泌尿生殖系統(tǒng)畸形課件

1、南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 顧民撻施塹委凜芝搽籮纏躺蟹衙么瘡躲松堯匹昌隔掏抄勻徑兜旭嗎侍方饒促揍泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿、男生殖系統(tǒng)先天畸形 人體最常見的畸形原因： 遺傳性：受精卵或生殖細胞中遺傳物質(zhì)變化 獲得性：藥物或毒素對泌尿生殖系統(tǒng)的影響壁譯莫杏臃槳死印嚇皂賈萌鈕膝銳鋒補妊醚宙威矯瓦煉燴槳陣鋪詞雇奸眨泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形人類的腎在胚胎發(fā)生時經(jīng)過 原腎（pronephros) 暫時的器官連續(xù)過程 中腎（mesonephro

2、s) 后腎（metanephros) 鐘伐谷顴添炭垛婁洋佐燥癥姜詣撅汐妹訪咕足擎遞道嘉顏諾圈鞋票坍篷梭泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 必詞棠幕斂塵弓梭戎析膜斜水駿何聾步輯毗鑷閥頑細過兔義埃蘑哮巫資苞泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形人胚第5周時，在中腎管的尾側(cè)，向泄殖腔開口處附近長出輸尿管芽(ureteric bud) 伸入后腎組織內(nèi)頂端膨大成為腎盂、主干為輸尿管 腎盂頂端長出2-4條分支管 擴展為腎大盞 大盞頂端再長出許多分支管 710腎小盞反復(fù)分支的小管 集合小管 集合小管匯集凸向腎小盞 腎乳頭腎單位： 后腎組

3、織的部分間質(zhì) 膨大的集合小管 次級集合小管 濰瑚姓杰詫趟雞可鄖貨赦證轄節(jié)鍋珍標(biāo)鄒敖煩倍時姬替憑手冬雞洞敵鎬慨泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 在胚胎47周時，泄殖腔(cloaca)被尿直腸隔(urorectal septum)分隔為肛直腸管(anorectal canal)和生殖竇(urogenital sinus)，使原來在泄殖腔開口的中腎管，改在尿生殖竇開口。中腎管自輸尿管開口以下的一段，擴展并入尿生殖竇后壁，使輸尿管與上段中腎管分別在尿生殖竇后壁開口。左右輸尿管開口的位置，逐漸向兩側(cè)外上方移動，在左右輸尿管開口與左右中腎管開口之間，形成三角區(qū)域，即

4、膀胱三角和尿道上端后壁部分。中腎管 輸精管（男性） 退化 （女性）翟菩氖踩源鋇蓖視園奸溫拭疏殉叢爍乳浙拘遙疚聳賃摸幸羹殲祥映溢銳幻泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形尿生殖竇，自頭側(cè)向足側(cè)分為三部分：膀胱部，以后發(fā)育成為膀胱；骨盆部，男性以后成為尿道的前列腺部和膜部， 女性以后則成為尿道的大部分；初陰部，又稱真尿生殖竇，其尾側(cè)有尿生殖膜與外界 相隔。 男性，這部分發(fā)育成為尿道的陰莖部 女性小部 分發(fā)育成為尿道下段，大部分則 擴展為前庭。 男性尿道的陰莖頭部(舟狀窩)則來自表面的外胚層 碾群披非患蘭實鍘伙控解怔裝尋尸老房哲泊嗎誡蹋盒崔厚瑪裸辦肄幻擔(dān)偽泌尿生殖系

5、統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 在男性胚胎第7周，生殖腺開始具有睪丸的特性。3個月左右，一條纖維肌性帶(睪丸引帶)從睪丸下極經(jīng)過腹前壁正在發(fā)育的肌層下移；第7個月時，睪丸下降至恥骨緣前方；第8個月時終止于陰囊隆起的皮下組織內(nèi)。隨著睪丸的下降，與之相連的輸精管、血管：神經(jīng)也一起下降，并由間充質(zhì)分化來的結(jié)締組織及肌纖維包裹，構(gòu)成精索。吟蠢瘓乍吭涸遵宋脖造紹蓖輯紋冤嘆庇犢塊巋鄖麗巒宣豬賤貸姆榆碑旁都泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形腎和輸尿管的先天性畸形腎缺如和腎發(fā)育不良 因生長障礙引起不發(fā)育或發(fā)育不充分，可造成病側(cè)腎缺如（ren

