成人Still病-推薦資料

1、成人Still病薛興翠1定義Still綜合征(1924)，也叫兒童類風(fēng)濕病、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一個(gè)特殊類型。屬于全身結(jié)締組織和自身免疫功能異常的疾病。成人發(fā)病即為成人Still?。˙ywaters,1971)，約12%由兒童期發(fā)病遷延而來。曾經(jīng)用過的名稱：1、變應(yīng)性亞敗血癥；、Wissler-Fanconi癥候群或Wissler癥候群；、成人發(fā)病的幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；、成人急性發(fā)熱性幼年風(fēng)濕病性關(guān)節(jié)炎等。2病因病因不明。一般認(rèn)為與感染性變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，如病毒感染或其他病原體感染導(dǎo)致免疫異常反應(yīng)而發(fā)生本??；肺炎支原體感染可導(dǎo)致成人Still?。╡rez,2001）；乳腺植入硅膠

2、也可導(dǎo)致該?。–retel 2001)3臨床特征類似于感染性疾病無特定的感染因子無集體發(fā)病報(bào)導(dǎo)無家族性發(fā)病報(bào)導(dǎo)4臨床特征好發(fā)于女性，男：女=1：2；50%以上患者為1635y，但此年齡段患者以男性為主；46y者極少，但此年齡段患者以女性為主；無種族差異報(bào)導(dǎo)。5臨床特征三大主要癥狀、馳張熱、關(guān)節(jié)痛、類風(fēng)濕性皮疹6發(fā)熱見于所有患者；呈馳張熱，傍晚至夜間體溫急劇上升，短時(shí)間內(nèi)退熱；最高體溫大多超過?？梢猿尸F(xiàn)一天雙峰型的發(fā)熱。長期發(fā)熱，但全身情況良好。7關(guān)節(jié)受累見于所有病人；1/3患者僅有關(guān)節(jié)受累；診斷時(shí)1/3患者已有關(guān)節(jié)的放射學(xué)異常；持續(xù)性關(guān)節(jié)炎病人出現(xiàn)手關(guān)節(jié)等的強(qiáng)直性變化是其特征；8關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)：

3、局部腫脹、發(fā)熱、功能障礙；數(shù)目：15個(gè)，一般3個(gè)，少數(shù)5個(gè)；部位：手和膝關(guān)節(jié)最常見，其次為肘、手指、踝關(guān)節(jié)等。910皮膚受累見于97%患者；典型皮疹為類風(fēng)濕皮疹：1.鮮紅色至桃紅色斑疹或斑丘斑，D25mm，不隆起或微隆起，壓之褪色；2.形態(tài)不一，一般無瘙癢感；3.位于軀干或四肢近端；4.發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消退；少數(shù)病人出現(xiàn)同形反應(yīng)和皮膚劃痕癥；一般不出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。11其他癥狀咽痛：見于50%以上患者，常較早出現(xiàn)；淋巴結(jié)病：最常見于頸部，其次腋下、腹股溝、鎖骨上；肝脾腫大：見于約50%患者；較少見癥狀：脫發(fā)、干燥性結(jié)膜炎、虹膜炎、DIC、腸淀粉樣變性、神經(jīng)系統(tǒng)病變、血尿、蛋白尿12實(shí)驗(yàn)室檢查ES

4、R：27166mm/h，平均10434mm/h，見于所有患者；WBC：106/L，核左移，見于大多數(shù)患者；HGB：半數(shù)以上100g/L，為中重度貧血；正細(xì)胞正色素13實(shí)驗(yàn)室檢查低蛋白血癥：近半數(shù)患者平均315g/L免疫球蛋白高，多數(shù)為IgG；90%以上患者抗核抗體和RF陰性；80%以上患者血清鐵蛋白高，常5倍，尤以急性期顯著。14組織病理學(xué)檢查非特異性反應(yīng)，診斷價(jià)值不大。、真皮出現(xiàn)輕、中度的血管周圍多核白細(xì)胞或單核細(xì)胞浸潤；、淋巴結(jié)活檢：少見壞死性淋巴結(jié)炎，多數(shù)為反應(yīng)性增生。、肝臟活檢：門脈區(qū)主要由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的炎性浸潤。15發(fā)熱伴隨癥狀的分析關(guān)節(jié)癥狀皮疹咽痛淋巴結(jié)、肝脾腫大對一般臨床

5、檢查的評價(jià)急性白血病惡性淋巴瘤血沉增快白細(xì)胞增多肝功能異常細(xì)菌、病毒血清學(xué)檢查敗血癥傳染性單核細(xì)胞增多癥血清免疫學(xué)檢查結(jié)締組織病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 風(fēng)濕熱 結(jié)節(jié)性多動脈炎類風(fēng)濕因子陰性結(jié)核抗體陰性血清鐵蛋白上升成人Still病16Calabro標(biāo)準(zhǔn)無其他原因的高峰熱（39），每日1-2個(gè)高峰。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛或肌痛。ANA和RF陰性（標(biāo)準(zhǔn)方法）。至少具備以下2項(xiàng)：JRA皮疹，全身性淋巴結(jié)病，脾腫大，肝腫大，一種心肺表現(xiàn)（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒細(xì)胞增加（WBC15109/L）排除其他原因的高熱，皮疹，關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。確診：滿足以上五項(xiàng)可確診，否則只是試驗(yàn)性診斷。該標(biāo)準(zhǔn)敏

