周圍神經病與脊髓病-PPT課件

1、周圍神經疾病定義 原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)的功能或結構的障礙。周圍神經疾病 解剖 周圍神經系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經結構，即除嗅、視神經以外的所有腦神經和脊神經根及它們的神經節(jié)、周圍神經干、末梢分支以及周圍自主神經系統(tǒng)。 嗅、視神經: 是大腦的直接延伸 伴隨的是神經膠質細胞 屬于中樞神經系統(tǒng) 解剖周圍神經疾病 神經細胞 細胞體和細胞突 細胞核和細胞質 樹突和軸突 神經纖維：神經元較長的突起（通常指軸突）連同其外表所包被的結構 。 神經:神經纖維在周圍部聚集在一起形成各種粗細的神經。周圍神經疾病：解剖周圍神經疾病發(fā)病機理前角細胞和運動神經根破壞結締組織病變壓迫中毒與營養(yǎng)缺乏遺傳代謝性疾病自身

2、免疫性周圍神經病的基本病理過程正常華勒變性軸突變性神經元變性節(jié)段性脫髓鞘周圍神經疾病臨床分類以病變性質: 軸突變性、脫髓鞘等以起病方式和病程演變：突起、急性、亞急性、慢性、復發(fā)性、亞臨床以受損纖維的功能：感覺、運動、自主神經和混合性以受損神經的分布：單、多數(shù)性和多發(fā)性神經病Classification of Peripheral NeuropathyGeneticMetabolic and endocrine disordersInfectious and post-infectiousToxicDrug-inducedConnective tissue diseaseCancer-relat

3、edUnknown cause 刺激性 麻痹性 感覺障礙： 疼痛 喪失 運動障礙： 肌痙攣 肌力喪失 自主神經障礙： 高血壓 低血壓 反射喪失： 早期表現(xiàn) 其它：神經增粗周圍神經疾病癥狀學周圍神經疾病輔助檢查 電生理 周圍神經組織檢查 診斷 是否周圍神經病 是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經病 病因原因未明的面部三叉神經分布區(qū)內有反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛定義三叉神經痛脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產生短路(偽突觸形成),輕微的觸覺刺激即可通過此“短路”傳入中樞,中樞傳出的沖動亦可再通過“短路”轉變成傳入沖動,很快疊加,達到閾值以上強度,遂產生三叉神經痛的發(fā)作。 三叉神經痛病理與機制三叉神經痛臨床表現(xiàn)-1無預兆的驟

4、發(fā)的閃電樣的短暫的劇烈的發(fā)作情況疼痛病側三叉神經分布區(qū)某處如犬齒、舌等特別敏惑,稍加觸動即可引起疼痛發(fā)作,這些敏感區(qū)稱觸發(fā)點。飲冷、擅鼻涕、刷牙、洗臉、剃須等亦可誘發(fā)觸發(fā)點及其誘發(fā)三叉神經痛臨床表現(xiàn)-2三叉神經痛大多為一側性局限于一支或二支以第二、三支多見側別及支別三叉神經痛臨床表現(xiàn)-31.因怕疼痛 而不敢洗臉、刷牙、進食、惰緒低落2.慢性病人可產生營養(yǎng)障礙 如皮膚粗糙、角膜水腫 3.神經系統(tǒng)檢查正常 三叉神經痛臨床表現(xiàn)-4主要體征三叉神經痛的部位及放射三叉神經痛的部位及放射典型的原發(fā)性三叉神經痛,可根據疼痛發(fā)作部位、性質,觸發(fā)點的存在,檢查時極少陽性體征等情況以予確診鑒別診斷1.繼發(fā)性三叉神