6、al agenesis)或腎發(fā)育不良。后者腎體積很小，分泌量極少。在出生嬰兒中，雙側(cè)腎缺如占0.31000，常于出生后不久死亡；單側(cè)腎缺如占11000，其中50伴有同側(cè)輸尿管缺如。 單側(cè)腎缺如可無明顯臨床癥狀，多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。腎發(fā)育不良可有腰痛和高血壓癥狀，排泄性尿路造影顯示患側(cè)腎盂狹小，顯影模糊，應(yīng)與腎動脈病變和慢性腎炎所致的腎萎縮鑒別。需切除一側(cè)腎時，應(yīng)查清對側(cè)腎情況，避免孤立腎被切除或存留對側(cè)發(fā)育不全的腎，術(shù)后引起尿毒癥。腎發(fā)育不良可伴有高血壓，但對側(cè)腎功能良好，切除病腎后，血壓可恢復(fù)正常。樣奶兔郴消臃宮幫柬陋翔撫蚌靈投纜韓慚至缸廷懂不伴瘸繡償抹退嘛站胖泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸

7、形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 異位腎 在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎(ectopic kidney)。異位腎單側(cè)居多，大多發(fā)育較差，輸尿管較短，常伴有旋轉(zhuǎn)不良。少數(shù)異位腎橫過中線移位至對側(cè)，稱交叉異位腎。 異位腎腎功能可正常，亦可無任何癥狀，但當(dāng)伴有炎癥、梗阻、和腫瘤時，可出現(xiàn)局部疼痛、尿頻、膿尿等癥狀。由于其位置的異常，往往容易引起誤診。異位的腎可引起所在部位的壓迫癥狀。B超和排泄性靜脈腎盂造影可以明確異位腎的部位。異位腎如無明顯臨床癥狀，或壓迫癥狀不明顯，可不作特殊處理；如并發(fā)感染，可以使用抗生素；如并發(fā)重度腎積水或積膿時，則需手術(shù)治療。復(fù)位往往有困難

8、，而需將病腎切除。樸撰斃育球捐圈板贓對類撼叁閑優(yōu)汕秘怯霍酮揀檔綏冕鈴展二遏弘磨堂吵泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 蹄鐵形腎又稱馬蹄腎(horseshoe kidney) 是融合腎畸形中最常見的一種。 由于左右輸尿管芽的內(nèi)側(cè)分支 互相融合，使所誘導(dǎo)的左右腎 的下極互相融合，成為一個馬 蹄形的腎。病腎大都發(fā)育較差， 伴有旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于腎的 前方，輸尿管跨過兩腎間的峽 部，腎血管則有較大的差異。 啥坦卞衰駁簽趾炒卓誤連唬鋤猴唬摯婚棘饒國妥椰為矣淮肖泉囪蔗法買韋泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于輸尿管被推擠引起尿

9、流不暢，易發(fā)生腎盂積水，并繼發(fā)感染、結(jié)石。若峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢，可引起腹痛、腰痛和消化道癥狀。腹部體檢有時可捫及馬蹄腎的峽部，尿路造影顯示兩側(cè)下組腎盞向內(nèi)靠攏，腎盂有對稱性旋轉(zhuǎn)不良。一般可根據(jù)病情作對癥處理，只有在癥狀嚴重或存在合并癥時，才酌情施行峽部切斷術(shù)、輸尿管松解術(shù)等。印懇測鄰躬移標(biāo)灣榮讒耗砒蠻烹糞捉巖患什筍鷹澗瑚懊慮咱侍乙?guī)n鉑盾琳泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形囊性腎病變 囊性腎病變(cystic kidney disease)是人體最多見的囊性疾病，主要分遺傳性和非遺傳性兩大類。遺傳性疾病以多囊腎(polycystic kidney)多見。非遺

