吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的HRCT診斷ppt課件

1、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD) 韓禮良概述吸煙對人類安康的要挾是多方面的，可以引起全身多個(gè)器官、系統(tǒng)受累，可導(dǎo)致高血壓、冠心病，孕婦吸煙可導(dǎo)致胎兒畸形。其中對肺臟的損害尤為突出。紙煙的煙霧中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多種有害物質(zhì)，吸入肺內(nèi)后易于堆積在范圍寬廣、纖毛上皮細(xì)胞少、氣流流速慢的小氣道(2mm)，故細(xì)支氣管遠(yuǎn)端尤其在呼吸細(xì)支氣管、肺泡區(qū)域受害較早、損傷較大。概述吸煙不僅可以導(dǎo)致慢性阻塞性肺疾病和原發(fā)性支氣管肺癌，還可以引發(fā)吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(Smoking-related interst

2、itial lung disease，SR-ILD) ，包括呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病(RB-ILD)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP) 肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(PLCH和特發(fā)性肺纖維化(IPF)。發(fā)病機(jī)制為煙霧中有害物質(zhì)激活了肺泡內(nèi)的巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞(尤其CD8+)和中性粒細(xì)胞，使這些炎性細(xì)胞釋放多種介質(zhì)引起氣道、肺本質(zhì)、肺血管的病變。 概述 1969年Liebow等初次提出了一組緣由不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持構(gòu)造的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變

3、不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺本質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改動(dòng),故也稱為彌漫性肺本質(zhì)疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念一樣,是一切彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱。 知緣由的ILD：如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP肉芽腫所致ILD： 如結(jié)節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)堆積癥特發(fā)性肺纖維化IPF除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病RB-ILD隱源性機(jī)化性肺炎COP脫屑型間質(zhì)性肺炎DIP急性間質(zhì)性肺炎AIP非特異性間質(zhì)性肺

4、炎NSIP淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎LIP彌漫性間質(zhì)性肺疾病ILD的分類彌漫性間質(zhì)性肺疾病分類-2002年ATS/ERS概述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是彌漫性間質(zhì)性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病。這類疾病并不限于間質(zhì)，病因也不完全是特發(fā)性的。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質(zhì)細(xì)胞浸潤和 或膠原堆積，并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺疾病區(qū)別。 臨床-X線-病理診斷病理組織學(xué)類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性肺泡炎（IPF/CFA）尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（N

5、SIP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP） /閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎（BOOP）機(jī)化性肺炎（OP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）彌漫性肺泡損傷（DAD）呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD)呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）IIP的病理和臨床分類2002年美國胸科學(xué)會 (ATS)和歐洲呼吸學(xué)會 (ERS) 共同制定的ATSERS分類，按發(fā)生率多少排序概述在2002年美國胸科學(xué)會 (ATS)和歐洲呼吸學(xué)會 (ERS) 共同制定的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(ILD)四種分類包括知緣由的ILD、IIP、肉芽腫所

6、致ILD及其它類型中RB-ILD、DIP和IFP歸類于“IIP；肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(PLCH歸類于“其它類型。概述在IIP的分類中IPF發(fā)病率位居首位，用尋常性間質(zhì)性肺炎UIP闡明其組織病理學(xué)類型 ；RB-ILD和DIP分別居第5、第6位，并分別用呼吸性細(xì)支氣管炎RB和DIP來闡明其組織病理學(xué)類型 。2021年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表了由美國胸科學(xué)會ATS、歐洲呼吸學(xué)會ERS、日本呼吸學(xué)會JRS和拉丁美洲胸科學(xué)會ALAT共同制定的特發(fā)性肺纖維化 IPF診治指南。該指南重點(diǎn)提出了IPF診斷和治療方面新的建議，取代了2002年的ATS/ERS IPF共識。1、呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性

7、間質(zhì)性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILDRB-ILD在20世紀(jì)80年代初始被認(rèn)識?；颊呔鶠槲鼰熣呋蛟?jīng)吸煙者，故曾被稱為“吸煙者細(xì)支氣管炎。這種疾病與 “慢性支氣管炎不同，損傷的部位在極其細(xì)小的終末細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管。RB-ILD屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP中的一種類型，在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中， RB-ILD 的發(fā)病率位列IIP的第5 位。并分別用呼吸性細(xì)支氣管炎RB和呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺病RB-ILD)來描畫其病理和臨床特征。 病理RB的病理特點(diǎn)

