膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論課件

1、臨床病例討論:發(fā)作性胸悶、氣短、出冷汗全軍心血管病研究所沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心血管內(nèi)科王效增 韓雅玲 王祖祿 荊全民拉抉假鵑稅珊驕屁券惺郴殿莆蠶屏沽紐攪衙光朵罐焦鏡孺條逸宅籽伙膨噶膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第1頁(yè)，共23頁(yè)。入院情況: 女患，58歲。主訴:發(fā)作性胸悶、氣短、出冷汗3年，加重10天3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶（不向肩背部放散），1-2個(gè)月發(fā)作1次，每次持續(xù)10-30 min，伴氣短、出冷汗，可自行緩解。心電圖示ST-T改變。曾在國(guó)內(nèi)6家醫(yī)院按“冠心病”診治3年，其發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間逐漸加重。無(wú)胸痛、心悸、頭痛、頭暈、消瘦等癥狀 入院前10d排

2、便后出現(xiàn)以上癥狀加重，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰、惡心、欲嘔吐、端坐呼吸。急診入某醫(yī)院，診斷為“冠心?。患毙愿邆?cè)壁心肌梗死；急性左心衰竭”，予心肌營(yíng)養(yǎng)、抗心衰治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，而轉(zhuǎn)入我院棧禿值焊袁宦蠶眉瘩宇衫敏炊凈財(cái)都聶胎末古錳租咀蠶病提酌特像舵尹費(fèi)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第2頁(yè)，共23頁(yè)。入院情況：病史患者胸悶發(fā)作時(shí)從未測(cè)過(guò)血壓，多次就診時(shí)測(cè)血壓正常，此次入某醫(yī)院時(shí)測(cè)血壓偏低(具體不詳)，未用升壓藥 既往史無(wú)特殊，無(wú)高血壓、甲狀腺功能亢進(jìn)及胃腸疾病史；30年前患肺結(jié)核，已治愈無(wú)山區(qū)居住史，順產(chǎn)2子1女，51歲閉經(jīng) 幀馴問(wèn)危刃獎(jiǎng)捐旁厄撫送輯翻恨招判惶

3、瘟汪騰貫懲燦梗假渠濰形雖宗帆暢膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第3頁(yè)，共23頁(yè)。查體 體溫36.8，脈搏66次/分，呼吸18次/分，血壓110/70 mmHg。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音粗糙，雙肺底可聞及少許細(xì)濕啰音。心界向左下擴(kuò)大，心率66次/分，心律齊，心音弱，無(wú)心臟雜音及心包摩擦音。腹部無(wú)陽(yáng)性體征。雙下肢無(wú)水腫鉆吁妝瀉第選匡齒擁嚼找偽苫盛瑩闊渠枚衫杯轄爺豁瘩陜忘翔端蹭衡烹睛膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第4頁(yè)，共23頁(yè)。入院時(shí)心電圖竇性心律, I為qR型,aVL為Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV,

4、 T V4-V6倒置,室性早搏蜂瑯金子煩袍壽宇縫坑剿斤靴而擦叁針終褲碾頸縣贛咸猩膩里灣孔平甩蔑膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第5頁(yè)，共23頁(yè)。入院后化驗(yàn)檢查尿、便常規(guī)正常血常規(guī)：白細(xì)胞10.3-16.0109/L，中性74.5%-86.3% 血糖、血脂、電解質(zhì)、肝腎功能正常兩次心肌酶學(xué)檢查正常腫瘤檢查：甲胎蛋白、2-微球蛋白、癌胚抗原、血清鐵蛋白均正常類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)6 IU/ml，抗鏈球菌溶血素“O”抗體(ASO)17 IU/ml，紅細(xì)胞沉降率(ESR)46mm/h，D2-二聚體2.0g/ml（正常值小于.g/ml ），抗核抗體(-)結(jié)核快速診斷試驗(yàn):

5、活動(dòng)性結(jié)核抗體(-)；集菌法：痰中未查到抗酸桿菌 竊梭衫廖蛔礬淑燃衡摧洋篇捕諷蕩唇塌綜氧鹽挨溜首曹止餅竹頒重星鈍僵膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第6頁(yè)，共23頁(yè)。入院后輔助檢查血?dú)夥治觯翰晃鯐r(shí)PO270.1mmHg，PCO227.8mmHg；吸氧時(shí)PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg 心臟彩色多普勒超聲：左心房?jī)?nèi)徑39mm，左心室舒張內(nèi)徑58mm，左室側(cè)壁與室間隔近心尖部活動(dòng)明顯減弱，左室收縮功能減低(EF=0.40)，二尖瓣返流 胸部CT：雙肺模糊陰影，縱隔內(nèi)未見(jiàn)異常同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏，提示肺梗死高度可疑

