癲癇是一種什么病

1、癲癇是一種什么?。? 癲癇是一種古老的疾病。 4000多年前在古巴比倫就存在，3000年前古希臘人就描述過其發(fā)作過程，2500年前古代中國的醫(yī)書中就有這種疾病的記錄。12 癲癇是一種常見病。 全世界有8000萬左右病人，0.9%的發(fā)病率。重慶有30萬人左右，幾乎一半病人沒有正規(guī)治療。2什么人患癲癇？1 癲癇是一種很“公平“的疾病它的發(fā) 生與職業(yè)無關，與財富無關，與人的社 會地位也沒有關系，與種族無關。2 癲癇患者不需對自身的疾病負責。3貴為帝王也未能幸免羅馬凱撒大帝驍勇善戰(zhàn)在死前兩年開始癲癇發(fā)作在莎士比亞在“凱撒大帝”中第一幕就再現(xiàn)了他發(fā)作的情景（強直-陣攣性發(fā)作）4貴為帝王也未能幸免秦王嬴政

2、，鯨吞六國稱霸宇內(nèi)，奪得九鼎而成千古一帝，卻在第六次南巡過河北沙丘之時突發(fā)癲癇猝死。 史記與資質通鑒中均有此線索。5貴為帝王也未能幸免法國皇帝拿破侖 波拿巴叱仛歐洲20多年，電影拿破侖傳中就有他驚厥發(fā)作的畫面6亞歷山大大帝 (公元前356 3523 )世界的征服者貴為帝王也未能幸免彼得大帝（1672-1725）俄羅斯最偉大的帝王7對世界有巨大貢獻的科學家、學者、作家、詩人也不乏癲癇病人蘇格拉底 (公元前469 399 )古希臘思想家教育家阿爾弗雷德貝恩哈德諾貝爾（1833-1896）瑞典科學家8荷蘭畫家梵高，多病潦倒一生，精神運動性發(fā)作伴人格障礙文森特梵高（ 1853 - 1890 )梵高“向

3、日葵”拍賣作高達5000萬美元 9 19世紀俄國文學家托斯妥也夫斯基寫了30多部小說，如“罪與罰”“白疫”“雙重人”等等一生貧困，曾被流放西伯利亞，但他是“靈魂的洞察者”，其在文學上的地位可比擬莎士比亞。28歲流放西伯利亞期間第一次發(fā)作癲癇，以后平均每月發(fā)作一次，他的第二位妻子的兒子在三歲時因癲癇持續(xù)狀態(tài)而死亡。他發(fā)作前先兆無法形容的快樂, “我的快樂是在其他時刻完全無法感受的，是多么的強烈和甜蜜”并寫到“你們都有健康，人們無法想像我們癲癇患者在發(fā)作前所感到的快樂?！爆F(xiàn)在也稱有這種先兆的癲癇為杜氏癲癇(Dostoevsky epilepsy)或極樂癲癇(ecstasy epilepsy)。 1

4、0運動員也患癲癇羅納爾多也是癲癇患者98年“世界杯”羅納爾多突發(fā)怪病成就了齊達內(nèi)的光頭服用抗癲癇藥物之后，“外星人”變成了“肥羅”11還有很多哲學家兼醫(yī)學家亞里士多德神曲作者但丁丹麥童話作家安徒生俄國文學家托爾斯泰作家托夫普希金，果戈理美國作家海明威英國詩人拜侖法國詩人歌德我國南宋書法繪畫家米芾、書法家王羲之著名音樂家貝多芬，俄國柴可夫斯基護士南丁格爾美國短跑名將“花蝴蝶”喬伊娜，因癲癇猝死12動物也患癲癇命運多舛的小北極熊“克努特”因癲癇發(fā)作溺亡于德國動物園的水池中13三癲癇是如何產(chǎn)生的？腦部是由數(shù)十億小的細胞組成，這種小的細胞我們就稱為神經(jīng)元，神經(jīng)元的活動是有規(guī)律的，當這種規(guī)律被破壞以后，

5、就會出現(xiàn)一些異?；顒拥纳窠?jīng)元，從而引起癲癇的發(fā)生。定義：由不同病因引起的，腦部神經(jīng)元高度、異常同步化，且常具有自限性的放電的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常稱為癲癇。癲癇最重要的特點：發(fā)作性，短暫性，重復性，刻板性。14所以癲癇產(chǎn)生的原因就是神經(jīng)元的異常放電，用腦電圖能夠記錄下這種神經(jīng)元的異常放電。它與吃母豬肉，吃羊兒吃過的草都沒有關系。400-0196-63815病因特發(fā)性癲癇：繼發(fā)性癲癇： 1先天性疾病 5腫瘤 2圍產(chǎn)期因素 6腦血管疾病 3外傷 7中毒 4感染 8其他不同年齡階段的病因不盡相同： 16 嬰幼兒：產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、代謝 兒童和青少年期：炎癥、寄生蟲、頭傷、神經(jīng)元移行障礙 成年期：外傷、腫

