耳鼻咽喉-頭頸外科：側(cè)顱底腫瘤（耳部腫瘤）

1、1 耳鼻咽喉科學(xué)Otorhinolaryngology 側(cè)顱底腫瘤（耳部腫瘤） 2概 念(p272)中心-鼻咽頂壁， 前外-翼腭窩-眶下裂前端后外-頸靜脈窩-乳突后緣三點假想連線的三角區(qū)包括六個小區(qū)：咽區(qū)、咽鼓管區(qū)、神經(jīng)血管區(qū)、聽區(qū)、關(guān)節(jié)區(qū)、顳下區(qū)3顱底下面沿眶下裂和巖枕裂各作一延長線，向內(nèi)交角于鼻咽部，向外分別指向顴骨和乳突后緣，兩線之間的三角形區(qū)域稱為側(cè)顱底。4重要解剖頸內(nèi)A孔、頸V孔、卵圓孔、棘孔孔內(nèi)穿行的N、A、V 顳頜關(guān)節(jié)、咽鼓管鼓部56789側(cè)顱底的血管神經(jīng)頸靜脈孔區(qū)：頸內(nèi)靜脈、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)等。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)：經(jīng)海綿竇-眶上裂-眶。棘孔：腦膜中動脈，卵圓

2、孔：三叉神經(jīng)下頜支，圓孔：三叉神經(jīng)上頜支，破裂孔：頸內(nèi)動脈（巖骨段、海綿竇段、床突旁段、床突上段）。10翼狀間隙（虛線范圍內(nèi)）及鄰近結(jié)構(gòu)1.上頜竇2.嚼肌3.翼外肌4.下頜神經(jīng)5.翼內(nèi)肌6.腮腺深葉7.面神經(jīng)8.莖突9.頸內(nèi)靜脈10.頸內(nèi)動脈11.咽鼓管11常見腫瘤 NPC（ nasopharyngeal carcinoma） 中耳癌（cancer of middle ear） 聽神經(jīng)瘤（acoustic nerve tumor, acoustic neuroma） 頸靜脈球體瘤（ glomus jugular tumor）其它：頸A體瘤、鼻咽纖維血管瘤、面神經(jīng)鞘膜瘤、腦膜瘤、畸胎瘤、先天性膽

3、脂瘤12 由于該區(qū)域解剖復(fù)雜，術(shù)野狹小，暴露困難，以往側(cè)顱底腫瘤手術(shù)開展較少，成功率低。但隨著近幾年耳顯微外科、顳骨影象學(xué)與導(dǎo)航外科等方面的進展，側(cè)顱底手術(shù)已成為耳鼻咽喉-顱底外科的主要內(nèi)容之一。13典型癥狀主要與腫瘤侵犯區(qū)域有關(guān)咽區(qū)鼻阻塞，膿血涕咽鼓管區(qū)耳鳴，耳悶，聽力下降神經(jīng)血管區(qū)頸靜脈綜合征，舌下N受累聽道區(qū)耳鳴，聽力下降，耳漏，面癱關(guān)節(jié)區(qū)張口困難顳下區(qū)下頜區(qū)麻木，頭痛 14側(cè)顱底腫瘤手術(shù)進路顳下窩進路：適用咽區(qū)、咽鼓管區(qū)、神經(jīng)血管區(qū)的腫瘤。中顱底進路：適用聽區(qū)、關(guān)節(jié)區(qū)、顳下區(qū)的腫瘤。15 中 耳 癌 Cancer of the Middle Ear ( 概 述p375 )發(fā)病情況：少見

4、，多原發(fā)，可繼發(fā)于外耳道、耳廓或鼻咽癌；中年以上（40-60歲）。部位：中耳和乳突區(qū)。病因-未明，多有慢性化膿性中耳炎病史。病理-鱗癌為主.16臨 床 表 現(xiàn) (1) 癥狀： 早-中耳炎樣：耳漏（膿、膿血性）、 耳悶脹、耳鳴、耳聾、眩暈 晚-痛（可早可晚），或放射（面顳枕） 侵犯癥- 前下：面N、內(nèi)耳 前：顳頜關(guān)節(jié)、腮腺 上：顱內(nèi)（V、VI，后組N） 下：大血管17臨 床 表 現(xiàn) (2)檢查： 耳部-外耳道深部或鼓室內(nèi)：肉芽樣、息肉樣物，脆、觸之易出血。 影像學(xué)-CT、X（顳骨顱底情況），定原發(fā)部位、破壞范圍，為手術(shù)確定方案。18診斷要點耳道深部、鼓室內(nèi)肉芽或息肉樣新生物，切除后迅速復(fù)發(fā)或觸之

