血液系統(tǒng)主要疾病的相關藥物治療PowerPointPresentation

1、血液系統(tǒng)主要疾病的相關藥物治療浙二藥劑科 張仲苗概述定義:血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)(如白血病)或主要累及血液(如缺鐵性貧血)和造血器官的疾病。分類 ：紅細胞疾病:如各類貧血和紅細胞增多癥等。 粒細胞疾病:如白細胞減少和粒細胞缺乏癥,中性粒細胞分葉功能不全,惰性白細胞綜合征及類白血病反響等。血液系統(tǒng)疾病分類 單核細胞和巨噬細胞疾?。喝绶错懶越M織細胞增多癥、惡性組織細胞病等。淋巴細胞和漿細胞疾病：如各類淋巴瘤、急慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤(MM)等。造血干細胞hemapoietic stem cell,HSC疾?。喝缭偕系K性貧血、陳發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH、骨髓增生異常綜合征MDS、急性非淋巴

2、細胞白血病以及骨髓增生性疾病慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等。脾功能亢進出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。貧血的定義及分類定義:指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)RBC和或血細胞比容HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類 根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類 略類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細胞性貧血10032-35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80-10032-35再障、溶血性貧血、急性失血性貧血小細胞低色素性貧血8032缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血

3、、珠蛋白生成障礙性貧血缺鐵性貧血的藥物治療首選口服鐵劑：琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、多糖鐵復合物，用法每天服元素鐵150-200mg ,餐后服，忌與茶同時服用?？诜F劑不能耐受：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵、庶糖鐵，一般肌注，首次注射量50mg，如無不良反響，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到總量注射完。所需補充鐵mg=150-患者Hb(g/l)體重(Kg) 0.33治療效果：網(wǎng)織紅細胞逐漸上升，7天左右達頂峰；血紅蛋白于2周后上升，1-2個月后可恢復正常，血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補充鐵劑3-6個月或待血清鐵蛋白50ug/L后再停藥。鐵劑主要不良反響注射部位有疼痛感，注射過快可引發(fā)低

4、血壓，過敏，易過量中毒。嚴重腎功能減退者禁用，必需靜注時，應緩慢，防止漏出靜脈外。巨幼細胞貧血的藥物治療血清葉酸3ng/ml, 維生素B12100ng/ml治療原那么：缺什么補什么葉酸的補充：口服葉酸5-10mg，每日3次；胃腸道不吸收者可肌注亞葉酸鈣5-10mg，每日1次；直到Hb恢復正常。維生素B12的補充：每日肌注100-500ug，直到Hb恢復正常；對惡性貧血需終生替代治療，每月肌注1次。應注意鉀鹽及鐵劑的補充再障的藥物治療雄激素:大劑量雄激素對慢性再障有效,對重型再障無效.起效時間在用藥2-3個月后.常用十一酸睪酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每15天肌注0.5g.

5、免疫抑制劑:大劑量甲強龍、大劑量靜脈丙球、ALG靜滴馬4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每日或隔日1次，14日為一療程、ATG靜滴10-20mg/kg/24h,共5日用于重型再障；環(huán)孢霉素(3-6mg/kg/d,濃度200-400ng/ml)一般用于慢性再障造血細胞因子:主要用于重型再障,有G-CSF,GM-CSF,EPO,IL-11,TPO其它：中藥、中成藥、西藥環(huán)孢素A的用藥注意點注意藥物相互作用，本品經(jīng)CYP3A4代謝監(jiān)測血藥濃度：前2-3個月，每周監(jiān)測1次，以后每月監(jiān)測1次一般起效時間至少用藥1月，治療時間至少6個月，最好檢測T細胞免疫功能以判斷療效。不良反響：胃腸道

6、反響、牙齦增生、腎功能損害、高血壓及電解質(zhì)紊亂、面部浮腫、痤瘡、肝功能損害、繼發(fā)腫瘤。溶血性貧血的藥物治療先天性和后天性:遺傳性球形細胞增多癥切脾，溶血或貧血嚴重時，可加用葉酸、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥停誘發(fā)藥、糖皮質(zhì)激素治療、異常血紅蛋白病、海洋性貧血、PNH陳發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH：1.輸入500-1000ml6%右旋糖酐-70以阻止血紅蛋白尿的發(fā)作，適用于伴有感染、外傷、輸血反響和腹痛危象者；2.急性溶血可經(jīng)服用或靜滴5%碳酸氫鈉而減輕；3.少數(shù)患者可用強的松20-30mg/d，病情緩解后減量并維持用藥2-3個月。自身免疫性溶血性貧血：主要糖皮質(zhì)激素開始1-1.5mg/kg.d，

