第28章 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤 - Welcome to Zheng-GYN(共42頁(yè))_第1頁(yè)
第28章 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤 - Welcome to Zheng-GYN(共42頁(yè))_第2頁(yè)
第28章 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤 - Welcome to Zheng-GYN(共42頁(yè))_第3頁(yè)
第28章 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤 - Welcome to Zheng-GYN(共42頁(yè))_第4頁(yè)
第28章 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤 - Welcome to Zheng-GYN(共42頁(yè))_第5頁(yè)
已閱讀5頁(yè),還剩43頁(yè)未讀 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶(hù)提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

1、第28章 劉愛(ài)軍等 PAGE PAGE 48- -第二十八章 卵巢(luncho)性索間質(zhì)腫瘤(Sex cord-stromal tumors of the ovary)劉愛(ài)軍、趙澄泉 (Chengquan Zhao)、王昀、鄭文新 (Wenxin Zheng)內(nèi)容(nirng)第一節(jié) 簡(jiǎn)介(jin ji) 一、組織發(fā)生 二、發(fā)生頻率和臨床意義 三、分類(lèi)及腫瘤的一般特征四、免疫組化在卵巢性索-間質(zhì)腫瘤中的應(yīng)用第二節(jié) 粒層細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤 一、卵泡膜纖維組織腫瘤(一)纖維瘤、富細(xì)胞纖維瘤、纖維肉瘤(二)卵泡膜瘤(三)伴少量性索成分的間質(zhì)瘤(四)硬化性間質(zhì)瘤(五)印戒細(xì)胞間質(zhì)瘤(六)微囊性間質(zhì)瘤

2、 二、粒層細(xì)胞瘤 (一)成年型粒層細(xì)胞瘤 (二)幼年型粒層細(xì)胞瘤 (三)粒層細(xì)胞瘤的鑒別診斷第三節(jié) 支持細(xì)胞間質(zhì)細(xì)胞腫瘤 一、Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤 二、Sertoli細(xì)胞瘤 三、間質(zhì)Leydig細(xì)胞瘤第四節(jié) 混合性或未分類(lèi)的性索間質(zhì)腫瘤 一、環(huán)狀小管性索瘤 二、兩性母細(xì)胞瘤 三、不能分類(lèi)的性索間質(zhì)腫瘤第五節(jié) 類(lèi)固醇細(xì)胞腫瘤 一、間質(zhì)黃體瘤 二、Leydig細(xì)胞瘤 三、非特異性類(lèi)固醇細(xì)胞瘤第一節(jié) 簡(jiǎn)介卵巢性索-間質(zhì)腫瘤(Sex cord-stromal tumor,SCST)是一組由分化(fnhu)程度不等的粒層細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞、支持細(xì)胞(Sertoli cell)、間質(zhì)細(xì)胞(Le

3、ydig cell)、纖維細(xì)胞及其各種黃素化細(xì)胞等性腺(xngxin)間質(zhì)成分單一(dny)或混合構(gòu)成的腫瘤。一、組織發(fā)生 “性索”引自胚胎學(xué)術(shù)語(yǔ)。人胚胎第5周時(shí),兩側(cè)的尿生殖嵴被其中央出現(xiàn)的縱溝分為內(nèi)側(cè)的生殖腺嵴和外側(cè)的中腎嵴,第6周時(shí),生殖腺嵴表面上皮長(zhǎng)入其下方的間充質(zhì),形成不規(guī)則的上皮細(xì)胞索,即初級(jí)性索(primary sex cord),同時(shí),卵黃囊內(nèi)胚層內(nèi)的原始生殖細(xì)胞沿著后腸的背系膜遷入初級(jí)性索,形成性腺。性腺的分化決定于胚細(xì)胞是否含有Y染色體。Y染色體短臂上有編碼睪丸決定因子(testis determining factor,TDF)的性別決定區(qū)(sex determinnin

4、g region of the Y,SRY)。第7周時(shí),若有TDF誘導(dǎo),則性腺向睪丸分化。增生的初級(jí)性索在性腺外周呈放射狀排列,以后形成曲細(xì)精管和睪丸網(wǎng);性索周?chē)男韵匍g充質(zhì)則逐漸分化出特殊的性腺間質(zhì):睪丸間質(zhì)細(xì)胞(Leydig細(xì)胞)。若缺乏TDF的誘導(dǎo),第8周后性腺初級(jí)性索逐漸萎縮,成為髓質(zhì)索,并隨著胚胎發(fā)育成熟,形成卵巢網(wǎng);初級(jí)性索退化的同時(shí),性腺表面又形成新的細(xì)胞索,即次級(jí)性索(secondary sex cord),也稱(chēng)皮質(zhì)索(cordical cord),并逐漸分隔為許多孤立的細(xì)胞團(tuán),以后發(fā)育成包圍單個(gè)生殖細(xì)胞的卵泡細(xì)胞(即粒層細(xì)胞)。性索周?chē)男韵匍g充質(zhì)則逐漸分化出特殊的性腺間質(zhì):

5、卵泡膜細(xì)胞。卵巢胚胎發(fā)育的復(fù)雜性決定了卵巢性索-間質(zhì)腫瘤往往有多向分化,并且各種類(lèi)型分化程度不等,形態(tài)多樣,因此分類(lèi)也比較復(fù)雜(見(jiàn)本節(jié)三)。二、發(fā)生頻率和臨床意義雖卵巢性索-間質(zhì)腫瘤(SCST)僅占全部(qunb)原發(fā)性卵巢腫瘤的5%10%,但它們是臨床最常見(jiàn)的可伴有內(nèi)分泌功能的卵巢腫瘤。各類(lèi)卵巢SCSTs所占比例在不同國(guó)家、地區(qū)或醫(yī)院可略有不同,其中卵泡膜/纖維細(xì)胞類(lèi)腫瘤最為常見(jiàn),其次為粒層細(xì)胞瘤。解放軍總醫(yī)院1990年6月-2010年5月20年間3398例卵巢腫瘤中,SCSTs為236例,占6.9%。本組資料中把各種卵泡膜瘤、纖維瘤及纖維肉瘤等劃為一組,包括偶然發(fā)現(xiàn)或與其它腫瘤(zhngl