5、經痛 發(fā)作情況及特征與原發(fā)性三叉腫經痛相似,但發(fā)病年齡較小,檢查體征可有發(fā)現(xiàn)感覺減退,角膜反射遲鈍,聽力減弱等陽性體征。See Neurology Fig2.牙痛 診斷三叉神經分布藥物治療 苯妥英鈉、卡馬西平、漢桃葉、七葉蓮封閉治療 周圍支封閉、三叉神經半月節(jié)封經皮半月節(jié)后射頻電凝療法細胞刀、-刀手術治療周圍支切除三叉神經 感覺根部分切除 脊束切除 顯微血管減壓三叉神經痛 治療面 神 經 炎 原因不明的 急性發(fā)病的 單側的 周圍性的 定 義 面神經麻痹(Idiopathic facial palsy) 或貝耳(Bell)麻痹面 神 經 炎面神經 病 因 受冷刺激、病毒感染和自主神經功能不穩(wěn) 神

6、經營養(yǎng)血管收縮缺血 毛細血管擴張組織水腫壓迫面 神 經 炎早期病理變化為神經水腫 脫髓鞘 軸突變性 病 理 面神經損害臨床表現(xiàn):主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓,具體表現(xiàn)為傷側額紋消失,不能閉眼,試閉眼時露出白色鞏膜(Bell現(xiàn)象)鼻唇溝變平坦發(fā)笑時口角偏向健側,不能鼓腮;說話時唾液從口角漏出眼輪匝肌癱瘓故角膜反射消失鐙骨肌支以上受損聽覺過敏、舌前部味覺喪失角膜干燥泌涎困難外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹(Hunt綜合征)面神經損害臨床表現(xiàn)面肌癱瘓右面神經損害臨床表現(xiàn) SeeClinical NeurologyFig&Video14.54-57診斷與鑒別診斷根據急性起病的周圍性面癱即可診斷，需與下列疾病鑒別：

7、GBS:多雙側性,對稱性肢體癱瘓,CSF蛋白-細胞分離中耳炎、迷路炎、乳突炎后顱窩腫瘤或腦膜炎：大多起病慢，其它表現(xiàn)治療改善血液循環(huán)，減輕神經水腫，促進功能恢復急性期治療：盡早用皮質激素、維生素 無環(huán)鳥苷 理療 針刺療法 保護角膜 手術治療：面-副或舌下神經吻合術面神經炎偏側面肌痙攣（hemifacial spasm）為僅一側面部的不自主陣攣性抽搐。常見為無明確原因的原發(fā)性病例，也可以是特發(fā)性面神經麻痹的暫時性或永久性后遺癥。 偏側面肌痙攣 定 義 偏側面肌痙攣 面神經的異位興奮或偽突觸傳導引起面神經進入腦干處被微血管袢壓迫少數(shù)病人可由小腦腦橋角腫瘤 或椎動脈瘤引起。 病 因 偏側面肌痙攣臨床

8、表現(xiàn) 病初多從眼輪匝肌間歇性輕微顫搐開始，逐漸緩慢地擴散至一側的其他面肌，口角部肌肉最易受累，嚴重者可累及同側頸闊肌。神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。 臨床表現(xiàn)偏側面肌痙攣臨床表現(xiàn)SeeClinical NeurologyFig&Video14.58功能性瞼痙攣Meige綜合征： 瞼痙攣口下頜 肌張力障礙綜合征。習慣性抽動癥 神經精神抑制劑引起面肌運動障礙鑒別診斷偏側面肌痙攣A型肉毒毒素用鎮(zhèn)靜、安定和抗癲癇藥治療重癥可試用50%灑精皮下面神經分支阻滯莖乳孔的面神經干處注射阻滯后顱窩微血管減壓術 治 療 偏側面肌痙攣格林-巴利綜合征定義:是迅速進展而大多可以恢復的運動性神經病,主要病變是周圍神經廣泛的炎