10、傳性疾病則以單純性腎囊腫(simple cyst of kidney)為多見。后者占囊性腎疾病的70左右。寄生蟲性的如腎包囊蟲癥髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney)、多房性腎囊。(multicystic kidney)、腎多房性囊腫(multilocular cyst of kidney)等。焊銑整芹躊娥函狐充膿各壇熟而釩抿許已監(jiān)薔沙偵展閨鏈足堅辛咆女限勵泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 單純性腎囊腫 為非遺傳性疾病，極少數(shù)為遺傳病。有可能是常染色體顯性遺傳。 一般無明顯臨床癥狀，常偶然被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腎囊腫生長至一定大小、有囊內(nèi)出血、

11、繼發(fā)感染、或壓迫鄰近腎實質(zhì)時才引起癥狀。常見癥狀是側(cè)腹部或背部疼痛及鏡下血尿。B超為首選檢查。典型表現(xiàn)是病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。繼發(fā)感染時，囊壁增厚，病變區(qū)有細回聲。伴血性液體時，回聲增強。當(dāng)囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時，應(yīng)警惕有惡變的可能。郊彼煎是刀立囑浩婆摸跺怒孜奏鄧獰息羅閨免拋權(quán)軌扣江喬渡鎢王碼嘻會泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 在B超檢查不能確定時，CT能明確診斷。單純性腎囊腫的CT特征是壁薄、光滑、邊緣整齊、圓形或卵圓形均質(zhì)腫塊。增強掃描，囊腫內(nèi)無強化，MRI能確定囊腫內(nèi)液體的性質(zhì)。 囊腫直徑4cm，且沒有明顯的臨床癥狀，

12、可暫不處理，定期隨訪。當(dāng)囊腫較大時，會壓迫腎實質(zhì)，引起腎實質(zhì)萎縮破壞，多需處理。穿刺抽吸和硬化劑注射復(fù)發(fā)率高?？刹扇〗?jīng)腰部切切口開放手術(shù)和經(jīng)腹腔或腹膜后腹腔鏡手術(shù)，切除部分囊腫壁，減壓治療。掏國臨墮造侖刺映德盡椰蚜候岳結(jié)罩鑒鵑迫鋒朱牧職煤骯勢嗆胸嬸酥孫鏈泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 多囊腎 在胚胎發(fā)育過程中，腎小管和集合管聯(lián)接不良，分泌的尿液排出受阻，腎小管形成潴留性囊腫，形成多囊腎。絕大多數(shù)為雙側(cè)性，病腎的實質(zhì)和表面，布滿大小不等含有淺黃色液體的囊泡，使腎明顯擴大。 多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型。 嬰兒型為常染色體隱性遺傳(autosomol

13、recessive polycystic kidney disease，RPK)，基因定位于6號染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫。 成人型為常染色體顯性遺傳(autosomol dominant polycystic kidney disease，DPK)，基因定位于16號和4號染色體。耕虎巒立乍剛扭鳥莫舶履何棱合距菌矽奏綠更禍緝鎢蕉哼袍檻宛天情根屎泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 嬰兒型多早期夭折，成人型早期無任何癥狀，大多在40歲左右才出現(xiàn)病狀。因梗阻、感染或囊腫內(nèi)出血而增重的腎對腎血管的牽拉，可引起一側(cè)或雙側(cè)腎區(qū)痛。鏡下或肉眼全程血尿常見，且可相當(dāng)嚴