6、i)伴發(fā)的較小的纖維瘤均統(tǒng)計(jì)在內(nèi)。結(jié)果顯示,半數(shù)以上(65)為卵泡膜/纖維(xinwi)細(xì)胞類(lèi)腫瘤,而粒層細(xì)胞瘤所占的比例為28(圖28-1)。卵巢性索-間質(zhì)腫瘤的生物學(xué)行為和臨床經(jīng)過(guò)一般呈良性或低度惡性。如:纖維瘤、卵泡膜瘤、硬化性間質(zhì)瘤等屬于良性腫瘤;粒層細(xì)胞瘤多數(shù)具有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn),屬于低度惡性腫瘤;支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤惡性程度依據(jù)其分化程度而定,高分化的支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤幾乎都是良性的, 而中、低分化者屬于低度惡性,預(yù)后遠(yuǎn)好于卵巢上皮性癌。圖28-1 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤各類(lèi)型比例圖三、分類(lèi)及腫瘤的一般特征卵巢SCSTs的分類(lèi)見(jiàn)表28-1。其中,最多見(jiàn)向卵巢性索-間質(zhì)分化,少部分為向睪丸性索-

7、間質(zhì)分化,極少病例則可有“兩性”分化。譬如:若向卵巢性索間質(zhì)分化,則形成粒層細(xì)胞瘤、卵泡膜瘤、硬化性間質(zhì)瘤等;若向睪丸性索間質(zhì)分化,則形成支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤;若、雙向分化,則形成兩性母細(xì)胞瘤等;若向單純的間質(zhì)細(xì)胞分化,則可形成類(lèi)固醇細(xì)胞腫瘤。還有一些腫瘤,分化較差,難以確定其具體類(lèi)型,則歸入未分類(lèi)的性索-間質(zhì)腫瘤。研究提示, 無(wú)論向卵巢性索間質(zhì)分化,還是向睪丸性索間質(zhì)分化,卵巢SCSTs的發(fā)生均與SRY基因無(wú)關(guān),而是來(lái)源于正常染色體核型的女性的原始或未分化的性腺間質(zhì)。部分SCSTs可具有分泌類(lèi)固醇激素的功能,所以也被稱(chēng)為卵巢功能性腫瘤,但其內(nèi)分泌特性復(fù)雜多樣,形態(tài)與功能表現(xiàn)并不完全一致,患者可出

8、現(xiàn)雌激素或雄激素分泌紊亂癥狀。這些內(nèi)分泌癥狀有的是由腫瘤細(xì)胞本身分泌的性激素造成的,有的則為反應(yīng)性的卵巢間質(zhì)細(xì)胞分泌所致。有些SCSTs與一些特殊的綜合征或其他腫瘤(zhngli)相關(guān),例如Meigs或Gorlin綜合征(纖維瘤),Olliers病或Maffuccis綜合征(粒層-卵泡膜細(xì)胞(xbo)瘤),Peutz-Jeghers綜合征或?qū)m頸微偏腺癌(環(huán)管狀性索瘤)。表28-1 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤(zhngli)的分類(lèi)粒層-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(卵巢型性索間質(zhì)分化)1.粒層細(xì)胞瘤(1)成年型(2)幼年型2.卵泡膜-纖維組織腫瘤(1)纖維瘤、富細(xì)胞纖維瘤(2)纖維肉瘤(3)卵泡膜瘤(4)伴少量性索成分

9、間質(zhì)瘤(5)硬化性間質(zhì)腫瘤(6)印戒細(xì)胞樣間質(zhì)瘤(7)微囊性間質(zhì)瘤支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(睪丸型性索間質(zhì)分化)1.支持-萊迪細(xì)胞瘤(男性母細(xì)胞瘤) 高分化、中分化、低分化伴異源性成分的亞型2.支持細(xì)胞瘤3.間質(zhì)-萊迪細(xì)胞瘤混合性或未分類(lèi)的性索-間質(zhì)腫瘤(兩性性索分化)1.環(huán)管狀性索瘤2.兩性母細(xì)胞瘤3.未分類(lèi)類(lèi)固醇細(xì)胞分化1.間質(zhì)黃體瘤2.萊迪細(xì)胞瘤3.非特異類(lèi)固醇細(xì)胞瘤四、免疫組化在卵巢性索-間質(zhì)腫瘤中的應(yīng)用卵巢腫瘤種類(lèi)繁多,分類(lèi)復(fù)雜,包括上皮性腫瘤、性索-間質(zhì)腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、來(lái)源未定腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤等幾大類(lèi),腫瘤的種類(lèi)可多達(dá)100多種,居全身器官之首。雖大多可以根據(jù)形態(tài)學(xué)做出正確的診斷和分

10、類(lèi),但仍有許多需要借助免疫組織化學(xué)染色的幫助來(lái)做出診斷及鑒別。以下小結(jié)臨床常用的幾種抗體,用于SCSTs的診斷及其與其它卵巢腫瘤的鑒別診斷(表28-2) ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 1,2。(一)CK7,EMA這兩種標(biāo)記物在卵巢(luncho)上皮性腫瘤呈陽(yáng)性表達(dá),但絕大多數(shù)SCSTs為陰性(ynxng),尤其是EMA,所以EMA是區(qū)分性索-間質(zhì)腫瘤與原發(fā)或轉(zhuǎn)移的上皮性腫瘤最有用的抗體之一。(二) CalretininCalretinin是29kD鈣結(jié)合蛋白,廣泛用于標(biāo)記間皮細(xì)胞和間皮瘤,也常用來(lái)協(xié)助(xizh)診斷SCSTs ADDIN EN.CITE

11、ADDIN EN.CITE.DATA 3,4,其陽(yáng)性率和染色強(qiáng)度在不同類(lèi)SCSTs間可有差別。類(lèi)固醇細(xì)胞腫瘤和Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤中的Leydig細(xì)胞成分Calretinin染色幾乎全部陽(yáng)性,約90-100%粒層細(xì)胞瘤和一半的支持細(xì)胞瘤為陽(yáng)性,部分纖維瘤和纖維/卵泡膜瘤局部可呈不同強(qiáng)度的Calretinin染色陽(yáng)性。但卵巢上皮性腫瘤為陰性。(三) 抑制素抑制素為32kD異二聚體糖蛋白類(lèi)激素,參與垂體-性腺反饋系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。臨床免疫組化一般用的是抗抑制素A的單克隆抗體。抑制素是SCSTs一個(gè)敏感的和相對(duì)特異的標(biāo)記 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 4-

