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1、第五節(jié) 顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤起源顱骨、腦膜、血管、垂體、顱神經(jīng)、腦實(shí)質(zhì)和殘留的胚胎組織的腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤和淋巴瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類1神經(jīng)上皮組織腫瘤2顱神經(jīng)和脊神經(jīng)腫瘤3腦膜腫瘤4淋巴和造血組織腫瘤5生殖細(xì)胞腫瘤6囊腫和瘤樣病變7鞍區(qū)腫瘤8神經(jīng)母細(xì)胞瘤9轉(zhuǎn)移性腫瘤10未分類腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)顱內(nèi)腫瘤分布嬰兒和兒童期幕下多見 髓母細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞瘤,室管膜瘤成人與老年人幕上70% 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤,腦膜瘤,轉(zhuǎn)移性腫瘤顱內(nèi)腫瘤影像診斷價(jià)值平片:價(jià)值有限,少數(shù)能定位甚至定性腦血管造影:可做定位診斷、有時(shí)定性診斷CT:定位定量診斷達(dá)98%,定性80%MRI:定位、定性更準(zhǔn)確CT和MRI優(yōu)于平片
2、,MRI優(yōu)于CT腦瘤基本影像學(xué)表現(xiàn)(平片)顱內(nèi)壓增高顱縫增寬蝶鞍改變腦回壓跡增多顱壁變薄顱內(nèi)腫瘤的定位征象局限性顱骨改變蝶鞍改變鈣化松果體鈣斑移位腦瘤基本影像學(xué)表現(xiàn)(CT與MRI)病灶顯示CT:密度的改變MRI:信號(hào)的改變位置、形態(tài)特征病灶的強(qiáng)化表現(xiàn)均一強(qiáng)化斑狀強(qiáng)化環(huán)狀強(qiáng)化不規(guī)則強(qiáng)化腦瘤基本影像學(xué)表現(xiàn)(CT與MRI)瘤周腦水腫CT:低密度MRI:T2WI高信號(hào)、T1WI低信號(hào)、無強(qiáng)化腦瘤基本影像學(xué)表現(xiàn)(CT與MRI)占位效應(yīng):鄰近結(jié)構(gòu)受壓改變中線結(jié)構(gòu)的移位腦室與腦池的移位與變形腦室、腦池的擴(kuò)大腦溝的變化腦瘤基本影像學(xué)表現(xiàn)(CT與MRI)腦積水交通性腦積水阻塞性腦積水一、神經(jīng)上皮腫瘤neuroe
3、pithelaial tumors占原發(fā)腦瘤40%50% 星形細(xì)胞腫瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤 髓母細(xì)胞瘤(一)星形細(xì)胞腫瘤最常見的顱內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤(級(jí))間變性星形細(xì)胞瘤(級(jí))多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(級(jí))毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(級(jí))1、星形細(xì)胞瘤(astrocytoma)占星形細(xì)胞腫瘤的25%30%,一般發(fā)生在兒童和2030歲成人。常位于髓質(zhì)內(nèi),也可累及皮質(zhì)病理學(xué):腫瘤為灶性或彌漫浸潤(rùn),無壞死、新生血管,水腫少見,15%20%有鈣化影像學(xué)表現(xiàn)CT:大腦半球髓質(zhì)內(nèi)低密度病灶,與腦質(zhì)分界較清,水腫及占位表現(xiàn)不明顯。無明顯強(qiáng)化MRI:髓質(zhì)內(nèi)邊界清楚病灶,T1WI呈等或低信號(hào),T2WI為高信號(hào)。無明顯強(qiáng)化
4、右顳星形細(xì)胞瘤(圖)右額星形細(xì)胞瘤(圖)2、間變性星形細(xì)胞瘤(anaplastic astrocytoma)占星形細(xì)胞瘤的25%30%,發(fā)病高峰年齡4060歲。常發(fā)生于大腦半球髓質(zhì),以額葉、顳葉最常見病理可見較少出血和壞死影像學(xué)表現(xiàn)(1)CT平掃:低或低、等混雜密度病灶,邊界不清??捎心易?,但壞死和出血少見,多無鈣化。灶周有中度水腫和占位表現(xiàn)CT增強(qiáng):呈斑片狀或不規(guī)則強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(2)MRI平掃:T1WI呈低或低、等混雜信號(hào),T2WI呈不均一高信號(hào),邊界不清,灶周可有水腫和占位表現(xiàn)MRI增強(qiáng):呈不規(guī)則片狀強(qiáng)化間變性星形細(xì)胞瘤(圖)間變性星形細(xì)胞瘤(圖)間變性星形細(xì)胞瘤(圖)間變性星形細(xì)胞瘤室