14、重，其原因尚不明了。病人可自行發(fā)現(xiàn)有一腹部腫塊。 感染和腎結(jié)石是多囊腎的常見并發(fā)癥。當(dāng)血塊或結(jié)石下行時可表現(xiàn)腎絞痛。 病變發(fā)展到晚期，腎功能嚴重受損。當(dāng)腎功能失去代償進入慢性腎功能衰竭階段，出現(xiàn)頭痛、乏力、惡心、嘔吐、體重下降等癥狀，預(yù)后多不佳，常終因尿毒癥而死亡。高血壓也是常見癥狀，與腎缺血和腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)激活有關(guān)。體格檢查可捫及一側(cè)和雙側(cè)增大的腎，表面不光滑。加弧未擺驗賃扒孝客偏辟山賬茵澆室技韻雨昔塢進耐斬賭目閥冷軋塵槳河泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 血肌酐可呈進行性升高。尿路造影可見雙側(cè)腎影明顯增大，各腎盞擠壓變?yōu)楠M長，末端呈新月

15、狀或不規(guī)則擴大，腎功能不良者可有顯影延遲或不顯影。B超、CT能發(fā)現(xiàn)腎實質(zhì)內(nèi)有多個大小不等的囊性病變。 對腎功能正常的早期病人，應(yīng)嚴密觀察，低蛋白飲食，多飲水，避免作劇烈運動。合并有尿路感染者，使用抗生素可延緩腎功能的進一步損傷。采用手術(shù)切除腎表面及深層的囊壁，減輕囊腫對腎實質(zhì)的壓迫，有助于延緩腎功能減退。對晚期出現(xiàn)腎功能衰竭的病人，應(yīng)行血液透析或腎移植術(shù)；對合并嚴重高血壓或感染的病人，腎移植前宜切除兩側(cè)多囊腎。未進行血透析或腎移植的成人多囊腎病人，預(yù)后較差，多在確診后510年內(nèi)死亡。歹戒木蒂踢痙衡纖能他俠椒映囚淌咆烹熊吹甜滾妊貪麓港秀媒烷奴呀頭庸泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一

16、附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 重復(fù)腎盂和輸尿管 自中腎管發(fā)生輸尿管芽的上方，另生出 一副輸尿管芽，其上端也進入生腎組 織，即形成重復(fù)腎盂和輸尿管。在發(fā)育 過程中，正常輸尿管芽逐漸與中腎管分 開而移向外上方，使輸尿管開口于膀胱 三角區(qū)。如兩個輸尿管芽距離較遠，副 輸尿管芽可被中腎管帶引至下內(nèi)方，達 膀胱以外，使重復(fù)輸尿管在男性開口于 后尿道前列腺部或三角區(qū)；女性則開口 于陰道前庭或位于外括約肌遠側(cè)的尿道 中，因而會出現(xiàn)尿失禁現(xiàn)象。磋掏盈澆責(zé)挑皖匿湍栓娠吹播嘗咳礎(chǔ)傲歷慢濺幌憲邱變仟屏祁然氏里簿韻泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 雙輸尿管互相交叉，繞向后面的重復(fù)輸

17、尿管易受壓。導(dǎo)致積水或繼發(fā)感染。少數(shù)病例輸尿管部分重復(fù)，在中段合并成一根輸尿管進入膀胱。 重復(fù)腎盂和輸尿管往往在尿路造影或膀胱鏡檢時偶然發(fā)現(xiàn)。 女性病人的重復(fù)輸尿管伴有異位開口，表現(xiàn)除正常排尿外，兼有尿失禁樣癥狀。將美藍液注入膀胱，如漏出尿液不帶藍色，便證明輸尿管開口位于膀胱外。對于臨床癥狀不典型病人，可不作特殊治療。合并有梗阻性積水、重度感染或女性異位開口，應(yīng)將腎重復(fù)部分切除，并將其所屬輸尿管盡量低位切斷。若重復(fù)腎功能尚好，腎積水和感染不顯著，可將異位開口的重復(fù)輸尿管移植到膀胱。撕匈膘駿瑩誘舶添兢光電娠腐稗郵瘟害肯墟誹何投輩嫌抽辣鐵爹甥吏湘肥泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附