6、感性90%，特異性100%。17Reginato標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)性或間斷性發(fā)熱。一過性橙紅色皮疹或斑丘疹。多或少關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增加。次要標(biāo)準(zhǔn)：漿膜炎咽痛肝功能異常淋巴結(jié)腫大。脾腫大。其他器官受累。確診：四項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)都具備。疑診：包括1和3在內(nèi)的3項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，加1項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性50%，特異性93.4%。18Medsger標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱 39。關(guān)節(jié)炎和（或）關(guān)節(jié)痛。RF1：80，ANA1：100。符合下列二項(xiàng)以上WBC15109/L。JRA皮疹。漿膜炎（胸膜炎、心包炎）。網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受累（肝、脾、全身淋巴結(jié)）。確診；符合以上四項(xiàng)。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性90%，特異性83.6%。19山口

7、雅也標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱（39，1周）。關(guān)節(jié)痛（2周）。典型皮疹（風(fēng)濕樣疹）白細(xì)胞增多（10109/L，中性粒細(xì)胞80%）。次要標(biāo)準(zhǔn)：咽痛淋巴結(jié)腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性排除疾?。焊腥拘约膊。ㄌ貏e是敗血癥，傳染性單核細(xì)胞增多癥）。惡性腫瘤（特別是惡性淋巴瘤）。風(fēng)濕類疾?。ㄌ貏e是結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）。確診：主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)以上加次要標(biāo)準(zhǔn)滿足5項(xiàng)以上，并排除其他疾病。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性96.1%，特異性92.1%）。20Bruno標(biāo)準(zhǔn)Medicine2002;81(3):194主要標(biāo)準(zhǔn)：峰熱（39），關(guān)節(jié)痛，一過性紅斑，咽炎，多核白細(xì)胞比例80%，糖化鐵蛋白20%。次要標(biāo)準(zhǔn)：斑丘疹，白

8、細(xì)胞計(jì)數(shù)10109/L。4條以上主要標(biāo)準(zhǔn)，或者3條主要標(biāo)準(zhǔn)加上2條次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷。21誤診原因分析缺乏對該疾病的足夠認(rèn)識；該疾病的診斷屬于排除性診斷，需要排除感染性、血液系統(tǒng)及惡性腫瘤等疾病才能考慮該疾病的診斷，因種種原因，輔助檢查不能在短時(shí)間內(nèi)完成，使得醫(yī)生滿足于常見病的診斷。治療過程中，常因?yàn)椴灰?guī)則的長期使用糖皮質(zhì)激素，造成繼發(fā)感染，出現(xiàn)血培養(yǎng)陽性或感染性骨髓象，使得醫(yī)患雙方對錯(cuò)誤的診斷堅(jiān)信不移。22誤診原因分析診斷該疾病目前使用較多的三種標(biāo)準(zhǔn)，即“劉氏標(biāo)準(zhǔn)”、“alabro標(biāo)準(zhǔn)”和“日本標(biāo)準(zhǔn)”，不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷率有著差異，同時(shí)該病在晚期可符合“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”、“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”的全

9、部診斷標(biāo)準(zhǔn)及“風(fēng)濕熱”的部分診斷標(biāo)準(zhǔn)，使得臨床醫(yī)生在診斷該疾病時(shí)出現(xiàn)動搖。23合并癥主要并發(fā)癥：、播散性血管內(nèi)凝血（）；、噬血細(xì)胞綜合征（），可導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，鐵蛋白增加，多臟器損害。以病毒感染多見，如流感病毒，病毒，巨細(xì)胞病毒）機(jī)制為巨噬細(xì)胞激活，使得吞噬功能亢進(jìn)，發(fā)生。、肝腎淀粉樣變。24合并癥、間質(zhì)性肺炎、與妊娠的關(guān)系，一般認(rèn)為妊娠不會對該疾病造成危險(xiǎn)。25治療目標(biāo)抑制全身的炎癥反應(yīng)；減輕受累臟器病變；防止復(fù)發(fā)及保持關(guān)節(jié)功能。26治療藥物NSAID；皮質(zhì)類固醇激素；抗風(fēng)濕病制劑。另：物理治療、外科治療關(guān)節(jié)病變27具體治療措施1、關(guān)節(jié)癥狀輕微，無臟器病變者： 單獨(dú)予大劑量Aspring( 36g/d)或NSAID； 如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等；2、全身癥狀明顯，并有關(guān)節(jié)炎，但無臟器病變者： 予NSAID或加中等劑量皮質(zhì)類固醇激素；3、全身癥狀重，有臟器病變者： 予中至大劑量皮質(zhì)類固醇激素；28具體治療措施4、持續(xù)性、進(jìn)行性關(guān)節(jié)炎者： 加抗風(fēng)濕