《腎病綜合癥》ppt課件(PPT 43頁(yè))

1、腎病綜合征nephrotic syndrome，NS 第十四章第四節(jié)第1頁(yè)，共43頁(yè)。第2頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征前言 腎小球基膜的通透性增加，致大量白蛋白自尿中丟失引起的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和高度水腫為特征 學(xué)齡前兒童（3-5歲）多見(jiàn)。發(fā)病率僅次于急性腎炎。男：女=3.7：1第3頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征分類clinical types原發(fā)性腎病綜合征（占NS 90）（primary nephrotic syndrome,PNS） 1、單純性腎病 2、腎炎性腎病 繼發(fā)性腎病綜合征 先天性腎病綜合征 第4頁(yè)，共43頁(yè)。微小病變型(占80%)：臨床表現(xiàn)多為單純性腎病，對(duì)激

2、素治療效果好非微小病變型：臨床表現(xiàn)為腎炎性腎病(1）系膜增生性腎炎(2）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(3）膜性腎病(4）膜增生性腎炎病理分型第5頁(yè)，共43頁(yè)。pathology第6頁(yè)，共43頁(yè)。病因及發(fā)病機(jī)制 腎小球靜電屏障受損(T細(xì)胞免疫失調(diào))( 微小病變型-高選擇性蛋白尿） 基底膜孔徑屏障受損(免疫復(fù)合物沉積) (非微小病變型-低選擇性蛋白尿) 基底膜 通透性增高腎小球?yàn)V過(guò)膜屏障第7頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征病理生理第8頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征病理生理第9頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations “三高一低”第10頁(yè)，共43頁(yè)。 正常尿中有少量蛋白質(zhì)： 定性

3、( - ) ；定量100mg/M2/d NS：定性+ 定量 50mg/kg/d 或 40mg h m2 持續(xù)時(shí)間 2周大量蛋白尿 Heavy Proteinuria第11頁(yè)，共43頁(yè)。 臨 床 低蛋白血癥 Hypoproteinemia血漿白蛋白 25g/L , 5.7mmol/L） 危 害 心血管疾病發(fā)病率 腎小球硬化 對(duì)血小板聚集影響 臨 床甘油三酯 低密度脂蛋白第17頁(yè)，共43頁(yè)。 臨 床其 他(1) 貧血(2) 營(yíng)養(yǎng)不良 (3) 發(fā)育遲緩(4) 免疫功能 、反復(fù)感染第18頁(yè)，共43頁(yè)。 腎病綜合征臨床并發(fā)癥 Complications癥狀加重或復(fù)發(fā)、死亡的主要原因第19頁(yè)，共43頁(yè)。臨

4、床并發(fā)癥 免疫低下 水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良激素及免疫抑制藥使用肺炎（常見(jiàn)）、皮膚、原發(fā)性腹膜炎感 染 Infections （最常見(jiàn)） 第20頁(yè)，共43頁(yè)。臨床并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂及低血容量 利尿劑和大量放腹水 長(zhǎng)期用激素降低保鈉作用 白蛋白10個(gè)/HP 高脂血癥 氮質(zhì)血癥，BUN 非循環(huán)量不足 高血壓，除外激素影響 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥預(yù) 后 好 較差第28頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征鑒別診斷 繼發(fā)性NS 非典型鏈球菌感染后腎炎第29頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征 治 療Treatment第30頁(yè)，共43頁(yè)。對(duì)家屬的教育第31頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征休息 水腫、高血壓時(shí)臥床休息， 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后36個(gè)月

5、上學(xué)飲食限鹽 1-2g/d 蛋白質(zhì) 1.5 2g/kg/d 限入水量一、 一般治療第32頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征抗感染 不預(yù)防用藥，感染及時(shí)治療， 接觸傳染病時(shí)，激素減量利尿 降壓 一、 一般治療第33頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征 機(jī)理：免疫抑制作用改善腎小球基底膜通透性尿蛋白排出 增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌 利尿作用穩(wěn)定溶酶體膜減輕炎癥反應(yīng) 二、糖皮質(zhì)激素治療 （特效治療）第34頁(yè)，共43頁(yè)。腎病綜合征原則：首選潑尼松 始量足，減量慢，維持長(zhǎng) 方案： 短療程 適用于初發(fā)單純性腎病 2mg/kgd tid4w 1. 5mg/kg d qod4w 共8 周，易復(fù)發(fā)糖皮質(zhì)激素治療第35頁(yè)，共4

6、3頁(yè)。腎病綜合征中、長(zhǎng)療程 （常用） 針對(duì)腎炎性NS 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病糖皮質(zhì)激素治療第36頁(yè)，共43頁(yè)。 2mg/kg/d,tid4w尿Pr轉(zhuǎn)陰（鞏固2w） 同劑量qod4w 每24w減量一次 (2. 55mg/次) ,直到停藥。療程：6月(中程) 2mg/kg/d,tid4w未轉(zhuǎn)陰續(xù)用至轉(zhuǎn)陰后 2w( 8w) 同劑量qod 4w 每24w 減量一次(2.55mg/次) 療程：9月(長(zhǎng)程) 第37頁(yè)，共43頁(yè)。 激素的副作用 代謝紊亂: 消化性潰瘍 精神癥狀 感染及結(jié)核活動(dòng) 腎上腺皮質(zhì)功能不全 無(wú)菌性股骨頭壞死、 生長(zhǎng)停滯腎病綜合征糖皮質(zhì)激素治療第38頁(yè)，共43頁(yè)。 適應(yīng)癥： a、頻繁復(fù)發(fā)和反復(fù)者 b、對(duì)激素依賴和耐藥者 c、激素副作用嚴(yán)重者環(huán)磷酰胺、 環(huán)孢霉素等腎病綜合征三、免疫抑制劑治療第39頁(yè)，共43頁(yè)。（一）抗凝及纖溶藥物: 潘生?。ǘ┟庖哒{(diào)節(jié)劑: 左旋咪唑 、丙種球蛋白（三）血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制劑: 卡托普利（四）中藥治療 腎病綜合征四、其他治療第40頁(yè)，共43頁(yè)。 與病理變化關(guān)系密切 微小病變型預(yù)后最好 灶性腎小球腎炎和系膜毛細(xì)血管性 腎炎預(yù)后最差腎