天津中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)(共11頁)

1、【簡(jiǎn)答題】1.癲癇(dinxin)發(fā)作分類：部分(b fen)性發(fā)作 單純(dnchn)部分性發(fā)作 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 部分感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 （注：ILAE分為單純部分性發(fā)作后 表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 出現(xiàn)意識(shí)障礙、開始即有意 表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀 識(shí)障礙） 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)前面發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作 全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（強(qiáng)直期、陣攣期、發(fā)作后期） 強(qiáng)直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 失神發(fā)作 典型失神發(fā)作 不典型失神發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 失張力發(fā)作 不能分

2、類的發(fā)作2.頭部痛敏結(jié)構(gòu)：顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu) 三叉神經(jīng)(V)、舌咽(IX)、迷走神經(jīng)(X) 靜脈竇、腦膜前動(dòng)脈及中動(dòng)脈、顱底硬腦膜 頸內(nèi)動(dòng)脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支 腦干中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和丘腦感覺中繼核等顱外痛敏結(jié)構(gòu) 顱骨骨膜、帽狀腱膜、頭部皮膚、皮下組織 頭頸部肌肉、顱外動(dòng)脈、第2和第3頸神經(jīng)（C2, 3） 眼、耳、牙齒、鼻竇、口咽部和鼻腔粘膜等3.癲癇診斷：三步診斷原則 首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作 其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征 最后明確發(fā)作的病因是什么病史和體檢：完整詳盡的病史對(duì)癲癇診斷、分型、鑒別診斷具有重要意義（詢問親屬或目擊者）病史：起病年齡、發(fā)作詳細(xì)過程、病情發(fā)展過程

3、、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率、治療經(jīng)過既往史：母親妊娠情況（圍生期）、過去所患重要(zhngyo)疾病家族史：親屬中癲癇(dinxin)及相關(guān)疾病 詳盡(xingjn)全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體（必須）b輔助檢查 腦電圖（EEG）：最重要輔助檢查方法（診斷、分型、確定特殊綜合征） 神經(jīng)影像學(xué)檢查：包括CT和MRI,可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變（診斷、分型、病因診斷）4.蛛網(wǎng)膜下腔出血(ch xi)癥狀與并發(fā)癥：a臨床表現(xiàn)一般(ybn)癥狀 頭痛(tutng)：動(dòng)脈瘤性SAH典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛，持續(xù)數(shù)日不變，2周減輕動(dòng)靜脈畸形(jxng)SAH頭痛(tutng)不重 腦膜(nom)刺激征：頸強(qiáng)、

4、Kernig征和Brudzinski征（頸強(qiáng)最多見），發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)， 34周消失(xiosh)。年老、虛弱、出血少可無明顯(mngxin)癥狀。 眼部癥狀(zhngzhung)：20%患者眼底見玻璃體下片狀出血，1小時(shí)內(nèi)出現(xiàn) 眼球活動(dòng)障礙提示動(dòng)脈瘤位置 精神癥狀：25%患者出現(xiàn)欣快、譫妄、幻覺，23周內(nèi)消失 其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經(jīng)功能缺損癥狀動(dòng)脈瘤定位癥狀 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤：患者前額和眼部疼痛、血管雜音、突眼及III、IV、VI和V1腦神經(jīng)損害所致(su zh)的眼動(dòng)障礙，其破裂引起頸內(nèi)動(dòng)脈(dngmi)海綿竇瘺 頸內(nèi)動(dòng)脈(dngmi)-后交通動(dòng)脈瘤

5、：動(dòng)眼神經(jīng)受壓表現(xiàn) 大腦中動(dòng)脈瘤：偏癱、失語、抽搐 大腦(dno)前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤：精神癥狀、單側(cè)或雙側(cè)下肢癱瘓、意識(shí)(y sh)障礙 大腦(dno)后動(dòng)脈瘤：同側(cè)偏盲、Weber綜合征、第III腦神經(jīng)麻痹 椎-基底動(dòng)脈瘤：枕部和面部疼痛、面肌痙攣、面癱、腦干受壓血管畸形定位癥狀：癲癇發(fā)作、輕偏癱、失語或視野缺損常見并發(fā)癥再出血（SAH主要急性并發(fā)癥）腦血管痙攣急性或亞急性腦積水其他：癲癇發(fā)作、低鈉血癥【論述題】1.脊髓內(nèi)外占位病變鑒別髓內(nèi)病變 髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始神經(jīng)根痛少見，部位不明顯早期常有，劇烈，部位明顯早期可有感覺障礙分離性