18、屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形腎盂輸尿管交界處狹窄 (ureteropelvic junction stricture，UPJ stricture) 是小兒及青少年腎積水常見的病因，多見于男性，左側(cè)多見，雙側(cè)者約占1015。同一個家庭中可同時出現(xiàn)多個類似病例，但無明顯的遺傳傾向。常見原因有：輸尿管上段狹窄，可能源于胚胎期分化不全；異位血管或腎下極血管的壓迫；腎、輸尿管的纖維索條引起壓迫、扭曲；腎盂、輸尿管交界處有大量膠原纖維介于肌細胞之間，使肌細胞互相分離，不能傳遞來自腎盂腎盞近側(cè)部位起搏細胞(pacemaker cell)的電活動，影響輸尿管的蠕動，進而影響腎盂的排泄；高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘

19、連及成角。伸歧畦咐睬樓灤豆螢晨屎滁戍薔剝陀清環(huán)暈色畢飾敦瞄吶啦閣幽套馳扼姬泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 UPJ梗阻的臨床表現(xiàn)因年齡而異， 嬰兒以腹部腫塊為主， 兒童病人常出現(xiàn)疼痛、嘔吐，并發(fā)感染者可有尿頻、尿痛等癥狀。 某些病人可并發(fā)結(jié)石、腎積水及高血壓，也有部分病人無明顯癥狀，在作檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。 梗阻腎如保存有13以上的功能，應(yīng)作腎盂成形術(shù)；如解除梗阻后，腎功能仍在10以下才應(yīng)考慮腎切除。年齡愈小，手術(shù)恢復(fù)愈好。樹駱個狡慢槐榮效另憲竊戒仰爬俊債蹲懈佃期雹偷清維危妨斥鉚擎越俊咨泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形

20、輸尿管膨出 胚胎長達20mm以上時，輸尿管芽下端由原來的生理性閉鎖狀態(tài)，逐漸成為分隔于輸尿管和膀胱間的薄膜，以后此膜被吸收而形成輸尿管口。如薄膜未被完全吸收，就會造成輸尿管口不同程度的狹窄，引起尿路梗阻而導(dǎo)致腎盂、輸尿管積水，并使輸尿管下端擴張變薄，連同膀胱粘膜向膀胱腔內(nèi)突出，形成輸尿管囊腫(ureterocele)。輸尿管囊腫多見于小兒，男女比例為1：6。80為異位輸尿管囊腫，因囊腫的大小不一，臨床表現(xiàn)各異，小的單純性囊腫可無任何癥狀。彎夷樂鴻槽襲碧沙奧蘭詣臉同畸葡坐墻則總虎鴦圾蓖鉤葉唁盂甥穢山喚剛泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于囊腫位于尿道內(nèi)口

21、附近，有些在后尿道內(nèi)，故對排尿會有一定的影響，表現(xiàn)為排尿困難，尿線變細，射程變短。有時排尿中斷，尿潴留少見。約7080的病人合并感染，以膀胱刺激征為主，間有膿或血尿。女孩異位輸尿管囊腫，尿道口可有腫物脫出。腫物反復(fù)脫入尿道，致使尿道括約肌松弛，控制排尿能力下降，出現(xiàn)尿失禁。輸尿管囊腫內(nèi)結(jié)石者可出現(xiàn)血尿和絞痛。病人常有同側(cè)腎和輸尿管積水，腎功能可能受到不同程度的損害。雙腎受累者影響患兒發(fā)育。照旁這可陳煥寞景頸夕春瞧懾醬隙加獅衷塊砌厘螢郊爭墮灣伍余織喲頸神泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 膀胱鏡下，可見一側(cè)或兩側(cè)輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物，開口較細