8、包括：在呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管和細(xì)支氣管周圍的肺泡腔中存在內(nèi)含棕黃色色素冷靜的巨噬細(xì)胞，即肺內(nèi)呈廣泛DIP表現(xiàn)。支氣管粘膜下和細(xì)支氣管旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，型肺泡上皮及細(xì)支氣管立方上皮增生，小葉中心性肺氣腫。RB-ILD病理改動(dòng)病理與典型的DIP相比，RB-ILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集；RB-ILD的組織纖維化較DIP細(xì)微且局限于細(xì)支氣管周圍，甚至缺如；無肺組織蜂窩樣改動(dòng)。如今以為RB-ILD與DIP是吸煙對小氣道和肺本質(zhì)不同程度損傷的表現(xiàn)，為同一種疾病不同的開展階段，即RB-ILD為DIP早期階段。與DIP相比，RB-ILD 的臨床預(yù)

9、后較好。發(fā)病緣由RBILD主要見于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群。能夠?yàn)閷ξ氪碳の锏姆翘禺愋约?xì)胞反響。發(fā)病機(jī)制與典型的DIP相比，RB-ILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集；RB-ILD的組織纖維化較DIP細(xì)微且局限于細(xì)支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改動(dòng)。由于巨噬細(xì)胞的積聚，有時(shí)RB-LID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RB-ILD的診斷。臨床表現(xiàn)見于40-50歲吸煙者，男女比2:1；病癥輕，少數(shù)有呼吸困難和低氧血癥，咳嗽咳痰，無杵狀指；戒煙后病情好轉(zhuǎn)；肺功能混合性通氣功能減退，RV可增高；BALF中大量含棕黃、黑色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，Neu可輕度

10、增高。呼吸性細(xì)支氣管炎常見于無病癥的吸煙者，即吸煙者雖無病癥，但其肺臟通常曾經(jīng)存在細(xì)支氣管炎。顯微鏡可見呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)大量吞噬了煙塵顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞即“塵細(xì)胞 聚集。RB-ILDRB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎長期吸煙患者的呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)常見含有棕色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，是吸煙所致的特異的組織病理反響。在RB的根底上，累及肺泡那么RB-ILD。30-50歲，吸煙30包/年，男：女=2:1.表現(xiàn)為輕度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵狀指稀有。影像學(xué)HRCT上顯示病變分布廣泛，但以上葉較明顯，主要特點(diǎn)是有小葉中心小結(jié)節(jié)合并毛玻璃樣高密度影及支氣管壁增厚。亦可見肺不張、小葉內(nèi)或小葉間肺間質(zhì)增厚

11、、肺氣腫和外周性肺大泡。 毛玻璃樣致密是與肺泡管及肺泡腔內(nèi)有巨噬細(xì)胞堆積有關(guān)，而小葉中心結(jié)節(jié)能夠是由于呼吸性細(xì)支氣管慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵塞，常并存中度小葉中心性肺氣腫。CT鑒別診斷包括急性過敏性肺炎、DIP及NSIP。 廣泛小葉中心性微結(jié)節(jié)和斑片狀磨玻璃影，有或無纖維化，常伴有支氣管管壁增厚和輕度小葉中心型肺氣腫。RB-ILD 影像學(xué)RB-ILD 影像學(xué)RB-LID女，41歲。A：手術(shù)肺活檢前3天HRCT示雙肺斑片狀磨玻璃密度影，右側(cè)為著；B：7周后復(fù)查，示雙肺浸潤影明顯吸收右肺中葉為術(shù)后改動(dòng)。該患者運(yùn)用了潑尼松治療，起始計(jì)量為40mg/d，逐漸減量至5mg/d，同時(shí)戒煙。RB-ILD的CT：

12、小葉中心性結(jié)節(jié)RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié)RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚肺功能常為限制性或混合性通氣功能妨礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積添加提示在阻塞的細(xì)支氣管內(nèi)有氣體陷閉。靜息或活動(dòng)時(shí)可存在輕度低氧血癥。RB-ILD的診斷吸煙史臨床表現(xiàn)HRCT：小葉中央型，及小葉間隔增厚，可有氣腫、萎陷。BAL：顯示有煙塵巨噬細(xì)胞。以上可以診斷，但是確診，仍需求外科肺活檢。治療 1.停頓吸煙對RBILD患者至關(guān)重要，戒煙后患者的臨床病癥和肺功能將得到改善。糖皮質(zhì)激素治療有效。應(yīng)盡量防止運(yùn)用不用要的細(xì)胞毒藥物。約22%患者未經(jīng)任何治療可部分或完全緩解。 2.免疫介入療法治療。 2