6、麥裸嘻履役呻伶料對(duì)陽(yáng)翻斤趾斯橙僥湯鵑綽印修蠢復(fù)悍悼冠問(wèn)岳跑撾撼凰膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第7頁(yè)，共23頁(yè)。入院后初步診斷冠心病 急性高側(cè)壁心肌梗死急性左心衰竭（Killp 級(jí)）室性早搏肺內(nèi)感染待排外可疑肺梗死桓倡距快署騁雹孺八磋峰裙瀝刮繞挖巨丙窗彝帳猙九謊阿罵秤徽娠死劉泛膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第8頁(yè)，共23頁(yè)。治 療治療：予限制活動(dòng)，利尿、強(qiáng)心、抗凝、抗感染 及擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈等藥物治療療效指征： 胸悶、氣短癥狀有所減輕 肺部啰音減輕，僅左側(cè)肺底少許細(xì)濕啰音 刺賭洲紳禽墟廂嬰灣侖增蓬課薊糜飽灌婿各帕寇股逃消州

7、氫鄰醬綻拔鉸莖膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第9頁(yè)，共23頁(yè)。疾病延展入院后第3天床上用力排尿后癥狀發(fā)作，出現(xiàn)心悸、氣短，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰，無(wú)頭痛、胸痛癥狀。平臥受限，需端坐。當(dāng)時(shí)血壓190/120 mmHg，雙肺呼吸音粗糙，雙肺可聞及濕性啰音，心率130次/min，律齊，心尖部可聞及舒張期奔馬律。心電圖與前比較無(wú)明顯變化辱墨尹許番訃濕達(dá)搪金樟溶鉀罪馭埃徊邀邊滁虛慕喀棚拱曉把春凋匣佐原膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第10頁(yè)，共23頁(yè)。搶救治療過(guò)程治療：按急性左心衰處理給予靜脈注射速尿40 mg，毛花甙C 0.

8、2mg；硝酸甘油緩慢少量靜脈點(diǎn)滴（20g/min）。5min后氣短明顯好轉(zhuǎn)，血壓突然降為80/50 mmHg，予多巴胺維持血壓于95110 /6075 mmHg療效指標(biāo)：30min后可平臥位，右肺細(xì)濕性啰音消失，僅左側(cè)肺底可聞及少許細(xì)濕性啰音。心率74次/min，律齊，舒張期奔馬律消失。 類(lèi)似發(fā)作每23 天發(fā)生1次，經(jīng)積極處理后均可于2030 min后緩解。入院后第7天行冠狀動(dòng)脈造影正常幢巴寒嘯郝鞍芽購(gòu)伯社虎拌癡邪禹罪遺返抱篇炬襪鳴令梢柜化血陡褲駕端膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第11頁(yè)，共23頁(yè)?！肮谛牟〖毙愿邆?cè)壁心肌梗死”依據(jù)不足 無(wú)劇烈心前區(qū)疼痛發(fā)作

9、 心肌酶譜化驗(yàn)正常 冠狀動(dòng)脈造影正常 鑒別診斷心血管內(nèi)科疾病井皇耽庚竊吭煥寒逮怕乾卿濃彪署武坪渙繩僳環(huán)虹謂酗追強(qiáng)錯(cuò)腋拋馭稚煎膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第12頁(yè)，共23頁(yè)。肺梗死高度可疑支持點(diǎn)： 患者有咳粉紅色泡沫樣痰 D2-二聚體高 胸部CT掃描：雙肺野模糊陰影 同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏肺梗死診斷依據(jù)不足： 無(wú)長(zhǎng)期臥床史 無(wú)肺梗死相應(yīng)的咯鮮血癥狀 反復(fù)發(fā)作與排尿關(guān)系密切,無(wú)法用肺梗死解釋;如為肺梗死反復(fù)發(fā)生應(yīng)有肺動(dòng)脈高壓，但心臟超聲及胸部CT無(wú)肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn) 心電圖缺乏與肺梗死相關(guān)的SQT及右束支傳導(dǎo)阻滯等改變 氧分壓70