12、6,60-100%的粒層細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、和類(lèi)固醇細(xì)胞瘤抑制素陽(yáng)性。值得注意的是,幾乎所有的黃素化卵泡膜和Leydig細(xì)胞抑制素都強(qiáng)陽(yáng)性,也就是說(shuō)任何腫瘤只要含有這些細(xì)胞成分抑制素都可陽(yáng)性。比如,盡管上皮性腫瘤的上皮細(xì)胞為陰性,但其間質(zhì)細(xì)胞若有黃素化卵泡膜細(xì)胞就可陽(yáng)性。(四)WT1WT1是Wilms瘤基因產(chǎn)物,可在卵巢表面上皮、包涵體囊腫上皮和絕大多數(shù)漿液細(xì)胞腫瘤表達(dá)。最近研究表明WT1可表達(dá)于除類(lèi)固醇細(xì)胞瘤和Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤中的Leydig細(xì)胞成分外的其他絕大多數(shù)SCSTs(包括纖維瘤/卵泡膜細(xì)胞瘤) ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 7。

13、絕大多數(shù)宮內(nèi)膜樣癌和類(lèi)癌WT1陰性,所以WT1可幫助區(qū)分性索細(xì)胞瘤和子宮內(nèi)膜樣癌及類(lèi)癌。(五)CD99CD99是32kD單鏈糖蛋白,曾認(rèn)為是粒層細(xì)胞瘤較特異(ty)和敏感的標(biāo)記物。但根據(jù)(gnj)本章(bn zhn)作者工作和研究經(jīng)驗(yàn),認(rèn)為CD99診斷SCST的敏感性和特異性均較差,其實(shí)用價(jià)值小。(六) SF1(Steroidogenic factor 1,類(lèi)固醇生長(zhǎng)因子1)SF1是一涉及到性腺發(fā)育和類(lèi)固醇生成多個(gè)基因的轉(zhuǎn)錄因子。SF1是SCSTs最敏感的標(biāo)記。幾大類(lèi)性索-間質(zhì)腫瘤(粒層細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤、類(lèi)固醇細(xì)胞瘤、纖維/卵泡膜瘤)SF1均陽(yáng)性,而所有子

14、宮內(nèi)膜樣腫瘤、類(lèi)癌SF1為陰性 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 8。(七)Melan-A(也稱(chēng) MART-1)大多數(shù)類(lèi)固醇腫瘤和Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤的Leydig細(xì)胞成分Melan-A陽(yáng)性,個(gè)別報(bào)道部分粒層細(xì)胞瘤也可以Melan-A陽(yáng)性,而其他性索-間質(zhì)腫瘤陰性 ADDIN EN.CITE Yao200345454517Yao, D. X.Soslow, R. A.Hedvat, C. V.Leitao, M.Baergen, R. N.Department of Pathology, New York Presbyterian Hospital

15、-Weill Medical College of Cornell University, New York, New York, U.S.A.Melan-A (A103) and inhibin expression in ovarian neoplasmsAppl Immunohistochem Mol MorpholAppl Immunohistochem Mol Morphol244-91132003/09/11Antigens, NeoplasmDiagnosis, DifferentialFemaleHumansImmunohistochemistryInhibins/*metab

16、olismMART-1 AntigenNeoplasm Proteins/*metabolismOvarian Neoplasms/diagnosis/*metabolism2003Sep1541-2016 (Print)1533-4058 (Linking)12966351/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=12966351eng9。(八) Chromogranin A(CgA)和Synaptophysin(Syn)類(lèi)癌與粒層細(xì)胞瘤和支持細(xì)胞瘤形態(tài)學(xué)上具有一定相似性,可造成診斷困難。CgA和Syn

17、類(lèi)癌陽(yáng)性,而性索-間質(zhì)細(xì)胞瘤陰性。CgA特異性高于Syn,CD56的特異性最差。 雖然有許多免疫標(biāo)記物可供選擇,但我們通常用幾種抗體組合輔助診斷,其中最常用的是inhibin和 calretinin。在它們二者之中,總的來(lái)說(shuō),inhibin的特異性較高而敏感性較差,calretinin的敏感性較高而特異性較差。CD99無(wú)論是敏感性還是特異性都不高。表28-2總結(jié)了上述幾種與SCSTs診斷相關(guān)的免疫組化標(biāo)記物。表28-2 性索-間質(zhì)腫瘤中幾種免疫組化標(biāo)記物的表達(dá)情況第二節(jié) 粒層-間質(zhì)細(xì)胞(xbo)腫瘤一、卵泡膜纖維組織腫瘤(zhngli)這組腫瘤是卵巢性索-間質(zhì)腫瘤中最常見(jiàn)的一大類(lèi),包括(bok

18、u)卵泡膜瘤、纖維瘤、纖維肉瘤、硬化性間質(zhì)瘤等。(一)纖維瘤 (Fibroma)、富細(xì)胞纖維瘤 (Cellular fibroma) 和纖維肉瘤 (Fibrosarcoma)定義纖維瘤是由產(chǎn)生大量膠元的梭形細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。當(dāng)纖維瘤細(xì)胞豐富、密集,甚至出現(xiàn)核分裂象(90%)發(fā)生于30歲以上的婦女,平均發(fā)病50歲左右。瘤體較小時(shí)常無(wú)任何癥狀,瘤體較大的患者可出現(xiàn)腹痛、腹脹等癥狀,約5%可因腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)出現(xiàn)急腹癥 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 10,11。Meigs綜合癥出現(xiàn)在1%-2%卵巢纖維瘤患者,腫瘤切除后胸、腹水自然消退。隨著腫瘤體積的增大,出現(xiàn)腹水的幾率也

19、相應(yīng)增加,直徑10cm以上的纖維瘤約10%-20%可出現(xiàn)腹水。水腫明顯的纖維瘤比伴有硬化或富細(xì)胞纖維瘤更有可能伴有腹水;個(gè)別患者可出現(xiàn)大腿、腹壁和外陰水腫,腫瘤標(biāo)記物CA125上升,此時(shí)臨床癥狀與卵巢癌相似,但前者會(huì)并隨腫瘤切除而消退。少數(shù)患者有雌激素增多癥狀,這可能由腫瘤伴發(fā)的間質(zhì)增生所致。有痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome)或稱(chēng)Gorlin綜合征的患者發(fā)生卵巢纖維瘤的幾率增大,約75,且患者往往較年輕,腫瘤常為雙側(cè)性或多灶性,瘤體鈣化明顯。富細(xì)胞纖維瘤比較少見(jiàn)(sho jin),約占纖維瘤的10%,大部分此類(lèi)的腫瘤都表現(xiàn)為良性臨