13、、脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)又稱肺泡巨噬細(xì)胞性肺炎，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP的一種臨床類型，以肺泡腔內(nèi)均勻聚集一致的大量巨噬細(xì)胞異常聚集為特征。本型于1965年由Liebow等初次提出，“脫屑是指肺泡上皮零落聚集在肺泡腔內(nèi)的景象。原以為肺泡腔充填的為零落的肺泡上皮細(xì)胞，故定名DIP，現(xiàn)已證明肺泡腔內(nèi)聚集的細(xì)胞不是肺泡上皮而是巨噬細(xì)胞，“脫屑這個(gè)概念不準(zhǔn)確，但不斷延用此命名。病因外源性致病因子： 長期大量吸入有害刺激性物質(zhì)(如SO2、NH3等)，引起體內(nèi)免疫應(yīng)對，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞大量聚集于肺泡內(nèi)；吸

14、煙： 現(xiàn)代研討以為DIP的發(fā)生與長期吸煙有著親密關(guān)系，能夠是煙草中的抗原引起了免疫應(yīng)對。 病理學(xué)病理學(xué)特點(diǎn)：肺泡腔內(nèi)均勻分布大量的巨噬細(xì)胞，但常以細(xì)支氣管周圍更顯著。肺泡間隔的炎癥或纖維化相對較輕；肺泡構(gòu)造通常無明顯破壞，蜂窩樣改動(dòng)或成纖維細(xì)胞灶極少見；很少構(gòu)成纖維化瘢痕和蜂窩；肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞過去被誤以為是從肺泡壁零落的上皮細(xì)胞，故稱之為脫屑性； 假設(shè)肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集景象僅限于細(xì)支氣管周圍，而較遠(yuǎn)的肺泡未被累及時(shí)，那么稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD。DIP病理改動(dòng)DIP組織病理及影像學(xué)改動(dòng)DIP主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-ILD在呼吸性細(xì)支氣管。大量的巨噬細(xì)胞聚集，伴

15、有小葉間隔增厚，很少有纖維細(xì)胞灶和蜂窩費(fèi)。CT表現(xiàn)為對稱性，雙下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格改動(dòng)，無蜂窩肺，與組織病理相對應(yīng)。DIP與UIP的臨床病理比較DIPUIP 發(fā)病平均年齡4255 自發(fā)性好轉(zhuǎn)偶有無 激素治療反應(yīng)60%有效60% 平均存活時(shí)間12年2.5-3.5年 病變分布彌漫散在斑片狀 部位間質(zhì)、肺泡腔間質(zhì) 病變一致性一致新老病灶并存 纖維化/纖維母細(xì)胞灶僅少量纖維母細(xì)胞/不存在膠原斑痕/存在 肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞大量彌漫分布少量/局部 蜂窩肺少數(shù)病例晚期可見常見臨床表現(xiàn)主要見于3050歲的吸煙者，以次級肺小葉受累，彌漫性肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集以及輕到中度的肺間質(zhì)纖維化為特征。有漸進(jìn)性呼

16、吸困難及干咳，呈亞急性發(fā)病，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)加重，半數(shù)有杵狀指，肺功能及支氣管肺泡灌洗液BALF所見同RB-ILD，預(yù)后較好，10年生率70%。脫屑性間質(zhì)性肺炎假設(shè)沒有得到及時(shí)的診斷和治療，會導(dǎo)致雙肺纖維化，患者的肺臟將逐漸喪失通氣和氣體交換的才干。DIP患者的預(yù)后比IPF為佳，60%以上的病人對糖皮質(zhì)激素治療有反響 。DIP的流行病學(xué)表現(xiàn)年齡40-50歲90%是吸煙者，18包/年。男：女，=2:1表現(xiàn)為呼吸困難或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵狀指。肺功能：限制性通氣功能妨礙，彌散功能妨礙。影像學(xué)胸部HRCT表現(xiàn)為彌漫性、磨玻璃樣陰影，主要見于中、下肺野。后期也可出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀

