【醫(yī)學教學課件】腦室外室管膜瘤的影像學表現(xiàn)

1、病例隨訪第1頁，共35頁。腦室外室管膜瘤的影像學表現(xiàn)第2頁，共35頁。2007年WHO室管膜腫瘤分型室管膜瘤：亞型包括細胞型、乳頭型、透明細胞型、伸長細胞型 (WHO)。間變型室管膜瘤 (WHO)。黏液乳頭狀瘤 (WHOI)。室管膜下瘤(WHOI)。間變型室管膜瘤發(fā)生率約占全部室管膜瘤的25第3頁，共35頁。腫瘤的起源室管膜腫瘤是一種神經上皮組織起源的腫瘤，多發(fā)生于腦室，腦室外室管膜瘤80%發(fā)生于幕上腦實質。有學者認為有以下三種：腫瘤由腦實質內異位的室管膜細胞分化形成；腫瘤由原始外胚層腫瘤向室管膜瘤方向分化而來（這種室管膜瘤一般信號不均勻，且患者年齡相對?。?；腫瘤由室管膜囊腫發(fā)展而來。第4頁，

2、共35頁。腦室外室管膜瘤的臨床特征顱內腦室外室管膜瘤以室管膜瘤和間變性室管膜瘤多見黏液乳頭型室管膜瘤多見于年輕人,但幾乎只發(fā)生在骶尾區(qū);室管膜下室管膜瘤少見發(fā)病高峰年齡為4050歲,10%15%的腦室外室管膜瘤發(fā)生在1020歲發(fā)病率：男性略高于女性第5頁，共35頁。腦室外室管膜瘤的生長方式好發(fā)于顳頂枕交界區(qū)及側腦室三角區(qū)附近的腦皮質內,其原因與該區(qū)異位的室管膜細胞常見有關也可發(fā)生于大腦鐮旁,遠離腦室壁,也是由于腦實質內存在異位的室管膜細胞腫瘤體積越大則腫瘤邊緣分葉越多，其囊變、壞死也較明顯增多，越易跨葉生長第6頁，共35頁。魚博浪等把幕上腦實質室管膜瘤分為：部分囊性型和完全實性型2種類型認為不

3、同類型的幕上腦實質內室管膜瘤的影像學表現(xiàn)與發(fā)病年齡有關青少年易表現(xiàn)為部分囊性型，成年人多表現(xiàn)為完全實質型第7頁，共35頁。有學者把腦實質內室管膜瘤分為大囊為主型室管膜瘤和實質為主型室管膜瘤：前者腫瘤由大囊及位于一側的較少實質性組織構成，囊壁一部分由菲薄膜性結構構成；后者腫瘤內可有一或多個液化囊變區(qū)，囊變區(qū)周圍全部或絕大部分為實質性腫瘤組織。第8頁，共35頁。腦室外室管膜瘤MRI表現(xiàn)平掃：室管膜瘤多位于腦皮質內，腫瘤實質T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈等或稍高信號，部分內部見囊變、壞死及鈣化灶有文獻報道，低級別室管膜瘤較高級別室管膜瘤更易出現(xiàn)鈣化增強：

4、腫瘤實質明顯強化,囊變、壞死或鈣化區(qū)不強化,囊壁呈環(huán)形強化,形態(tài)毛糙、凹凸不平第9頁，共35頁。大囊為主型室管膜瘤的形態(tài)特點間變性室管膜瘤多以囊性為主囊性部分常占瘤體2/3以上，囊壁菲薄，張力較高，周圍無水腫。實質性部分主要位于皮層區(qū)，與腦膜有較大的接觸面，其長度常為腫瘤的最大直徑部分，T2WI上呈等或略高信號如果有鈣化則呈小斑片狀低信號。第10頁，共35頁。實質為主型室管膜瘤的形態(tài)特點室管膜瘤以實性為主囊變壞死小，但多發(fā)腫瘤直徑相對較大，常表現(xiàn)為分葉狀，周圍可有水腫。腫瘤實質于M R I平掃圖像上邊界不清，增強掃描腫瘤實質明顯強化，可清楚顯示腫瘤邊緣。腫瘤內可見紊亂血管影，本型出血較常見。第