6、瘤、血管畸形、系統(tǒng)性疾病 老年人：腦血管病、糖尿病、腦萎縮17影響因素遺傳因素環(huán)境因素 年齡 內(nèi)分泌 睡眠 其他400-0059-82618發(fā)病機制尚不明了各種病因-基因（表觀遺傳）表達異常-神經(jīng)遞質或調質異常-離子通道結構與功能異常-離子通道跨膜運動異常-神經(jīng)元異常放電異常-神經(jīng)元間擴布-引起癲癇發(fā)作 19臨床表現(xiàn)癇性發(fā)作的分類臨床表現(xiàn)癲癇綜合征的分類（了解）癲癇持續(xù)狀態(tài)20癇性發(fā)作的分類部分性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作 源于皮層局灶放電） 全面性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作時雙側皮層同時受累）21部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS) ：無意識障礙 運動性發(fā)作 體感/特殊感覺性發(fā)作 自主

7、神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作(CPS )：有意識改變，伴自動癥 多起源于顳葉內(nèi)側/額葉，又稱精神運動性發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：由SPS ，CPS進展而來22全面性發(fā)作失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：突發(fā)發(fā)生和突然中止的意識喪失 不典型失神發(fā)作：發(fā)作與中止均叫典型失神緩慢全身強直陣攣性發(fā)作：舊稱大發(fā)作，以意識喪失，全身對稱性抽搐為特征。發(fā)作過程分為強直期，陣攣期，驚厥后期。歷時510分鐘。23全面性發(fā)作強直性發(fā)作陣攣性發(fā)作失張力發(fā)作肌陣攣發(fā)作24臨床表現(xiàn)25 癲癇發(fā)作的基本特征 1. 共性：發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性 2. 個性：不同類型癲癇又有其自身特征26 a. 部分運動性發(fā)作

8、 局部肢體抽動，多見于一側口角、眼瞼、手指或足趾，或整個面部或一個（側）肢體，可有言語中斷。 Jackson 發(fā)作 : 一側口、手指抽動 腕、肘 肩 下肢 Todd 癱瘓 : 發(fā)作后局灶性神經(jīng)缺失如偏癱等持續(xù)1/2-36小時后逐漸恢復。單純部分性發(fā)作27 b. 體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作 表現(xiàn)為肢體的麻木和針刺感，部位同上。 特殊感覺性發(fā)作 1.視覺性: 簡單視幻覺,如閃光, 病灶在枕葉 2.聽覺性: 簡單聽幻覺如嗡嗡聲 額葉或病灶在島回 3.嗅覺性: 焦臭味 病灶在額葉眶回杏仁核島回 4.眩暈性: 眩暈/漂浮/下沉感 病灶在島回或頂葉 特殊感覺性發(fā)作多作為CPS或GTCS的先兆.單純部分性發(fā)

9、作28 C.自主神經(jīng)性發(fā)作： 煩渴、排尿感、出汗、皮膚潮紅，嘔吐、腹痛等，很少單獨出現(xiàn)。發(fā)作以青少年為主，以胃腸道癥狀居多，病變在杏仁核、島回或扣帶回 單純部分性發(fā)作29d.精神性發(fā)作： 多作為先兆（CPS or GTCS)，可單獨發(fā)作 各種類型的遺忘癥：似曾相識、似不相識，快速回憶往事、強迫思維 海馬 精神異常：無名恐懼、憤怒、憂郁或欣快 扣帶回 錯覺：視物變大變小、聽聲變強變?nèi)?、本人肢體變化等， 海馬或顳枕部單純部分性發(fā)作30復雜部分性發(fā)作(CPS) 復雜部分性發(fā)作(CPS) 又稱顳葉癲癎或精神運動性發(fā)作，有意識障礙。異常放電常起源于顳葉或額中回。 CPS有多種臨床癥狀，一般發(fā)作持續(xù)不超過

10、30分鐘，平均13分鐘。 自動癥 (automatism ) ：發(fā)作時環(huán)境接觸不良，對言語刺激無反應，繼之出現(xiàn)看似有目的但實際無目的的活動。如咀嚼、吞咽、游走、自言自語等，發(fā)作后，病人意識模糊，不能回憶。31全面發(fā)作全身強直陣攣發(fā)作失神發(fā)作其他類型發(fā)作32全身強直陣攣發(fā)作 強直期 (Tonic phase ） 意識喪失，倒地，四肢強直性、角弓反張，叫聲，呼吸停止、全身紫，口強張強閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見細微的抽搐。瞳孔散大，血壓增高，持續(xù) 1020秒。 陣攣期（ clonic phase ） 四肢節(jié)律性陣攣收縮，3060秒后突然停止，此期有部分呼吸、青紫減輕，有流涎、括約肌松弛、尿失禁。