9、癥性節(jié)段性脫髓鞘，是由體液和細胞共同介導的自身免疫性疾病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病或Guillain-Barre綜合征。 病因和病理:與免疫有關,主要病理改變在運動和感覺神經根、后根神經節(jié)、周圍神經及顱神經；組織學特征為局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞浸潤。 GBS臨床表現(xiàn)前驅癥狀 半數(shù)病人在發(fā)病前數(shù)周有感染史起病形式 呈急性或亞急性癥狀和體征癱瘓：通常有雙下肢無力逐漸加重和向上發(fā)，累及上肢及顱神經感覺障礙：起病時常有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，可伴有肌肉酸痛顱神經障礙：半數(shù)以上病例出現(xiàn)顱神經障礙，往往多為雙側麻痹植物神經功

10、能障礙：肢體的血管舒縮功能障礙并不少見，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥Fisher綜合怔：男性，好發(fā)38-65歲，眼外肌麻痹，面癱，小腦共濟失調，瞳孔光反射消失。實驗室檢查腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象 多數(shù)病例腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)不高；一周內半數(shù)正常，第三周明顯電診斷檢查 約80%病人有傳導速度減慢，以運動傳導速度下降更為明顯，但在病程早期可正常病程及預后 通常在發(fā)病1-2周內癥狀最重，多數(shù)在病情穩(wěn)后2-4周開始恢復。死亡很少見，主要死因為呼吸麻痹，吸入性肺炎、肺栓塞、間發(fā)感植物神經功能障礙所致。格林-巴利綜合征診斷依據病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓可有顱神經損

11、害常見腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象肌電圖傳導速度減慢 格林-巴利綜合征鑒別診斷多發(fā)性神經炎脊髓灰質炎鉀代謝障礙性癱瘓多發(fā)性肌炎肉毒中毒防治綜合治療與護理 保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關鍵免疫球蛋白血漿交換治療激素治療中藥冶療適當應用神經營養(yǎng)藥物格林-巴利綜合征 脊 髓 病(Spinal cord disease)神經內科 吳軍副教授脊髓的解剖要點：脊髓的外形2、脊髓三膜三腔骨 膜硬脊膜蛛網膜軟脊膜硬膜外腔 硬膜下腔 蛛網膜下腔 3、脊髓節(jié)段與脊柱節(jié)段的關系 由于脊髓與脊柱在生長發(fā)育的速度上不一致，脊柱較脊髓生長的較快而長，因而脊髓的節(jié)段與脊柱的節(jié)段不一致。頸髓比相應頸椎高一節(jié)椎骨上、中胸髓

12、比相應胸椎高二節(jié)椎骨下胸髓比相應胸椎高三節(jié)椎骨腰髓平胸10胸12椎骨骶、尾髓平胸12腰1椎骨4、脊髓的內部結構要點整個脊髓的內部結構基本是相同的，在脊髓的橫斷面上，可見2種不同的組織，灰質和白質。側索脊髓丘腦束纖維排列，由外向內依次是SLTC，皮質脊髓束的纖維也有明確定位關系，同樣由外向內依次為為SLTC。后索 束內纖維按軀體部位呈層狀排列，越是來自遠端的纖維越靠內側，因此自內向外依次為SLTC。5、脊髓不同節(jié)段 橫貫損害表現(xiàn) (acute myelitis )急性脊髓炎概念是指局限于數(shù)個節(jié)段的急性橫貫性脊髓炎癥。絕大多數(shù)在感染后或疫苗接種后發(fā)病，臨床特點為病變水平以下肢體癱瘓，各種感覺缺失，

13、膀胱、直腸、自主神經功能障礙。病因：原因不明，目前認為本病可能是病毒感染后所誘發(fā)的一種自身免疫性疾病。其它：副腫瘤脊髓炎,脫髓鞘脊髓炎.病理以T3-5節(jié)段最常受累，肉眼觀察可見充血、腫脹，有點狀出血，灰白質界限不清，鏡下可見充血、淋巴細胞、漿細胞浸潤、白質內髓鞘脫失、軸突變性、大量吞噬細胞和膠質細胞增生等。臨床表現(xiàn) 流行病學 感覺障礙 前驅癥狀 植物神經功能障礙 發(fā)病情況 不同節(jié)段損害 運動障礙 上升性脊髓炎流行病學年齡：各組均可，以青壯年為多職業(yè)：各種均可，以農民為最多季節(jié)：全年，以冬春及秋冬相交 時較多性別：無明顯差異前驅癥狀多數(shù)在之前14周有上呼吸道感染或腹瀉病史，或有負重，扭傷等誘因。

