內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理-PPT課件

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理主講：王耀華概述內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能是促進(jìn)和協(xié)調(diào)人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過(guò)程。激素是內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)機(jī)體生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，它們由各種內(nèi)分泌細(xì)胞合成、儲(chǔ)存及釋放，在細(xì)胞間傳遞信息 在正常生理狀態(tài)下，各種激素在下丘腦垂體靶細(xì)胞軸的各種反饋機(jī)制及其相互之間的調(diào)節(jié)作用下處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。 有些因素能造成代謝紊亂和激素功能障礙，如果得不到及時(shí)的治療，常嚴(yán)重影響患兒的體格和智力的發(fā)育，造成殘疾甚至夭折。 生長(zhǎng)激素缺乏癥Growth Hormone DeficiencyGHD侏儒癥或身材矮小 定義： 身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負(fù)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差

2、或第3百分位以下。 常因垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素缺乏或不足，或是靶細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素不敏感引起的 。 以生長(zhǎng)發(fā)育緩慢及身材矮小為其特征。 多見(jiàn)于男性，男：女大約為3：1 正常男女兒童、青少年生長(zhǎng)曲線侏儒癥原因 宮內(nèi)因素、染色體異常 骨骼發(fā)育障礙 全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤 家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲 社會(huì)心理性侏儒癥 代謝性疾病：糖元累積病、粘多糖病等 內(nèi)分泌疾病：生長(zhǎng)激素缺乏癥、甲狀腺 功能 減低癥、真性性早熟、皮質(zhì)醇增多 癥等生長(zhǎng)激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細(xì)胞合成、分泌191個(gè)氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50hGH與其結(jié)合蛋白結(jié)合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸

3、)與GHIH(SS)調(diào)節(jié)胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)與IGFBP3促生長(zhǎng)和代謝作用生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)病因： 特發(fā)性(原發(fā)性)： 下丘腦原因多見(jiàn) 遺傳性： GH-1基因(單純性GHD) Pit-I轉(zhuǎn) 錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏) Laron綜合癥：GH受體缺陷癥 Pygmy: IGF受體缺陷 生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能紊亂 （GHND） 獲得性 ： 頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷 腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等 腦部放射治療后 顱內(nèi)感染，浸潤(rùn)病變 下丘腦垂體發(fā)育不良 暫時(shí)性 社會(huì)心理性侏儒癥 體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育延遲 營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)障礙：2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長(zhǎng)速率5cm/年， 身高低于-2S

4、D 男：女3：1出生可有難產(chǎn)史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常 可伴垂體其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等GHD患者CA：11.5yHA: 4.0yBA: 3.0y 實(shí)驗(yàn)室檢查生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn) ：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg 口服可樂(lè)定：4ug/kg 口服精氨酸：0.5g/kg 靜脈滴注胰島素：0.05-0.1U/kg 靜脈注射用藥前、后30、60、90min抽血測(cè)GH判斷：任意二種試驗(yàn)測(cè)得GH峰值均 10g/L為GHD生長(zhǎng)介質(zhì)(IGF-I)及IGFBP3測(cè)定24hGH分泌譜測(cè)定：GHND診斷生長(zhǎng)激素釋放激素(G

5、HRH)激發(fā)試驗(yàn) 鑒別下丘腦、垂體原因引起GHD甲狀腺功能測(cè)定(排除甲低)選擇測(cè)定血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性激素 排除其他垂體激素缺乏影像學(xué)檢查：左手腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側(cè)位片：蝶鞍形態(tài)、有無(wú)鈣化點(diǎn)下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小 排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征GH缺乏癥診斷步驟 身高-2SD 身材不勻稱 身材勻稱 甲狀腺功能正常 甲狀腺功能低下(原發(fā)) 或低下(繼發(fā)) 骨齡落后 排除骨骼發(fā)育障礙 GH激發(fā)試驗(yàn) 原發(fā)性甲低及Turner綜合征 GH正常 GH低下 IGF-1測(cè)定 GH缺乏癥 正常 低下 GHRH激發(fā)試驗(yàn)遺傳性或家族性矮小 IGF缺乏癥 GH正常 GH低

6、下 下丘腦GHD 垂體性GHD 生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷依據(jù) ： 身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長(zhǎng)速率5cm/y身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿，智能正常 部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn)，GH峰值均20mU/L時(shí)，再抽血測(cè)定血清T4和TSH以確診 血清T3、T4、TSH測(cè)定 ： TSH明顯增高、T4降低即可診斷 TRH 刺激實(shí)驗(yàn)：鑒別垂體病變或下 丘腦病變 骨齡測(cè)定：作為輔助診斷和治療 監(jiān)測(cè) 核素檢查：99mTc甲狀腺r顯象 檢測(cè)甲狀腺組織是否存 在、大小、分布 治 療 終身服用甲狀腺素，以維持正常生理功能 (1 )甲狀腺干粉片 小劑量開(kāi)始（5 10mg