7、1周后紅細胞上升，如治療3周無效更換療法，紅細胞數(shù)恢復正常后維持治療劑量1個月，逐漸減量，5-10mg維持至少3-6個月和免疫抑制劑用于激素和切脾無效者、脾切禁忌者、強的松需10mg/d維持者，常用硫唑嘌呤、MTX、CTX、甲基芐肼白細胞減少和粒細胞缺乏癥的藥物治療白細胞減少:外周血白細胞(WBC)4109/L;粒細胞減少癥:中性粒細胞絕對數(shù)(N) 2109/L粒細胞缺乏癥：中性粒細胞絕對數(shù)(N) 0.5109/L白細胞減少和粒細胞缺乏癥的藥物治療粒缺：G-CSF2-5ug/kg.d；GM-CSF 3-10ug/kg.d ，皮下注射g/d,分3次服，顯效后改為0.4g/d，分2次服，維持2-4

8、周);維生素B4片10-25mg,每日3次；鯊肝醇片20-50mg,每日3次，4-6周為一療程；利血生片20mg,g/d，靜滴，口服3次；氨肽素片每次1g，每日3次，用藥至少4周；硝酸一葉秋堿針8mg,im,qd,7-14天MDS的藥物治療臨床分為5個類型：難治性貧血(RA)、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T)、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)MDS的藥物治療RAS：大劑量維生素B6(200mg/d)、雄激素、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素，僅對少數(shù)患者有效。RAEB、RAEB-T均需化療：年老、體質(zhì)差者常采用小劑量

9、阿糖胞苷方案20mg/m2，24小時持續(xù)靜滴，7-21天為一療程或10-30 mg/m2 ，皮下注射，每12小時1次，14-21天為一療程，間歇1-2周后重復使用；對于5000/ul急非淋白血病的化學治療MDS轉(zhuǎn)化的白血病、低增生性白血病及繼發(fā)性能白血?。阂擞眯┝緼ra-C為主的化療?；騂CGHHT2mg/d,ivgtt,d1-d14+Ara-C15mg/ 次,ih,q12h，d1-d14+GCSF150ug/次,ih，q12h,提前24h用，WBC20109或N 0.5109停用，低于0.5109/L 或CAG Ara-C C15mg/ 次,ih,q12h，d1-d14 +阿克拉霉素20m

10、g,ivgtt,d1-d4+G-CSF 高白細胞性白血?。簯扔昧u基脲4-6/d，并堿化尿液CNS白血病的預防及治療：預防同ALL，治療用MTX10-15mg/DXM5mg,鞘內(nèi)注射，每周2次，直到CSF細胞數(shù)及生化檢查正常，然后繼續(xù)參照預防用法。慢性粒細胞白血病的化學治療 CGL CGL可找到Ph染色體或和bcr/abl基因分期：慢性期、加速期、急變期羥基脲首選：2-3天起效。常用1.5g,bid,p.o.，待白細胞下降至20109左右時，劑量減半。下降至10109左右時，改為0.5-1g/d維持。白消安少用：2-3周起效，停藥后可持續(xù)2-4周。初始劑量4-6mg/d，p.o.，白細胞下降至

11、20109左右時，應停藥。白細胞在7109-10109 ，改小劑量(每1-3天2mg)慢性粒細胞白血病的化學治療靛玉紅：中藥提取藥品。劑量150-300mg/d，分3次口服，用藥20-40天白細胞下降，約2個月可降至正常水平。小劑量Ara-C：15-30mg/m2.d，ivgtt,可使Ph染色體陽性細胞減少或轉(zhuǎn)陰。IFN-a：劑量300-900萬iu/d，iH或im,每周3-7次。可與羥基脲、小劑量Ara-C聯(lián)用?？墒?/3患者Ph染色體陽性細胞減少。慢性粒細胞白血病的化學治療二線藥物：6-MP、瘤可寧、CTX等。伊馬替尼格列衛(wèi)：酪氨酸激酶抑制劑,對急變期、加速期或IFN-a治療失敗bcr/A

