低蛋白血癥及其治療

1、低蛋白血癥匯報人：XXXAlbumin is a family of globular proteins, the most common of which are the serum albumins. All the proteins of the albumin family are water-soluble, moderately soluble in concentrated salt solutions, and experience heat denaturation.Albumins are commonly found in blood plasma and differ

2、from other blood proteins in that they are not glycosylated. Substances containing albumins are called albuminoids.白蛋白維持血漿滲透壓結合內源性和外源性物質抗氧化、清除自由基抗凝作用維持酸堿平衡保護微循環(huán)作用白蛋白維持血漿膠體滲透壓的恒定：白蛋白是血漿中含量最多、分子最小、溶解度大、功能較多的一種蛋白質。血漿膠體滲透壓的維持主要依靠血漿中的白蛋白，膠體滲透壓是使靜脈端組織間液重返回血管內的主要動力。當血漿白蛋白因病理條件引起下降時，血漿的膠體滲透壓也隨之下降，可導致血液中的水份過

3、多進入組織液而出現水腫。白蛋白血漿白蛋白的運輸功能：血漿白蛋白能與體內許多難溶性的小分子有機物和無機離子可逆地結合形成易溶性的復合物，成為這些物質在血液循環(huán)中的運輸形式。由此可見白蛋白屬于非專一性的運輸蛋白，在生理上具有重要性，與人體的健康密切相關。白蛋白血漿白蛋白的其它生理作用：血漿中白蛋白的含量遠比球蛋白多，親水作用又比球蛋白大，這使血漿中的白蛋白對球蛋白起到一種膠體保護的穩(wěn)定作用。當肝臟功能障礙引起白蛋白合成不足時，可使血漿球蛋白失去膠體保護作用，穩(wěn)定性下降。血漿球蛋白的穩(wěn)定性下降，將嚴重影響這些物質在體內的代謝、利用，引起相應的癥狀。此外，白蛋白還是人體內一種重要的營養(yǎng)物質。白蛋白在血

4、漿中也不斷地進行著代謝更新，血漿白蛋白分解產生的氨基酸，可用于合成組織蛋白，氧化分解以供應能量或轉變成其它含氮物質。白蛋白低蛋白血癥又稱為蛋白營養(yǎng)不良，或者也可以叫做水腫性營養(yǎng)不良。三者屬于同義詞。低蛋白血癥不是一個獨立的疾病，而是各種原因所致氮負平衡的結果。主要表現為營養(yǎng)不良。成人血清總蛋白60-80g/L，白蛋白的正常值為4055g/L。 血清總蛋白60g/L，白蛋白25g/L定義為低蛋白血癥。 40-50%的重癥患者有低蛋白血癥，但未得到足夠重視，臨床常未因低蛋白血癥調整藥物劑量低蛋白血癥蛋白攝入不足或吸收不良 ：各種原因引起的食欲不振及厭食蛋白質合成障礙 ：各種原因的肝損害使肝臟蛋白合

5、成能力減低，血漿蛋白質合成減少。 長期大量蛋白質丟失 ：血漿，腹膜，尿，消化道蛋白質分解加速 ：長期發(fā)熱、惡性腫瘤、皮質醇增多癥、甲狀腺功能亢進等，使蛋白質分解超過合成，而導致低蛋白血癥。 低蛋白血癥-病因低蛋白血癥-病因蛋白攝入不足(1)慢性營養(yǎng)缺乏見于長期饑餓或長期低蛋白低熱量飲食。因疾病不能進食或食后即吐：食管狹窄、食管賁門癌、幽門梗阻、腦神經性嘔吐等。(2)精神性厭食癥低蛋白血癥-病因蛋白質合成障礙(1)重癥肝炎亞急性重癥肝炎、慢性重癥肝炎、慢性活動性肝炎。(2)失代償性肝硬化伴發(fā)腹水、上消化道出血、淤膽、肝萎縮、門脈高壓性腸病等可致低蛋白血癥(3)肝癌晚期，特別是肝硬化基礎上肝癌。(

6、4)低蛋白血癥(analbununemia)常染色體隱性遺傳。Alb顯著減少(達正常值的1/20004000)，2G1與-G1增加，水腫、乏力、關節(jié)痛、低鈣血癥等。(5)其他原因的肝功能衰竭損肝藥物或毒物中毒、酒精中毒、肝缺血或缺氧、肝移植失敗或排異低蛋白血癥-病因蛋白質消化吸收障礙(1)消化不良綜合征胃、胰腺、肝、膽、小腸等病變引起的消化功能障礙或慢性腹瀉(2)吸收不良綜合征腸黏膜廣泛病變、腸運輸吸收障礙、腸內菌群失調、回腸切除1m以上、胃結腸瘺、麥膠性腸病、腸寄生蟲病、內分泌病(糖尿病、甲狀腺功能低下、腎上腺皮質功能低下)。低蛋白血癥-病因蛋白丟失過多(1)腎病性蛋白尿慢性腎小球腎炎、腎病