6、傳導(dǎo)束性，開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展，頭側(cè)重自下向上發(fā)展，尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有階段性肌無力和萎縮早期出現(xiàn)，廣泛明顯少見，局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn)，多自一側(cè)開始較早出現(xiàn)，多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn)，不明顯早期出現(xiàn)，明顯較早期出現(xiàn)，明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損脊髓梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位硬膜外腫塊及脊髓移位2多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)a年齡和性別：20-40歲，男女比例為1:2b起病形式：亞急性多見，少數(shù)急

7、性、隱匿起病c臨床特征：絕大多數(shù)表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性（病變部位多發(fā)、緩解-復(fù)發(fā)）單相病程見于脊髓MS或病勢(shì)兇險(xiǎn)者d臨床癥狀和體征：大腦、腦干、小腦、脊髓同時(shí)或相繼受累，臨床癥狀、體征多樣，體征常多于癥狀。肢體無力：最多見，50%患者首發(fā)一個(gè)或多個(gè)肢體無力（下肢比上肢明顯）偏癱、截癱、四肢癱（不對(duì)稱癱瘓最常見），腱反射早期正常，以后亢進(jìn)，腹壁反射消失，病理反射（+） 感覺異常：淺感覺障礙：針刺、麻木、發(fā)冷、蟻?zhàn)摺W；尖銳、燒灼樣疼痛，感覺異常，疼痛，深感覺障礙和Romberg征眼部癥狀: 急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，急性起病，單眼視力下降或雙眼同時(shí)受累核間性眼肌麻痹（內(nèi)側(cè)縱束），一個(gè)半綜合癥

8、（腦橋旁正中(zhngzhng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）共濟(jì)失調(diào)：30%40%患者(hunzh)出現(xiàn) Charcot三主征（眼震、意向震顫(zhn chn)和吟詩樣語言）見于部分晚期患者發(fā)作性癥狀： MS特征性癥狀之一，持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺運(yùn)動(dòng)異常，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，頻繁過度換氣、焦慮、維持肢體某種姿勢(shì)誘發(fā)。強(qiáng)直痙攣（痛性痙攣）、感覺異常（萊爾米特征、Lhermitte sign）、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇、疼痛不適較常見精神癥狀：多為抑郁、易怒、脾氣暴躁，部分欣快、興奮其他癥狀：膀胱功能障礙（尿頻、尿急、尿儲(chǔ)留、尿失禁），原發(fā)或繼發(fā)性性功能障礙中樞性或周圍性面癱，聽覺及前庭癥狀：耳聾、

9、耳鳴、眩暈、咬肌力弱、構(gòu)音障礙和吞咽困難，延髓球麻痹（構(gòu)音障礙和吞咽困難，言語障礙），震顫 伴發(fā)疾病：自身免疫性疾?。L(fēng)濕病、類風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力）MS特征性癥狀、體征（8條）1.不對(duì)稱性痙攣性輕截癱 2.視力下降：視神經(jīng)可與脊髓先后或同時(shí)受累3.眼肌麻痹：特別是核間性眼肌麻痹 4.眼球震顫 5.感覺障礙：不對(duì)稱性或雜亂性6.束帶感.Lhermitte征.痛性肌痙攣 7.共濟(jì)失調(diào) 8. Charcot三主征3.腦梗死與腦出血的鑒別 腦梗死 腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起?。ɑ顒?dòng)中或情緒激動(dòng)）起病速度十余小時(shí)或12天癥狀達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)

10、癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀意識(shí)障礙無或較輕多見且較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱（大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支）多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無色透明可有血性4.阿爾茨海默氏病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)a臨床表現(xiàn)AD起病隱匿，癥狀分兩方面：認(rèn)知功能減退及其伴隨的生活能力減退癥狀（病程分輕中重三個(gè)階段） 非認(rèn)知性神經(jīng)精神癥狀輕度 此期主要表現(xiàn)是記憶障礙首先(shuxin)出現(xiàn)近事記憶減退，病情發(fā)展出現(xiàn)遠(yuǎn)期記憶減退，還會(huì)表現(xiàn)出人格方面(fngmin)的障礙。中度(zhn d) 除記憶障礙繼續(xù)加重外，可出現(xiàn)思維和判斷力障礙、性格改變

