乳腺癌特殊病理類型

1、關于乳腺癌的特殊病理類型第一張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月參考文獻Jay R.Harris,Marc E.Lippman,Monica Morrow.DISEASES OF THE BREASTTHIRD EDITION （乳腺病學第3版 王永勝 于金明 葉林 主議）第二張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）乳房Paget?。ǘ┧铇影ㄈ┱骋喊ㄋ模┬」馨ㄎ澹┭仔匀榘╇[匿性乳腺癌（七）乳腺鱗狀細胞癌第三張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）乳房Paget病 乳腺 Paget病是乳房的一種少見病，發(fā)病緩慢，病程較長，惡性程度低，若伴發(fā)乳腺導管原位癌或浸

2、潤癌則惡性度明顯增加。其乳頭乳暈皮膚的濕疹樣改變是由Velpeau于1856 年首次描述的，但是1874年才由 JamsPaget首次提出乳頭乳暈區(qū)皮膚的改變與乳腺深部癌塊的關系。除非有明顯的臨床可以觸之的腫塊，本病常易誤診為乳頭濕疹。盡管對本病的研究已有100多年的歷史，但有關它的起源、確切的組織病理學和最佳的治療方式仍存在爭議。Paget病又名濕疹樣癌，臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損。第四張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理學特征 WHO（2003）對乳腺 Paget病的定義為乳頭鱗狀上皮內出現(xiàn)惡性腺上皮細胞，并和乳腺深處導管內癌相關，通常累及1條以上的輸乳管以及若干節(jié)段導管，伴有或不伴

3、有浸潤性成分。組織學上，Paget病是一種在乳頭表皮內出現(xiàn)的大而圓或橢圓形的細胞，稱為 Paget細胞。 Paget細胞與表皮細胞迥然不同，細胞體積大、胞漿豐富透亮，甚至如空泡狀，含有黏液，核大，染色淡，核仁明顯，胞膜無棘突，存在于表皮層并沿基底層排列?？蓡我换虺沙矤罹奂?，可分散于炎性細胞中。有時可見 孕葬早藻賊 細胞含有黑色素顆粒，常易誤診為黑色素瘤。第五張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳腺 Paget病最常發(fā)生60-70歲，與浸潤性導管癌相比晚5-10年。 Paget病通常發(fā)生于單側，絕經后女性多見，也有男性 Paget病的報道，男性Paget病的臨床表現(xiàn)和女性相似，但似乎比女性

4、更容易延誤治療。第六張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨表特點： Paget病最初的癥狀表現(xiàn)為單側乳頭皮膚發(fā)紅、瘙癢、小丘疹、微痛，同時少量滲出，繼則出現(xiàn)乳頭皮膚變粗、增厚、滲液、結痂或有乳頭乳暈皮膚糜爛、潰瘍，乳頭內陷及脫落消失。其典型的臨床表現(xiàn)是病變開始于乳頭相繼播散到乳暈。這是最早區(qū)別 Paget病和乳頭乳暈濕疹的方法。第七張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月晚期可出現(xiàn)乳頭內陷，甚至發(fā)生潰瘍；并可見血性乳頭溢液，半數患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊，晚期局部淋巴結常有轉移。第八張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月分類表現(xiàn)類型分三種情況：乳頭糜爛型、腫塊型、乳頭糜爛+腫塊

5、第九張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病診斷： 病理學檢查 細胞學檢查簡便易行，診斷性高，可以發(fā)現(xiàn)早期患者。應注意揭去痂皮，清除分泌物后，再做細胞印片。若有乳頭溢液的，行溢液涂片檢查。多次脫落細胞學檢查對 Paget病診斷價值高，細胞學檢查陰性不能排除 Paget病。對細胞學檢查不能確定，但臨床高度懷疑者，須切取活檢。第十張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月Paget病診斷：鉬靶檢查： Paget病的鉬靶表現(xiàn)與乳腺導管癌鉬靶表現(xiàn)相似，雖然不具特征性，但可以直接顯示病變部位、范圍，為手術方法的選擇和術后治療方案的確定提供重要依據第十一張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于202

6、2年6月 X線表現(xiàn)： 乳頭乳暈皮膚增厚，其病理基礎為乳頭乳暈皮膚水腫；腫瘤細胞直接浸潤；腫瘤細胞沿淋巴管播散； 乳頭內陷、變形，系因乳房深部腫塊周圍纖維結締組織收縮造成乳頭內陷； 乳頭乳暈皮膚鈣化； 乳腺內腫塊； 局限性結構紊亂，密度增濃不均：癌細胞浸潤及周圍的結締組織反應可引起局部密度的增濃，結構紊亂；第十二張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 暈下導管增粗，由癌細胞浸潤導管，引起其擴張。有時即使X線檢查未見陽性，亦不能完全排除Paget 病（與檢查時病灶太小，顯示困難有關），尤其是40歲以上患者，應做乳頭乳暈部位的活檢明確診斷。第十三張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Pa