17、間質(zhì)影像不具特征性。DIP和RB- ILD患者在CT掃描中最明顯的胸部影像為毛玻璃陰影。毛玻璃陰影與巨噬細(xì)胞在肺泡囊和肺泡管中的 聚集有關(guān)聯(lián)。網(wǎng)格狀陰影與實(shí)變影少見。 DIP和RB-ILD兩組患者在臨床和影像學(xué)特點(diǎn)上無顯著差別。Heyneman等以為 RB、RB-ILD和DIP分別代表肺部不同嚴(yán)重程度的對于吸煙的反響。53歲，女。A：HRCT顯示片狀GGO。B：內(nèi)科治療6個(gè)月后HRCT復(fù)查DIP 影像學(xué)男，44歲。A：HRCT示雙肺斑片狀磨玻璃密度影；B：24個(gè)月后復(fù)查，示繼續(xù)存在的磨玻璃密度影，在間隔的時(shí)期內(nèi)無明顯變化，也無蜂窩狀改動(dòng)。此患者以勝利戒煙，并且在大部分治療時(shí)間中運(yùn)用了不同劑量的

18、潑尼松。DIP男，46歲。干咳，發(fā)熱，氣促。DIPDIP 影像學(xué)DIP的診斷臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、杵狀指肺功能：彌散功能減低CT見對稱的、雙下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或網(wǎng)格狀影。BAL可見有煙塵巨噬細(xì)胞，可以診斷為DIP。但是確診仍需外科肺活檢。與IPF相比，無蜂窩肺，以毛玻璃樣變?yōu)橹?。治療DIP一旦確診應(yīng)立刻戒煙。糖皮質(zhì)激素治療：因糖皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反響，影響血液循環(huán)中免疫復(fù)合物的程度及肺泡巨噬細(xì)胞的聚集與活化，阻止巨噬細(xì)胞中溶酶體的釋放，所以對于DIP的治療應(yīng)盡早運(yùn)用糖皮質(zhì)激素。改善缺氧:DIP病人存在進(jìn)展性氣促的特點(diǎn)，因此長期性、間歇性吸氧是最根本的治療。預(yù)防感染:肺部感染和

19、全身的感染是DIP加重惡化的關(guān)鍵要素。預(yù)后DIP預(yù)后良好，平均生存時(shí)間為12年，病死率為27。多數(shù)患者對激素治療反響好，病程比較穩(wěn)定，少數(shù)運(yùn)用激素治療后依然進(jìn)展為肺纖維化。3、肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥Pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCHPLCH又稱肺嗜伊紅細(xì)胞性肉芽腫或肺嗜酸性肉芽腫，被以為是和吸煙有關(guān)的肺部疾病，年輕人好發(fā)。有咳嗽和呼吸困難等非特異性病癥。20%的患者有氣胸 。以朗格漢斯細(xì)胞肺臟浸潤為主要特點(diǎn)，但不同患者的臨床表現(xiàn)各異，部分吸煙者沒有呼吸道病癥，因此容易漏診。概述1868年，Paul Langerhans 最早發(fā)現(xiàn)了上皮樹突狀細(xì)

20、胞，即Langerhans Cell 郎格罕細(xì)胞，朗格漢斯細(xì)胞是上皮組織內(nèi)的一種樹突狀細(xì)胞。1987年，組織細(xì)胞學(xué)會決議將組織細(xì)胞增生癥X命名為LCH，隨后公布了新的分類方法：即單系統(tǒng)單病灶、單系統(tǒng)多病灶和多系統(tǒng)病變。組織細(xì)胞疾病及分類 級 級 級Langerhans 細(xì)胞非 Langerhans單個(gè)核細(xì)胞與組織細(xì)胞相關(guān)的惡性疾病LCH：單點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病)進(jìn)展性LCH (Letterer-Siwe 病)原發(fā)性：家族性或分發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL)繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥 (IAHS /

