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文檔簡介

1、講授目的和要求掌握二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷方法。熟悉二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則及手術(shù)適應(yīng)證。了解瓣膜病的檢查方法及治療新進展。心臟瓣膜病心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣口狹窄及(或)關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累,其次為主動脈瓣。風(fēng)濕性心臟病(Rheumatic Heart Disease)簡稱風(fēng)心病,是風(fēng)濕性炎癥過程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人群。瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。瓣膜病分類按病因分類: 風(fēng)濕性、老年退行性、先天性、相對性按受累部位和類型分:

2、二尖瓣狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全 三尖瓣狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全 主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全 肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣關(guān)閉不全 多瓣膜病左室解剖二尖瓣乳頭肌左室流出道二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄(Mitral Stenosis,MS)最常見病因為風(fēng)濕熱。2/3患者為女性。約半數(shù)患者無急性風(fēng)濕熱史,但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎;單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25,二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40,主動脈瓣常同時受累。 風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位的粘連融合,使二尖瓣狹窄: 瓣膜交界處粘連; 瓣膜游離緣粘連約占15%; 腱索粘連融合占10%; 余為以上部位的復(fù)合病變; 上述病變導(dǎo)致二尖瓣開放受限,瓣口面積減少二尖瓣狹

3、窄-病理解剖二尖瓣 開口面積左房室跨瓣壓差左房壓正常46 cm20 (舒張期)正常輕度狹窄1.5 2.0 cm2輕度升高輕度升高中度狹窄1.01.5 cm2中度升高中度升高重度狹窄 20mmHg 25mmHg二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響二尖瓣狹窄-病理生理 二尖瓣狹窄 左房壓力 肺靜脈壓和肺毛細血管壓左室充盈不足 心輸出量肺淤血、肺水腫肺小動脈硬化 肺動脈壓 勞力性呼吸困難右室肥大 右心衰 三部曲無癥狀左心衰竭癥狀右心衰竭癥狀三部曲食欲不振腹脹惡心、嘔吐呼吸困難咳嗽咯血血栓栓塞聲音嘶啞、吞咽困難二尖瓣狹窄-癥狀“二尖瓣面容”(雙顴紺紅):二尖瓣重度狹窄患者典型體征。二尖瓣狹窄-

4、體征心尖搏動正常或不明顯;心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音,提示前葉柔順、活動度好,這是二尖瓣分離指征。心尖部聞及低調(diào)隆隆樣舒張中、晚期雜音,局限,不傳導(dǎo);伴舒張期震顫。二尖瓣狹窄-心臟體征P2亢進或分裂;肺動脈高壓引起Graham Steel雜音:即相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全時,在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風(fēng)樣雜音;右心室擴大伴相對性三尖瓣關(guān)閉不全時,三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音,吸氣時增強。肺動脈高壓和右心室擴大體征心房顫動:為MS最常見心律失常,相對較早期并發(fā)癥。急性肺水腫:為重度MS的嚴重并發(fā)癥。血栓栓塞:約占20%患者,以腦栓塞最常見占2/3。右心衰竭:為晚期常見并發(fā)癥。感染性心內(nèi)膜

5、炎:少見。肺部感染:常見,誘發(fā)心衰,是患者住院的原因。二尖瓣狹窄-并發(fā)癥X線檢查:雙心房影,梨形心臟(左房右室增大,主動脈結(jié)縮小,肺動脈擴張),肺淤血,增大的左房壓迫食管下段后移;食道 左房 左室 后前位 左側(cè)位二尖瓣狹窄-實驗室檢查實驗室檢查2. 心電圖:重度二狹可有“二尖瓣型P波”,P波寬度0.12s,伴切跡,QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚;心房纖顫。二尖瓣P(guān)波 心房纖顫 3. 超聲心動圖: 為明確和量化二尖瓣狹窄可靠方法。M型:二尖瓣城墻樣改變(EF斜率降低,A峰消失),后葉向前移動及瓣葉增厚;二維UCG顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度,測繪二尖瓣口面積。主要表現(xiàn):二尖瓣粘連狹窄;左房氣球樣