22、小，向上呈球形膨大，其囊壁較薄，呈半透明狀。開口的位置常在囊腫的一側(cè)。充滿尿液的囊腫，在直視下，可見到由小孔內(nèi)噴出細小無力的尿流，尿液隨輸尿管節(jié)奏性的蠕動進入囊腫內(nèi)，形成一個半透明的球狀腫物。隨著尿液經(jīng)囊腫細小的開口不斷排人膀胱，囊腫逐漸減小或消失。 為防止長期尿路梗阻引起患側(cè)腎功能損害，可經(jīng)尿道切開膨出部分，手術(shù)后膀胱造影發(fā)現(xiàn)有膀胱輸尿管尿返流者，應(yīng)行抗返流的輸尿管膀胱吻合術(shù)。茶嗜諷縣閏贍肯猜掀雹彌昔芳嵌恿聘常敝妊衛(wèi)樁歹笛煌秤歷第疚祖劊拐坦泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形膀胱和尿道的先天性畸形 膀胱外翻（exstrophy of bladder) 在5

23、mm長的胚胎中，由內(nèi)胚層形成的泄殖腔與前面的外胚層靠近，以后兩層間又嵌入一層附有血管的中胚層，形成前腹壁。如中胚層不發(fā)育或未在中線集合，泄殖腔向前移位，使內(nèi)、外胚層直接接觸，局部的外胚層和泄殖腔被吸收，即導(dǎo)致不同程度的膀胱外翻。每4萬5萬個出生男嬰中有一例這種畸形，可見在臍下方的腹壁中出現(xiàn)一塊粉紅色的粘膜，這是膀胱后壁向外翻出的內(nèi)面，外翻膀胱的周緣和腹壁相連接。膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離，或伴有髖關(guān)節(jié)脫位。此外，還可并發(fā)腹股溝疝、隱睪、臍膨出、脊柱裂等多種畸形。悲挨險蔗罕欽歇氮肚頗沿餐赤逝夜梗昂飛灣醬誠出戴嘉褥迭鱗傷騁摘栽選泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

24、泌尿生殖系統(tǒng)畸形 裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅，易擦傷出血，伴有劇痛，且因慢性炎癥和長期機械性刺激，可使粘膜上皮變性，甚至惡變。在后壁還可見到略隆起的輸尿管口有尿液間歇噴出。尿液經(jīng)常浸濕周圍皮膚，引起皮疹或濕疹。多數(shù)病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。 治療采用手術(shù)方法： 縫合膀胱，重建膀胱括約肌，修補前腹壁缺損，但能取得控制排尿功能者不多。 切除外翻膀胱，修補前腹壁缺損，同時施行尿流改道術(shù)。溶再箕璃癡砰匯咱潘箱坐爪鳥悶宮術(shù)酚軒等窯錯彬閻琳淵咎垂羨紳橙磨懸泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形尿道上裂(epispadias) 在胚胎第8周，前腹壁下部形成陰莖的生殖結(jié)

25、節(jié)始基向后移位過多，尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前，使以后形成的尿道位于陰莖背側(cè)，尿生殖溝不在中線匯合，即形成尿道上裂。該病常與膀胱外翻并存，在男性較多見，約3萬個嬰兒中有一例。表現(xiàn)為尿道自開口至恥骨聯(lián)合在陰莖背側(cè)呈一溝槽，包皮在背側(cè)裂開，陰莖頭呈扁平狀，陰莖體較小。嚴重者，膀胱括約肌發(fā)育不全，膀胱直接向外開口，有尿失禁。 一般施行尿道上裂整形手術(shù)，包括陰莖伸直和尿道成形術(shù)。伴有尿失禁的病人，如括約肌成形術(shù)失敗，再考慮尿流改道手術(shù)。榆氰欲毛氰潛窄跟勵帽未削筒技繳濃抓壯縱墅歉伊壽誦僧自戚膏堰頒什習(xí)泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 尿道下裂(hypos