21、 VAHS) 急性單核細(xì)胞白血病 樹突狀組織細(xì)胞肉瘤單核細(xì)胞相關(guān)性組織細(xì)胞肉瘤 惡組概述PLCH不同于多系統(tǒng)LCH累及肺部。絕大多數(shù)的PLCH病變范圍僅限于肺部；PLCH病因不明，能夠有別于其他LCH；有人以為PLCH是針對不明外源性抗原出現(xiàn)的免疫反響失調(diào)；PLCH發(fā)生能夠與吸煙有關(guān)，95%患者吸煙。病理病理特點(diǎn)是早期有肉芽腫性結(jié)節(jié)，其內(nèi)有朗格漢斯細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。在晚期階段， 肉芽腫代之以纖維化和囊腫構(gòu)成。囊腫在大小和數(shù)量上都以上葉為著。多數(shù)囊腫呈圓形，但也有囊腫形狀怪異(二葉形或三葉形) 。皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是診斷的重要根據(jù)。 有條件時(shí)應(yīng)作電鏡檢查。病理切片發(fā)現(xiàn)CD31/S-10

22、0、CD1a、CD40/CD40和趨化因子CC及其配體CCL20/MIP3表達(dá)添加。組織病理學(xué)研討，制備抗體蛋白抗S-100 示Langerhans細(xì)胞細(xì)箭和嗜酸性粒細(xì)胞粗箭浸潤。這為嗜酸性肉芽腫的特征方式朗格漢斯細(xì)胞是樹突狀細(xì)胞，這是它們的頭發(fā)樣構(gòu)造從細(xì)胞體伸出。在LCH的Langerhans細(xì)胞內(nèi)可見Birbeck顆粒及EMtennisracket狀構(gòu)造病理PLCH可以表現(xiàn)為富細(xì)胞型大量LC浸潤，肉芽腫構(gòu)成及纖維化型LC已察看不到，囊性變。鏡下特征為支氣管周圍分布的星狀結(jié)節(jié)，間隔相對正常的肺組織。2、病理診斷：特征性星狀外觀光鏡；Birbeck顆粒電鏡；CD1a+免疫組化PLCH(HEX1

23、2)以支氣管為中心分布的星狀病灶，周圍未受累的肺組織氣腔擴(kuò)展。病理LC箭、嗜酸性粒細(xì)胞箭頭、淋巴細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及色素細(xì)胞浸潤PLCH鏡下觀HEX480多發(fā)灰白色不規(guī)那么形結(jié)節(jié)，其間肺組織大致正常PLCH大體標(biāo)本PLCH病灶立體構(gòu)型PLCH位于支氣管周圍，可累及小氣道的近端及遠(yuǎn)端。早期a：富細(xì)胞型結(jié)節(jié)呈星狀沿周圍肺泡壁延伸；進(jìn)展期b：結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞成分被纖維成分取代，中心細(xì)支氣管擴(kuò)張后期C：纖維成分完全取代，構(gòu)成星狀斑痕，周圍氣腔擴(kuò)展臨床稀有疾?。荒挲g：青年人多，20-40歲；性別：差別不確定；病癥：干咳、氣短，其他包括易疲勞、體重減輕、胸痛及發(fā)熱等，咯血少見；25%無病癥，因胸片異常

24、而發(fā)現(xiàn)；體格檢查多數(shù)正常，25%以上患者合并氣胸；診斷 國際組織細(xì)胞協(xié)會訂出了病理診斷規(guī)范如下：初診：壓片、皮膚活檢、淋巴結(jié)、腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞浸潤。診斷：初診的根底上，且具下述4項(xiàng)目的的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上：ATP酶陽性；CD31/S-100陽性表達(dá)；-D甘露糖酶陽性；花生凝集素結(jié)合實(shí)驗(yàn)陽性。確診：電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和/或 CD1a抗原陽性。影像學(xué)胸部高分辨率CT，可以見到分布于雙上肺的結(jié)節(jié)和囊腔。有些患者由于胸膜下的囊腔破裂導(dǎo)致自發(fā)性氣胸，就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)患有該病。早期表現(xiàn)為斑片狀高密度影和磨玻璃樣改動(dòng)；增生期可見多發(fā)小結(jié)節(jié)病變，可繼續(xù)到晚期，并且隨纖維化進(jìn)展結(jié)節(jié)數(shù)量

