多發(fā)性硬化醫(yī)學(xué)PPT課件

1、.多發(fā)性硬化.概念 多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫性疾病。主要臨床特點(diǎn) 部位多發(fā)于腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶 病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)， 癥狀、體征具有空間多發(fā)性和病程時(shí)間多發(fā)性.自身免疫反應(yīng)MS組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀被認(rèn)為是直接針對(duì)髓鞘抗原的免疫反應(yīng)所致，認(rèn)為是有T細(xì)胞所介導(dǎo)的自身免疫性疾病病毒感染有流行性病學(xué)資料顯示，MS與兒童期接觸的，某種環(huán)境如病毒有關(guān)，曾高度懷疑為嗜神經(jīng)病毒如麻疹病毒等，但從未在MS患者病灶里證實(shí)或分離出病毒。遺傳因素MS有明顯家族傾向約15%

2、的MS患者由一個(gè)患病的親屬，患者的一級(jí)親屬患病機(jī)率比一般人群高12-15倍。病因MS的病因至今尚未明確，大多數(shù)認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，病毒感染起著一定作用，遺傳因素和環(huán)境因素決定個(gè)體易感性環(huán)境因素MS的發(fā)病率隨緯度的增高而增高.1MS的病理特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊(demyelinating leion) ，多位于側(cè)腦室周?chē)?，伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生，也可以有軸突的受損。2病灶發(fā)生在大腦、小腦、脊髓或視神經(jīng)的白質(zhì)病理腦室旁多發(fā)硬化的脫髓鞘病灶.病理局灶性散在髓鞘脫失, 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn),反應(yīng)性少突膠質(zhì)細(xì)胞增生, 軸突相對(duì)完好髓鞘脫失淋巴細(xì)胞套膠質(zhì)細(xì)胞增生.臨床表現(xiàn)年齡性別

3、：MS起病多在2040歲，男女比為1:2；起病：急性或亞急性起病表現(xiàn)：臨床癥狀及表現(xiàn)復(fù)雜.臨床癥狀肢體癱瘓：一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，多不對(duì)稱(chēng)。腱反射早期正常，之后亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，腹壁反射消失。感覺(jué)異常：肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷，蟻?zhàn)吒?，瘙癢感及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺(jué)異常。萊爾米征（Lhermitte sign）為特征性癥狀之一。眼部癥狀：表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，可見(jiàn)視神經(jīng)萎縮，眼肌麻痹，復(fù)視，核間性眼肌麻痹。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病。Lhermitte sign：頸部過(guò)度前屈時(shí)，自頸部出現(xiàn)一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達(dá)足部，

4、是頸髓受累的表現(xiàn)。.臨床癥狀共濟(jì)失調(diào)：部分晚期患者可見(jiàn)Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言。發(fā)作性癥狀：強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適。精神障礙：欣快、興奮、抑郁、淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、猜疑、迫害妄想。其他：膀胱功能障礙：尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁，常與脊髓功能障礙合并出現(xiàn)。尚有可能伴有其他自身免疫?。猴L(fēng)濕病、類(lèi)風(fēng)濕綜合癥、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力等。.臨床癥狀不對(duì)稱(chēng)性痙攣性輕截癱視力下降: 視神經(jīng)可與脊髓先后或同時(shí)受累眼肌麻痹:特別是核間性眼肌麻痹眼球震顫感覺(jué)障礙:不對(duì)稱(chēng)性或雜亂性束帶感,Lhermitte征,痛性肌痙攣共濟(jì)失調(diào)Charcot

5、三聯(lián)征MS特征性癥狀及體征(8點(diǎn)).失語(yǔ)癥偏盲錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙嚴(yán)重肌萎縮及肌束顫動(dòng)MS極罕見(jiàn)的癥狀, 可作為除外標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn).臨床表現(xiàn)病程分型臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型臨床最常見(jiàn)，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解, 可急性發(fā)病或病情惡化, 之后可以恢復(fù), 兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展(SP)型R-R型患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型（PP）約占10%, 起病年齡偏大(4060歲), 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展, 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示造影劑釓增強(qiáng)病灶較繼發(fā)