14、發(fā)病情況起病急驟，數(shù)小時至數(shù)日發(fā)展至全癱，部分病人在出現(xiàn)癱瘓前或后有背痛，腰痛或束帶感或肢體乏力、麻木、步履沉重等先兆癥狀。運動障礙：雙下肢截癱，本質是上運動神經元癱，但早期弛緩性癱瘓。脊髓休克：脊髓急性嚴重橫貫損害后，截癱肢體肌張力低，腱反射消失，病理征引不出， 一般為2-4周，并發(fā)尿路感染，褥瘡者休克期延長。影響恢復，隨著休克期的恢復，轉為硬癱。 感覺障礙： 有感覺障礙平面，病變節(jié)段以下所有感覺喪失，少數(shù)損害較輕的感覺平面可不明顯，隨著病變的恢復，感覺障礙水平逐漸下降，但其恢復的速度遠比運動功能的恢復更為慢和差。1、無張力神經原性膀胱，反射性神經原性膀胱。2、大便潴留，大便失禁。3、出汗異

15、常，皮膚脫屑、水腫，指甲松脆過度角化等。植物神經功能障礙：1、起病急驟2、病變常在12天甚至數(shù)小時上升至延髓3、癱瘓由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出現(xiàn)吞咽困難，構音不清，呼吸肌癱瘓，甚至死亡。上升性脊髓炎:（Acute ascending myelitis）脫髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis）1、無感染史或不確定2、進展較慢（13周）3、CNS其它部位損害實驗室檢查1. 血常規(guī)：白細胞輕度升高，當合并感染時可明顯升高。2. CSF：壓力正常，椎管通暢，或部分梗阻。細胞數(shù)可正常也可輕度升高，蛋白質可輕度升高，余正常。電生理檢查：1、VEP正常2、下肢SEP陰性或波輻明

16、顯減低3、MEP異常4、肌電圖呈失神經改變MRI：斑點狀，片狀長T1與長T2信號 診 斷根據急性起病、病前有感染史或疫苗接種史及迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，結合CSF檢查，不斷作出診斷，但需鑒別。鑒別診斷 1、GBS共同點：先驅癥狀 起病急 急性期均可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓不同點：感覺障礙類型 括約肌功能障礙 CSF 鑒別診斷2、硬膜外膿腫 30%-50%病前有皮膚感染史 脊柱局部壓痛明顯 奎氏不通 3、脊髓腫瘤 緩慢進展 感覺、運動障礙不對稱奎氏不通 Froin征 治療原則 減輕脊髓損害，防止并發(fā)癥，促進脊髓功能恢復，減少后遺癥，加強營養(yǎng)和護理，預防和控制感染是急性脊髓炎的治療關鍵。急性期治療： 1、

17、早期可用20%Manital125ml靜滴Bid-Tid 4-6天，減輕水腫。2、自身免疫性疾病糖皮質激素治療為主。氫化可的松或DXM10-20mg靜滴qd7-10天 強的松40-60mgd 2-4w后逐漸減量停服。 3、預防感染：抗生素(尿、肺、褥瘡)4、維生素5、加強護理：勤翻身，防褥瘡；處理尿潴留，訓練膀胱功能；清潔洗腸，緩瀉劑；呼吸困難者，促排痰。 恢復期治療加強肢體鍛煉，促進肌力恢復，糾正足下垂，防止肢體痙攣及關節(jié)攣縮，按摩、針炙、理療等康復治療。另外，可鞘內給藥，血療或高壓氧等。預后與脊髓受損程度，有否有并發(fā)癥，是否接受H治療有關。如無嚴重合并癥，36個月可恢復生活自理；如有褥瘡、