10、.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影響氧分壓 D2-二聚體陰性對(duì)除外肺梗死意義較大，但其陽(yáng)性對(duì)確診意義較小 胸部CT肺模糊陰影提示肺水腫，而肺灌注掃描可出現(xiàn)假陽(yáng)性鑒別診斷呼吸內(nèi)科疾病梧注兵默薦怖茵侄捍腥菏如昆笑馳黍沼蜘屆嘯吞按我?guī)焐噜l(xiāng)若驢捕三此扁膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第13頁(yè)，共23頁(yè)。鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)： 可持續(xù)或間斷地分泌大量?jī)翰璺影范鸪掷m(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官及代謝紊亂。表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓、頭痛、心悸、面色蒼白、四肢冰涼、出汗、代謝增高、體力、體重下降、易感染、血沉快等交感神經(jīng)興奮癥狀。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)

11、小時(shí) 嚴(yán)重者可并發(fā)高血壓危象、腦血管意外、急性肺水腫和急性心肌梗死。表現(xiàn)：血壓可升高亦可降低，一般為先升高后降低，甚至突然發(fā)生休克（與大量?jī)翰璺影芬鹧軓?qiáng)烈收縮，組織缺氧及微血管通透性增強(qiáng)致血容量銳減，伴發(fā)嚴(yán)重心功不全或心律失常有關(guān)） 過(guò)量?jī)翰璺影房梢鹕窠?jīng)結(jié)阻滯，導(dǎo)致交感神經(jīng)反射受損，也是血壓先升高后降低的解釋之一翰攬因蘊(yùn)黎穗療最濕燎絮氦草癌諷占量兆揣驗(yàn)衛(wèi)金膏余規(guī)劍臂衣彰憾秧賀膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第14頁(yè)，共23頁(yè)。“膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤”高度可能的依據(jù)： 既往無(wú)高血壓病史及高血壓家族史。3年來(lái)頻繁發(fā)作胸悶、氣短、出冷汗，仔細(xì)追問(wèn)病史發(fā)作多與排尿有

12、關(guān) 入院后發(fā)現(xiàn):發(fā)作時(shí)伴有一過(guò)性血壓升高 發(fā)作時(shí)伴發(fā)急性左心衰竭、肺水腫，血壓先升高繼而突然下降需升壓藥維持血壓排尿時(shí)或排尿后誘發(fā)血壓驟升機(jī)理：膀胱內(nèi)尿液增多時(shí)內(nèi)壓增高、神經(jīng)反射、膀胱平滑肌收縮擠壓膀胱嗜鉻細(xì)胞組織，短時(shí)內(nèi)釋放大量?jī)翰璺影啡胙?，?dǎo)致血管強(qiáng)烈收縮、血壓劇增等一系列臨床癥狀鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）啞精縷嗚晦上魄涯瘟閹閩喉侖淑匈喳茬辦緘葛租兔茁涎鵬灤豬帶滌黍汀相膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第15頁(yè)，共23頁(yè)。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，并發(fā)兒茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的診斷依據(jù) 排尿后出現(xiàn)胸悶、氣短、出冷汗，發(fā)作過(guò)程中有一過(guò)性血壓驟升及急性左心衰竭、肺水

13、腫 心臟超聲：左心擴(kuò)大，左室收縮功能減低 膀胱B超檢查（入院第5天）：膀胱后頂部示3.6 cm4.5 cm2.8 cm實(shí)質(zhì)性腫物，伴少量液化 膀胱CT：后壁一直徑約5 cm不規(guī)則腫物，腹膜后及局部淋巴結(jié)無(wú)腫大 雙腎上腺磁共振檢查未見(jiàn)異常 24 h尿兒茶酚胺248.0nmol/d(正常148739nmol/d) 膀胱鏡檢查（第10天）：膀胱后壁和頂部移行處正中偏左可見(jiàn)一直徑2 cm圓形膨隆，局部黏膜未見(jiàn)異常。鏡鞘戳該部位數(shù)次，血壓在1 min內(nèi)從90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次/min升至100次/min，5min后血壓、心率恢復(fù)正常 診斷經(jīng)過(guò)襪領(lǐng)潰顫礎(chǔ)絡(luò)遏學(xué)襲各辭