25、逐漸減少；纖維化期表現(xiàn)為網(wǎng)狀陰影；囊腫樣病變從增生期至纖維化期均可見到，是本病各種X線表現(xiàn)的最常見征象。平片表現(xiàn)早期-結(jié)節(jié)：位置：雙側(cè)對稱分布于上中肺野，不累及肺底；大?。褐睆?-10mm；數(shù)目：不定，數(shù)個(gè)-密布-交融結(jié)節(jié)；邊緣：不規(guī)那么。胸片示雙肺上野小結(jié)節(jié)，邊緣不清楚HRCT示雙肺多發(fā)不規(guī)那么形結(jié)節(jié)和空腔，部分空腔壁薄而規(guī)那么，部分不規(guī)那么有結(jié)節(jié)狀突起胸片示雙側(cè)中上肺野結(jié)節(jié)、網(wǎng)格狀改動(dòng)上、中、下肺野HRCT：不規(guī)那么形結(jié)節(jié)及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐漸減少平片表現(xiàn)進(jìn)展囊性變：囊性變多時(shí)，結(jié)節(jié)那么減少：晚期出現(xiàn)蜂窩樣變；肺容積多數(shù)正?；蛱砑樱缓喜庑?，可復(fù)發(fā)，甚至可是PLCH獨(dú)一

26、表現(xiàn)，胸腔積液少見。胸片示雙肺上中肺野粗網(wǎng)狀改動(dòng)CT表現(xiàn)CT，特別是HRCT，優(yōu)于胸部平片，結(jié)節(jié)/空腔特性分布有助于提示PLCH的診斷；對于單獨(dú)空腔患者，CT診斷價(jià)值那么有限。PLCH演化：結(jié)節(jié)空洞結(jié)節(jié)厚壁空腔薄壁空腔空腔交融。病理組織學(xué)聯(lián)絡(luò)：結(jié)節(jié)-肉芽腫，空腔-空洞肉芽腫/纖維化。HRCT示結(jié)節(jié)、厚/薄壁空腔：鏡下觀HEX12示星狀結(jié)節(jié)；HEX30示細(xì)支氣管擴(kuò)張構(gòu)成空變，*示周圍擴(kuò)展的氣腔CT表現(xiàn)結(jié)節(jié)小葉中心分布 ：大?。?-5mm，也可更大；上中肺野多，肺底部少；邊緣不規(guī)那么，特別是周圍有空腔或纖維化改動(dòng)者；多合并空腔，很少單獨(dú)出現(xiàn)；均勻軟組織密度，中央可為低密度。結(jié)節(jié)早期典型囊腫出現(xiàn)之前

27、 PLCHCT示雙肺不規(guī)那么形結(jié)節(jié)，以上肺為主HRCT示雙側(cè)不規(guī)那么形結(jié)節(jié)、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示結(jié)節(jié)沿細(xì)支氣管分布。HRCT示不規(guī)那么構(gòu)成結(jié)節(jié)及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少CT表現(xiàn)空腔或空洞：上肺野分布居多；大?。憾嘈∮?0mm，也可大于20mm；多合并結(jié)節(jié)，但也可單獨(dú)出現(xiàn)；形狀：圓形、卵圓形或交融成不規(guī)那么形即形狀怪異空腔或空洞；空腔壁：無壁、薄壁、厚壁或壁上結(jié)節(jié)；呼氣相空腔小于吸氣相，空腔與氣道相通。多發(fā)形狀怪異空腔與氣道相通，蜂窩狀改動(dòng)PLCH可累及小氣道的近端及遠(yuǎn)端，多發(fā)厚壁空洞/空腔，吸煙史PLCH雙肺不同大小及形狀的空腔，部分交融。右側(cè)少量氣胸雙肺不同大小及形狀的薄壁空

28、腔，左側(cè)少量氣胸PLCHPLCH女性，28歲。多尿、閉經(jīng)PLCHPLCH中年男性。咳嗽、少量白痰，胸悶3月。普通情況尚可，既往體健，無特殊職業(yè)史，吸煙20年，1包/天。PLCHPLCH男，42歲。因咳嗽，呼吸困難，延續(xù)發(fā)熱2年。吸煙20年。PLCH女，16歲。左側(cè)胸痛3天。PLCHPLCH病變多位于上部，呈對稱性均勻分布。自發(fā)的出現(xiàn)小結(jié)節(jié)、空洞和囊性化是肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥較為特征性的改動(dòng)。 男，65歲。進(jìn)展性呼吸困難三年。HRCT呈不規(guī)那么結(jié)節(jié)和囊腫混合表現(xiàn),囊腫在肺底部不太嚴(yán)重。 PLCH女，54歲。PLCH20年。HRCT示雙上肺多發(fā)囊腫。肺底部不太嚴(yán)重，不規(guī)那么結(jié)節(jié)所占比例少。PL