11、和情感障礙 工作、學(xué)習(xí)新知識(shí)和社會(huì)接觸能力減退（原已掌握的知識(shí)、技巧明顯衰退） 邏輯思維、綜合分析能力減退，言語重復(fù)，計(jì)算能力下降 失語、失用、失認(rèn)、肢體活動(dòng)不靈癲癇、強(qiáng)直-少動(dòng)綜合征行為和精神活動(dòng)障礙（外出走失、性格改變），人格改變（輕中度AD沒有明顯神經(jīng)系統(tǒng)體征，少數(shù)有錐體外系體征）重度 上述癥狀加重，出現(xiàn)情感淡漠、哭笑無常、言語能力喪失、不能完成日常簡(jiǎn)單生活事項(xiàng)，與外界逐漸喪失接觸能力 四肢強(qiáng)直或屈曲癱瘓，括約肌功能障礙 并發(fā)全身系統(tǒng)疾病癥狀以及全身性衰竭癥狀，最終因并發(fā)癥死亡（重度晚期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)原始反射如強(qiáng)握反射、吸吮反射，晚期患者常有肌張力增高，四肢呈持久的屈曲姿態(tài)）b影像學(xué)表現(xiàn)C

12、T：腦萎縮、腦室擴(kuò)大MRI：雙側(cè)顳葉、海馬萎縮SPECT和PET：頂葉、顳葉和額葉，尤其是雙側(cè)顳葉的海馬區(qū)血流和代謝降低5.重癥肌無力臨床表現(xiàn)、檢查、診斷a臨床表現(xiàn)臨床特征 受累骨骼肌病態(tài)疲勞 受累肌肉的無力在活動(dòng)后加重，休息后有所減輕（晨輕暮重）（此為本病特征） 受累肌的分布和表現(xiàn) 全身骨骼肌均可受累 首發(fā)癥狀：一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹（上瞼下垂、斜視、復(fù)視） 重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，但瞳孔括約肌不受累其它骨骼肌也可受累，包括面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌 重癥肌無力危象（致死主要原因） 呼吸機(jī)受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣（心肌偶可受累，突然死亡） 膽堿酯酶抑制劑治療有效（重要臨

13、床特征） 病程特點(diǎn) 起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。 多數(shù)病例遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年，靠藥物維持臨床分型 成年型：I眼肌型、IIA輕度全身型、IIB中度全身型、III急性重癥型、IV遲發(fā)重癥型、V肌萎縮型 兒童(r tng)型：新生兒型、先天性肌無力綜合征、少年型b .檢查(jinch) 重復(fù)神經(jīng)(shnjng)電刺激（動(dòng)作電位波幅第5波比第1波低頻刺激遞減10%，或高頻遞減30%） 單纖維肌電圖（間隔時(shí)間延長(zhǎng)，肌動(dòng)作電位波幅遞減，遞減幅度在10%以上為陽性）AchR抗體滴度測(cè)定（明顯升高、眼肌型不明顯，具有特征性）胸腺CT、MRI檢查（增大、肥大） 甲狀腺功能（亢進(jìn)、T3、T4升高）

14、C .診斷 MG患者受累肌肉的分布與某一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損后出現(xiàn)肌無力不相符合，臨床特點(diǎn)為受累肌肉在活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞無力，經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解，肌無力表現(xiàn)為“晨輕暮重”的波動(dòng)現(xiàn)象。結(jié)合藥物試驗(yàn)、肌電圖以及免疫學(xué)等檢查的典型表現(xiàn)可作出診斷。下述試驗(yàn)有助于MG診斷：1.疲勞試驗(yàn)(Jolly Test)：持續(xù)上視上瞼下垂或持續(xù)兩臂平舉上臂下垂，休息后恢復(fù)為陽性。2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)（neostigmine) 新斯的明0.5-1mg肌注，20分鐘后癥狀明顯減輕為陽性騰喜龍?jiān)囼?yàn)（tensilon Test) 騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml，靜脈注射2mg時(shí)癥狀無變化則將其余8mg注入，癥狀迅速好轉(zhuǎn)為陽性，持續(xù)10分鐘恢復(fù)6.典型偏頭痛（有先兆的偏頭痛）的臨床表現(xiàn)前驅(qū)期：精神癥狀和神經(jīng)癥狀：抑郁(yy)、欣快、發(fā)困、畏光、聲，厭食。先兆(xinzho)期：視覺先兆(xinzho)最常見：視野缺損、暗點(diǎn)、閃光逐漸增大向 周圍擴(kuò)散、視物變形、物體顏色