第13次課周圍神經(jīng)疾病

1、第13次課周圍神經(jīng)疾病課程名稱 教學(xué)內(nèi)容教學(xué)對(duì)象 參考教材2010級(jí)臨床、高原醫(yī)學(xué)專業(yè)5年制本科神經(jīng)精神病學(xué)神經(jīng)病學(xué)賈建平主編 人民衛(wèi)生出版社 第6版 三叉神經(jīng)痛、 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病教學(xué)內(nèi)容與對(duì)象周圍神經(jīng)疾病的臨床分類周圍神經(jīng)的電生理檢查難點(diǎn)、熟悉重點(diǎn)、掌握教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別要點(diǎn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)及鑒別診斷周圍神經(jīng)（peripheral nerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)從功能上分為感覺傳入和運(yùn)動(dòng)傳出兩部

2、分。周圍神經(jīng)纖維可分為 有髓鞘:運(yùn)動(dòng)、深感覺 無髓鞘：痛溫覺 、自主神經(jīng)概 述周圍神經(jīng)疾病病因復(fù)雜，可能與營(yíng)養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械壓迫等原因有關(guān)?？煞譃橄忍爝z傳性和后天獲得性，后者按病因又分為營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等。按照累及的神經(jīng)分布形式分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等。 臨床表現(xiàn)感覺障礙：缺失 異常 疼痛 共濟(jì)失調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙：刺激癥狀 麻痹癥狀自主神經(jīng)功能障礙：輔助檢查 NCV EMG 活檢治療病因治療對(duì)癥治療一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。一、三叉神經(jīng)痛（trig

3、eminal neuralgia）三叉神經(jīng)的核團(tuán)和分支（1）神經(jīng)沖動(dòng)短路: 三叉神經(jīng)根或行經(jīng)中有異常血管或小的腦膜瘤，引起三叉神經(jīng)局部脫髓鞘性改變，使軸突外露與鄰近的無髓鞘纖維發(fā)生短路（突觸形成）； （2）癲癇樣發(fā)作：腦干、三叉神經(jīng)神經(jīng)脊束核或半月神經(jīng)節(jié)異常放電?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】（Etiopathogenisis and Pathogenesis ） 過去認(rèn)為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改變，近年來研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突變細(xì)或消失。（1）年齡及性別:多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70%-80% 。（2）疼痛部位：限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二

4、、三支最多見，三支同時(shí)受累者極為罕見。大多為單側(cè)，以面頰、上頜、下頜及舌部最為明顯?！九R床表現(xiàn) 】（Clinical Manifestation）（3）疼痛特點(diǎn)：通常無預(yù)兆，開始和停止都很突然.間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時(shí)短暫，每次數(shù)秒至12分鐘。（4）扳機(jī)點(diǎn)：在口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)（觸發(fā)點(diǎn)）?；颊卟桓蚁茨?、刷牙、進(jìn)食 （5）痛性抽搐（tic douloureux）：疼痛可使面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，伴有面部發(fā)紅、皮溫增高，結(jié)合膜充血和流淚等，稱為痛性抽搐。 （6）發(fā)作頻度：每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)

5、月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。很少自愈。（7）神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。 【診斷及鑒別診斷】 （Diagnosis and Differential Diagnosis） （1）根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，一般診斷不難。 （2）需與以下疾病鑒別：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)類似于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，但疼痛往往更為持續(xù)和不典型，有三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）的體征，常合并其他腦神經(jīng)麻痹（、）。帶狀皰疹 牙痛：多為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，進(jìn)食冷、熱食物時(shí)疼痛加劇，牙有叩擊痛，X線檢查有助于鑒別。 舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal neuralgi

6、a）：疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部（舌咽神經(jīng)分布區(qū)，性質(zhì)與三又神經(jīng)痛相似），吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)?！局委煛?（treatment） 治療原則：以止痛為目的，先用藥物治療，無效時(shí)可用神經(jīng)阻滯療法或手術(shù)治療。 （1）藥物治療 卡馬西平（carbamazepine）： 可抑制三叉神經(jīng)的病理性多神經(jīng)原反射。首次， 2次/d，一般為；最大劑量為； 苯妥英鈉（phenitoin） 對(duì)突觸傳導(dǎo)有顯著的抑制作用。 0.1g 3次/d，可加至。副作用：頭暈、嗜睡、齒齦增生、共濟(jì)失調(diào)等。 氯硝安定（clonazepam）： 6-8mg/d，副作用有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。 （2）封閉療法 適應(yīng)癥：藥物治療

7、無效或有副作用；拒絕手術(shù)治療或不適合手術(shù)治療；作為過渡治療為手術(shù)創(chuàng)造條件。 (3) 刀治療 ：三叉神經(jīng)根部及半月節(jié)大劑量 射線照射。 （4）半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 ： CT或X線導(dǎo)向 半月節(jié) 適用于長(zhǎng)期用藥無效或無法耐受者。 （5）手術(shù)治療 顯微血管減壓術(shù)適用于藥物和封閉治療無效者。對(duì)血管壓迫所致的三叉神經(jīng)痛效果較好。概念（Conception ）： 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bell palsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 【病

8、因】（Etiopathogenisis ） 面神經(jīng)炎的病因末完全闡明。風(fēng)寒；病毒感染（如帶狀皰疹）；自主神經(jīng)功能不穩(wěn)?！静±怼?(Pathogenesis) 面神經(jīng)炎的早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)的水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可有軸突變性。（1）任何年齡均可發(fā)病，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或l-3天內(nèi)達(dá)到高峰?！九R床表現(xiàn)】（Clinical Manifestation）(2)病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。主要癥狀為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜,稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；（3）病變