12、bl基因陽性細胞，進餐時口服，對急變期、加速期每日600mg， 對IFN-a治療失敗者每日400mg，均1次口服。不良反響有：消化道反響、神經(jīng)系統(tǒng)反響、血液系統(tǒng)反響、體液潴留、肝臟毒性、過敏。慢性淋巴細胞白血病的化學治療CLLCLL的分期：A期無需治療、B期和C期需要化學治療。苯丁酸氮芥瘤可寧：口服，劑量6-10mg/d，1-2周后減量至2-6mg/d。一般2-3周后開始顯效，2-4月時療效較明顯。維持半年可停藥，復發(fā)后再用藥。對C期患者合用強的松10-20mg/d，比單用療效好。慢性淋巴細胞白血病的化學治療CLLCTX：口服50-100mg/d，療效與苯丁酸氮芥相似。氟達拉濱福達華：體內(nèi)轉(zhuǎn)化

13、為2-氟-阿糖腺苷。適用于B細胞CLL患者。劑量25-30mg/m2.d肌酐去除率30-70ml/min患者減半，用NS100ml,ivgtt30分鐘，連續(xù)5日，4周為一周期，連用6周期。不良反響：骨髓抑制、發(fā)熱、肺部感染免疫抑制、水腫。慢性淋巴細胞白血病的化學治療CLL聯(lián)合化療方案：FC方案福達華25-30mg/m2.d，ivgtt維持4h +CTX250-300mg/m2.d ，連用3天，4周為一周期。COPCTX+VCR+P、CHOPCTX+ADM+VCR+P方案參見NHL化療方案：每3周為周期淋巴瘤的化學治療淋巴瘤的組織病理分類:霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。淋巴瘤的臨床

14、分期和分組：、期，有無病癥分為A、B兩組。 霍奇金病(HD)治療方法的選擇臨床分期主要方法A、A放療B、B、 化療+放療 霍奇金病(HD)的主要化療方案方案藥物用法d1劑量MOPP(COPP)兩療程間歇1周氮芥(CTX)d1,d84mg/m2(600mg/m2)VCRd1,d81-2mg丙卡巴肼d1-d1470mg/m2Pd1-d1440mg/dABVD每4周重復一次ADMd1,d1525mg/m2BLEd110mg/m2VCRd16mg/m2DTICd1375mg/m2非霍奇金淋巴瘤的治化學治療低度惡性組:、期放療，、期盡可能推遲化療。如有病癥可單獨給以苯丁酸氮芥4-12mg/d或CTX(1

15、00mg/d)。如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案。中、高度惡性組： 、期也應放療，常用CHOP方案。具體方案見表局部注射:如胸腔 NHL的常用聯(lián)合方案方案藥物劑量用法說明COP每3周為一周期CTX400mg/m2d1-d5p.o.VCR1.4mg/m2d1ivP100mg/m2d1-d5p.o.CHOP每3周為一周期CTX750mg/m2d1ivADM50mg/m2分1-3天ivgttVCR1.4mg/m2d1ivP100mg/m2d1-d5p.o.NHL的其它聯(lián)合方案m- BACOB: 每3周為一周期Ble(4mg/m2,iv,d1)+ADM(45mg/m2,iv,d1)

16、+CTX(600mg/m2,iv,d1)+VCR(1mg/m2,iv,d1)+DXM(6mg/m2,p.o.,d1-d5)+MTX(200mg/m2,iv,d8,d15)+CF(10mg/m2,p.o.,q6h,共6次,在MTX注射后24h開始)MACOP- B:每4周為一周期,共3個周期MTX(400mg/m2,iv,d8,d15)+CF(10mg/m2,p.o.,q6h,共6次,在MTX注射后24h開始)+ADM(50mg/m2,iv,d1,d15)+CTX(350mg/m2,iv,d1,d15)+VCR(1.4mg/m2,iv,d8,d22)+P(75mg/d,d1-d28)+Ble(1

17、0mg/m2,iv,d22)NHL的其它聯(lián)合方案ESHAP(用于復發(fā)淋巴瘤): 每3周為一療程,VP- 16(40mg/m2,ivgtt維持2h,d1-d4)+Me-Pred(500mg/m2,ivgtt,d1-d4)+Ara- C(2g/m2,ivgtt維持3h,d5)+DDP(25mg/m2,ivgtt,d1-d4)對于B細胞CD20+可用R-CHOP:R代表利妥昔單抗(美羅華,375mg/m2,ivgtt)。一般4-6個療程E-CHOP，B-CHOP,CEOP漿細胞病的藥物治療漿細胞病的定義：漿細胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白

