溶血性貧血的護(hù)理

1、溶血性貧血(pnxu)的護(hù)理河南省鄭州人民(rnmn)醫(yī)院 陳慧共三十七頁定義(dngy)溶血性貧血是指紅細(xì)胞的壽命縮短，破壞(phui)增加，骨髓造血功能代償增生不足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的耗損所引起的一組貧血。 共三十七頁正常情況下紅細(xì)胞的壽命是120天，每天約有1%的紅細(xì)胞衰亡，并由骨髓補(bǔ)充等量的新生紅細(xì)胞，以維持動(dòng)態(tài)平衡。當(dāng)各種原因使人體紅細(xì)胞生存期縮短、破壞加速時(shí)，若骨髓造血代償功能正常，則紅細(xì)胞系呈代償增生狀態(tài)。成人正常骨髓代償造血的能力甚強(qiáng)，可增至正常水平的68倍，小兒則只能增高12倍。若紅細(xì)胞生存期降至20天以下，其破壞速度超過(chogu)了骨髓代償造血能力時(shí)，臨床上出現(xiàn)貧血。 共三十

2、七頁正常(zhngchng)紅細(xì)胞與溶血性貧血紅細(xì)胞的細(xì)胞形態(tài)共三十七頁溶血性貧血(pnxu)病因根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷(quxin)和外來因素所致的溶血性貧血。 共三十七頁一 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。（一）紅細(xì)胞膜的缺陷。（二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成(shn chn)的缺陷。（三）紅細(xì)胞酶的缺陷。（四）血型為O的女性與非O型的男性產(chǎn)下的孩子。共三十七頁二 紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血。外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)(huxu)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。 共三十七頁溶血性貧血(pnxu)的癥

3、狀急性(jxng)溶血 起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等腸胃道癥狀。 共三十七頁這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg/dl(正常值0.6mg/dl）時(shí)，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血(pnxu)，缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。 共三十七頁慢性溶血起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體

4、征外，可有不同程度的黃疸（血細(xì)胞破壞，釋放出膽紅素，引起黃疸），脾、肝腫（貧血造成血液晶體滲透壓下降(xijing)，引起組織水腫）大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。共三十七頁相關(guān)檢查 1、血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(j sh)下降，一 般呈正細(xì)胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。 共三十七頁4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 (2)粒紅比值明顯減低或倒置。 (3)紅細(xì)胞系顯著增生，幼紅細(xì)胞百分比常O50，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段的幼紅細(xì)胞亦相應(yīng)(xingyng)增多，易見核分裂象。成熟紅細(xì)胞中易見大紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞及Howell-Jolly小體

5、。 (4)粒細(xì)胞系相對(duì)減少,各階段比例及細(xì)胞形態(tài)大致正常。 (5)巨核細(xì)胞系一般正常。 共三十七頁5、特殊試驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)觀察；紅細(xì)胞脆性(cuxng)試驗(yàn)；抗人球蛋白試驗(yàn)；酸化血清溶血試驗(yàn)；高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)；自溶血試驗(yàn)；異丙醇試驗(yàn)及（或）熱變性試驗(yàn)；血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗(yàn)。 共三十七頁 病情(bngqng)觀察密切觀察病人貧血進(jìn)展程度(chngd)，皮膚粘膜有無黃疸，尿色、尿量的變化，傾聽病人的主訴，觀察瞼結(jié)膜、甲床顏色以及脈搏，發(fā)現(xiàn)病人出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、寒戰(zhàn)、高熱等表現(xiàn)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。慢性溶血通常處于紅細(xì)胞過度破壞與加速生成的脆弱平衡狀態(tài)。此種狀態(tài)的失衡若由于過

6、度破壞的加劇，則發(fā)生“溶血危象”，此時(shí)脾大更甚，黃疸加深，應(yīng)警惕溶血危象的發(fā)生。共三十七頁治療(zhlio)原則 一 病因治療：去除病因和誘因極為重要 如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物。藥物引起的溶血應(yīng)立即停藥；感染(gnrn)引起的溶血應(yīng)予積極抗感染(gnrn)治療；繼發(fā)于其他疾病者 要積極治療原發(fā)病 。共三十七頁二 糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑： 如自體免疫溶血性貧血(pnxu) 新生兒同種免疫溶血病 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等 每日強(qiáng)的松40-60mg 分次口服 或氫化考的松每日200-300mg 靜滴 如自體免疫溶血性貧血(pnxu)

7、可用環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤或達(dá)那唑等。 共三十七頁三 脾切除術(shù)：脾切除適應(yīng)證：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效；自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療(zhlio)無效時(shí)，可考慮脾切除術(shù)；地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù)；其他溶血性貧血 如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等 亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定 共三十七頁四 輸血：貧血明顯時(shí)，輸血是主要療法之一 。但在某些溶血情況下， 也具有一定的危險(xiǎn)性， 例如(lr)給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng) 。給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血， 大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血 。有輸血必要者， 最好只輸洗滌紅細(xì)胞 。一