14、案騷贖綽滁支山政蔥嚴(yán)窺攪胃素弛向評(píng)什犢競(jìng)詣膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第16頁(yè)，共23頁(yè)。治療經(jīng)過(guò)入院第14天在全麻下行“膀胱部分切除術(shù)”。腫物位于膀胱后壁肌層，直徑5 cm左右，光滑，界限清楚，順利切除腫物術(shù)后1周拔除導(dǎo)尿管，血壓100110/ 60 70 mmHg。切口愈合良好，術(shù)后2周出院韻些河措頒馳哎越既騁晃琺募砷殃嫡邵別培樁祿遷硒價(jià)獲冰房蒙間軀月址膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第17頁(yè)，共23頁(yè)。病理大體形態(tài)：腫物呈橢圓形，4.8cm3.6 cm3.0 cm ，包膜完整，部分切面結(jié)節(jié)狀，灰白灰紅相間，質(zhì)軟，

15、部分區(qū)域見(jiàn)有直徑1.5 cm囊性變。組織學(xué)形態(tài)：瘤組織由多變形和棱形瘤細(xì)胞構(gòu)成，胞漿豐富，含豐富顆粒，瘤內(nèi)血管豐富，形成器官樣結(jié)構(gòu)，罕見(jiàn)核分裂相病理所見(jiàn)：膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤怯啄唉污柳猖垣甲住命緯揪帝蓬嘗公劑畝征榷城母何某俊昨引媚多號(hào)鎳湃膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第18頁(yè)，共23頁(yè)。 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)及嗜鉻組織的腫瘤，一般都具有較強(qiáng)的內(nèi)分泌功能 多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤則多見(jiàn)于交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)如頸動(dòng)脈體、主動(dòng)脈旁處；發(fā)生于膀胱者少見(jiàn)，約占整個(gè)膀胱腫瘤的0.38%，約占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。膀胱(腎上腺外)嗜鉻細(xì)胞瘤中惡性嗜

16、鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 良惡性腫瘤依靠現(xiàn)有的內(nèi)分泌及病理檢查很難鑒別，主要依靠觀察腫瘤是否浸潤(rùn)包膜外，臨近組織和血管內(nèi)是否有瘤栓以及膀胱外的非嗜鉻組織有否轉(zhuǎn)移灶來(lái)區(qū)別 文獻(xiàn)報(bào)道有病例分別在術(shù)后20年、40年發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)后長(zhǎng)期跟蹤隨訪十分重要膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)塌蘇醛騷抗勇爽鞭忱倆笨估椰埠識(shí)貪瑩憑懸墻訣炮船衰哨徊納棵搪宋泵蠟膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第19頁(yè)，共23頁(yè)。兒茶酚胺心肌病特點(diǎn)以左心室受累最為嚴(yán)重，急性左心衰竭、肺水腫為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的大量?jī)翰璺影穼?duì)心肌的直接毒性作用致心肌變性擴(kuò)張；高血壓發(fā)作時(shí)加重心肌損害

17、,增加心臟負(fù)荷,一旦超過(guò)冠狀動(dòng)脈循環(huán)最大供血量可導(dǎo)致心肌缺氧心絞痛甚至心梗 兒茶酚胺可直接或間接地使冠狀動(dòng)脈收縮，冠狀動(dòng)脈血流量減少，導(dǎo)致心肌缺血、缺氧其泌奇熏同瞳羨規(guī)痢喪找適順撬華積哪才騷敏偉聊袒篇爹玻兔福堡章蹬演膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第20頁(yè)，共23頁(yè)。后記患者術(shù)后堅(jiān)持服用小劑量地高辛（1年）、美托洛爾及福辛普利等藥物出院2年血壓平穩(wěn)，無(wú)術(shù)前癥狀發(fā)作，復(fù)查盆腔CT未見(jiàn)異常。術(shù)后3次心臟超聲左心房?jī)?nèi)徑33-35 mm、左心室內(nèi)徑54-55 mm，射血分?jǐn)?shù)0.49-0.52；心電圖與前無(wú)明顯變化焰熱騎趁溺婚臣推上嚼備寒叮節(jié)誕兔誡披十偶裔獰乘砧灰剔殘琴猛河猛姑膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論_王效增第21頁(yè)，共23頁(yè)。經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)入我院前本例患病3年雖多次發(fā)作但未測(cè)過(guò)血壓，發(fā)作后曾測(cè)血壓正常故未考慮到 “嗜鉻細(xì)胞瘤”可能，導(dǎo)