[優(yōu)選文檔]-原發(fā)性醛固酮增多癥課件PPT

1、原發(fā)性醛固酮增多癥課件（優(yōu)選）原發(fā)性醛固酮增多癥課件講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷標準治療原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%概 述腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)醛固酮的作用醛固酮為鹽皮質(zhì)激素的主要代表。成人每日分泌5150微克。其主要生理作用為保Na+排K+，從而保Cl-、保水，維持細胞外液量相對穩(wěn)定。它促進腎遠曲小管和集合管主動重吸收Na+；并通過Na+-K+、Na+-H+置換而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使細胞外液有

2、較多正電荷和較高滲透壓，于是帶動Cl-和水被動重吸收；它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。腎上腺醛固酮瘤 65%85% (aldosterone-producing adenoma, APA)特發(fā)性醛固酮增多癥 15%40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 醛固酮癌迷走的分泌醛固酮組織原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率1、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。 早期： 高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期： 高血壓、輕度低鉀第三期： 高血壓、嚴重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)成人每日分泌5150微克。立位血漿醛固

3、酮：80970pmol/LIHA：基礎Ald輕度增高，立位后明顯增高正常人（判斷結果時注意按照各個實驗室的標準）成人每日分泌5150微克。其主要生理作用為保Na+排K+，從而保Cl-、保水，維持細胞外液量相對穩(wěn)定。放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相（1）腎小球旁細胞瘤高血壓、嚴重低鉀肌麻痹與cortisol波動一致。含量, 對診斷價值較大醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)腎性失鉀:血鉀 3.尿蛋白增多(低鉀性)；常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：過度分泌的醛同酮對RAS系統(tǒng)有強烈抑制作用。立位血漿醛固酮：80970pmol/L2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無力

4、（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴重低鉀血癥時，神經(jīng)肌肉應激性降低，手足搐搦不明顯，補鉀后加重它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常高血壓、輕度低鉀尿蛋白增多(低鉀性)；成人每日分泌5150微克。QT延長、T波增寬、減低、倒置，U 波上升立位血漿醛固酮：80970pmol/L嚴重低鉀血癥時，神經(jīng)肌肉應激性降低，手足搐搦

5、不明顯，補鉀后加重可測兩側腎上腺血管內(nèi)醛固酮可測兩側腎上腺血管內(nèi)醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥課件期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速立位血漿醛固酮：80970pmol/L尿蛋白增多(低鉀性)；1）肌無力（典型者為周期性麻痹） 3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀 腎小管上皮細胞空泡變性 濃縮功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)： QT延長、T波增寬、減低、倒置，U 波上升2）心律失常： 期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速 5、q其它表現(xiàn) IGT：低血鉀 細胞釋放胰島素減少 糖耐量減低1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀 ( 23mmol/L)2.

6、高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常 4. 24h尿鈉排泄量 攝入量或接近平衡5. 尿液: pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.0101.018)而減低實驗室和其他檢查6.尿鉀：正常：當血鉀 3.5mmol/L，尿鉀 25mmol/24h腎性失鉀:血鉀 25mmol/24h;7.醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結果時注意按照各個實驗室的標準） 尿醛固酮排出量：6.486nmol /24h 臥位血漿醛固酮：50250pmol/L 立位血漿醛固酮：80970pmol/L .腎素及血管緊張素II測定 影響腎

7、素分泌的因素：腎小球內(nèi)動脈壓降低、立位、血容量減少、 血Na+降低、腎小管腔內(nèi)Na+減少和低血鉀時，分泌減少；反之， 分泌增多正常人或多數(shù)原發(fā)性高血壓： 腎素臥位：0.550.09pg/(mlh) 激發(fā)后：3.480.52 pg/(mlh) 血管緊張素II臥位：26.0 1.9 pg /(mlh) 激發(fā)后： 45 6.16 pg /(mlh)影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素 許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié), 在測定血漿腎素和血管緊張素以及血漿醛固酮之前，應該停用以下藥物：停用6周: 安體舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)停用 2 周: 噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成) 吲哚

8、美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾ACTH)停用 1 周: ACEI及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀) 擬交感神經(jīng)藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn) 高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標準醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)B超:顯示直徑1.3cm腺瘤CT:顯示直徑5mm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量, 對

9、診斷價值較大 影像學檢查 CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結合臨床符合醛固酮瘤）1) APA和IHA的鑒別診斷立臥位試驗：原理：正常人血漿Ald受ACTH晝夜節(jié)律調(diào)節(jié)。臥位Ald為50250pmol/L，至12am Ald下降；與cortisol波動一致。立位(4小時)，刺激RASs，Ang 增加，Ald上升鑒別原醛癥的病因APA：基礎Ald明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎Ald輕度增高，立位后明顯增高 ( 基礎值33%，升輻超過正常人) 原因：對Ang 敏感性增強應行的進一步檢查 臥立位試驗8AM醛固酮立位至12N醛固酮正常人立位后腎素升高，其作用超過ACTH的影響。特發(fā)性醛固酮增多癥立位后輕度腎素升高，此型對血管緊張素的敏感性增強醛固酮瘤相對8AM不升高過度