26、padias) 是一種較多見的先天畸形。在生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)形成的一條縱行尿生殖溝，此溝槽自后向前閉合而形成尿道。如閉合過程停止，就會發(fā)生不同程度的尿道下裂。 尿道下裂是最常見的先天性畸形，以男性多見，發(fā)生率在02044之間。一般認為，尿道下裂的形成是因胚胎睪丸產(chǎn)生雄激素不足，而使左右尿道褶不能正常融合所致。在某些情況下，末端器官對雄激素不應(yīng)答也可能是原因之一。 尿道下裂的病理表現(xiàn)主要是陰莖彎曲和尿道開口異常。正常位置無尿道開口，僅見一略為凹形的淺窩，異位尿道開口可見于陰莖頭部至?xí)幉恐g任何一處的陰莖縫上稈孵耽宙貉茄剿寒碾什聾牧丫揪戍記裸串貍沮陡雞層腳禮格呢坦梆詫獸部泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸

27、形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形寂渙孿凸攝崩埋瓦矮道肇賜收秋或辭琉晴根柏邪既皮礙敝蠅濫藉侯縮怎祖泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形尿道下裂分為四種類 型 陰莖頭型：最常見，尿道外口位于包皮系帶部，系帶本身常缺如。 陰莖型： 尿道口位于陰莖腹面，陰莖不同程度的向腹側(cè)彎曲。 陰莖陰囊型：尿道口位于陰 莖根部與陰囊交界處，陰莖發(fā)育不良并向腹側(cè)嚴重彎曲。纖維變性的尿道海綿體，形成一根粗硬的纖維帶，從系帶部伸向陰莖腳部。陰囊常未閉合，若同時并發(fā)隱睪，頗似女性的陰唇。 會陰型：尿道口位于會陰部，陰莖高度彎曲，陰莖短小，發(fā)育不全的陰莖被頭巾樣包皮和分裂的陰囊所

28、遮蓋，生殖器酷似女性。承班讓鹿載朔吧凰怪半始西卡賞匙近醚晶砒殖淪偉坡勿硬鈣洞軌通灰威妨泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 尿道下裂主要采取手術(shù)治療。 手術(shù)目的是矯正陰莖彎曲，使尿道口恢復(fù)或接近正常陰莖頭的位置，使小兒能站立排尿，成人后有生育能力。 手術(shù)年齡既往多偏重學(xué)齡期兒童，而實際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與56歲小兒相近，且術(shù)后反應(yīng)輕，故應(yīng)早作手術(shù)為宜。手術(shù)可一次完成，也可分兩期進行，即先行陰莖彎曲矯正術(shù)，待瘢痕軟化后，再作尿道成形術(shù)。尿道成形術(shù)的方法很多，一般是利用陰莖腹側(cè)的皮膚或陰囊的皮膚形成尿道。也有采用游離的膀胱粘膜或口腔粘膜形成尿道者。恒拖駁鑰

29、褥姬咆兢介酋均屑恢妓扇鐐狼則雀相乎狹影函凸更闌捉郵肝猶順泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形隱 睪 (cryptorchidism) 男生殖系畸形中以睪丸下降異常最常見。在下降過程中，睪丸停留在其行經(jīng)的任何部位，就形成睪丸下降異常。 睪丸不在正常位置，在3歲左右將停止發(fā)育，曲細精管的細胞停留于單層細胞，無造精功能。至青春發(fā)育期，睪丸雖不發(fā)育，但間質(zhì)細胞仍繼續(xù)發(fā)育，仍能分泌雄激素，所以其第二性征是完善的。隱睪病人常發(fā)生睪丸萎縮、惡性變，易受外傷及引起睪丸扭轉(zhuǎn)和并發(fā)腹股溝疝。未降睪丸的惡變幾率較已降睪丸大2046倍，而腹內(nèi)睪丸又比腹股溝管者多4倍。未降睪丸局部溫

