小腦扁桃體下疝畸形課件

1、小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報(bào)道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報(bào)道了1例病人，并詳細(xì)作了描述。1896年，Chiari又對(duì)這種畸形重新作了更詳細(xì)的報(bào)告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報(bào)道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。名稱：Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-C

2、hiari malformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2、Chiairi畸形的發(fā)病機(jī)制、分型、診斷3、 Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、 Chiairi畸形的治療5、 Chiairi畸形的圍手術(shù)期護(hù)理6 、Chiairi畸形的案例分析又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari 畸形神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：神經(jīng)

3、結(jié)構(gòu)（四）：腦部-脊髓結(jié)構(gòu)血管結(jié)構(gòu)：Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制：公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月，胚胎時(shí)期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。 Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）Chiari畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制：Gardner流體動(dòng)力學(xué)說 Williams顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說Ball腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說 枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān) 1、流體動(dòng)力學(xué)說 Gardner等認(rèn)為后顱窩解剖

4、異常，導(dǎo)致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡(luò)叢搏動(dòng)形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴(kuò)大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導(dǎo)致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進(jìn)入中央管，反復(fù)的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)，從而形成及中央管相通的多房空洞發(fā)病機(jī)制學(xué)說2、顱內(nèi)及椎管壓力分離學(xué)說。 Williams認(rèn)為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡（表現(xiàn)枕大池壓力空洞壓力SSAS壓力 ），引起腦脊液循環(huán)的垂直運(yùn)動(dòng)（抽吸樣效應(yīng)），促使腦脊液向中央管分流而導(dǎo)致脊髓空洞形成3、腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說。 Oldfield等通過動(dòng)力學(xué)磁共振及術(shù)中超

5、聲技術(shù),認(rèn)為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時(shí)，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內(nèi)的腦脊液向下運(yùn)動(dòng)引起空洞向下發(fā)展4、Nagasawa等認(rèn)為脊髓動(dòng)脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學(xué)說，認(rèn)為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時(shí)逐漸形成空洞6、國內(nèi)栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運(yùn)進(jìn)行性下降，致脊髓實(shí)質(zhì)局部變性、壞死形成空洞在對(duì)先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型： 型：小腦扁桃

6、體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。 型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。 型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。 型：以小腦發(fā)育不全為特點(diǎn)二、臨床分型 型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。型：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒 型:最嚴(yán)重的一型，為型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出; 型: 罕見。為嚴(yán)重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴(kuò)大，充滿腦脊

7、液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。 臨床診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查 1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時(shí)的側(cè)位X線斷層片，正確評(píng)估手術(shù)對(duì)枕頸部穩(wěn)定性的影響。（尤其對(duì)合并枕頸交界區(qū)畸形者，可指導(dǎo)術(shù)中是否行融合內(nèi)固定） 2.頭頸部 MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導(dǎo)治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可確診；國外有學(xué)者認(rèn)為臨床需表現(xiàn)出相應(yīng)神經(jīng)障礙體征時(shí)診斷方可成立。常將小腦扁桃體下疝空洞內(nèi)壓脊髓蛛網(wǎng)膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)壓沒有逆轉(zhuǎn)，雖然在早期會(huì)出現(xiàn)空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞

8、7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解8、術(shù)中硬膜竇出血 由于CM經(jīng)常伴發(fā)橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現(xiàn)，在行“Y”字切開硬膜時(shí)，如果正中直行切口上緣偏上，會(huì)切開變異的硬膜竇，導(dǎo)致較多出血，并易導(dǎo)致血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔引起粘連9、術(shù)后粘連 顯微鏡下仔細(xì)分離蛛網(wǎng)膜粘連，止血應(yīng)該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網(wǎng)膜下腔，切除小腦扁桃體時(shí)，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創(chuàng)縫合線縫合創(chuàng)口，以減少新鮮創(chuàng)面的外露10、術(shù)后急性上呼吸道梗阻 術(shù)前后組顱神經(jīng)麻痹患者有出現(xiàn)急性上呼吸道梗阻的可能，應(yīng)該提高警惕，在床旁準(zhǔn)備氣管切開包以備不測(cè)Chiair畸形的術(shù)前護(hù)理心理護(hù)

9、理及健康教育防止突發(fā)腦疝的護(hù)理脊髓功能的評(píng)估加強(qiáng)呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養(yǎng)，提高手術(shù)耐受力防止病人受傷的護(hù)理術(shù)后護(hù)理病情觀察術(shù)后予吸氧，心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導(dǎo)致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫(yī)生。此外，術(shù)后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升，因此術(shù)后48小時(shí)內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密觀察原有癥狀及感覺變化。臥位護(hù)理為保持勁枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，防止錯(cuò)位或脫位，在體位護(hù)理中要強(qiáng)調(diào)軸線翻身，確保頸部勿扭轉(zhuǎn)，彎曲。術(shù)后為患者翻身。患者常因頸部制動(dòng)和害怕傷口疼痛而不敢翻身，護(hù)士需耐心解釋以取得患者的理解和配合。由2名護(hù)士操作，其中1

10、名護(hù)士一手扶患者頭部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，兩人兩手處于一條直線，同時(shí)用力行軸線翻身，并用手掌輕輕按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止發(fā)生壓瘡，并為患者做屈膝屈肘等運(yùn)動(dòng)，仔細(xì)觀察患者趾（指）部感覺活動(dòng)，及術(shù)前比較神經(jīng)功能恢復(fù)狀況。傷口及引流管護(hù)理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴(yán)密觀察傷口情況。如發(fā)現(xiàn)敷料滲血多時(shí)應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生換藥。如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏必須重新縫合切口，嚴(yán)防感染。保持引流管通暢，翻身時(shí)需防止管道受壓，引流袋妥善放置，觀察引流顏色性狀，量約150-200ml/d,術(shù)后3天左右引流量逐漸減少，依情況拔管。飲食護(hù)理囑患者進(jìn)食營養(yǎng)豐富易消化的食物。為防止便秘，應(yīng)多食高纖維素飲食。各種蔬菜水果

11、，還可以飲用蜂蜜水。功能鍛煉術(shù)后鼓勵(lì)患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經(jīng)功能恢復(fù)情況，減輕肌肉無力萎縮，促進(jìn)血液循環(huán)，防止靜脈血栓。術(shù)后第1天起即可進(jìn)行功能鍛煉，幫助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等運(yùn)動(dòng)，每次約15min。術(shù)后10天左右如病情許可可進(jìn)行行走訓(xùn)練。首先幫助患者帶好頸托，然后逐步下床活動(dòng)。診療計(jì)劃：1.1.入院完善常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化、凝血功能、胸片及心電圖等分析等了解全身情況，CT、MRI檢查了解進(jìn)一步了解病情。2.4-6個(gè)工作日內(nèi)行手術(shù)治療。3.術(shù)后每23日切口換藥，予以止血、補(bǔ)液、神經(jīng)營養(yǎng)等對(duì)癥治療，如出現(xiàn)發(fā)熱、切口感染等情況，予以抗生素治療。如術(shù)后恢復(fù)良好，則術(shù)后1周左右切口拆線，并予出院。4.出院后按醫(yī)囑定期復(fù)查，.如無特殊情況本次入院治療費(fèi)用控制在4萬元左右。術(shù)后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補(bǔ)液、護(hù)胃、化痰、激素、營養(yǎng)支持等對(duì)癥支持治療措施，術(shù)后注意生命體征變化。術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及其它風(fēng)險(xiǎn)： 1.術(shù)后遲發(fā)性出血，二次手術(shù)止血 2.偏癱、截癱，肢體活動(dòng)障礙，大小