7、get病第十四張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病診斷：超聲 可以確定乳腺實質內的腫塊，對合并乳房腫塊的病例診斷意義較大，可以進一步補充X線特征或臨床發(fā)現(xiàn)。Bilge報道了7例鉬靶只顯示微小鈣化的病例中，超聲卻發(fā)現(xiàn)了其中6例有乳房內腫塊，并且描述了腫塊的組織異質性。第十五張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病診斷： MRI 近來研究MRI在檢出隱性乳腺癌方面有很大用途。Morrogh等用 MRI檢查8例X線陰性的患者，結果有4例為隱性癌癥，并且準確描述了這4例患者病灶的浸潤程度。MRI對區(qū)分 Paget病的正常乳頭與異常乳頭很方便。異常乳頭MRI表現(xiàn)為

8、乳頭扁平、乳暈增厚、乳頭不對稱等。MRI還能Paget病乳腺實質內的病變，如導管原位癌、導管浸潤癌。第十六張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月Paget病診斷：MRI在檢測相關的惡性腫瘤和評估腫瘤的浸潤程度方面有很大優(yōu)勢，為Paget病的術前評估與治療方案的選擇提供了非常重要的信息。第十七張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月Paget病鑒別診斷：本病常易誤診為乳頭濕疹、皮炎、表淺性黑色素瘤、Bowen病而延誤治療。其主要原因是該病發(fā)病率低，臨床少見，醫(yī)師在接診乳房濕疹樣改變的患者時首先想到濕疹、皮炎，而忽略了Paget病。第十八張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷：

9、乳頭濕疹： 乳腺濕疹通常為雙側對稱的群集性水皰或糜爛、結痂，邊界不清，有淋巴細胞浸潤，無癌性浸潤及轉移，按濕疹治療15-20天可以治愈，而Paget病通常為單側，按濕疹治療后經久不愈，或愈合后復發(fā)。第十九張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷： 黑色素瘤： 不少Paget細胞內含有明顯的黑色素，很容易誤診為表淺性黑色素瘤，組織學上黑色素瘤的黑色素從表皮真皮連接處直接浸潤到真皮乳頭層，而 Paget病的惡性細胞則彌散分布于表皮基底層淺層，確診主要依據免疫組化：Paget細胞通常表現(xiàn)為CK-7陽性，PS-100陰性。第二十張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病治療治

10、療：對于乳房 Paget病的手術方式選擇尚未達成共識。國外學者傾向行保乳手術加做術后放療，而國內多數專家學者推薦治療模式為全乳切除術或改良根治術。第二十一張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病治療單純性乳腺Paget病：目前一般傾向保乳手術加做術后全乳放療。保乳手術有單純乳頭切除術、單純放射治療、乳頭乳暈復合體鍥形切除術或象限切除術伴或不伴放射治療。第二十二張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病治療合并腫塊的乳腺Paget?。耗壳岸鄶祵W者仍然認為對于合并腫塊的患者，由于伴發(fā)浸潤性癌灶、多中心病灶及淋巴結轉移的幾率較大，而且伴發(fā)浸潤性癌的Paget病比普通

11、腫塊型乳腺癌惡性程度更高，故應與一般乳腺癌一樣，行根治術或改良根治術。第二十三張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病治療 前哨淋巴結活檢： 自從 90年代中期，前哨淋巴結活檢（SLNB）被引進來后，很快被用于腋窩淋巴結分期。Paget病通常伴有乳腺實質的癌灶，雖然有時沒有臨床或影像學上的證據，但是Paget病的治療應該與其它乳腺癌一樣，前哨淋巴結活檢應該用來評估病患者的腋窩情況。由于在這方面的報道尚不多，前哨淋巴結活檢尚未確定Paget病治療的方式，但它可以作為合理的選擇常規(guī)腋窩清掃的依據。第二十四張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳房Paget病治療輔助治療乳腺

12、Paget病患者術后是否行輔助治療取決于病理結果，可根據所伴發(fā)的乳腺癌及腋窩淋巴結轉移情況按照普通乳腺癌的治療原則選擇進行放療、化療、內分泌治療及生物治療。第二十五張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）髓樣癌乳腺髓樣癌是浸潤性導管癌的一個變型，約占乳腺癌患病率的4.5%，一般來說這種類型的乳腺癌淋巴結轉移發(fā)生率少，預后較好。乳腺髓樣癌易發(fā)生于年輕婦女，占35歲以下年輕婦女乳腺癌的11%。第二十六張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月髓樣癌在病理巨檢上多以邊界清晰改變?yōu)槌Ｒ姡址Q實質性邊界清晰癌。臨表：乳腺髓樣癌一般較?。ㄖ睆?cm）?？赡苷`診為纖維腺瘤第二十七張，PPT共五十二頁