11、 恢復期（ Recovery phase ） 意識漸恢復，頭昏、頭痛、全身無力和酸痛，部分患者進入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、自動癥或暴怒。發(fā)作過程約 515分鐘。發(fā)作后意識完全恢復約30分鐘內(nèi)。33 典型失神發(fā)作： 突然發(fā)生的短暫意識喪失（1015秒）而無姿勢張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；兒童期起病，常不超過20歲。 不典型失神發(fā)作: 意識障礙起止較緩慢, EEG改變不規(guī)則； 失神發(fā)作341.強直性發(fā)作 表現(xiàn)為全身肌肉劇烈的強直性肌痙攣、意識喪失。2.陣攣性發(fā)作 僅見于嬰兒，表現(xiàn)為全身重復性陣攣性抽搐。3.肌陣攣發(fā)作 某一肌肉或肌群突

12、然短暫、快速的收縮。4. 失張力發(fā)作 肌張力突然喪失以致跌倒。其他類型發(fā)作35癲癇綜合征的分類部分性癲癇特發(fā)性癥狀性全面性癲癇特發(fā)性癥狀性：嬰兒痙攣癥/LGS36癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：連續(xù)多次癲癇發(fā)作，發(fā)作間歇期意識或神經(jīng)功能未恢復至正常狀態(tài)；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，為癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE)任何一種發(fā)作類型都可產(chǎn)生持續(xù)狀態(tài)，臨床上以全身強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見。癲癎持續(xù)狀態(tài)是一危急重癥，如不及時搶救， 可因高熱、循環(huán)衰竭或興奮毒損害等導致腦實質損害。37診斷是否癲癇：詳細的病史資料 診斷癲癇的主要依據(jù) 腦電圖 棘波、尖波、多棘波和棘-慢復合波 最常用、最重要的輔助檢查方法 診斷困難者 2

13、4小時電視錄像腦電同步監(jiān) 控系統(tǒng)尋找病因3839診斷是否癲癇：詳細的病史資料 診斷癲癇的主要依據(jù) 腦電圖 棘波、尖波、多棘波和棘-慢復合波 最常用的輔助檢查方法 診斷困難者 24小時電視錄像腦電同步監(jiān) 控系統(tǒng)尋找病因：血糖，肝功，腎功，CT，MRI，40鑒別診斷偏頭痛TIA假性發(fā)作： 暈厥41假性發(fā)作與癲癇的鑒別精神誘因 有 無 突然發(fā)作 無（有人） 有（任何情況）意識障礙 無 有 瞳孔與光反射 正常 散大/消失呼吸 有 無二便失禁與受傷 無 常有發(fā)作時間 長 短終止方式 安慰/暗示 自行終止 病理 征 （） （）腦電圖 多正常 癇樣放電 42治療目的：去除病因：腫瘤對因治療 控制減少發(fā)作對癥

14、治療對癥治療：1抗癇藥的用藥原則 2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 3新型抗癇藥43抗癇藥物（AEDs）的用藥原則據(jù)發(fā)作類型選藥： 原發(fā)全身強直陣攣發(fā)作：丙戊酸； 失神發(fā)作：丙戊酸； 部分性發(fā)作：卡馬西平； 部分發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作：卡馬西平單藥治療，劑量個體化，血藥濃度的監(jiān)測：逐漸換藥聯(lián)合用藥：避免作用機制/副作用相同藥物聯(lián)用長期用藥緩慢減量停藥復發(fā)：重新開始治療44能增加癲癇發(fā)作的AEDs卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、加巴噴丁增加失神發(fā)作卡馬西平、加巴噴丁、拉莫三嗪增加肌陣攣發(fā)作卡馬西平增加強直-失張力發(fā)作 45癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療控制發(fā)作：安定：為首選藥物（注意：肝移植和Lennox-Gastaut綜合

15、征患者禁用） 苯妥因鈉： 德巴金/異戊巴比妥/10%水合 氯醛/副醛/利多卡因/麻醉一般處理：保持呼吸道通暢 心電血壓呼吸等監(jiān)護 腦水腫 高熱 感染 酸堿電解質失衡 尋找誘因予以消除 46加巴噴丁（Gabapentin)拉莫三嗪（Lamotrigine)左乙拉西坦（Levetiracetam)奧卡西平（Oxcarbazepine)托吡酯（Topiramate)唑尼沙胺（Zonisamide）普瑞巴林 （Pregabalin ）47拉莫三嗪對12歲以上兒童及成人的單藥治療：1. 簡單部分性發(fā)作2. 復雜部分性發(fā)作3. 繼發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作兩歲以上兒童及成

16、人的添加療法 ( add-on therapy ) ：1. 簡單部分性發(fā)作2. 復雜部分性發(fā)作3. 繼發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有 Lennox-Gastaut 綜合征的癲癇發(fā)作 48托吡酯 主要用于難治性部分（包括單純部分及復雜部分）性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身性強直陣攣發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣及全身性發(fā)作的加用治療現(xiàn)已有用它作為單藥治療 49左乙拉西坦用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療特點: 快速起效,作用持久 無臨床上藥物相互作用,使用簡單方便 耐受性好,不影響認知功能50奧卡西平 臨床適應證與卡馬西平相似其優(yōu)于卡馬西平