20、床經(jīng)過(guò),但也有一部分會(huì)復(fù)發(fā) ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 10,12。核分裂象活躍性富細(xì)胞纖維瘤,有時(shí)(yush)核分裂會(huì)達(dá)到10個(gè)以上(10/10HPF),但不見(jiàn)病理性核分裂,預(yù)后較好。卵巢纖維肉瘤罕見(jiàn),但卻是最常見(jiàn)的卵巢(luncho)肉瘤 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 13-15,一般為老年發(fā)病,年齡42-73歲不等,平均58歲,個(gè)別報(bào)道發(fā)生于兒童,而且伴痣樣基底細(xì)胞癌綜合征。也有報(bào)道伴發(fā)Maffuci綜合征。分子遺傳學(xué)研究表明,卵巢纖維瘤及富細(xì)胞纖維瘤常有12號(hào)染色體三體,而纖維肉瘤可有8號(hào)染色體三體。巨檢 纖維瘤

21、多為單側(cè)發(fā)生,雙側(cè)發(fā)生者約為8%-10%。約1/3的纖維瘤直徑小于3cm,但大者可超過(guò)15cm,平均為6cm。腫瘤表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀凸起,質(zhì)地硬韌。切面一般呈實(shí)性,灰白色,旋渦狀,常伴有囊性變,有的甚至形成囊壁不規(guī)則充滿(mǎn)漿液的大囊(圖28-2、3)。其它退行性變(如鈣化)偶見(jiàn)。富細(xì)胞纖維瘤與一般的纖維瘤相比,瘤體略大,直徑自1.5cm-21.5cm不等,平均8cm,其它特點(diǎn)與纖維瘤無(wú)明顯差別。核分裂活躍性富細(xì)胞纖維瘤平均直徑為9.6cm(1cm-18cm)。纖維肉瘤瘤體大小懸殊,體積一般較大,直徑9cm-35cm不等,平均17.5cm。表面光滑,呈分葉狀,切面灰白色,質(zhì)軟,常伴有明顯出血壞死。

22、圖28-2 卵巢纖維瘤 腫瘤切面灰白色,質(zhì)韌圖28-3 卵巢纖維瘤 A.腫瘤蒂扭轉(zhuǎn),表面淤血嚴(yán)重;B.切面可見(jiàn)纖維走行,并有囊性變,伴出血、壞死鏡檢 纖維瘤由纖維母細(xì)胞和纖維細(xì)胞構(gòu)成,呈羽毛狀、編織(binzh)狀或旋渦狀排列,與卵巢皮質(zhì)有幾分相似,偶見(jiàn)席紋狀排列。瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形,胞漿內(nèi)可含少量脂質(zhì),但一般不產(chǎn)生類(lèi)固醇激素。核小,呈長(zhǎng)梭形,核分裂象罕見(jiàn)。膠原纖維豐富,瘤體較大者常有玻璃樣變性(圖28-4)、間質(zhì)水腫,偶伴鈣化或/和骨化。瘤旁卵巢或?qū)?cè)卵巢可伴發(fā)結(jié)節(jié)(ji ji)狀或彌漫性間質(zhì)增生。圖28-4 卵巢纖維瘤 瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形,交錯(cuò)排列(A);膠原斑塊形成(B);高倍視野(C)富細(xì)胞纖

23、維瘤大部分區(qū)域瘤細(xì)胞豐富,排列緊密,胞漿界限不清,核染色質(zhì)增加,圓形或卵圓形,無(wú)或僅有輕度異型性,核分裂象介于1-3個(gè)/10HPF,膠原成分(chng fn)較少。MACF細(xì)胞形態(tài)與富細(xì)胞纖維瘤相似,但核分裂象4個(gè)/10HPF,平均6.7個(gè)/10HPF(4個(gè)-19個(gè)/10HPF),細(xì)胞僅輕度或無(wú)異型性。纖維肉瘤瘤細(xì)胞極其豐富,呈編織狀排列。瘤細(xì)胞呈中-重度異型性,胞漿嗜酸,界限不清,核圓形或梭形,染色質(zhì)豐富,核仁顯著,核分裂象多見(jiàn),平均大于4/10HPF(圖28-5 )。并可見(jiàn)病理性核分裂象、出血、壞死等。少數(shù)腫瘤可見(jiàn)纖維瘤與纖維肉瘤移行區(qū)。圖28-5 卵巢纖維肉瘤 瘤細(xì)胞排列密集(A), 高

24、倍可見(jiàn)核分裂象多見(jiàn),染色質(zhì)豐富(B)卵巢纖維性腫瘤除了表達(dá)vimentin外,可微弱或局部表達(dá)-inhibin和/或calretinin。鑒別診斷纖維瘤中可出現(xiàn)散在的分化程度不等的粒層細(xì)胞巢或不成熟支持細(xì)胞組成的不完整的小管結(jié)構(gòu),但這些成分含量小于10%,稱(chēng)為“含少量性索成分的纖維瘤”(見(jiàn)本節(jié)后述)。纖維瘤與卵泡膜瘤兩種腫瘤形態(tài)特征有交叉(jioch),但典型的卵泡膜瘤常見(jiàn)功能性分泌,故鏡下見(jiàn)到含有中度或大量胞漿脂質(zhì)的細(xì)胞,或者經(jīng)臨床或?qū)嶒?yàn)室證實(shí)有類(lèi)固醇激素分泌。當(dāng)纖維瘤水腫明顯時(shí),需和卵巢巨塊性水腫(massive edema)鑒別。后者患者年齡幾乎全部小于30歲,常以腹痛為主要(zhyo)

25、臨床癥狀。整個(gè)卵巢彌漫水腫,但卵巢正常結(jié)構(gòu)保留,間質(zhì)有時(shí)可見(jiàn)黃素化細(xì)胞。卵巢原發(fā)或繼發(fā)的子宮(zgng)內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤少見(jiàn)。瘤細(xì)胞小,細(xì)胞核圓形或橢圓形,胞漿少,有時(shí)可與富于細(xì)胞纖維瘤相似。纖維瘤無(wú)許多小血管,且CD10陰性。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤CD10陽(yáng)性。預(yù)后 卵巢纖維瘤為良性,非常罕見(jiàn)的情況下,纖維瘤可蔓延至卵巢外,與軟組織發(fā)生的纖維瘤病相似。富細(xì)胞纖維瘤一般也呈良性臨床經(jīng)過(guò),但具有低度惡性潛能,偶有病例局部復(fù)發(fā),若腫瘤切除時(shí)與鄰近組織粘連或破裂,則復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性增加,復(fù)發(fā)時(shí)間可遲至術(shù)后10年以上。MACF的預(yù)后同富細(xì)胞纖維瘤。Irving等 ADDIN EN.CITE Irving2006181

26、81817Irving, J. A.Alkushi, A.Young, R. H.Clement, P. B.Department of Pathology, Vancouver General Hospital and the University of British Columbia, Vancouver, BC, Canada. Julie.Irvingvch.caCellular fibromas of the ovary: a study of 75 cases including 40 mitotically active tumors emphasizing their dis