13、，創(chuàng)作于2022年6月髓樣癌第二十八張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月髓樣癌乳腺髓樣癌通常表現(xiàn)為一些重要的特征：激素受體陰性、HER2陰性等，因此乳腺髓樣癌對內分泌治療敏感。第二十九張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月髓樣癌治療：同乳腺癌第三十張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）粘液癌粘液癌發(fā)病率較低，僅占所有乳腺癌的1-6，一般絕經后4060歲為發(fā)病高峰，平均年齡約55.3歲。粘液癌有著較好的預后。也稱膠質樣癌、粘液樣癌、膠狀癌。第三十一張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月粘液癌臨床特征：粘液癌的一個重要特征是通常發(fā)生在絕經期婦女，病程較長；其影像學特征與良性

14、病變相似，也易誤診為纖維腺瘤。第三十二張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月粘液癌第三十三張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月粘液癌乳腺粘液癌典型表現(xiàn)為ER陽性，因此對內分泌治療敏感。 第三十四張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）小管癌小管癌是由高分化小管成分（占90%以上）組成，小管結構具有開放性管腔，內襯單層上皮細胞。預后極好，國內報道占乳腺癌總數的1%-2%，高發(fā)年齡為40-60歲。第三十五張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月小管癌臨床表現(xiàn)：小管癌通常體積較小，大部分小于1cm，臨床觸診較難發(fā)現(xiàn)，大部分為乳腺B超或X線發(fā)現(xiàn)。X線：常為高/稍高密度星狀影或邊緣毛

15、糙的小結節(jié)影，無明顯特異性。第三十六張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月小管癌第三十七張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月小管癌治療：同乳腺癌?，F(xiàn)在認為，小管癌患者腋窩淋巴結轉移對生存期無影響。第三十八張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（五）炎性乳癌 (IBC)炎性乳癌，又稱鎧甲樣癌，以臨床伴有紅、腫、熱、痛為特征性表現(xiàn)。本病發(fā)病急，預后差。發(fā)病率約占全部乳腺癌的1一5，多可見于青、中年婦女。第三十九張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月炎性乳癌X線表現(xiàn)：1、腫塊明顯小于臨床觸診，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則；2、沿導管分布的泥沙樣鈣化；3、密度增高，結構紊亂；4、疏松結締組織

16、廣泛水腫，Cooper韌帶增粗；5、皮膚、乳暈增厚，乳頭回縮；6、腋下淋巴結腫大、融合。第四十張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月炎性乳癌第四十一張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月炎性乳癌臨床特點：病情發(fā)展極為迅速，乳房迅速增大，至少有1/3或以上面積皮膚充血水腫 （橘皮征） ，且充血區(qū)有明顯可觸及的邊界，皮溫增高。第四十二張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月炎性乳癌炎性乳腺癌以侵犯淋巴管道為主要表現(xiàn)，轉移幾率高，是局部晚期乳腺癌中預后最為惡劣的一類。較容易發(fā)生遠處轉移。受累皮膚活檢于皮下淋巴管內見到呈串腫瘤細胞，這一特點對診斷有幫助。第四十三張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2

17、022年6月炎性乳癌治療：首選新輔助化療。第四十四張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月炎性乳癌NCCN專家組推薦， 將以蒽環(huán)類為基礎、 聯(lián)合或不聯(lián)合紫杉類的術前化療作為IBC患者的初始治療 。 HER-2陽性患者推薦增加曲妥珠單抗。 經臨床/病理確診的IBC在化療前不應接受手術。 術前化療有緩解的患者應接受全乳切除加腋窩淋巴結清掃； 不建議行保乳手術。 激素受體陽性患者隨后繼以內分泌治療。在完成全部的化療后， 建議行全乳切除術后胸壁和局部淋巴結放療 。 術前化療無緩解的患者不建議接受全乳切除術， 對這類患者應考慮嘗試其他全身化療和/或術前放療。第四十五張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022

18、年6月（六）隱匿性乳腺癌一般將臨床檢查未查到乳腺病灶而已有腋窩淋巴結腫大轉移或其他部位遠處轉移的乳腺癌稱為隱匿性乳腺癌。第四十六張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月隱匿性乳腺癌治療：應選擇綜合治療方法，包括對腋窩的治療、對乳房的治療和全身治療，最大可能清除體內癌細胞，提高生存質量，延長生存期。第四十七張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月隱匿性乳腺癌目前認為隱匿型乳腺癌行腋窩淋巴結清掃術是有必要的。隱匿型乳腺癌患者的淋巴結轉移數目通常比較高，數目平均為3-4個。大多數隱匿型乳腺癌患者應接受放療。對于進行了腋窩清掃的患者，腋尖和鎖上淋巴結要照射。（有爭議）第四十八張，PPT共五十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（七）乳腺鱗狀細胞癌乳腺鱗狀細胞癌病程短，腫瘤進展快，病期多在一年以內；早期癥狀多以乳房腫塊就診多見，無疼痛，與乳