第6篇血液系統(tǒng)疾病第1章總論

1、第6篇血液系統(tǒng)疾病第1章總論 1節(jié)教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求： 掌握: 造血干細(xì)胞(HSC)、惡性組織病定義。 熟悉：血液系統(tǒng)常見疾病類型、血液系統(tǒng)疾病的診斷方法和治療措施 了解：實(shí)驗(yàn)室檢查方法 教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn) 重點(diǎn):造血干細(xì)胞(HSC)、惡性組織病定義 血液系統(tǒng)疾病常見類型 難點(diǎn):血液系統(tǒng)疾病診斷方法和治療。 教學(xué)方法：講授法 教學(xué)手段：多媒體 第一章 總論血液系統(tǒng)包含：血液、造血器官血液包含：血漿、RBC、WBC、Pt主要造血器官包括:骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié) 造血微循環(huán)：包含 骨髓基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì) 基質(zhì)細(xì)胞：是指骨髓中的： 網(wǎng)狀細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞 成纖維細(xì)胞 巨噬細(xì)胞 脂肪

2、細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)：是指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。 一.造血干細(xì)胞和造血 造血干細(xì)胞(HSC): 1.定義:是一種多能干細(xì)胞,是各種血液細(xì)胞 與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。 可以增殖分化成為各種： 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞 紅細(xì)胞 血小板 單核細(xì)胞 各種粒細(xì)胞等 2.造血干細(xì)胞（HSC）存在部位:胎肝骨髓(主要)外周血臍帶血胎盤血3.集落形成細(xì)胞(CFC)粒-單系集落形成單位(CFU-GM)紅系爆式集落形成單位( BFU-E)紅系集落形成單位 (CFU-E)混合集落形成單位 (CFU-G)Mix或CFU-GEMM,) 二、淋巴系統(tǒng)與單核細(xì)胞系統(tǒng)（一）淋巴系統(tǒng)：是免疫系統(tǒng)的一部分 1.中樞淋巴器官包括: 胸腺:

3、 為機(jī)體的重要淋巴器官，其功能與免疫緊密相關(guān)，分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)，具內(nèi)分泌機(jī)能的器官,位于胸腔前縱隔。 胚胎肝 骨髓(出生后) 2.外周淋巴器官:包括 淋巴結(jié) 扁桃體 脾 沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織 3.骨髓中的造血干細(xì)胞分化成淋巴細(xì)胞 T細(xì)胞在胸腺中成熟:參與細(xì)胞免疫 B細(xì)胞在骨髓中成熟:組成體液免疫 與造血干細(xì)胞(HSC)受損有關(guān)的疾病: 再生障礙性貧血 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 骨髓增生異常綜合征 急性非淋巴細(xì)胞白血病 骨髓增生性疾病 (二)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng):包括骨髓內(nèi)的 原、幼單核細(xì)胞 血液單核細(xì)胞 淋巴結(jié) 脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞 肺泡巨噬細(xì)胞 肝的Kupffer細(xì)

4、胞 神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 三.血液系統(tǒng)疾病(一)紅細(xì)胞疾病 缺鐵性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血等 紅細(xì)胞增多癥 (二）粒細(xì)胞疾病粒細(xì)胞缺乏癥 類白血病反應(yīng)（增加） 定義：是機(jī)體受到刺激后，造血系統(tǒng)的一種應(yīng)答反應(yīng)，表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞數(shù)明顯增高，并出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，類似白血病。見于： 細(xì)菌和病毒的嚴(yán)重感染 惡性腫瘤廣泛播散 急性溶血及某些藥物反應(yīng)： 利福平、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素、氯化鋰 （三）單細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病 炎癥性組織細(xì)胞增多癥 惡性組織細(xì)胞?。?惡組定義：是單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。 臨床表現(xiàn)：特征 發(fā)熱 肝脾淋巴結(jié)腫大 全血細(xì)胞減少 進(jìn)行性衰竭 （四）淋

