《慢性髓性白血病中國診斷與治療指南（2020年版）》要點(diǎn)匯編

1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247486562&idx=3&sn=2e413856d86acc19a7d8ebceb90b6676&chksm=e8d40ccddfa385db45fb00aa7ed8b9642f43fdd53064bc6ebdc31f73b2113bb7a6f24e3bbcf2&scene=27 l wechat_redirect o 點(diǎn)擊文章標(biāo)題可訪問原文章鏈接 t _blank 慢性髓性白血病中國診斷與治療指南（2020年版）要點(diǎn) 慢性髓性白血?。–ML）是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，占成人白血病的15，全球

2、年發(fā)病率為1.6/10萬2/10萬1988年以后國內(nèi)幾個地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.39/10萬0.55/10萬。 一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI）伊馬替尼作為一線治療藥物使CML患者的10年生存率達(dá)8590,尼洛替尼、達(dá)沙替尼等二代TKI一線治療CML 能夠獲得更快更深的分子學(xué)反應(yīng)，逐步成為CML患者的一線治療方案之一。一、診斷分期及預(yù)后分組（一）診斷分期同中國慢性髓性白血病診斷與治療指南（2016年版）。1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：典型的臨床表現(xiàn)，合并Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性即可確定診斷。2. CML的分期：（1）慢性期：（2）加速期：（3）急變期：（二）預(yù)后評估許多

3、因素影響著CML的慢性期及生存期。慢性期患者目前常用的評分系統(tǒng)包括 Sokal、Euro以及EUTOS（表1），均以臨床特點(diǎn)以及血液學(xué)指標(biāo)作為預(yù)后評分因素。二、治療方案推薦（一）慢性期患者的初始治療1. TKI治療：慢性期患者首選治療為TKI，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)且NCCN指南、ELN 指南推薦慢性期患者一線治療TKI包括伊馬替尼、尼洛替尼、達(dá)沙替尼、博蘇替尼。我國自主研發(fā)的氟馬替尼用于新診斷CML慢性期患者一線治療獲得成功，被中國食品藥品監(jiān)督管理局（CFDA）批準(zhǔn)用于新診斷CML慢性期患者一線治療。參照NCCN、ELN指南，結(jié)合藥物的可及性，本指南推薦一線治療包括：伊馬替尼4

4、00mg，每日1次；尼洛替尼300mg，每日2次；氟馬替尼600mg，每日1次，達(dá)沙替尼100mg，每日1次（圖1）。CML基本治療目標(biāo)是阻止疾病進(jìn)展，延長生存期。2. 其他治療：因各種原因無法使用TKI治療的患者可考慮以下治療方案。（1）干擾素為基礎(chǔ)的方案：在CML的TKI治療時代，曾經(jīng)的造血干細(xì)胞移植以外的最佳治療選擇干擾素為基礎(chǔ)的治療方案依然是少部分患者的治療選擇。（2）異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）：在TKI治療時代，allo-HSCT 作為二線TKI治療失敗后的三線的治療選擇，應(yīng)當(dāng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。詳見后文。（二）進(jìn)展期治療1. 加速期治療：2. 急變期治療：三、TKI治療

5、反應(yīng)定義以及TKI治療反應(yīng)的監(jiān)測CML患者接受TKI治療過程中疾病評價包括血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)以及分子生物學(xué)分析，及時評價治療反應(yīng)以及檢測早期復(fù)發(fā)對于優(yōu)化CML治療具有重要而積極的意義。四、二線二代TKI的選擇目前國內(nèi)可供選擇的二代TKI為尼洛替尼和達(dá)沙替尼，二者對不同分期CML患者治療效果相似，但二者具有顯著不同的藥代動力學(xué)、藥物相互作用以及毒性，二者的選擇可參照如下原則。1. 應(yīng)綜合考慮患者病史、合并癥、合并用藥、藥物不良反應(yīng)以及藥物說明書并結(jié)合BCR-ABL激酶突變類型選擇。2. 參照BCR-ABL激酶突變類型：五、停止TKI治療伊馬替尼為代表的TKI治療顯著改善了CML的預(yù)后，是藥物靶向

6、治療人類惡性腫瘤的成功典范。近年來一系列的臨床研究證實(shí)部分獲得持續(xù)DMR的患者能夠?qū)崿F(xiàn)相對持久的安全停藥（表9）。1. 無治療緩解（TFR）可能性：2. TFR停藥標(biāo)準(zhǔn)：3. 復(fù)發(fā)并啟動再次治療標(biāo)準(zhǔn)：4. 復(fù)發(fā)后再治療效果：5. 停藥患者篩選：6. 停藥后長期隨訪：六、allo-HSCT在CML中的應(yīng)用allo-HSCT依然是CML治療的重要手段，尤其是TKI耐藥以及進(jìn)展期患者。在TKI治療時代移植不再是CML慢性期患者的一線治療選擇，原則上至少二線TKI治療（兩種以上TKI）不耐受或耐藥的患者考慮allo-HSCT。七、TKI治療期間的妊娠管理1. 計劃妊娠：2. 意外妊娠及妊娠期間疾病的監(jiān)測：八、TKI不良反應(yīng)的處理（參考NCCN2020）（一）伊馬替尼不良反應(yīng)的處理1. 血液學(xué)不良反應(yīng)：（1）慢性期：（2）加速期和急變期：建議：第一個月內(nèi)盡量不要停用伊馬替尼，劑量至少300mg/d，同時加強(qiáng)輸注紅細(xì)胞、血小板和細(xì)胞因子等支持治療。2. 非血液學(xué)不良反應(yīng)：（1）3級非血液學(xué)不良反應(yīng)處理：（2）4級非血液學(xué)不良反應(yīng)處理：（3）具體措施：（二）尼洛替尼不良反應(yīng)的處理尼洛替尼初始以及調(diào)整劑量參見表10。1. 血液學(xué)不良反應(yīng)：2.