29、CHPLCH多發(fā)圓形和怪異形囊腫：肺上葉為著，患者有長期吸煙史。這些是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的典型表現(xiàn)鑒別診斷需與結(jié)節(jié)病、矽肺、轉(zhuǎn)移瘤、栗粒型肺結(jié)核、血行性肺膿腫等結(jié)節(jié)性疾病鑒別。PLCH雙肺中上肺野分布，不累及肺底部肋膈角區(qū)。結(jié)節(jié)為主：PLCT-小葉中心分布；結(jié)節(jié)病、矽肺及轉(zhuǎn)移瘤-淋巴管周圍分布；囊性變?yōu)橹鳎禾匕l(fā)性肺纖維化胸膜下、肺底部分布；肺體積減??；蜂窩肺周圍肺組織往往有磨玻璃樣變；淋巴管肌瘤病婦性多發(fā)，且累及全肺；支擴(kuò)分布特征；肺氣腫缺乏清楚地邊緣；PCP不易鑒別。治療戒煙以下圖示戒煙3年后病情緩解；類固醇激素；化療：用于病情快速進(jìn)展者，療效不能一定；肺移植：術(shù)前須戒煙，否那么可復(fù)

30、發(fā)。PLCH組織病理及CT組織病理：以細(xì)支氣管為中心分布的星狀結(jié)節(jié)纖維灶。可同時(shí)存在囊腔為擴(kuò)張的細(xì)支氣管、纖維瘢痕及結(jié)節(jié)。CT早期表現(xiàn)為對稱的小葉中心性結(jié)節(jié)小于5mm，晚期結(jié)節(jié)消逝，出現(xiàn)囊腔擴(kuò)張的細(xì)支氣管，囊腔主要分布在中上肺。預(yù)后50%病情穩(wěn)定；25%自發(fā)衰退；25%惡化，肺廣泛囊性變，肺構(gòu)造破壞；死于呼吸衰竭和/或肺動(dòng)脈高壓。預(yù)后不良的要素：年齡、合并氣胸、多系統(tǒng)疾病、體質(zhì)差、肺廣泛囊性變/蜂窩變及彌散力顯著下降；成年患者能夠易發(fā)惡性腫瘤，如：淋巴瘤、肺癌有咯血者高度疑心RB-ILD、DIP及PLCH關(guān)系RB、RB-ILD、DIP為同一疾病的不同階段。但是AST及歐洲呼吸協(xié)會把RB-ILD

31、和DIP歸屬于IIP的兩個(gè)亞型。RB-ILD、DIP及PLCH組織病理關(guān)系RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管RB-ILD累及肺泡腔，病變部位以呼吸性細(xì)支氣管為主。DIP主要累及肺泡腔。病變部位以肺泡腔為主。PLCH累及細(xì)支氣管，后期擴(kuò)張為囊樣變。RB-ILD、DIP及PLCH CT表現(xiàn)RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴小葉間隔增后，可有肺氣腫及萎陷。DIP主要表現(xiàn)對稱的、肺基底部的、胸膜下的毛玻璃樣變。PLCH時(shí)相不均一，結(jié)節(jié)、纖維灶、及囊腔樣變共存。早期表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔樣變?yōu)橹鳌?、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fibrosi

32、s,IPF) IPF是一種病因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡構(gòu)造紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病?，F(xiàn)以為與免疫損傷有關(guān)。好發(fā)生于中老年人群，多數(shù)患病者為吸煙者。特發(fā)性肺纖維化合并肺癌的發(fā)病率比普通人群可添加14倍。另外，吸煙也是特發(fā)性肺纖維化合并肺氣腫的主要危險(xiǎn)要素。 肺纖維化合并肺氣腫綜合征(CPFE)作為一種獨(dú)立的疾病最近始被認(rèn)識，吸煙為其最重要的危險(xiǎn)要素之一。 CPFE與IPF在病程、呼吸困難和體格檢查上無明顯差別，其診斷主要根據(jù)胸部高分辨率CT的表現(xiàn)。概述2021年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表了由美國胸科學(xué)會ATS、歐洲呼吸學(xué)會ERS、日本呼吸學(xué)會JRS和拉丁美洲胸科學(xué)會ALAT共同