9、在鼓索參與面神經(jīng)處以上時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)時(shí)，除有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征?！驹\斷及鑒別診斷】 （Diagnosis， Differential Diagnosis） 根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需與下列疾病鑒別：（1）中樞性面癱：病因多為腦血管病或腫瘤（大腦半球）僅為眼裂以下面部表情肌癱瘓，常伴舌癱及肌體癱瘓 肌電圖檢查，面神經(jīng)傳導(dǎo)速度無異常。（2）Guillain-Barre綜合征可有周圍性

10、面癱，多為雙側(cè)性，并伴有對(duì)稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。其它如糖尿病、外傷、中毒等也可引起。 （3）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，以及腮腺炎、腫瘤、下頜化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。（4）顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。治療原則: 改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。 （1）藥物治療： 皮質(zhì)類固醇激素治療：地塞米松1015mg/d，7-10天；服潑尼松，初劑量為l mg/（），頓服或分2次口服，連續(xù)5天，以后7-10日內(nèi)逐漸減量。【治療】（treatment） B族維生素藥

11、物：彌可保（甲基維生素B12）500-1000g加入溶液500ml 靜脈滴注（避光），或肌注500g，1次/d，10-15d后可口服彌可保500g 3次/d.。維生素Bl 100mg、維生素B12500g，均1次/d肌肉注射?？纱龠M(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù)。 氯苯氨丁酸（baclofen，力奧來素）可通過減低肌張力而改善局部血循環(huán)，應(yīng)從小劑量開始逐漸增量，可逐漸加至30-40mg/d，每日分3次口服。個(gè)別病人不能耐受其副作用，如惡心；嘔吐和嗜睡等。 （2）理療 急性期：在莖乳孔附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等有助于改善局部血循環(huán)，消除神經(jīng)水腫。 鱔魚血外敷 恢復(fù)期：碘離子透入療法、針刺或電針

12、治療。康復(fù)治療 只要患側(cè)面肌能活動(dòng)即應(yīng)盡早開始自我功能訓(xùn)練，可對(duì)著鏡子做皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等動(dòng)作，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，并輔以面部肌肉按摩。 （3）手術(shù)療法 病后2年仍末恢復(fù)者，可考慮做面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)，但療效尚難肯定，只宜在嚴(yán)重病例試用。嚴(yán)重面癱的病人可做整容手術(shù)。 預(yù)防眼部合并癥 因不能閉眼、瞬目而使角膜長(zhǎng)期暴露，易發(fā)生感染，眼罩；眼藥水；素高捷療眼膏。預(yù)后完全性面癱患者病后 1 周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于預(yù)后判定 如患側(cè)誘發(fā)動(dòng)作電位M波的波幅為健側(cè)的30% 或以上時(shí),則2個(gè)月內(nèi)可望恢復(fù)如僅10%或以下者則需6 -12個(gè)月才能恢復(fù)，

13、并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)等合并癥如病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位，恢復(fù)時(shí)間則將延長(zhǎng)，平均需3個(gè)月急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis）或吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS），是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelination polyneuropathy, AIDP）【病因】（Etiopathogenisis） GBS確

14、切病因未明。臨床及流行病學(xué)資料顯示發(fā)病可能與空腸變曲菌（Campylobacter Jejuni, CJ）感染有關(guān)。此外，GBS還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)。【發(fā)病機(jī)制】（Pathogenesis ） 分子模擬（molecular mimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些組分結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤，自身免疫性細(xì)胞與自身抗體對(duì)正常的周圍神經(jīng)組分急性免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘?！九R床表現(xiàn)】（Clinical Manifestation）1急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種

15、史。2首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性無力。四肢腱反射常減低。3發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常。4腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見。5自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。6GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)。Cranial nervepattern眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射減退病前腹瀉血清CJ感染證據(jù)急性起病四肢癱瘓肌肉萎縮早【輔助檢查】(Investigative Studies）1腦脊液檢查 特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)目正常。2肌電圖 最初改變是運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位降低。神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）檢查早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常示神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對(duì)GBS診斷有重要意義?！驹\斷

16、和鑒別診斷】（Diagnosis， Differential Diagnosis） 1脊髓灰質(zhì)炎2急性橫貫性脊髓炎3低鉀性周期性癱瘓4重癥肌無力 （myasthenia gravis, MG）【治療】（treatment） 1血漿交換（plasma exchange, PE）2免疫球蛋白靜脈注射（intravenous immunoglobulin, IVIG） 臨床表現(xiàn)治療AIDP有效。 成人劑量 （ kg d），連用5天。3皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）4抗生素 考慮有胃腸道CJ感染者，可用大壞內(nèi)酯抗生素治療。5輔助呼吸6對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥【預(yù)后】（prognosis）本病具有自限性，預(yù)后較好。癱瘓多在3周后開始恢復(fù)，多數(shù)患者2個(gè)月至1年內(nèi)恢復(fù)正常，約10%患者遺留較嚴(yán)重后遺癥。 1、三叉神經(jīng)痛: 指在三叉神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生的短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。多有觸發(fā)點(diǎn)。需與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛及其它神經(jīng)痛鑒別。2、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹: 表現(xiàn)為周圍性面癱：額紋變淺或消失，眼瞼閉合不全，示齒口角歪斜； 要注意與中樞性面癱鑒別小 結(jié)吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS），是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。 臨床表現(xiàn)肢體對(duì)稱性無力。四肢腱