5、巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病 淋巴瘤 急性白血病 慢性白血病 多發(fā)性骨髓瘤 （五）造血干細(xì)胞疾病 再障 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 急性非淋巴性白血病 骨髓增異常綜合征 （六）脾亢（七）出血性和血栓性疾?。?血小板減少性紫癜 四.血液系統(tǒng)疾病的診斷方法(一)全身體格檢查貧血、黃疸、脾大提示：慢性貧血粒細(xì)胞缺癥或功能缺陷：易致反復(fù)感染肝、脾、淋巴結(jié)腫大：重點(diǎn) 瘀點(diǎn)、瘀斑 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.最基本的診斷方法 血細(xì)胞計(jì)數(shù) 血紅蛋白檢查 血涂片:觀看細(xì)胞形態(tài) 2.骨髓穿刺涂片 觀看細(xì)胞形態(tài): 急性白血病:急淋 巨幼細(xì)胞貧血:巨幼紅細(xì)胞 粒細(xì)胞缺乏 3.確診方法:病理學(xué)檢查 淋巴結(jié)和腫塊檢查可確診淋巴瘤 4.細(xì)胞

6、化學(xué)方法5.高分辨率透射電鏡:檢查細(xì)胞超微結(jié)構(gòu) 6.流式細(xì)胞儀、免疫酶標(biāo)法檢查： 檢測(cè)細(xì)胞表型和染色體畸變7.PCR檢查: 協(xié)助白血病和淋巴瘤的分型診斷 (三)影像學(xué)檢查 1.脾、淋巴系統(tǒng)和骨髓顯像掃描 方法：超聲檢查、放射性核素 2.其他檢查方法 CT(電子計(jì)算機(jī)體層顯像 ) MRI(磁共顯像) PETC(正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像) 五.血液系統(tǒng)疾病的治療(一)去除病因:如裝修與白血病(二)保持正常血液成分及其功能 1.補(bǔ)充造血所需營養(yǎng): 如營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血:葉酸、維生素B12 2.刺激造血：再障用雄激素刺激造血 3.切脾：遺傳性球形細(xì)胞增多癥導(dǎo)致溶貧 4.過繼免疫: 是把致敏淋巴細(xì)胞（

7、具有特異免疫力的）或致敏淋巴細(xì)胞的產(chǎn)物（例如轉(zhuǎn)移因子和免疫核糖核酸等）輸給細(xì)胞免疫功能低下者（如腫瘤病人），使其獲得抗腫瘤免疫力。 5.成分輸血及抗生素的使用 是根據(jù)血液比重不同，將血液的各種成分加以分離提純，依據(jù)病情需要輸注有關(guān)的成分。 優(yōu)點(diǎn)為：一血多用，節(jié)約血源，針對(duì)性強(qiáng)，療效好，副作用少，便于保存和運(yùn)輸。成分輸血是目前臨床常用的輸血類型。 (三)去除異常的血液成分和抑制異常功能 1.化療和放療： 化學(xué)藥物、射線、X射線 2.誘導(dǎo)分化： 惡性腫瘤的誘導(dǎo)分化治療已成為腫瘤 生物學(xué)和腫瘤治療學(xué)的研究熱點(diǎn)和前沿領(lǐng)域，應(yīng)用全反式維甲酸（ATRA）治療人急性早幼粒細(xì)胞白血病已獲得顯著療效 。 3.治

8、療性血液成分單采： 是分離清除血液中一些致病成份或致病物質(zhì),置換入正常的血液或成份或品體、膠體溶液,以達(dá)到治療疾病的目的。4.免疫抑制：主要用于 (1)器官移植抗排斥反應(yīng) (2)自身免疫病: 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 紅斑狼瘡 膜腎球腎炎 自身免疫性溶血貧血 5.抗凝及溶栓治療（1）抗凝血： DIC: 肝素抗凝 肝素的抗凝活性是由于它與蛋白質(zhì)，尤其凝血因子相互作用而引起。(2)鏈激酶（SK） 為一種間接的血漿素原激活劑。它與人血漿素原或血漿素形成復(fù)合物后具有活性。循環(huán)復(fù)合物滲入血栓，并激活吸附、沉積在血栓中的血漿素原，引起血栓內(nèi)在性溶解； (四)造血干細(xì)胞移植(HSCT)1.骨髓造血干細(xì)胞:大部分 2.血管里面有少量的造血干細(xì)胞。 3.臍帶里有大量、豐富的造血干細(xì)胞 造血干細(xì)胞移植可以治療: 血液病 實(shí)體瘤 免疫缺陷病 重度急性放射病 六.血液病學(xué)的進(jìn)展1.造血干細(xì)胞移植可以治療: 血液病 實(shí)體瘤 免疫缺陷病 重度急性放射病 作業(yè)與思考：一.名詞解釋1.造血干細(xì)胞(HSC):是一種多能干細(xì)胞,是各種血液細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始