6、進(jìn)展型少，CSF炎性改變較少進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS臨床罕見(jiàn)，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時(shí)伴急性復(fù)發(fā)臨床分型: 根據(jù)病程分為四型, 與治療決策有關(guān).輔助檢查1 腦脊液檢查（csf）2 誘發(fā)電位檢查3 磁共振成像（MRI）.腦脊液檢查（1）MS患者腦脊液?jiǎn)蝹€(gè)核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增高，一般在1510 5L以內(nèi)；約13急性起病或惡化的病例可有輕到中度增高，但通常不超過(guò)50105L，如超過(guò)此值則應(yīng)考慮為其他疾病而非MS。約40MS患者CSF蛋白輕度增高。 .腦脊液檢查（2）檢測(cè)IgG鞘內(nèi)合成Csf-IgG指數(shù)：約70%以上MS患者增高。Csf寡克隆帶（oligoclonal bands，OB）：MS患者csf中I

7、gG是CNS內(nèi)合成的是診斷MS的csf免疫學(xué)常規(guī)檢查。csf中存在OB帶而血漿中缺如才支持MS的診斷。MS患者csf可檢出MBP、PLP、MAG和MOG等抗體或抗體生成細(xì)胞數(shù)明顯增多。.誘發(fā)電位視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP) 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP) 體感誘發(fā)電位(SEP) 50%90%的MS患者可有一或多項(xiàng)異常MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 潛伏期延長(zhǎng), 波幅降低.影像學(xué)檢查（CT）CT 常規(guī)掃描多正常，陽(yáng)性率低，僅13%-49%。急性期表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)，較對(duì)稱(chēng)散在分布于腦室周?chē)?，有時(shí)病灶周?chē)休^明顯的水腫增強(qiáng)區(qū).影像學(xué)檢查（MR）具有識(shí)別可識(shí)別無(wú)臨床癥狀的病灶，增加臨床不明顯病損的高分

8、辨能力，使MS診斷不再只依賴于臨床。 主要表現(xiàn)：（1）側(cè)腦室周?chē)?lèi)圓形或融合性斑塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，大小不一，常見(jiàn)于側(cè)腦室前角于后角周?chē)?，融合型斑塊多累及側(cè)腦室體部；（2）半卵圓中心、胼胝體的類(lèi)圓形斑塊，腦干、小腦和脊髓的斑點(diǎn)狀不規(guī)則斑塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2；（3）多數(shù)病程長(zhǎng)的患者可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等白質(zhì)萎縮征象。 .MS患者M(jìn)RI顯示腦室周?chē)踪|(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化 .T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn)RI腦干腦室旁丘腦顳葉半卵圓中心皮質(zhì)下多發(fā)病灶.鑒別診斷急性播散性腦脊髓炎好發(fā)于兒童和青壯常發(fā)生于感染或疫苗接種1-2周后起病更急，更兇險(xiǎn)常伴高熱、劇烈頭痛、意識(shí)

9、障礙、腦膜刺激征、弛緩性截癱或四肢癱等單相性病程，無(wú)緩解復(fù)發(fā)病史MRI顯示腦、脊髓內(nèi)散在多發(fā)T1低信號(hào),T2高信號(hào)病灶.鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎NMO特征性表現(xiàn)為急性橫貫或播散性脊髓炎雙側(cè)視神經(jīng)炎多數(shù)為單相病程，少數(shù)為復(fù)發(fā)型病程可見(jiàn)脊髓有脫髓鞘病灶，復(fù)發(fā)型多可見(jiàn)病變縱向融合.鑒別診斷頸椎病導(dǎo)致脊髓壓迫癥進(jìn)行性痙攣性截癱, 伴后索損害與脊髓型MS鑒別脊髓MRI可確診脊髓型頸椎病熱帶痙攣性截癱（tsp）HTLV-I相關(guān)脊髓病大腦淋巴瘤.治療主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦.治療急性發(fā)作期治療：皮質(zhì)類(lèi)固醇：是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，可加速急性復(fù)發(fā)的恢復(fù)和縮短復(fù)發(fā)期病程，但不能改善恢