5、管膜下轉(zhuǎn)移(圖)3、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma multiforme)最常見的顱內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的15%20%、星形細(xì)胞腫瘤的50%年齡多在50歲以上腫瘤多位于髓質(zhì)深部,也可累及基底節(jié),還可通過胼胝體累及兩側(cè)腦葉病理以壞死和出血為特征影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:多呈低或低、等混雜密度。形態(tài)不規(guī)則,邊界不清。95%瘤內(nèi)有壞死或囊變,出血很常見,鈣化少見。瘤周水腫和占位表現(xiàn)明顯增強(qiáng):實(shí)體部分明顯強(qiáng)化但不均一影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:實(shí)體部分T1WI呈低、等混雜信號(hào),T2WI呈高、等混雜信號(hào);囊變壞死在T1WI呈低、T2WI呈高信號(hào);典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信號(hào)增
6、強(qiáng):實(shí)體部分及壞死邊緣強(qiáng)化,不規(guī)則“花環(huán)狀”強(qiáng)化為其特征多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(圖)胼胝體膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(圖)左額葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(圖)左額葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(圖)左側(cè)小腦膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(圖)右顳葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤級(jí)(圖)概述WHO級(jí),占腦瘤26%,年齡515歲,男:女為3:4,位于小腦,視神經(jīng)、視交叉、丘腦、下丘腦病理局限無包膜、膨脹無浸潤(rùn)生長(zhǎng),囊伴有結(jié)節(jié)25%鈣化影像學(xué)結(jié)節(jié)的囊性腫塊,結(jié)節(jié)、壁強(qiáng)化4、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤囊、實(shí)性腫塊,結(jié)節(jié)和囊壁低密度,囊呈腦脊液樣密度,邊緣清晰,水腫輕微,占位較明顯增強(qiáng)后壁和結(jié)節(jié)較明顯強(qiáng)化MRI實(shí)性部分長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),囊性部分呈腦脊液樣信號(hào),強(qiáng)化同CT影像學(xué)表現(xiàn)毛細(xì)胞型星形
7、細(xì)胞瘤(圖)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(圖)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(圖)小腦蚓部毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤與上圖同一病例(二)少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤常為少突和星形細(xì)胞的混合性膠質(zhì)瘤。發(fā)病高峰3540歲。85%在幕上,以額葉最常見臨床上癲癇發(fā)作的原因之一病理學(xué):腫瘤位于皮質(zhì)下區(qū),常累及皮質(zhì),并可侵及顱骨和頭皮。血運(yùn)少,可有小的囊變,出血壞死少見,70%以上發(fā)生鈣化影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃:邊界不清等或低密度腫塊,有多發(fā)條帶狀或團(tuán)塊狀鈣化(70%),囊變?yōu)檫吔缜宄兔芏?,腫瘤周圍無或輕度水腫CT增強(qiáng):2/3腫瘤輕中度強(qiáng)化,1/3不強(qiáng)化MRI平掃:T1WI呈低、等混雜信號(hào),T2WI為高信號(hào)MRI增強(qiáng):程度不同強(qiáng)化或不強(qiáng)化少突膠質(zhì)細(xì)