18、或其輕鏈或重鏈片段為其特征。本組疾?。汗撬枇?、原發(fā)性巨球蛋白癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。多發(fā)性骨髓瘤MM的藥物治療MM的類型：IgG、IgA、 IgM、 IgD、 IgE、輕鏈型、 常用藥物：IFN- 3miu-500 miu ,iH/Im,每周3次，與聯(lián)合方案合并使用常用方案：MP、VAD、M2、MAC如下表，一般70歲、或需要骨髓移植的患者首選MP，難治復發(fā)的選用M2、MAC輔助治療：膦制劑 MM的聯(lián)合化療方案方案藥物劑量用法說明MP美法侖4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d7每4-6周重復一次P60mg/dp.o.,tid, d1-d7VADVCR

19、0.4mg/m2/divgtt,d1-d4每4周重復一次ADM10mg/divgtt,d1-d4DXM40mg/divgtt/p.o.,d1-d4MAC美法侖4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d44周為一療程DXM40mgivgtt,d1-d4ATO10mgivgtt,d1-d4/周Vit-C1giv,d1-d4/周ATO15分鐘后 MM的聯(lián)合化療方案方案藥物劑量用法說明M2美法侖4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d7每4-6周重復一次P60mg/dp.o.,tid, d1-d7VCR2mgivgtt,d2121天為1療程，間歇2周，共6療程Me-CCNU150mg/dp.o.,d

20、1CTX400mg/m2iv.,d1硼替佐米(萬珂)Bortezomib(Velcade)藥效學：第一個蛋白酶降解體(Proteasome)抑制制劑類藥物，哺乳動物細胞中26S蛋白酶體糜蛋白樣活性的可逆抑制劑。毒理學：尚未進行致癌性研究和對生育影響的研究，有染色體畸變，沒有基因毒性。藥動學：T1/29-15小時，肌酐去除率31-169ml/min，血漿蛋白結(jié)合率83%，經(jīng)CYP3A4、CYP2C19、CYP2C9、CYP2D6、CYP1A2代謝適應證：MM至少經(jīng)過兩種治療，最近一次治療病情還在進展。其它用于非小細胞肺癌、非霍奇金淋巴瘤硼替佐米(萬珂)成人推薦劑量：單次劑量1.3mg/m2，每周

21、2次，連續(xù)2周第1、4、7、11日注射后，停藥10天，3周為一療程。有效患者再接受2個療程，建議有效者接受8個療程。劑量調(diào)整：當發(fā)生3級非血液學毒性或任何4級血液學毒性應停藥。毒性緩解后可繼續(xù)治療。重新開始治療劑量應減少25%。根據(jù)毒性級別依次減量。給藥方法：本品用3.5ml生理鹽水溶解后在3-5秒內(nèi)通過導管靜脈注射，然后用生理鹽水沖洗。治療MM其它藥物新型蛋白酶體抑制劑NPI-5200棲息海底沉積物中的細菌物質(zhì)Thalomid(Thalidomide)：可與其它合用Revlimid(Lenalidomide)：MM，髓細胞并發(fā)癥MDS引起的貧血Tubacin：抑制組蛋白脫乙?；?對aggr

22、esome的功能很重要硼替佐米(萬珂)不良反響：虛弱疲勞、不適、乏力，胃腸道反響惡心嘔吐、腹瀉、食欲下降、便秘，血小板減少，周圍感覺神經(jīng)病，其它如發(fā)熱、中性粒細胞減少、低血壓、心力衰竭、腫瘤溶解綜合征等。禁忌證：對硼替佐米、硼或甘露醇過敏禁用。骨髓增生性疾病的藥物治療以紅細胞增生為主的真性紅細胞增多癥以粒細胞 增生為主的慢性粒細胞白血病等以巨核細胞系 增生為主的原發(fā)性血小板增多癥以原纖維細胞及成骨細胞 增生為主的原發(fā)性骨髓纖維化癥骨硬化癥等真性紅細胞增多癥的藥物治療羥基脲:劑量15-20mg/kg.d,WBC維持在3.5-5109/L,可長期間歇應用。烷化劑：CTX開始劑量100-150mg/