27、tinction from fibrosarcomaAm J Surg PatholAm J Surg Pathol929-383082006/07/25AdultAgedAged, 80 and overDiagnosis, DifferentialFemaleFibroma/*pathologyFibrosarcoma/*pathologyHumansMiddle AgedMitotic IndexOvarian Neoplasms/*pathologyPrognosis2006Aug0147-5185 (Print)0147-5185 (Linking)16861962/entrez/q

28、uery.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=1686196200000478-200608000-00001 piieng12報(bào)道40例MACF,其中18例經(jīng)臨床隨診3個(gè)月到12年(平均4.8年),所有病人均存活,無(wú)一例復(fù)發(fā)。Bucella等 ADDIN EN.CITE Bucella200955517Bucella, D.Limbosch, J. F.Buxant, F.Simon, P.Fayt, I.Anaf, V.Noel, J. C.Departement de Gynecologie, Hopital Unive

29、rsitaire Erasme, Route de Lennik 808, 1070 Brussels, Belgium.Recurrence of mitotically active cellular fibroma of the ovaryObstet Gynecol IntObstet Gynecol Int80306220092009/12/0520091687-9597 (Electronic)19960053/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=1996005310.1155/2009/

30、803062eng10報(bào)道了1例MACF,術(shù)后局部復(fù)發(fā)。所以作者認(rèn)為應(yīng)將MACF與纖維肉瘤區(qū)別開(kāi)來(lái)。纖維肉瘤預(yù)后極差,僅少數(shù)報(bào)道生存5年以上 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 13,16。(二) 卵泡膜瘤 (Thecoma)1. 定義 卵泡膜瘤是由肥胖的梭形細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤,瘤細(xì)胞形態(tài)與內(nèi)層卵泡膜細(xì)胞相似,胞漿內(nèi)含脂質(zhì)。根據(jù)光鏡形態(tài)可分為典型卵泡膜瘤和黃素化卵泡膜瘤(luteinized thecoma)。2. 臨床特點(diǎn) 典型卵泡膜瘤一般發(fā)生于40歲以上女性,75%為絕經(jīng)后,10%可發(fā)生在30歲以下,青春期前罕見(jiàn),平均發(fā)病年齡為5763歲 ADDIN EN.CIT

31、E Nocito200830303017Nocito, A. L.Sarancone, S.Bacchi, C.Tellez, T.Pathology Department, School of Medicine, Universidad Nacional de Rosario, 2000 Argentina. alnocitoOvarian thecoma: clinicopathological analysis of 50 casesAnn Diagn PatholAnn Diagn Pathol12-61212008/01/01AdultAgedCell ProliferationDi

32、agnosis, DifferentialFemaleFibroma/diagnosisHumansImmunohistochemistryMast Cells/pathologyMiddle AgedOvarian Neoplasms/chemistry/complications/*pathologyStromal Cells/pathologyThecoma/chemistry/complications/*pathologyTumor Markers, Biological/analysisUterine Diseases/etiology/*pathology2008Feb1092-

33、9134 (Print)1092-9134 (Linking)18164409/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=18164409S1092-9134(07)00017-2 pii10.1016/j.anndiagpath.2007.01.011eng17。卵泡膜瘤最常見(jiàn)內(nèi)分泌癥狀為雌激素增多引起的絕經(jīng)后陰道流血(約60%)或月經(jīng)不規(guī)律,患者常因此而就診,少部分病人可伴有子宮內(nèi)膜癌(有報(bào)道可達(dá)20%)。黃素化卵泡膜瘤多發(fā)生于50歲以上女性,但30%小于30歲,平均年齡較前者偏低,尤其是合并硬化性腹膜

34、炎者。約50%的病人雌激素分泌增高,出現(xiàn)男性化少見(jiàn)。部分患者表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,無(wú)任何臨床癥狀。個(gè)別報(bào)道,卵泡膜瘤合并Meigs綜合征 ADDIN EN.CITE Renaud200234343417Renaud, M. C.Plante, M.Roy, M.Gynaecologic Oncology Service, L'Hotel-Dieu de Quebec, Centre Hospitalier Universitaire de Quebec, Laval University, Quebec City, QC.Ovarian thecoma associated wit

35、h a large quantity of ascites and elevated serum CA 125 and CA 15-3J Obstet Gynaecol CanJ Obstet Gynaecol Can963-524122002/12/05*Ascites/surgeryCA-125 Antigen/*bloodDrainageFemaleHumansMiddle AgedMucin-1/*bloodOvarian Neoplasms/*diagnosis/surgeryThecoma/*diagnosis/surgery2002Dec1701-2163 (Print)1701

36、-2163 (Linking)12464996/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=12464996eng18。關(guān)于硬化性腹膜炎與黃素(hun s)化卵泡膜瘤的關(guān)系并不十分清楚 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 19-22,有人認(rèn)為(rnwi)是硬化性腹膜炎累及卵巢,致卵巢發(fā)生“黃素(hun s)化卵泡膜瘤”樣病變,故卵巢病變屬于纖維瘤病的一部分,并非真正的黃素化卵泡膜瘤。這種情況下,患者癥狀可能主要為腹膜病變引起腹脹、腹水以及腸道梗阻。另有研究認(rèn)為硬化性腹膜炎合并卵巢

37、病變的發(fā)生與抗癲癇藥物的使用有一定關(guān)聯(lián) ADDIN EN.CITE Levavi200925252517Levavi, H.Sabah, G.Heifetz, M.Feinmesser, M.Division of Gynecologic Oncology, The Helen Schneider Hospital for Women, Rabin Medical Center, Tel Aviv, Israel. drlevavi.ilSclerosing peritonitis associated with bilateral luteinized thecoma, linked to

38、anticonvulsant therapyEur J Gynaecol OncolEur J Gynaecol Oncol695-7003062010/01/27Anticonvulsants/*adverse effectsCarbamazepine/*adverse effectsFemaleHumansOvarian Neoplasms/*chemically induced/complications/pathologyPeritonitis/etiologyThecoma/*chemically induced/complications/pathologyYoung Adult2

39、0090392-2936 (Print)0392-2936 (Linking)20099509/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=20099509eng20。3. 巨檢 腫瘤一般為單側(cè)發(fā)生,僅3%為雙側(cè)。大小懸殊,小至無(wú)任何臨床癥狀,大至數(shù)厘米,罕見(jiàn)很大者,大多為5cm-10cm,平均7cm。切面實(shí)性,灰白、淡黃色(圖28-6、7)。沒(méi)有包膜,但與周?chē)M織界限清。個(gè)別病例可出現(xiàn)鈣化和囊性改變(圖28-8)。圖28-6 卵泡膜瘤 切面實(shí)性,淡黃色圖28-7 卵泡膜瘤 腫瘤結(jié)節(jié)狀,表面光滑(A);切面灰