5、易出血；膿性耳漏轉(zhuǎn)變?yōu)槟撗蜓?；持續(xù)、進行性耳深部痛慢性化膿性中耳炎耳部體征不相稱；乳突術(shù)腔長期不愈并有頑固性肉芽生長；慢性化膿性中耳炎突然加重或面癱。及時影像學(xué)檢查：CT MRI 等。及時病理學(xué)檢查：確診。19治 療 手術(shù)： 盡早徹底手術(shù)術(shù)式：擴大乳突根治、顳骨部分或全切放療：僅作為輔助手段20 聽 神 經(jīng) 瘤Acoustic Neuroma, Acoustic Nerve Tumor定義：原發(fā)于內(nèi)聽道段或橋腦小腦角處聽 神經(jīng)前庭支的神經(jīng)鞘膜瘤細胞（Schwannoma）發(fā)病情況： 女多于男，年齡30-50歲；常初診于耳、神經(jīng)內(nèi)、外科 耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤21發(fā)病情況 來源：前庭N（

6、上、下支）為多，（上2/3下1/3） 極少耳蝸N或面N，單側(cè)；部位：內(nèi)耳道段多，內(nèi)耳道口、底次之病理：G球形、光滑、有完整包膜 MAntoni A、B型，生長慢，單側(cè)多22臨床表現(xiàn)特點： 單側(cè)、進行性改變 癥狀從無到有，從輕到重，從內(nèi)聽道到生命 中樞：耳蝸前庭小腦鄰近顱N顱內(nèi)高壓腦干 生命中樞。23臨床表現(xiàn)腫瘤生長階段可引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)1.耳部癥狀耳鳴和耳聾眩暈面神經(jīng)受侵癥狀2.三叉神經(jīng)侵犯感覺改變?nèi)嫔窠?jīng)分布區(qū)疼痛、麻木感24臨床表現(xiàn)3.腦干和小腦侵犯步態(tài)不穩(wěn)，眼震4.顱內(nèi)壓增高頭痛伴惡心、嘔吐5.終末期表現(xiàn)為腦干生命中樞衰竭25臨床表現(xiàn) 早期： 耳鳴（高調(diào)、不穩(wěn)）、耳聾-蝸N 頭暈，走路

7、不穩(wěn)，眩暈-前庭N 耳痛、耳道后壁麻木-中間、面N中晚期：橋小腦角-V：面麻、角膜反射消失 VII：涎腺、淚腺、味覺、半面痙攣、癱瘓 小腦-共濟失調(diào)、眼震 壓迫大腦導(dǎo)水管：CSF回流障礙-顱內(nèi)高壓 26典型病例的癥狀、體征出現(xiàn)順序：耳蝸與前庭功能異常、小腦源性運動失調(diào)、鄰近腦神經(jīng)受累、顱內(nèi)壓增高、腦干受壓、小腦危象。非典型：可為Bell面癱、耳痛、半面痙攣、視覺障礙.27檢 查（耳神經(jīng)學(xué)） 聽力學(xué)純音測聽-高頻陡降的感音神經(jīng)聾，聽疲勞 聲阻抗-鐙骨肌反射消失或閾值升，鼓室功能曲線好聽性腦干誘發(fā)電位-潛伏期變化，I波在，V波消失 耳蝸電圖 ，耳聲發(fā)射前庭功能： 誘發(fā)T（眼震電圖和溫度T）、 平衡