8、般情況下 ，若能控制溶血 ，可借自身造血機(jī)能糾正貧血 。共三十七頁五 其它： 并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑 。若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵 ，但對(duì)PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎(jnshn)， 因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血 。共三十七頁溶血性貧血(pnxu)的護(hù)理休息指導(dǎo)嚴(yán)重貧血或急性溶血的病人臥床(w chun)休息，護(hù)士需做好生活護(hù)理；慢性期及中度貧血者應(yīng)增加臥床(w chun)休息的時(shí)間，減少活動(dòng)，病人可進(jìn)行生活自理。共三十七頁藥物副作用的觀察及護(hù)理皮質(zhì)激素治療過程中，由于用藥時(shí)間長，應(yīng)觀察藥物引起的副作用，如并發(fā)電解質(zhì)紊亂、繼發(fā)感染、消化性潰瘍或穿孔等，監(jiān)測血壓、血糖。觀察有無

9、上消化道出血征象，以上癥狀(zhngzhung)一般在減藥或停藥后可逐漸消失。 共三十七頁疾病(jbng)知識(shí)指導(dǎo)向病人講解疾病的相關(guān)知識(shí)?；计咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏者，不可(bk)食用蠶豆及氧化性藥物如伯氨喹啉、磺胺類、鎮(zhèn)痛藥等，以防誘發(fā)本病。 共三十七頁輸血(sh xu)的護(hù)理嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)證 因輸入的正常人紅細(xì)胞也能被病人的抗體(kngt)覆蓋而溶血，可使病人出現(xiàn)溶血、黃疸和貧血癥狀加重，甚至有發(fā)生腎功能衰竭的可能。是否要輸血應(yīng)根據(jù)病人的具體情況做決定，如有必要輸血應(yīng)輸注新鮮紅細(xì)胞(去除白細(xì)胞和血小板)。輸血量不宜過大，同時(shí)密切觀察有無溶血情況，發(fā)現(xiàn)異常立即終止輸注。在輸血過程中加用

10、皮質(zhì)激素，能減少溶血，使輸血更加安全。 共三十七頁及早發(fā)現(xiàn)溶血加重 溶血性貧血病人輸血時(shí)，應(yīng)嚴(yán)密觀察黃疸、貧血、尿色，即使血型相符(xingf)，也可能因輸入補(bǔ)體或紅細(xì)胞等使溶血加重。注意觀察病人不良反應(yīng)。測量生命體征，出現(xiàn)異常應(yīng)立即向醫(yī)生報(bào)告。共三十七頁健康(jinkng)教育 向病人說明疾病的相關(guān)知識(shí)，加強(qiáng)預(yù)防宣傳，使病人能做到主動(dòng)預(yù)防，以減少疾病的發(fā)生。指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)自我護(hù)理(hl)，如何觀察鞏膜有無黃染及尿色加深，懷疑病情加重時(shí)應(yīng)及時(shí)帶尿液到醫(yī)院檢查。向葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏病高發(fā)區(qū)人群做健康宣教，蠶豆病是溶血病，囑病人不能吃蠶豆、蠶豆制品和氧化性的藥物(如伯氨喹啉、

11、奎寧、阿的平、磺胺類、呋喃類、氯霉素、維生素K等)。共三十七頁謝謝(xi xie)！共三十七頁健康(jinkng)教育陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人忌食酸性食物和藥物，以減少溶血的發(fā)生。指導(dǎo)病人根據(jù)貧血程度安排活動(dòng)量，以不出現(xiàn)心悸、氣短、過度乏力為標(biāo)準(zhǔn)，飲食需要高蛋白、高維生素食物。對(duì)遺傳性溶血病人在婚前婚后應(yīng)進(jìn)行(jnxng)遺傳咨詢，以減少溶血疾病的發(fā)生。共三十七頁溶血性貧血(pnxu)的護(hù)理于靜共三十七頁定義(dngy)溶血性貧血是指紅細(xì)胞的壽命縮短(sudun)，破壞增加，骨髓造血功能代償增生不足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的耗損所引起的一組貧血。 共三十七頁正常紅細(xì)胞(xbo)與溶血性貧血紅細(xì)胞(xbo)的細(xì)胞(xbo)形態(tài)共三十七頁溶血性貧血(pnxu)病因根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在(nizi)缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。 共三十七頁共三十七頁共三十七頁共三十七頁共三十七頁共三十七頁內(nèi)容摘要溶血性貧血的護(hù)理。若紅細(xì)胞生存期降至20天以下，其破壞速度超過了骨髓代償造血能力時(shí)，臨床上出現(xiàn)貧血。溶血性貧血病因。血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗(yàn)(shyn)。蠶豆病患者