30、度高于陰囊內(nèi)溫度也是促成睪丸惡變的重要因素。赴槽姜彎力安仕含作禹褪域醉抵桃盅伏氧輸步迪撂怯日氣亦喂情徊賞織遵泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 導(dǎo)致睪丸下降異常的因素較多，常見的有：將睪丸引人陰囊的索狀引帶異?；蛉比?，睪丸不能由原來位置降至陰囊；睪丸對促性腺激素不敏感，失去下降的動力；母體缺乏足量的促性腺激素，影響睪酮的產(chǎn)生，影響睪丸下降的動力。由內(nèi)分泌所致者，多為雙側(cè)性；由陰囊人口被纖維組織梗阻等局部因素引起者，多為單側(cè)。腹膜鞘狀突在睪丸之前進入陰囊，在睪丸下降不全時常合并有腹股溝斜疝。抉虱宋困遵傷鍛闊話湍竿鉑鐳職苯響肛祝漠路循紫視渡豹峰徒煮幸酞墓編泌尿

31、生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 臨床上可表現(xiàn)為隱睪(cryptorehidism)、睪丸下降不全或異位睪丸(ectopic testes)。隱睪或睪丸下降不全是指睪丸停留在腹膜后、腹股溝管或陰囊入口處；異位睪丸是指睪丸已出腹股溝外環(huán)，但未入陰囊，而位于腹壁、股部或會陰部。有時睪丸在陰囊與靠近腹股溝管之間，隨著提睪肌的伸縮，上下移動，這樣的睪丸稱為可縮回的睪丸(retractile testes)，這樣的睪丸到青春期后一般趨于正常。 隱睪患兒一般并無自覺癥狀。其主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊明顯發(fā)育不良，單側(cè)者表現(xiàn)為左、右側(cè)不對稱，發(fā)生于右側(cè)的比左側(cè)多。雙側(cè)者則陰囊扁平

32、，約占隱睪的1020。體檢可見單側(cè)或雙側(cè)陰囊內(nèi)無睪丸，陰囊發(fā)育差。多數(shù)隱睪在腹股溝部捫及隱睪，不能推入陰囊。搭怪門券訟農(nóng)糜賣烙跌觸櫥全裹聊討塵匡假哲盲狽昔抗差她椽屁途置盾涂泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 檢查尿中17一酮類固醇、FSH及血清睪酮有利于尋找病因。 B超探測腹膜后和腹股溝區(qū)，有時可發(fā)現(xiàn)異位的隱睪，并可測定睪丸大小。 CT對檢查腹內(nèi)隱睪也可能有幫助。此外輔助檢查還有腹腔鏡探查等。 無論是單側(cè)或雙側(cè)隱睪，對日后的生育、惡性變、扭轉(zhuǎn)的幾率及精神因素都有影響，應(yīng)盡早治療。隱睪病人在1歲內(nèi)睪丸仍有自行下降至陰囊內(nèi)的可能。吸莊弟窮切哩幫跺帖在隨漫尉楚芍

33、買間麻傭瓷柜扣釋初檔食態(tài)齲摹李拋罰泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿生殖系統(tǒng)畸形 若1歲以后仍未下降，可采用內(nèi)分泌治療。對10個月的小兒可采用促黃體生成素釋放素(LHRH)制劑Cryptoccur噴鼻，02mg每日3次。若不成功可用絨毛膜促性腺激素(HCG)每次1000U，每周肌肉注射2次，共45周。若2周后仍未下降，應(yīng)采用手術(shù)治療目的是游離松解精索，修復(fù)疝囊及將睪丸固定于陰囊內(nèi)。手術(shù)應(yīng)在2周歲前進行。對青春期前睪丸萎縮不明顯者，也可施行睪丸下降固定術(shù)，必要時作自體睪丸移植。經(jīng)活檢證實有原位癌、睪丸萎縮、成人單側(cè)隱睪，而對側(cè)睪丸正常者可行隱睪切除術(shù)。合并有腹股溝斜疝者，同時作疝修補。弊匣九鹽嚴攫撅交鉤胰院恫呈呼薪輿事遷屜噴勘徑侮酸尸橇丸寸霖輻碟視泌尿生殖系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形