23、d，緩解后停用4周后，給予維持劑量50mg/d；白消安、美法侖、苯丁酸氮芥開始劑量4-6mg/d，緩解后停用4周后，給予維持劑量每日或隔日2mg。高三尖杉堿(HHT):2-4mg/d,ivgtt,緩解時間60天左右IFN- ：300萬iu/m2，每周3次，im/iH原發(fā)性血小板增多癥的藥物治療對Plt1000 109/L以上者 羥基脲：15mg/kg.d，約需3-4周 白消安：4-8mg/d 苯丁酸氮芥：4-8mg/dIFN- ：300萬iu/m2，每周3次，im/ih，停藥后易復發(fā)。注意抗凝和溶栓治療原發(fā)性骨髓纖維化癥的藥物治療糾正貧血：雄激素，合并溶血可用較大劑量潑尼松，病情穩(wěn)定后逐漸減量

24、。當白細胞和血小板明顯增多,有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時可用烷化劑:小劑量羥基脲或白消安口服。維生素D3ug口服。出血性疾病的分類血管壁異常:先天性如遺傳性出血性毛細血管擴張癥、先天性結(jié)締組織病、家族性單純性紫癜等；獲得性如過敏性紫癜、藥物性紫癜、糖尿病、敗血癥、維生素缺乏癥等血小板異常：血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少如再障、白血病、放化療后骨髓抑制,破壞過多如ITP,消耗過度如DIC、TTP，分布異常如脾亢；血小板增多如原發(fā)性血小板增多癥、脾切除術后；血小板質(zhì)量異常出血性疾病的分類凝血異常：先天性如血友病A，獲得性如肝病性凝血障礙、維生素K缺乏、尿毒癥性凝血異常。抗凝及纖維蛋白溶解

25、異常：如抗凝藥用量過量、溶栓藥過量等。復合性止血機制異常：血管性血友病vWD、DIC出血性疾病的藥物治療病因防治止血治療:1.補充血小板和(或)相關凝血因子.2.止血藥物1收縮血管,增加毛細血管致密度,改善其通透性的藥物如安絡血、曲克蘆丁、垂體后葉素、維生素C及糖皮質(zhì)激素。2合成凝血因子所需藥物：VitK1343抗纖溶藥物：PAMBA。4促進凝血因子釋放的藥物5局部止血藥物：凝血酶、立止血、明膠海綿。3.局部處理。其他治療：抗凝及抗血小板藥物治療如DIC、TTP，血漿置換、手術治療。過敏性紫癜的藥物治療一般治療：1.抗組胺藥及靜脈注射鈣劑、2.改善血管通透性藥物:大劑量Vit C5-10g/d

26、，iv，5-7天,其它藥物有曲克蘆丁。糖皮質(zhì)激素：重癥者可用氫化可的松100-200mg/d或DXM5-15mg/d，ivgtt,病癥改善減輕后改口服。病癥輕者強的松30mg/d。一般療程不超過30天，腎型紫癜者可酌情延長。過敏性紫癜的藥物治療對癥治療：腹痛較重者可阿托品或654-2p.o.或ih;關節(jié)痛可酌用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、血便者可用抑制胃酸分泌藥等治療。其它：上述療效不佳或反復發(fā)作者可酌情使用免疫抑制劑如環(huán)孢素、CTX 、硫唑嘌呤；抗凝療法適用于腎型紫癜初以標準肝素鈉100-200iu/kg.d，ivgtt,4周后改用華法林4-15mg/d，2周后改用維持量2-5m

27、g/d,2-3個月；中醫(yī)中藥涼血解毒、活血化瘀適用于慢性反復發(fā)作或腎型紫癜。特發(fā)性血小板減少性紫癜 的藥物治療分急性型一般Plt20109/L以下和慢性型一般Plt50109/ L左右一般治療：出血嚴重者應注意休息， Plt20109/L以下者應臥床，防止外傷。應用止血藥物及局部止血。糖皮質(zhì)激素：首選，近期有效率80%。常用強的松30-60mg/d，嚴重者用等效量甲強龍或DXM，IV或ivgtt,好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板升至正常，逐步減量5mg/周，最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月。特別嚴重者可用大劑量甲強龍1g/d，iv，3-5日為一療程。ITP 的藥物治療靜脈注射丙球IVIG：