8、胞腫瘤(圖)少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤(圖)左額葉混合性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(圖)(三)髓母細(xì)胞瘤 (medulloblastoma)屬原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET),占兒童原發(fā)顱內(nèi)腫瘤1525%。75%在15歲以下,好發(fā)于小腦蚓部病理學(xué):惡性程度高,邊界不清楚,血運(yùn)豐富,較少囊變、出血、鈣化,易沿腦脊液播散影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:后顱窩中線圓形均一略高密度腫塊,邊界清楚。四腦室受壓,向前移位。室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)腦室周圍可見略高密度帶狀影增強(qiáng):多均一強(qiáng)化,室管膜下和蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移為帶狀強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:T1WI呈低、T2WI呈高信號(hào),類圓
9、形,邊界清楚。四腦室受壓變形、前上移位,常伴幕上梗阻性腦積水增強(qiáng):多呈明顯均一強(qiáng)化,室管膜下和蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移灶也明顯強(qiáng)化髓母細(xì)胞瘤(圖)小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤(圖)(四)室管膜瘤(ependymoma)概述 占顱內(nèi)腫瘤35%、占神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤12%; 兒童多見(15歲) 70%位于幕下,四腦室最多見,依次側(cè)、三腦室、導(dǎo)水管、脊髓、馬尾、大腦半球; 1020%腦脊液轉(zhuǎn)移病理 生長(zhǎng)較慢,隨所在空間形狀發(fā)生改變,起自室管膜細(xì)胞,可有鈣化、出血、壞死、囊變臨床 顱內(nèi)高壓,共濟(jì)失調(diào)影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃 腦室內(nèi)腫塊,等或稍高密度;形狀同腦室,四腦室內(nèi)者可通過中孔延到小腦延髓池,側(cè)孔到橋小腦角池;50%鈣化,可
10、囊變?cè)鰪?qiáng) 實(shí)性腫瘤均一強(qiáng)化,囊變區(qū)不強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃 T1WI等或低信號(hào),T2WI高信號(hào);鈣化、囊變、壞死時(shí)信號(hào)不均;腦積水增強(qiáng) 實(shí)性部分明顯強(qiáng)化四腦室室管膜瘤(圖)四腦室室管膜瘤(圖)二、腦膜瘤(meningioma)占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤15%20%。起自蛛網(wǎng)膜粒的帽細(xì)胞,與硬腦膜相連。4060歲女性多見。常見矢狀竇旁、大腦凸面、蝶骨嵴、嗅溝或蝶骨平面、橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、大腦鐮,也可位于腦室內(nèi)為顱內(nèi)腦外腫瘤,有完整包膜。形態(tài)為球形和扁平狀血供豐富,多來自腦膜動(dòng)脈分支,可引起顱骨增生或破壞WHO分為:典型(良性)與間變性即惡性腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:圓形、卵圓形均一高或等密度腫塊,