7、/d），1 2周加量，至癥狀改善而無(wú)甲亢表現(xiàn)、T4和TSH正常，即為維持量。（2)左旋甲狀腺素鈉： 嬰兒8 14ug/kg.d 兒童4ug/kg.d 定期檢查血 T4、TSH，注 意 生長(zhǎng)發(fā)育情況，隨時(shí)調(diào)整劑量。 護(hù)理評(píng)估 健康史：詢問(wèn)家族中是否有類似的疾?。涣私饽赣H的妊娠史，尤其注意母孕期的飲食習(xí)慣及是否服用過(guò)抗甲狀腺藥物等。癥狀體征社會(huì)心理資料實(shí)驗(yàn)室檢查 常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題 1體溫過(guò)低 與新陳代謝減低、活動(dòng)量減少有關(guān)。2嬰兒喂養(yǎng)困難 與食量小、吞咽緩慢有關(guān)。3便秘 與肌張力降低、腸蠕動(dòng)減慢、活動(dòng)量減少有關(guān)。4. 成長(zhǎng)發(fā)展改變 與甲狀腺素合成不足有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)及評(píng)價(jià) 1患兒的生命體征在正常范

8、圍內(nèi)。2患兒營(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加。3患兒排便正常。4患兒的智力及體格得到不同程度的 發(fā)展。護(hù)理措施 1保暖、防止感染 患兒因基礎(chǔ)代謝低下，活動(dòng)量少致體溫低而怕冷。 2保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng) 向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。 3保持大便通暢 向家長(zhǎng)解釋預(yù)防和處理便秘的必要措施。 4.加強(qiáng)訓(xùn)練，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，作好日常生活護(hù)理 。5.堅(jiān)持終身服藥，注意觀察藥物的反應(yīng) 對(duì)家長(zhǎng)和患兒進(jìn)行指導(dǎo)。6.重視新生兒篩查 小 結(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥以散發(fā)性多見(jiàn)。 新生兒期篩查早期發(fā)現(xiàn)患者，早期開(kāi)始治療可以預(yù)防智低，不影響 小兒生長(zhǎng)發(fā)育。思考題1. 如何早期診斷先天性甲狀腺功能減低癥？2. 如何鑒別21-三體綜合征與先天性甲

9、狀腺功能減低癥？ 尿崩癥定義 尿崩癥（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對(duì)ADH反應(yīng)缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。男性多于女性，男女之比為 2：1 。發(fā)病原因 原發(fā)性（原因不明或特發(fā)性尿崩癥）尿崩癥 約占1/31/2不等。 繼發(fā)性尿崩癥 發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害。遺傳性尿崩癥 遺傳性尿崩癥十分少見(jiàn)。物理性損傷 臨床表現(xiàn) 多尿、多飲及煩渴 ，尿比重降低，兒童可有夜間遺尿，喜冷飲及進(jìn)食稀飯。如限制飲水，尿量仍多時(shí)可出現(xiàn)脫水癥 如飲

10、水不受限制，則影響睡眠。有時(shí)出現(xiàn)高鈉血癥。原發(fā)疾病的癥狀。 實(shí)驗(yàn)室及其他其它檢查 尿比重，尿滲透壓：大多數(shù)尿崩癥患者的尿滲透壓低于200mmol/L。尿比重常在1.0011.005之間 。血漿滲透壓血滲透壓正?；蛟黾?，血滲透壓大于尿滲透壓。 3. 禁水試驗(yàn) 一般用于年長(zhǎng)兒，可區(qū)分精神性煩渴和真性尿崩癥。 4. 加壓素試驗(yàn) 用于區(qū)分中樞性或腎性尿崩癥。 5. 血漿精氨酸加壓素測(cè)定 6. 其它檢查 治療原則 根據(jù)不同的類型得尿崩癥，采取激素代替療法、對(duì)癥治療及治療原發(fā)性疾病等不同治療方法。 護(hù)理診斷排尿異常 與抗利尿激素缺乏有關(guān)。潛在并發(fā)癥 由于多尿及限制飲水導(dǎo)致體液不足；高鈉血癥。護(hù)理措施1.

11、對(duì)癥護(hù)理 對(duì)于多尿、多飲者應(yīng)給予扶助與預(yù)防脫水，根據(jù)患者的需要供應(yīng)水。 測(cè)尿量、飲水量、體重，從而監(jiān)測(cè)液體出入量，正確記錄，并觀察尿色、尿比重等及電 解質(zhì)、血滲透壓情況。 患者夜間多尿而失眠、疲勞以及精神焦慮等應(yīng)給予護(hù)理照料。 注意患者出現(xiàn)的脫水癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)要及早補(bǔ)液。 保持皮膚、粘膜的清潔。 有便秘傾向者及早預(yù)防。 藥物治療及檢查時(shí)，應(yīng)注意觀察療效及副作用，囑患者準(zhǔn)確用藥。2. 一般護(hù)理 患者夜間多尿，白天容易疲倦，要注意保持安靜舒適的環(huán)境，有利于患者休 在患者身邊經(jīng)常備足溫開(kāi)水。 定時(shí)測(cè)血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。健康指導(dǎo)1患者由于多尿、多飲，要囑患者在身邊備足溫開(kāi)水。2注意預(yù)防感染，盡量休息，適當(dāng)活動(dòng)。3指導(dǎo)患者記錄尿量及體重的變化。4遵醫(yī)囑給藥，不得自行停藥。5門診定期隨訪。 小結(jié) 尿崩