6、變;主動脈瓣粘連狹窄;左心房內(nèi)云霧狀影。實驗室檢查二尖瓣前后葉波群曲線呈城墻樣LALVAORA左心室長軸切面左心房增大二尖瓣瓣口呈魚嘴形EA二尖瓣正常頻譜二尖瓣狹窄血流頻譜圖脈沖波多普勒估測舒張期二尖瓣壓差和瓣口面積平均壓力階差肺動脈壓二尖瓣開口面積輕度狹窄 5mmHg 1.5cm2中度狹窄5 10mmHg30 50mmHg1.01.5cm2重度狹窄 10mmHg 50 mmHg 1.0cm2實驗室檢查診斷和鑒別診斷臨床診斷:心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷二尖瓣狹窄,UCG檢查可確診。心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況,需鑒別:經(jīng)二尖瓣口的血流增加:嚴重二尖瓣反流,

7、大量左右分流先心病等。Austin-Flint雜音:見于嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全。左房粘液瘤:舒張期雜音隨體位改變,其前有腫瘤撲落音。治 療1. 一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā),長期(35年)甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬U,每月肌注一次;預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;無癥狀者避免劇烈體育活動,定期(612個月)復(fù)查一次。有臨床癥狀者對癥處理。2.并發(fā)癥的處理大量咯血:坐位、鎮(zhèn)靜劑、利尿。 急性肺水腫:處理與急性左心衰類似,但注意:選用擴張靜脈、減輕心臟前負荷為主藥物,避免使用擴張小動脈為主的藥物;正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益,僅在快速房顫時可靜注西地蘭,以減慢心室率。治 療 心房顫動治療目的:控制心室率,爭

8、取恢復(fù)和保持竇性心律,預(yù)防血栓栓塞。控制心室率:洋地黃、受體阻滯劑和地爾硫卓等;慢性房顫:應(yīng)首先爭取介入或手術(shù)治療狹窄。 其他:1)電復(fù)律; 2)不宜復(fù)律或復(fù)律失敗者控制心室率抗凝。 預(yù)防栓塞:長期口服華法林抗凝:要求達標(biāo)INR 2.53.0。治 療3. 手術(shù)治療:為治療本病的有效方法。經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù):僅適用單純MS者。二尖瓣分離術(shù):包括閉式和直視兩種,前者少用,后者效果好。人工瓣膜置換術(shù):最終解決辦法。治 療創(chuàng)傷小,痛苦少,恢復(fù)快不開胸,不全麻,住院時間短不需長期服用抗凝藥經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張成形術(shù)(PBMV)治 療PBMV經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù),穿刺房間隔擴張前擴張后人工瓣膜置換術(shù)生物瓣

9、置換機械瓣置換預(yù) 后未開展手術(shù)治療年代,本病被確診而無癥狀的患者10年存活率為84%,癥狀輕者為42%,重者為15%。嚴重肺動脈高壓發(fā)生后,生存時間為3年。死亡原因為:心衰(達62%)、血栓栓塞(達22%)和感染性心內(nèi)膜炎。二尖瓣關(guān)閉不全 收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y(jié)構(gòu)和功能完整,其中任何部分的異常均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全(Mitral Incompetence)。病 因病損部位慢性急性或亞急性瓣葉-瓣環(huán)風(fēng)濕性粘液樣變性瓣環(huán)鈣化結(jié)締組織疾病先天性,如二尖瓣裂感染性心內(nèi)膜炎外傷人工瓣周漏腱索-乳頭肌瓣膜脫垂(腱索或乳頭肌過長)乳頭肌功能不全原發(fā)性腱索斷裂繼