18、肺、尿路感染，則影響恢復，或遺留有不同程度的后遺癥，死亡者死于并發(fā)癥。 Compressive myelopathy 脊髓壓迫癥定義脊髓壓迫癥是由于椎管內的占位性病變而產生脊髓受壓的一大組病癥，病變呈進展性，脊髓、脊神經根以及其血管遭受壓迫，造成脊髓水腫、變性、壞死等，從而導致脊髓功能的障礙。病因：1. 脊柱病變：外傷、腫瘤、結核、椎間盤脫出等。2. 脊膜病變：硬膜外膿腫是急性壓迫癥的常見原因。3. 脊髓和神經根病變：神經纖維瘤、脊髓膠質瘤、室管膜瘤等。發(fā)病機制 一是機械壓迫，二是血供障礙，最終均可導致脊髓變性和軟化，甚至液化、壞死。臨床表現(xiàn)：急性壓迫：脊髓休克等 慢性壓迫： 1、根痛期2、脊

19、髓部份受壓期3、完全受壓期 具體表現(xiàn)1、感覺障礙根性疼痛髓外病變：上行性發(fā)展。髓內病變：節(jié)段性分離性感覺障礙 下行性發(fā)展 馬鞍回避。 2、運動障礙 ：肌束顫動，馳緩性癱瘓， 痙攣性癱瘓。3、反射異常：腱反射、腹壁反射、提睪反射等。4、脊膜刺激癥狀。5、自主神經癥狀。 輔助檢查Csf:奎氏不通 蛋白細胞分離 froin征脊柱X片脊髓造影CT、MRI 診斷 1、定位診斷 2、定性診斷節(jié)段定位橫位定位節(jié)段定位依據神經根刺激癥狀脊膜刺激癥狀反射改變肌萎縮感覺障礙平面（有時假定位）鑒別診斷急性脊髓炎脊髓蛛網膜炎脊髓空洞癥治療首先是病因治療，能手術者應盡早手術。急性脊髓爭取在發(fā)病6h內減壓：惡性腫瘤術后放

20、療、化療。手術后對癱瘓肢體進行康復治療，積極進行功能鍛煉及預防合并癥。預后取決于壓迫的病因及其可能解除的程序，其次與脊髓受壓時間的長短，功能障礙的程度有關。 脊髓血管疾病 (Vascular disease of spinal cord)脊髓血管解剖要點脊髓動脈：脊髓前動脈：供應橫斷面前23區(qū)域脊髓后動脈：供應橫斷面后13區(qū)域根動脈：與1.2形成冠狀動脈環(huán)，供應脊髓表面與外周實質。C6.T9.L2較大，T4.L1為供應交界處脊髓靜脈根前靜脈根后靜脈椎靜脈叢：壓力低，無瓣膜病因：嚴重低血壓脊髓血管狹窄外傷血管畸形其它：血液病.抗凝等。臨床表現(xiàn)：1.缺血性疾病1).脊髓短暫缺血發(fā)作:間歇性跛行和下

21、肢遠端發(fā)作性無力2).脊髓梗死:脊前動脈綜合征:疼痛、癱瘓、感覺分離、二便障礙等脊髓后動脈綜合征:根痛、深感覺缺失、感覺性共濟失調。中央動脈綜合征:下運動神經元癱。2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓內出血脊髓蛛網膜下腔輔助檢查:CSFCT、MRI脊髓動脈造影診斷依據：1、病因2、臨床表現(xiàn)3、CSF4、影像學檢查鑒別診斷1、血管性間歇性跛行2、急性脊髓炎治療缺血性：原則與缺血性腦血管相似出血性：爭取緊急手術其它： 脫水、止血、神經營養(yǎng)、介入治療、 功能鍛煉、防治并發(fā)癥。 運動神經元病(Motor neuron disease)一般病因未明，選擇性侵犯上和/或下運動神經元的慢性進行性變性疾病。感覺和括約肌不受影響。病理1、 錐體細胞 腦干運動神經細胞 脊髓前角細胞