28、適用重癥者0.4g/kg.d,ivgtt,4-5日為一療程。免疫抑制劑不作首選：VCR每次1mg,每周1次，iv或ivgtt,4-6周為一療程。CTX50-100mg/d，p.o.,3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周或400-600mg/d，iv,每3-4周一次。硫唑嘌呤100-200mg/d，p.o.,3-6周一療程，隨后25-50mg/d，維持8-12周。環(huán)孢素主要用于難治性ITP，250-500mg/d ，p.o.,3-6周一療程，維持量50-100mg/d ，可持續(xù)半年以上。ITP 的藥物治療其他藥物：達那唑300-600mg/d，p.o.，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有

29、協(xié)同作用。氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程?？辜に叵嚓P藥如三苯氧胺。中藥/中成藥如升小血板膠囊.驍悉:為一種免疫抑制劑,可選擇性抑制T淋巴細胞、B淋巴細胞的增殖,抑制抗體及細胞毒T細胞的產(chǎn)生。治療ITP的抑制可能與糾正ITP的血小板免疫破壞有關。用法為:12g/d,口服,至少12周,無效者可停用,有效者應繼續(xù)服用。該藥副作用輕微,總體療效據(jù)報道為50%60%。 ITP 的藥物治療Campnth21H:為人源化抗CD52單克隆抗體,治療ITP的機制與抑制T細胞有關。其治療ITP用法為:10mg/d,連用10天為1個療程,治療過程應注意過敏反響的發(fā)生。應用campnth21H后加用環(huán)胞菌素A,

30、劑量為每天2.55mg/kg,總體有效率達50%。 美羅華:為抗CD20單克隆抗體,其治療ITP用法與治療濾泡性淋巴瘤類似:375mg/m2每周一次,連用四周。據(jù)報道的治療效果差異較大,但總有效率大于50%,持續(xù)緩解率25%30%。起效時間可在治療過程中或在美羅華用后幾周內(nèi)。脾切除及脾未切除的ITP患者對該藥的反響率類似。 血友病的藥物治療分類：AF,T1/2為8-12h、BF , T1/2為18-30h 、CF 首次補充凝血因子：1/2體重所需提高的活性%正常人每毫升新鮮血漿中所含F(xiàn)或F 為1iu,按每輸入1ml/kg正常人每毫升新鮮血漿,估計可提高F或F 水平2%,JBC 最低止血水平要求

31、到達20%以上,中型手術活性水平應到達40%以上凝血酶原復合物(F )血友病的藥物治療DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸血管加壓素):有促進血管內(nèi)皮釋放vWF,改善血小板粘附、聚集功能，并穩(wěn)定血漿F之作用，可提高F水平。常用劑量16-32ug/次，置于NS30ml中快速靜滴，每12h一次，也可分次皮下注射或鼻腔滴入。達那唑：300-600mg/d，對輕、中型者較好。機制不明。糖皮質(zhì)激素：對曾反復接受F治療而療效漸差患者，療效更佳?？估w溶藥物：常用止血敏DIC的藥物治療抗凝治療: 肝素治療:1.肝素鈉 急性DIC10000-30000u/d,每6小時用量不超過5000u,ivgtt,根據(jù)病情

32、可連續(xù)使用3-5天. 2.低分子肝素 其抑制Fa作用較強,較少依賴AT- ,較少引起血小板減少,出血并發(fā)癥較少,半衰期較長.常用75-150IUA a /kg.d，ih,使用3-5天. 慎用:手術后或創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者,近期有大咯血或有大量出血的活動性消化性潰瘍,蛇毒所致DIC,DIC晚期有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進。肝素過量用魚精蛋白解救mg可中和肝素iuDIC的藥物治療其它抗凝：.復方丹參針：20-40ml，參加GS100-200ml靜滴，每日次，連用天。.右旋糖酐：500-1000ml/d，ivgtt,連用天。. AT- :每次1500-3000iu,ivgtt,每天次，可連用天?？寡“逅幬铮?噻氯匹定：250mg,p.o.，每天次，連續(xù)天。.雙嘧達莫：500mg/d，參加200ml注射液,ivgtt，qd,天。其它有氯格吡雷75mg,qd,p.o.、阿加曲班10mg,ivgtt維持2-3h,bid、替羅非班、阿昔單抗。阿斯匹林100-300mg，qd,p.o.DIC的藥物治療補充血小板及凝血因子：.新鮮全血少用.新鮮血漿：優(yōu)于全血，凝