33、制定的特發(fā)性肺纖維化 idiopathic pulmonary fibrosis，IPF診治指南。該指南重點(diǎn)提出了IPF診斷和治療方面新的建議，取代了2002年的ATS/ERS IPF共識。IPF組織病理學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。新指南強(qiáng)調(diào)識別HRCT的UIP型表現(xiàn)的重要性。UIP型的定義2021指南強(qiáng)調(diào)根據(jù)UIP的HRCT特點(diǎn)可作為獨(dú)立的IPF診斷手段。許多研討證明HRCT診斷UIP準(zhǔn)確性可到達(dá)90-100%。新指南提出具備UIP典型HRCT表現(xiàn)者不用行病理活檢。指新南明確指出對疑心IPF 患者胸片用途不大。U

34、IP型組織病理學(xué)特征UIP最顯著的組織病理學(xué)特點(diǎn)是低倍鏡下病變的異質(zhì)性，與細(xì)微或正常肺組織呈局灶狀交替分布。這些組織病理改動(dòng)主要累及周圍胸膜下肺本質(zhì)或小葉間隔旁。肺間質(zhì)炎癥通常較輕，由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞引起的肺泡間隔浸潤所組成，斑片狀分布，并伴有型肺泡上皮細(xì)胞和支氣管黏膜的上皮細(xì)胞增生。纖維化病變區(qū)域主要有致密的膠原瘢痕，散在的增殖型成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞集合灶，即成纖維細(xì)胞灶。鏡下蜂窩肺改動(dòng)的區(qū)域是由囊性纖維氣腔所組成，常被覆有支氣管上皮細(xì)胞，氣腔內(nèi)充溢了黏液。臨床表現(xiàn)一切表現(xiàn)為緣由不明的慢性勞力性呼吸困難，并且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應(yīng)思索IPF的能夠性。其發(fā)病率隨年齡增

35、長而添加，典型病癥普通在60-70歲出現(xiàn)，低于50歲的IPF患者稀有。男性明顯多于女性，多數(shù)患者有吸煙史。HRCT表現(xiàn) 典型UIP型的HRCT分布特征為基底部和外周；典型UIP型的HRCT表現(xiàn)為網(wǎng)狀影，通常伴有牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張；蜂窩樣改動(dòng)常見并且是確定診斷的關(guān)鍵，磨玻璃影雖然常見但范圍少于網(wǎng)狀影。2021指南指出蜂窩樣改動(dòng)是HRCT確定UIP型診斷的關(guān)鍵。假設(shè)HRCT無蜂窩樣改動(dòng)，其他影像學(xué)特征滿足UIP診斷規(guī)范，可思索為能夠UIP型。第一級（典型UIP)(滿足以下4條)第二級（可能UIP）（符合以下三項(xiàng))第三級（不符合UIP ）(具備以下七項(xiàng)中任何一項(xiàng))1）病灶以胸膜下、肺基底部為

36、主1）病灶以胸膜下、肺基底部為主1）病灶以中、上肺為主2）異常網(wǎng)狀影2）異常網(wǎng)狀影2）病灶主要沿支氣管血管束分布3）蜂窩狀改變，伴或不伴牽張性支氣管擴(kuò)張3）缺少第三級（不符合UIP條件）中任何一項(xiàng)3）廣泛的毛玻璃影（程度超過網(wǎng)狀影）4）缺少第三級（不符合UIP條件）中任何一項(xiàng)4）大量的小結(jié)節(jié)（雙側(cè)、上肺分布占優(yōu)勢）5）散在囊狀病變（雙側(cè)、多發(fā)、遠(yuǎn)離蜂窩區(qū)域）6）彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（兩側(cè)分布，三葉以上或更多肺葉受累）7）支氣管肺葉/肺段實(shí)變UIP型的HRCT 分級診斷規(guī)范UIP型和能夠UIP型網(wǎng)狀陰影()、 蜂窩樣改動(dòng)()，牽引性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張(), 斑片狀磨玻璃影()HRCT典型分布:范圍-從肺尖到基底部病灶添加 網(wǎng)狀陰影()、 蜂窩樣改動(dòng)()，牽引性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張(), 斑片狀磨玻璃影()HRCT典型表