40、白間灰黃色,質(zhì)韌(B)圖28-8 卵泡膜瘤 腫瘤蒂扭轉(zhuǎn),部分淤血壞死(A);切面呈囊實(shí)性,局部壞死明顯(B)4. 鏡檢 典型卵泡膜瘤略呈結(jié)節(jié)狀分布,由產(chǎn)生膠原的梭形纖維母細(xì)胞分隔,并常有玻璃樣變斑塊。瘤細(xì)胞一致,呈胖梭形或卵圓形,界限不清,胞漿較豐富,可呈空泡狀。核小,圓或卵圓形,淡染居中,無(wú)核溝。核分裂象罕見(jiàn)(1個(gè)/10HPF) (圖28-9)。腫瘤間質(zhì)常見(jiàn)水腫或粘液變(圖28-10);有些腫瘤可見(jiàn)局部鈣化灶,甚至骨化,當(dāng)鈣化較彌漫時(shí),可稱(chēng)為“鈣化性卵泡膜瘤(calcified thecoma) ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 22,非常少見(jiàn),患者一般都較年

41、輕(30歲)。瘤旁殘余卵巢部分或?qū)?cè)卵巢可呈現(xiàn)彌漫或結(jié)節(jié)狀增生。圖28-9 卵泡膜瘤 瘤細(xì)胞卵圓形,胞漿嗜伊紅或淡染(A);高倍可見(jiàn)胞漿界限不清(B);IHC示inhibin陽(yáng)性(C),calretinin陽(yáng)性(D)圖28-10 卵泡膜瘤 腫瘤局部間質(zhì)水腫明顯黃素化卵泡膜瘤的特征是在卵泡膜瘤或纖維性腫瘤背景中出現(xiàn)巢狀或散在的載脂黃素化細(xì)胞,細(xì)胞界限(jixin)清楚,胞漿中等至較豐富,嗜酸性,或呈空泡狀富含脂質(zhì)(圖28-11)。圖28-11 黃素化卵泡膜瘤 卵泡膜瘤背景中見(jiàn)巢狀黃素化細(xì)胞(A),局部放大(B)冰凍切片油紅O染色可顯示(xinsh)卵泡膜瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含豐富的脂質(zhì)。網(wǎng)織染色顯示單個(gè)

42、瘤細(xì)胞周?chē)?zhuwi)的網(wǎng)織纖維包繞(圖28-12 )。免疫組化Calretinin和-inhibin局部可呈陽(yáng)性表達(dá)(圖28-9),表達(dá)強(qiáng)度和陽(yáng)性比率高于纖維瘤。另外所有腫瘤WT1、SF1均陽(yáng)性,但CK陰性。圖28-12 卵泡膜瘤網(wǎng)織染色 網(wǎng)織纖維豐富(A);高倍見(jiàn)網(wǎng)織纖維包繞單個(gè)瘤細(xì)胞(B)5. 鑒別診斷 卵泡膜瘤最常見(jiàn)的鑒別診斷為纖維瘤。纖維瘤與卵泡膜瘤之間組織學(xué)特征有交疊,對(duì)于一些難以區(qū)分的病例,可稱(chēng)為纖維卵泡膜瘤或卵泡膜纖維瘤。纖維卵泡膜瘤 大部分瘤細(xì)胞為胖梭形纖維母細(xì)胞,間插部分纖維細(xì)胞和膠原纖維(圖28-13)。膠原成分,特別是圍繞血管處偶有玻璃樣變性。間質(zhì)水腫常見(jiàn)。瘤中的卵泡

43、膜細(xì)胞成分?jǐn)?shù)量不等,常呈叢狀分布,數(shù)量少者需多切片仔細(xì)檢查方見(jiàn),多者可形成一相對(duì)孤立的區(qū)域。該卵泡膜細(xì)胞成分一般不發(fā)生黃素化。因該腫瘤的內(nèi)分泌癥狀較典型卵泡膜瘤者少見(jiàn),發(fā)病年齡、臨床癥狀、病理形態(tài)特征也與卵巢纖維瘤相似,所以有人建議,如果沒(méi)有典型的含脂質(zhì)的卵泡膜細(xì)胞、而且inhibin陰性,就把它歸為纖維瘤中。圖28-13 纖維卵泡膜瘤 形態(tài)介于卵泡膜瘤和纖維瘤之間,可見(jiàn)膠原纖維卵泡膜瘤需與彌漫(mmn)型粒層細(xì)胞瘤鑒別,網(wǎng)織染色會(huì)較免疫組化更有幫助,粒層細(xì)胞瘤表現(xiàn)為瘤細(xì)胞巢被網(wǎng)織纖維包繞。黃素化卵泡膜瘤與間質(zhì)黃體瘤的區(qū)別是前者較年輕,腫瘤多為孤立性病變,與卵巢間質(zhì)的結(jié)節(jié)狀增生(zngshng

44、)無(wú)關(guān)聯(lián);而間質(zhì)黃體瘤一般為老年患者,腫瘤為結(jié)節(jié)狀卵泡膜增生癥(hyperthecosis)背景中顯著增大的結(jié)節(jié),可能為一種瘤樣病變。黃素化卵泡膜瘤和類(lèi)固醇細(xì)胞腫瘤二者細(xì)胞形態(tài)學(xué)常難以區(qū)分。如果纖維成分10%,應(yīng)診為類(lèi)固醇細(xì)胞腫瘤。黃素化卵泡膜瘤和妊娠黃體瘤的區(qū)別在于,約50%妊娠黃體瘤是多發(fā)的,且無(wú)纖維瘤樣背景,另外可能有濾泡樣結(jié)構(gòu)。卵泡膜瘤中偶爾也可見(jiàn)到小灶散在的分化程度不等的粒層細(xì)胞巢或不成熟支持細(xì)胞圍成的管狀結(jié)構(gòu),這些成分含量均小于10%,稱(chēng)為“含少量(sholing)性索成分的卵泡膜瘤” (見(jiàn)本節(jié)后述)。6. 預(yù)后 卵泡膜瘤絕大多數(shù)屬于良性腫瘤,若瘤細(xì)胞表現(xiàn)中度或以上非典型性,核分裂