11、邊界清楚 廣基和顱骨內(nèi)板或硬膜相連。常有點(diǎn)狀、不規(guī)則鈣化 占位明顯,水腫較輕。 可見相鄰顱骨骨質(zhì)增生或破壞,并可形成頭皮軟組織腫塊。 少數(shù)表現(xiàn)不典型:呈低密度,合并囊變、壞死或出血。 惡性者不具特征性增強(qiáng):明顯均一強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:T1WI、T2WI均與腦皮質(zhì)等信號(hào)。瘤周可見受壓腦皮質(zhì)為“皮質(zhì)扣壓征”。瘤內(nèi)及周圍可見血管流空信號(hào)增強(qiáng):明顯均一強(qiáng)化,鄰近腦膜可見“腦膜尾征”腦膜瘤(圖)左額腦膜瘤(圖)左頂鐮旁腦膜瘤(圖)右側(cè)CPA腦膜瘤(圖)左額腦膜瘤(圖)右蝶骨嵴腦膜瘤(圖)鞍隔腦膜瘤(圖)枕大孔區(qū)腦膜瘤(圖)左額腦膜瘤伴骨破壞(圖)腦膜瘤伴局部顱骨增厚(圖)腦膜瘤合并蛛網(wǎng)膜囊腫(
12、圖)腦膜瘤合并蛛網(wǎng)膜囊腫(圖)間變性腦膜瘤(圖)腦內(nèi)腦外腫瘤鑒別寬基底與硬膜或顱骨相連鄰近顱骨改變腫瘤鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬皮質(zhì)扣壓征腫瘤周圍環(huán)形腦脊液影三、垂體腺瘤(pituitary Adenoma)占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤10%。發(fā)病年齡為3060歲。75%垂體瘤因激素異常為有內(nèi)分泌功能的腺瘤;25%為無功能腺瘤病理學(xué):直徑10mm者為微腺瘤;直徑10mm者為巨腺瘤,可有囊變、壞死、出血臨床表現(xiàn)與所分泌激素有關(guān);顱內(nèi)高壓癥狀影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:微腺瘤多難以顯示 巨腺瘤為鞍內(nèi)鞍上等或稍高密度影,囊變、壞死、出血使密度不均 蝶鞍擴(kuò)大,鞍背變薄、傾斜,鞍底下陷 向下突入蝶竇、向上累及鞍上池、向兩側(cè)侵及鞍
13、旁及海綿竇影像學(xué)表現(xiàn)(CT)增強(qiáng):微腺瘤需冠狀薄層掃描,可見垂體內(nèi)低密度病變,且造成垂體上緣局部上凸,垂體柄傾斜和鞍底局部下陷 巨腺瘤為均勻或不均勻強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:微腺瘤常使垂體上緣上凸,垂體柄偏移,腫瘤多在T1WI為低、T2WI為高信號(hào)。 巨腺瘤在T1WI和T2WI均與腦皮質(zhì)等信號(hào),合并囊變、壞死、出血時(shí)信號(hào)不均。 腫瘤可突入蝶竇、侵及鞍上池、向上壓迫視交叉,也可累及鞍旁及兩側(cè)海綿竇,侵犯鞍背使正常脂肪信號(hào)消失影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)增強(qiáng):微腺瘤強(qiáng)化較正常垂體慢,增強(qiáng)早期為低信號(hào)區(qū),延遲后逐漸強(qiáng)化,晚期可與正常垂體等信號(hào)。 巨腺瘤呈均一或不均一強(qiáng)化,并能清楚顯示海綿竇受累情況垂體微
14、腺瘤(圖)垂體微腺瘤(圖)垂體微腺瘤(圖)垂體巨腺瘤(圖)垂體瘤囊變(圖)垂體巨腺瘤出血(圖)侵襲性垂體瘤(圖)四、顱咽管瘤(craniopharyngioma)先天性腫瘤;占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的3%5%。多見于兒童。鞍上常見,源于顱咽管退化過程中殘留上皮細(xì)胞病理學(xué):70%95%為囊性及囊實(shí)性,內(nèi)含膽固醇結(jié)晶、角蛋白,瘤體和囊壁常有鈣化。少數(shù)為實(shí)性臨床常為壓迫性癥狀,內(nèi)分泌,視力障礙,顱高壓癥狀影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:為鞍上囊性或囊實(shí)性低密度腫塊,邊界清楚,囊內(nèi)蛋白含量高或?qū)嵭哉呖沙实然蚋呙芏?。可見鈣化,環(huán)形及弧形鈣化為特征性表現(xiàn)增強(qiáng):囊壁及實(shí)性部分強(qiáng)化,實(shí)性者為均一強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:信
15、號(hào)與囊液成分有關(guān)。T1WI多為低信號(hào),囊內(nèi)蛋白濃度高或出血時(shí)可呈等或高信號(hào)。T2WI多為高信號(hào)增強(qiáng):囊壁及實(shí)體部分明顯強(qiáng)化鞍上顱咽管瘤顱咽管瘤顱咽管瘤顱咽管瘤顱咽管瘤顱咽管瘤五、松果體區(qū)腫瘤生殖細(xì)胞起源腫瘤生殖細(xì)胞瘤 最常見,松果體區(qū)腫瘤50%畸胎瘤起自松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤星形細(xì)胞瘤鄰近結(jié)構(gòu)腫瘤小腦幕緣腦膜瘤非腫瘤性病變 皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫生殖細(xì)胞瘤(germinoma)源于胚生殖細(xì)胞,原發(fā)腦瘤的1%2%,是松果體區(qū)最常見腫瘤發(fā)病高峰1020歲,男性多見腫瘤也可發(fā)生在鞍上、基底節(jié)區(qū)病理學(xué):腫瘤為實(shí)性,少有出血、壞死、囊變,可有鈣化,常發(fā)生腦