10、發(fā)性腱索斷裂感染性心內(nèi)膜炎或慢性瓣膜病變所致心肌梗死并發(fā)乳頭肌功能不全或斷裂創(chuàng)傷所致腱索或乳頭肌斷裂心肌擴張型心肌病梗阻性肥厚型心肌病冠心病節(jié)段性運動異?;蚴冶诹隼w維化、增厚、僵硬、融合、縮短二尖瓣關(guān)閉不全左心室血液返流入左房,左房擴大左室舒張左房過多的血液流入左室,左室擴大肥厚左室收縮左室功能衰竭左室舒張末壓和左房壓明顯 肺淤血長期過度負荷左心衰二尖瓣關(guān)閉不全-病理解剖及病理生理急性二尖瓣關(guān)閉不全,血液反流至左房,與肺靜脈回流至左房的血流匯總,在舒張期充盈左房,致左房和左室容量負荷驟增,左室來不及代償左室舒張末壓急劇 急性左心衰。慢性二尖瓣關(guān)閉不全,左房的順應(yīng)性增加,左房擴大。同時擴大的左房

11、和左室可適應(yīng)容量負荷增加,左房、左室舒張末壓不會明顯上升,代償期較長,持續(xù)嚴重過度容量負荷左心衰肺淤血肺動脈高壓右心衰。二尖瓣關(guān)閉不全-病理生理急性:輕度:勞力性呼吸困難 嚴重:急性左心衰、肺水腫、休克慢性:輕度:無癥狀,心排量減少,出現(xiàn)乏力 嚴重:代償期長,肺淤血癥狀晚。癥狀二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn)急性:心尖搏動為高動力型。P2亢進,心尖部反流性雜音于第二心音前終止,而非全收縮期雜音,低調(diào)呈遞減型。慢性: 心尖搏動:呈高動力型,心界向左下移位。心音:風(fēng)心病時瓣葉縮短,導(dǎo)致重度二尖瓣不全時,第一心音。二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音心臟雜音:風(fēng)心病者(前葉異常者

12、)可聞及全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音,心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。體征二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯,并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全左室收縮時血液返流回左房血液反流引起漩渦心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音心舒張期左室容量負荷增加左室代償性肥大擴張左心血液淤積肺靜脈回流受阻呼吸困難咳粉紅色泡沫樣痰肺小動脈收縮肺動脈壓升高右室肥大右室擴張右房擴張頸靜脈怒張肝脾腫大下肢浮腫腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血左房淤血肺淤血水腫心房顫動:見于重度MI者。感染性心內(nèi)膜炎;較常見體循環(huán)栓塞:較二尖瓣狹窄少見。心力衰竭:急性者早期出現(xiàn),慢性者晚期

13、發(fā)生。二尖瓣關(guān)閉不全-并發(fā)癥實驗室和其他檢查1. X線檢查 急性者心影正?;蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血,甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。慢性重度反流導(dǎo)致左心房、左心室增大、右室增大2. 心電圖 急性者心電圖正常慢性者有左心房增大,左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數(shù)有右心室肥大征。3. 超聲心動圖心臟彩超:血流顯像于二尖瓣心房側(cè)和左心房內(nèi)探及收縮期反流束,診斷二尖瓣關(guān)閉不全敏感性幾乎達100,且可半定量反流程度:射流面積每次搏動反流量反流分數(shù) 4cm2 30ml 8cm2 60ml50ml重度反流二尖瓣葉回聲增強前、后葉不能合攏二尖瓣返

14、流頻譜二尖瓣返流圖診斷標(biāo)準(zhǔn)下列情況考慮急性MI:突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者,如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷或人工瓣膜置換術(shù)后者。下列情況考慮慢性MI:心尖區(qū)有典型的雜音伴左房、左室增大。確診依靠超聲心動圖(心臟彩超)。鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全:為全收縮期雜音,在三尖瓣區(qū)最清楚,雜音在吸氣時增強,常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動。室間隔缺損:為全收縮期雜音,在胸骨左緣34肋間最清楚,常伴胸骨旁收縮期震顫。主、肺動脈瓣狹窄:主動脈瓣狹窄雜音-胸骨右緣第2肋間;肺動脈瓣狹窄-胸骨左緣第2肋間;肥厚型梗阻型心肌病雜音-胸骨左緣第3、4肋間。UC