45、象大于4/10HPF,并伴壞死,提示為惡性。真正的惡性卵泡膜瘤極罕見(jiàn),主要見(jiàn)于黃素化型。以前報(bào)道的惡性卵泡膜瘤病例實(shí)際上多為纖維肉瘤,或黃素化彌漫型粒層細(xì)胞瘤 ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 13,23。個(gè)別卵泡膜瘤或黃素化卵泡膜瘤中可見(jiàn)局灶奇異核細(xì)胞,但其生物學(xué)行為為良性,因此單純的核異型性本身不能作為惡性的指標(biāo)。偶爾伴硬化性腹膜炎的“黃素化卵泡膜瘤”可由于腹膜病變導(dǎo)致死亡。(三) 伴少量性索成分的間質(zhì)瘤 (Stromal tumor with minor sex-cord element)1. 定義 卵巢纖維性或卵泡膜性腫瘤中出現(xiàn)少許分化程度不等的性索樣成

46、分,該成分在整個(gè)瘤體中的含量10%,即診斷為伴少量性索成分的間質(zhì)瘤。2. 臨床特征 該類(lèi)腫瘤罕見(jiàn),最初由Young和Scully于1983年報(bào)道 ADDIN EN.CITE Young198346464617Young, R. H.Scully, R. E.Ovarian stromal tumors with minor sex cord elements: a report of seven casesInt J Gynecol PatholInt J Gynecol Pathol227-34231983/01/01AdolescentAdultAgedDiagnosis, Differe

47、ntialFemaleFibroma/pathologyFollow-Up StudiesGranulosa Cell Tumor/pathologyHumansLeydig Cell Tumor/pathologyMiddle AgedOvarian Neoplasms/*pathologySertoli Cell Tumor/pathologyThecoma/pathology19830277-1691 (Print)0277-1691 (Linking)6315609/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_

48、uids=6315609eng24,迄今僅有十余例見(jiàn)諸文獻(xiàn)?;颊甙l(fā)病年齡16-69歲不等,以中老年多見(jiàn)。約1/4患者出現(xiàn)內(nèi)分泌異常癥狀,表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂或絕經(jīng)后出血,甚至伴發(fā)內(nèi)膜增生或高分化子宮內(nèi)膜樣癌。3. 巨檢 一般單側(cè)發(fā)生,個(gè)別見(jiàn)于雙側(cè)。大小1cm-10cm不等。外觀與纖維瘤或卵泡膜瘤類(lèi)似,一般呈實(shí)性,灰白色或灰黃色,質(zhì)地韌,可以出現(xiàn)部分囊性變。4. 鏡檢 腫瘤主體由大量(dling)梭形間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成,呈編織狀交錯(cuò)排列,可見(jiàn)少量膠原斑塊,細(xì)胞核桿狀,無(wú)明顯核仁。在這種纖維瘤樣或卵泡膜瘤樣背景下,出現(xiàn)散在的不同分化程度的性索細(xì)胞巢,呈粒層細(xì)胞樣、支持細(xì)胞樣、未分化性索樣或類(lèi)固醇細(xì)胞樣。它們呈

49、簇、呈巢分布,每一灶性索細(xì)胞巢不大于0.5mm,每張切片(qi pin)中性索成分所占比例均10%。免疫組化示這些細(xì)胞巢可能表達(dá)inhibin、calretinin、CD99等,不表達(dá)EMA、SMA。5. 鑒別(jinbi)診斷 伴少量性索成分的間質(zhì)瘤需與Brenner瘤、腺纖維瘤及卵巢纖維瘤病等鑒別。Brenner瘤的上皮細(xì)胞巢為移行上皮或/和部分粘液上皮,其上皮成分一般比較多,表達(dá)CK7、EMA,但不表達(dá)性索相關(guān)的標(biāo)記物。腺纖維瘤中上皮成分明顯,并常形成大小不一的腺腔。卵巢纖維瘤病有時(shí)可以包繞正常卵泡,但纖維瘤病中增生的纖維成分沒(méi)有清楚的邊界,在正常卵巢間質(zhì)內(nèi)穿插生長(zhǎng),卵泡結(jié)構(gòu)完整。而伴少

50、量性索成分的纖維瘤或卵泡膜瘤則替代和擠壓正常卵巢組織,形成邊界較清楚的腫塊,其中少量的性索成分分化不成熟、排列呈條索或管狀,與正常卵泡不同。6. 預(yù)后 與單純的卵巢纖維瘤或卵泡膜瘤相似,一般呈良性經(jīng)過(guò)。較少的性索成分不會(huì)影響患者預(yù)后。但Lee等 ADDIN EN.CITE Lee200323232317Lee, H. Y.Ahmed, Q.Department of Pathology, Singapore General Hospital, Singapore. hwei_yeeFibrosarcoma of the ovary arising in a fibrothecomatous t

51、umor with minor sex cord elements. A Case report and review of the literatureArch Pathol Lab MedArch Pathol Lab Med81-412712003/01/11AgedFemaleFibrosarcoma/etiology/*pathologyHumansOvarian Neoplasms/complications/*pathologySex Cord-Gonadal Stromal Tumors/*complications/pathologyThecoma/*complication

52、s/pathology2003Jan1543-2165 (Electronic)0003-9985 (Linking)12521373/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=12521373eng25曾報(bào)道一例69歲患者,伴少量性索成分間質(zhì)瘤發(fā)生惡性變,惡變成分為纖維肉瘤。 (四) 硬化性間質(zhì)瘤 ( Sclerosing stromal tumor, SST) 1. 定義 由纖維母細(xì)胞和圓形/多邊形細(xì)胞構(gòu)成,以富于細(xì)胞的假小葉為特征的良性間質(zhì)性腫瘤。圓形或多邊形的腫瘤細(xì)胞起源于卵泡外層卵泡膜中的肌樣間質(zhì)

53、細(xì)胞。假小葉之間為細(xì)胞成分稀疏的硬化或水腫區(qū)。2. 臨床特征 大多數(shù)(約75%)患者發(fā)病年齡小于30歲,平均年齡27歲,一般沒(méi)有性激素分泌異常癥狀,僅少數(shù)情況下有雌激素或雄激素水平升高,腫瘤切除后即可恢復(fù)。罕見(jiàn)出現(xiàn)腹水或異常陰道流血。分子遺傳學(xué)研究提示該類(lèi)腫瘤常有12號(hào)染色體三體。3. 巨檢 腫瘤(zhngli)一般單側(cè)發(fā)生,大小3cm-12cm不等,平均(pngjn)10cm。切面灰白色,實(shí)性,質(zhì)韌或軟,具有分葉結(jié)構(gòu),局灶可見(jiàn)灰黃色區(qū)域或出血灶,少數(shù)可有囊性變,甚至可形成單個(gè)大囊腫(nngzhng),罕見(jiàn)病例伴有鈣化。4. 鏡檢 腫瘤由富細(xì)胞的假小葉和少細(xì)胞的硬化/水腫帶相間構(gòu)成。假小葉大小