16、脊液播散臨床:顱內(nèi)高壓,性早熟,鄰近結(jié)構(gòu)受壓癥狀;對(duì)放療敏感,預(yù)后相對(duì)較好影像學(xué)表現(xiàn)(CT)平掃:邊界清楚類圓形等或高密度腫塊,鈣化的松果體被腫瘤包繞為典型表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)病變可囊變,出血,鈣化周圍腦組織水腫輕微增強(qiáng):明顯均一強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MRI)平掃:T1WI為等或略低信號(hào),T2WI為稍高信號(hào),腫瘤內(nèi)小囊或壞死灶呈T1低T2高信號(hào)與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系較CT準(zhǔn)確增強(qiáng):明顯強(qiáng)化,發(fā)生腦脊液播散時(shí),腦室壁及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)可見線狀強(qiáng)化生殖細(xì)胞瘤松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤鞍上、松果體、基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤鞍上、松果體、基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤腦脊液和室管膜下播散生殖細(xì)胞瘤腦脊液和室管膜下播散鞍區(qū)常見腫瘤總
17、結(jié)垂體瘤腦膜瘤顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤膠質(zhì)瘤六、聽神經(jīng)瘤(acoustic neurinoma)顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的8%10%,CPA腫瘤的80%,中年人多見多起自內(nèi)耳道前庭神經(jīng),早期位于內(nèi)耳道內(nèi),后長(zhǎng)入腦橋小腦角池。多發(fā)者見于神經(jīng)纖維瘤病型患者臨床與病理為良性腦外腫瘤多為神經(jīng)鞘瘤,囊變、壞死、出血多見多有內(nèi)聽道擴(kuò)大,小腦、腦干受壓耳聾,耳鳴,面癱,面部感覺減退,眩暈、共濟(jì)失調(diào),顱內(nèi)高壓影像學(xué)表現(xiàn)(CT)小腦角區(qū)類圓形、等或囊性低密度腫塊,少數(shù)為高密度病變以內(nèi)聽道口為中心,同側(cè)聽神經(jīng)增粗70%90%內(nèi)耳道錐狀或漏斗狀擴(kuò)大占位效應(yīng)明顯,腦干、四腦室受壓變形增強(qiáng):不均勻強(qiáng)化,少數(shù)環(huán)狀強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)(MR
18、I)平掃:T1WI為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),囊變壞死呈液性T1低T2高信號(hào)顯示聽神經(jīng)增粗較CT清楚,但內(nèi)聽道骨質(zhì)改變不如CT增強(qiáng):均一或不均一強(qiáng)化,少數(shù)環(huán)狀強(qiáng)化鑒別:腦膜瘤聽神經(jīng)瘤(圖)左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤七、轉(zhuǎn)移瘤(metastasis)占顱內(nèi)腫瘤2%10%,可分為顱骨、硬腦膜、柔腦膜、腦實(shí)質(zhì)四型。原發(fā)腫瘤多為肺癌和乳腺癌,其他有胃癌、結(jié)腸癌、腎癌、甲狀腺癌、絨毛膜癌、睪丸癌、黑色素瘤等轉(zhuǎn)移途徑多為血行,也可直接浸潤(rùn)或腦脊液播散幕上多見,占80%,幕下占20%,多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)病理學(xué):70%80%多發(fā),與腦質(zhì)分界清楚。腫瘤生長(zhǎng)迅速,中心常有壞死、囊變、出血,周圍水腫明顯影像學(xué)表現(xiàn)( CT平掃)皮髓交界區(qū)類圓形等或低密度病灶,也為略高密度腫瘤易出血、壞死、囊變病灶常多發(fā),為特征性表
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