15、G可確診。治 療1. 急性MI:治療目的是降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因。內(nèi)科治療:按急性左心衰處理:擴血管藥(硝普鈉)、利尿劑(速尿)、洋地黃(西地蘭)等;外科治療:緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))。2. 慢性MI:內(nèi)科治療 預(yù)防IE;風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動無癥狀、心功能正常者無需特殊治療,定期隨訪;心房顫動:復(fù)律、控制心室率、抗凝(華法林);心力衰竭:限鈉鹽攝入,利尿劑、ACEI或ARB、受體阻滯劑、洋地黃等。外科治療瓣膜修補術(shù)人工瓣膜置換術(shù)治 療預(yù) 后急性嚴重反流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者,如不及時手術(shù)干預(yù),死亡率極高;年齡 50歲,有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增

16、厚、左心房增大者預(yù)后較差。 主動脈瓣狹窄 Aortic Stenosis病 因 先天性畸形:包括二葉瓣和三葉瓣畸形,多數(shù)在兒童期出現(xiàn)癥狀,應(yīng)盡早矯正。老年性主動脈瓣鈣化:65歲者發(fā)生率約2%,85歲者超過4%。 風(fēng)濕性心臟?。簬缀鯚o單純的風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄,大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害,表現(xiàn)為瓣葉交界處融合,纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形,引起主動脈瓣狹窄。主動脈瓣狹窄-病理生理成人主動脈瓣口面積34cm2;當(dāng)瓣口面積減少1/3時,收縮期無明顯跨瓣壓差,LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。瓣口面積1.0cm2時,左室收縮壓明顯,壓差顯著(50mmHg)。左心室壓力負荷左心室壁向心性肥厚維持正常

17、室壁應(yīng)力和左心室心排血量室壁應(yīng)力、心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄主動脈瓣葉粘連、融合左室收縮壓 跨瓣壓差左室后負荷 左室向心性肥厚 左心衰左室射血受阻 搏出量 動脈供血不足臨床表現(xiàn)心力衰竭:主要表現(xiàn)為呼吸困難,見于95%患者。包括勞力性、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫心絞痛:常由運動誘發(fā),休息后緩解;暈厥或接近暈厥:見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻,少數(shù)在休息時發(fā)生,由于腦缺血引起。癥狀A(yù)S三聯(lián)征心界:正常或輕度向左擴大,抬舉樣心尖搏動。心音:第1心音正常,第2心音減弱或消失,A2逆分裂。肥厚左心房強有力收縮產(chǎn)生第4心音。心臟雜音:粗糙響

18、亮的射流性雜音,3/6級以上,呈遞增-遞減型,向頸部傳導(dǎo),胸骨右緣第2肋間最響,常伴震顫。其他:SBP 、脈壓。體征臨床表現(xiàn)并發(fā)癥心律失常心臟性猝死充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞胃腸道出血實驗室和其他檢查1. X線檢查:左室增大及升主動脈擴張是AS的基本征象。心影呈“主動脈”型,心界不大或輕度增大,升主動脈中段擴張。左室及升主動脈搏動正常。肺血管紋理多為正常。主動脈瓣區(qū)鈣化為主動脈瓣狹窄的證據(jù)。2. 心電圖:重度AS者左心室肥厚伴ST-T改變、左心房大、房顫、室性心律失常3. 超聲心動圖二維UCG:顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu),