54、不一,邊界不規(guī)整并與周?chē)不?水腫區(qū)相移行(圖28-14、15)。間質(zhì)細(xì)胞大小、形態(tài)多樣,胞漿嗜酸性或空泡狀,甚至印戒狀。有時(shí)核仁明顯,但核分裂象少見(jiàn);個(gè)別腫瘤可出現(xiàn)多形性怪異細(xì)胞,核深染,可能為退變的表現(xiàn)。除間質(zhì)細(xì)胞外,假小葉內(nèi)混合有梭形纖維母細(xì)胞,有的見(jiàn)肥大細(xì)胞浸潤(rùn),且常見(jiàn)較多管腔大小不均的薄壁血管分支。圖28-14 硬化性間質(zhì)瘤 假小葉內(nèi)常見(jiàn)管腔大小不均的薄壁血管分支(A,B);部分瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性或空泡狀(C,D)圖28-15 硬化性間質(zhì)瘤 假小葉結(jié)構(gòu)與硬化/水腫區(qū)相間(A); 腫瘤內(nèi)出現(xiàn)多形性怪異細(xì)胞(B);印戒樣間質(zhì)細(xì)胞(C)免疫組化顯示,腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimintin、inhibi

55、n、calretinin、CD34,大多腫瘤SMA和MSA陽(yáng)性,但Desmin陰性。5. 鑒別診斷 (1)纖維瘤和卵泡膜瘤一般比SST外觀更均一,不形成明顯的假小葉結(jié)構(gòu)及硬化或水腫區(qū),無(wú)圓形空泡細(xì)胞,無(wú)明顯的血管結(jié)構(gòu),而且患者發(fā)病年齡一般在30歲以上,中老年人居多。(2)SST可見(jiàn)印戒狀細(xì)胞,形似Krukenberg瘤,但這些印戒狀細(xì)胞含脂質(zhì)而不含粘液。 (五) 印戒細(xì)胞樣間質(zhì)瘤 (Signet-ring stromal tumor)1. 定義 由印戒狀細(xì)胞構(gòu)成的間質(zhì)腫瘤,瘤細(xì)胞內(nèi)不含粘液、糖原或脂質(zhì)。2. 臨床(ln chun)特征 該腫瘤極為罕見(jiàn),由Ramzy于1976年首次報(bào)道,2003

56、年WHO作為獨(dú)立類(lèi)型提出(t ch)。迄今僅有十多例見(jiàn)諸英文文獻(xiàn) ADDIN EN.CITE ADDIN EN.CITE.DATA 26-28?;颊甙l(fā)病年齡自4歲至76歲不等,一般無(wú)性激素分泌異常(ychng)表現(xiàn)。臨床經(jīng)過(guò)均為良性。3. 巨檢 腫瘤局限于單側(cè)卵巢,直徑2.5cm-13cm。切面呈囊實(shí)性或?qū)嵭?,灰白色或間淡黃色,質(zhì)韌。4. 鏡檢 瘤細(xì)胞圓形或卵圓形,胞質(zhì)呈空泡狀,細(xì)胞核被擠于一邊,似印戒樣。細(xì)胞核缺乏異型性,沒(méi)有核分裂象。局部可見(jiàn)纖維瘤樣區(qū)域。個(gè)別病例,瘤細(xì)胞內(nèi)或外可見(jiàn)嗜酸性玻璃樣小球。組織化學(xué)染色證明胞漿內(nèi)不含脂質(zhì)、糖原或中性/酸性粘多糖,但PAS染色可顯示出玻璃小球樣的結(jié)構(gòu)

57、。網(wǎng)織纖維染色顯示每個(gè)瘤細(xì)胞周均見(jiàn)網(wǎng)織纖維圍繞。電子顯微鏡下可見(jiàn)胞漿空泡是吞噬了細(xì)胞外水腫性基質(zhì)后形成的假包涵體,而玻璃樣小球?yàn)橥俗兊娜苊阁w。免疫組化顯示瘤細(xì)胞可表達(dá)CD56,-inhibin,SMA,PR。5. 鑒別診斷 在卵泡膜纖維瘤、硬化性間質(zhì)瘤等出現(xiàn)出現(xiàn)印戒樣細(xì)胞并不少見(jiàn),但純粹的印戒細(xì)胞樣間質(zhì)瘤極為罕見(jiàn)。主要需與Krukenberg瘤鑒別。后者60%以上雙側(cè)卵巢受累,癌細(xì)胞內(nèi)含粘液,PAS染色(+),可見(jiàn)核分裂象。癌細(xì)胞排列呈巢、呈條索狀,或伴有腺管形成。臨床病史可發(fā)現(xiàn)其他部位黏液細(xì)胞癌。 (六) 微囊性間質(zhì)瘤(microcystic stromal tumor)1. 定義 以瘤組織

58、形成不規(guī)則的微囊為特征的罕見(jiàn)間質(zhì)腫瘤。該類(lèi)型WHO分類(lèi)尚未提及。2. 臨床特征 2009年Irving 和Young首次報(bào)道了一組(16例) 微囊性間質(zhì)瘤 ADDIN EN.CITE Irving200919191917Irving, J. A.Young, R. H.Department of Laboratory Medicine, Pathology, and Medical Genetics, Royal Jubilee Hospital, Victoria, BC, Canada. Julie.Irvingviha.caMicrocystic stromal tumor of the

59、 ovary: report of 16 cases of a hitherto uncharacterized distinctive ovarian neoplasmAm J Surg PatholAm J Surg Pathol367-753332008/10/31Adenoma/*classification/metabolism/*pathologyAdultFemaleHumansImmunohistochemistryMiddle AgedOvarian Neoplasms/*classification/metabolism/*pathologyStromal Cells/me

60、tabolism/*pathology2009Mar1532-0979 (Electronic)0147-5185 (Linking)18971779/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=1897177910.1097/PAS.0b013e31818479c3eng29。因其形態(tài)特殊,提議獨(dú)立分類(lèi)。國(guó)內(nèi)畢蕊等曾報(bào)道一例 ADDIN EN.CITE 畢蕊201061616117畢蕊楊文濤張庭璆卵巢微囊性間質(zhì)瘤1例報(bào)道中華病理學(xué)雜志中華病理學(xué)雜志482-483397201030。腫瘤發(fā)生可能與-caten

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶(hù)所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶(hù)上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶(hù)上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶(hù)因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論