5、11頁，共35頁。值得注意的是，大囊為主型病灶與硬腦膜有較大連接面；而實質為主型病灶與硬腦膜接觸面常較小，或完全沒有接觸。瘤內見條狀及點狀血管影也是室管膜瘤的重要特征第12頁，共35頁。CASE1第13頁，共35頁。CASE2第14頁，共35頁。第15頁，共35頁。CASE3第16頁，共35頁。第17頁，共35頁。CASE4第18頁，共35頁。第19頁，共35頁。CASE5第20頁，共35頁。第21頁，共35頁。鑒別診斷腦膜瘤腦外腫瘤（D字征，灰質擠壓征，受壓的蛛網膜下腔）T1WI呈等稍低信號 T2WI呈等稍高信號惡性腫瘤T2WI混雜高信號，易發(fā)生瘤內壞死囊變短粗不規(guī)則硬腦膜尾征顱骨改變：增生

6、、變薄或侵蝕瘤周出血，非典型第22頁，共35頁。硬腦膜尾征可以是正?；虿±碚飨?，非腦膜瘤所特有。硬腦膜尾征的組織構成：腫瘤細胞浸潤纖維結締組織增生豐富的血管以及血管擴張。第23頁，共35頁。第24頁，共35頁。鑒別診斷膠質母細胞瘤： WHO IV級，多發(fā)生于皮質下，額葉多見，?？煽缰芯€生長，累及雙側額葉、侵犯深部結構，其MR信號改變與室管膜瘤和間變性室管膜瘤相似，腫瘤內也可出現(xiàn)壞死、囊變、鈣化；由于腫瘤浸潤生長，常伴明顯指套樣水腫，因此影像學鑒別較困難。 特征：花邊樣強化第25頁，共35頁。第26頁，共35頁。室管膜瘤瘤內有鈣化時,應與少突膠質瘤相鑒別：少突膠質瘤囊變較少，增強掃描強化多不明顯

7、鈣化多為條塊狀少突：囊壁以薄而光滑的囊壁為主，囊壁及囊液彌散不受限，增強多數不強化，表明囊壁主要由增生性膠質細胞組成。腦實質內囊性室管膜瘤：好發(fā)青少年，囊變顯著，可有鈣化，彌散受限，腫瘤實質和囊壁均明顯強化。第27頁，共35頁。第28頁，共35頁。第29頁，共35頁。毛細胞型星形細胞瘤： 腫瘤分級屬于級，邊界同樣清楚，瘤體外緣光整，瘤周水腫亦輕微，但瘤體或瘤周圍增粗的流空血管、顯著強化腫瘤實質在DWI上為明顯低信號，與腦實質內室管膜瘤明顯不同。第30頁，共35頁。第31頁，共35頁。原始神經外胚層腫瘤(PNET)兒童與青少年多見，病程發(fā)展快，腫瘤常侵及顱骨以額葉、頂葉、顳葉皮層下及胼胝體多見多數幕上PNET的腫瘤實質T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI呈等或稍高信號，與大多數腦內腫瘤T2WI呈高信號明顯，在DWI上呈明顯高信號增強：“印戒”樣，即腫瘤外緣為薄壁狀，內緣較厚且邊界不規(guī)則第32頁，共35頁。第33頁，共35頁。第34頁，共35頁。小結好發(fā)于4050歲，10-15%發(fā)生于1020歲患者，男女位于腦皮質內，多靠腦表面一側生長，與腦室關系密切間變性室管膜瘤多以大囊為主：大囊（占2/3）；與硬腦膜有較大連接面室