19、有助于確定狹窄的病因連續(xù)多普勒測定:通過主動脈瓣的最大血流速度,可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積。多普勒超聲估測主動脈瓣狹窄程度射流速度平均壓力階差瓣口面積 3mm/s1.5 cm2 輕度狹窄 3 4mm/s2540mmHg 1.01.5 cm2 中度狹窄 4mm/s 40mmHg 65歲者,退行性老年鈣化性病變多見鑒別診斷鑒別診斷:主要與左室梗阻性疾病鑒別:先天性主動脈瓣上狹窄先天性主動脈瓣下狹窄梗阻性肥厚型心肌病伴收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外,均有賴于超聲心動圖。治 療1. 內(nèi)科治療 目的:確定狹窄程度,觀察狹窄進展情況,選擇合理手術(shù)時間(有手術(shù)指征患者)預(yù)防感染性心內(nèi)膜

20、炎,非常重要;無癥狀者無需治療,定期隨訪,輕度狹窄者,每2年隨訪1次,體力活動不受限制;中重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動,每612個月復(fù)查1次。心房纖顫應(yīng)盡早電復(fù)律,否則可能致急性心衰;心力衰竭:以限鹽+洋地黃為主,慎用利尿劑。 禁用ACEI和受體阻滯劑2. 外科治療 人工瓣膜置換術(shù):手術(shù)死亡率5%,遠期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者。直視下主動脈瓣分離術(shù)經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術(shù)經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù):新技術(shù),尚在發(fā)展中。治 療經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù)預(yù) 后可多年無癥狀,一旦出現(xiàn)癥狀,預(yù)后不良,出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右;人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患

21、者。主動脈瓣關(guān)閉不全心室舒張期心室收縮期病 因包括急性和慢性主動脈瓣關(guān)閉不全。1.急性感染性心內(nèi)膜炎所致主動脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫創(chuàng)傷主動脈夾層人工瓣膜撕裂 2.慢性:包括主動脈瓣本身病變和主動脈根部擴張。主動脈瓣本身病變主動脈根部擴張風(fēng)心?。杭s占2/3患者Marfan綜合征先天性畸形:二葉式主動脈瓣、主動脈瓣穿孔、室間隔缺損版主動脈瓣脫垂等梅毒性主動脈炎感染性心內(nèi)膜炎高血壓性主動脈環(huán)擴張退行性主動脈瓣病變特發(fā)性升主動脈擴張主動脈瓣粘液樣變性主動脈夾層、強直性脊柱炎、銀屑病性關(guān)節(jié)炎等主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣纖維化、增厚、縮短、變形有效每搏容量降低主動脈內(nèi)血液在舒張期返流入左室左室

22、離心性肥厚左心衰左室舒張末容量病理生理 病理生理 1. 急性: AR LV急性擴張以適應(yīng)容量過度負荷的能力有限 LV舒張壓急速 LA壓 肺淤血、肺水腫。2. 慢性:左室可較長期維持正常前向心排血量和肺靜脈壓無明顯增高。晚期心室收縮功能導(dǎo)致心衰。臨床表現(xiàn)癥狀急性慢性體征123412急性慢性臨床表現(xiàn)并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎:較常見,常加速心衰發(fā)生。心力衰竭:急性者出現(xiàn)早,慢性者于晚期發(fā)生。室性心律失常:常見,但猝死少見。實驗室和其他檢查1. X線檢查急性:心臟大小正常,無主動脈擴張。常有肺淤血或肺水腫征。慢性:左心室增大,可有左心房增大。升主動脈明顯擴張,主動脈型心臟。嚴重的瘤樣擴張?zhí)崾綧arfan綜合征或中層囊性壞死;左心衰竭時有肺淤血征。女,36歲,風(fēng)心病,主動脈瓣關(guān)閉不全,左心室80mm。心臟似靴型2. 心電圖 急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變;慢性者常見左心室肥厚勞損。3. 超聲心動圖二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變,有助于病因確定脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側(cè)可探及舒張期反流束,為確定主動脈瓣反流最敏感的方法,并判斷反流嚴重程度。診斷和鑒別診斷 1. 臨床診斷:典型體征+超聲心動圖確

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