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質(zhì)血癥 腎衰第 二 節(jié)腎 盂 腎 炎 (pyelonephritis) 腎 盂 腎 炎 (pye

9、lonephritis) 部位 腎盂、腎間質(zhì) 性質(zhì) 化膿性炎癥 年齡 任何年齡，女：男=10：1 分類 急性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎病因 革蘭氏陰性菌，尤其是大腸桿菌 急性腎盂腎炎：單一細(xì)菌感染 慢性腎盂腎炎：混合感染感染途徑 1.血行感染：雙腎受累 2.上行性感染（最常見）： 單側(cè)受累（多見） 上 行 性 感 染腎輸尿管膀胱尿道 一.急性腎盂腎炎 (acute pyelonephritis) 病變 光鏡：腎盂粘膜、腎間質(zhì)化膿性炎 伴膿腫形成; 腎小管內(nèi)充滿膿細(xì)胞和細(xì)菌 急 性 腎 盂 腎 炎腎間質(zhì)化膿性炎大體:腎體積增大，表面散在小膿腫;腎盂粘膜充血、水腫,有膿性滲出物；髓質(zhì)可見灰黃色放射狀條

10、紋向皮質(zhì)延伸。臨床病理聯(lián)系 1.發(fā)熱、白細(xì)胞增多 2.腰痛、腎區(qū)叩擊痛、膀胱 刺激征 3.尿：血尿、膿尿、菌尿、 管型尿結(jié)局及并發(fā)癥 1.絕大多數(shù)痊愈 2.治療不當(dāng) 慢性 3.合并癥：1）腎乳頭壞死 2）腎盂積膿 3）腎周圍膿腫腎 盂 積 膿 二.慢性腎盂腎炎 (chronic pyelonephritis) 類型： 慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路梗阻 返流性腎病或伴有返流的慢性腎 盂腎炎：膀胱輸尿管返流、腎內(nèi) 返流 病變特點(diǎn)： 慢性腎小管炎、間質(zhì)纖維化、瘢 痕形成。 部分腎小管擴(kuò)張，內(nèi)有膠樣管 型，似甲狀腺濾泡。 早期腎小球囊周圍纖維化，晚期 腎小球硬化 腎臟變小，出現(xiàn)不規(guī)則瘢痕，不 對稱-土豆腎

11、。 大體：瘢痕凹陷性固縮腎瘢痕凹陷慢 性 腎 盂 腎 炎腎盂粘膜慢性炎性細(xì)胞浸潤慢 性 腎 盂 腎 炎腎小球纖維化玻璃樣變管型慢 性 腎 盂 腎 炎腎小管管腔內(nèi)蛋白管型,似甲狀腺濾泡臨床 多尿、夜尿，高血壓，晚期 致氮質(zhì)血癥、尿毒癥結(jié)局 1.治療合理：不完全痊愈 2.病變廣泛 高血壓、腎功能衰竭 3.單側(cè)病變嚴(yán)重：腎切除第 三 節(jié)腎和膀胱常見腫瘤 一.腎細(xì)胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于腎小管的腺癌，是 腎臟最常見的惡性腫瘤（80%- 90%），多發(fā)生在50-70歲。病理變化肉眼： 部位：兩極多見，上極最多 形狀及大小：單個(gè)圓形，大小差 別大；分界清，有假包膜； 內(nèi)有

12、出血、壞死、鈣化、 囊性變，呈多彩性 組織學(xué)特點(diǎn)1.透明細(xì)胞癌：最常見 癌細(xì)胞體積大，多角形，胞 界清楚，胞漿豐富，幾乎呈 透明狀。癌細(xì)胞排列成實(shí)性 巢狀或條索狀。2.乳頭狀癌： 呈現(xiàn)高分化腺癌, 癌細(xì)胞排列成乳頭狀結(jié)構(gòu)。3.嫌色細(xì)胞癌： 癌細(xì)胞胞漿弱嗜堿性，核周 常有空暈，細(xì)胞呈實(shí)性片狀 排列。 預(yù)后較好擴(kuò)散1.直接蔓延2.血道轉(zhuǎn)移：早期發(fā)生，可轉(zhuǎn)移 到不常見的部位，如口腔、 喉、眼眶、陰道3.淋巴道轉(zhuǎn)移：腎門、主動脈旁 淋巴結(jié)臨床病理聯(lián)系 1.無痛性血尿 2.腎區(qū)腫塊 3.異位內(nèi)分泌腫瘤，可分泌激素， 產(chǎn)生相應(yīng)癥狀 促紅細(xì)胞生成素 紅細(xì)胞 甲狀旁腺樣激素 血鈣 腎素 血壓 二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma, wilms tumor) 小兒腹腔內(nèi)最常見的惡性 腫瘤，2-4歲多見。病理變化 肉眼：多發(fā)生在單側(cè)腎臟的 上下極，單個(gè)，巨大球形， 邊界清，切面呈多彩性腎母細(xì)胞瘤光鏡： 三種主要成分： 1.未分化腎母細(xì)胞 2.原始上皮細(xì)胞成分，排列成 胚胎性小管和小球樣結(jié)構(gòu) 3.梭形細(xì)胞間質(zhì) 腎 母 細(xì) 胞 瘤原始腎小管原始腎小球三、膀胱移行細(xì)胞癌泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤年齡 40-60歲部位