8、T NS檢查：V、VII、VIII及后組顱N受累。CSF-蛋白升 影像學(xué)：X平片、CT、MRI2829診 斷關(guān)鍵：早。 癥狀+檢查（包括影像學(xué)） 鑒別：突聾、梅尼埃氏病、面神經(jīng)瘤、先天性膽脂瘤、前庭神經(jīng)元炎 注意：當V、VII、VIII及后組顱神經(jīng)受累時的鑒別。30治療完全切除腫瘤途徑：迷路進路是最佳途徑（但損及聽及前 庭功能）。 其它：顱中窩、迷路后、乙狀竇后等目標：盡量保留聽覺、前庭及面N功能， 又完全切除腫瘤。面神經(jīng)監(jiān)控及影像導(dǎo)航技術(shù)可趨近上述目標。31手術(shù)： 迷路進路 顱中窩進路 迷路后進路立體定向放射治療32聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（中顱窩進路）33聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（中顱窩進路）34聽神經(jīng)瘤切除

9、術(shù)（中顱窩進路）35聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（經(jīng)迷路徑路）36聽神經(jīng)瘤切除術(shù)迷路徑路37聽神經(jīng)瘤切除術(shù)經(jīng)迷路徑路38聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（乙狀竇后徑路）39聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（乙狀竇后徑路）40周 圍 性 面 癱p270Peripheral facial Paralysis 面神經(jīng)應(yīng)用解剖周圍性面癱41周 圍 性 面 癱 Peripheral facial Paralysis面神經(jīng)應(yīng)用解剖特點人體穿過骨管最長的顱神經(jīng)以運動纖維為主，亦有感覺纖維（中間N）面N運動核與V、II及蝸核有聯(lián)系。中間N含感覺纖維及副交感纖維，分布于鼻、淚腺、頜下腺、與舌下腺，少數(shù)入迷走耳支面神經(jīng)分為:八段42面神經(jīng)應(yīng)用解剖 （分段）運動N

10、核上段：皮層面核核段：面核腦橋下緣 （腦橋之中）小腦橋腦角段：腦橋下緣內(nèi)耳門內(nèi)耳道段：內(nèi)耳門內(nèi)耳道底迷路段：內(nèi)耳底膝狀G鼓室段：即水平段。膝狀G錐隆起乳突段：錐隆起莖乳孔顳骨外段：莖乳孔以下 1-3為顱內(nèi)段，4-8顱外段43面神經(jīng)與中耳關(guān)系44454647周 圍 性 面 癱(p368)定義：面N核或其下的面N各段受損害所致的同側(cè)面部所有表情肌的弛緩性癱瘓。面神經(jīng)與臨床關(guān)系：易受損傷：骨中行徑最長雖以運動纖維為主，所含纖維復(fù)雜：咀嚼、言語、味覺、視覺的影響面神經(jīng)受傷后引起的心理及精神方面的問題。48病因與分類先天性：面N畸形原發(fā)性：Bells癱。感染性：慢膿中、耳帶狀皰疹外傷性：顳骨骨折、面部外

11、傷、產(chǎn)傷壓迫性：占位性病變（膽脂瘤、聽N瘤等）代謝性：糖尿病、腎衰、甲亢中毒性醫(yī)源性：手術(shù)（中耳乳突、顳骨、聽N瘤等）49引起周圍性面癱的疾病核病變：膠原細胞瘤、多發(fā)性硬化、腦干梗死、出血顱內(nèi)段：聽N瘤、腦膜瘤、巖部骨折。顳骨：Bells癱，耳源性（中耳炎、迷路炎、巖尖炎），外傷，Hunt綜合癥，腫瘤（中耳癌），面N鞘膜瘤，頸靜脈球體瘤，N畸形頸面疾?。侯i深上部和腮腺腫瘤壓迫或手術(shù)傷，外傷*顳骨為最易受傷處50病理生理神經(jīng)外膜損傷：無面癱。神經(jīng)失用：病因去除，短期恢復(fù)。軸索斷傷：神經(jīng)功能可部分或完全恢復(fù)。神經(jīng)斷傷：神經(jīng)功能不能自然恢復(fù)。51臨床表現(xiàn)一般檢查：病側(cè)面部表情運動喪失皺額眉、閉目、鼻唇溝、口角、鼓腮與中樞性面癱的鑒別：眼裂以上的不同：皺眉額時病側(cè)無明顯異常偏癱的有無5253診 斷面N功能評價：根據(jù)面部表情肌喪失的程度從輕到重分為I-VI級面N病變定位：鐙骨骨反射、味覺檢查、淚腺分泌、涎腺分泌。定性檢查： 最大刺激試驗（