7、綜合征、腎淀粉樣變性病。(2)蛋白丟失性胃腸病(protein-losin gastroenteropathy)主要因胃腸黏膜細胞病變或脫落，使其對蛋白質的通透性增加;由于胃腸道黏膜嚴重糜爛、潰瘍，引起炎癥性滲出，丟失大量蛋白質;腸淋巴管阻塞，使腸管間質中的組織液不能被吸收而漏入腸腔。常見病因：糜爛性胃炎或腸炎、病毒性胃炎、過敏性胃炎、嗜酸性胃炎、偽膜性腸炎、Crohn病、先天性腸淋巴管擴張、小腸淋巴病、Whipple病、潰瘍性結腸炎、腸道寄生蟲、腸道細菌過度繁殖、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。(3)大面積燒傷引起創(chuàng)面大量蛋白滲出(4)反復大量排放腹水或胸水(5)慢性失血胃十二指腸潰瘍慢性出血、胃癌、反復

8、發(fā)生的門脈高壓性上消化道出血、鉤蟲病、痔瘡出血、結腸病(潰瘍、息肉、癌)、出血傾向(血小板病、血管病、凝血異常等)、月經過多等。(6)大面積滲出性皮膚病天皰瘡、重癥皮炎、濕疹等。低蛋白血癥-病因體內蛋白質消耗過多(1)消耗性疾病惡性腫瘤晚期、惡病質(cachexia)等。(2)慢性重癥感染肺結核晚期。(3)內分泌病失治的重癥甲亢、失控的糖尿病等。低蛋白血癥-病因相對的總蛋白降低(1)水中毒(overhydration)又稱水過多或稀釋性低鈉血癥。見于抗利尿激素分泌過多，腎功能不足等情況下又攝入過多水分(2)高度水腫狀態(tài)血漿蛋白被稀釋。低蛋白血癥-臨床表現主要臨床表現是營養(yǎng)不良。病人日益消瘦，嚴

9、重者呈惡液質狀態(tài)。食欲差。疲乏、無力，體力下降，反應漸趨遲鈍，記憶力衰退。多有輕、中度貧血，經常頭暈，可有體位性低血壓和心動過緩。浮腫, 嚴重時可出現胸水及腹水。還可有性功能減退、閉經、骨質疏松、機體抵抗力差等。血漿纖維蛋白原減少者可有出血傾向。 低蛋白血癥-治療飲食療法靜脈滴注白蛋白新奇血漿或冰凍新奇血漿的應用人血白蛋白原則首先應治療引起蛋白質攝入不足、丟失過多、分解亢進的原發(fā)疾病。若原發(fā)疾病無禁忌，可給予高蛋白質、高熱量的飲食，使每日攝入蛋白質達6080g,保證充足熱量供應（2500千卡/日以上）,并酌情使用促進蛋白質合成的藥物。消化功能差者，可予流食或半流食，同時補充足夠的維生素。病情嚴

10、重者，可輸入血漿或白蛋白。 低蛋白血癥-治療腎病綜合征患者通常是負氮平衡，如能攝入高蛋白飲食，則有可能轉為正氮平衡。但腎病綜合征患者攝入高蛋白會導致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿白蛋白水平沒有增加。因此，建議逐日蛋白攝入量為1g/kg，再加上逐日尿內遺失的蛋白質量，每攝入1g蛋白質，必需同時攝入非蛋白熱卡138kJ（33kcal）。供給的蛋白質應為優(yōu)質蛋白，如、雞蛋和魚、肉類。飲食療法低蛋白血癥-治療優(yōu)質蛋白質又稱優(yōu)質蛋白、高生物價蛋白質。指能蛋白質中的氨基酸利用率高，各種氨基酸的比率符合人體蛋白質氨基酸的比率，產生代謝廢物如氨、尿素等。這類食物有蛋清家禽、魚等；相對于另一類為低生物價蛋白

11、質，又稱非優(yōu)質蛋白質，含必需氨基酸較少，如米、面、水果、豆類、蔬菜中的植物蛋白質。飲食療法低蛋白血癥-治療有魚,瘦肉,牛奶,蛋類,豆類及豆制品.動物蛋白質中魚類蛋白質最好,植物蛋白質中大豆蛋白質最好。白蛋白不屬于優(yōu)質蛋白。一般說來，動物性食品，如瘦肉、奶、蛋，魚中的蛋白質都含有8種必需氨基酸，數量也比較多，各種氮基酸的比例恰當，生物特性與人體接近，即與人體蛋白質構造很相似，容易被人體消化吸收。植物性食品中，只有大豆、芝麻和葵花子中的蛋白質為優(yōu)質蛋白質，其余的如米，而所含蛋白質就差一些，多為不完全蛋白質。 飲食療法低蛋白血癥-治療由于靜脈輸入白蛋白在12天內即經腎臟從尿中遺失，而且用度昂貴。另外

12、大量靜脈應用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、誘發(fā)心衰、延遲緩解和增加復發(fā)率等副作用，故在應用靜脈白蛋白時應嚴厲把握適應證：嚴重的全身水腫，而靜脈注射速尿不能達到利尿效果的患者，在靜脈滴注白蛋白以后，緊接著靜脈滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100250ml中，緩慢滴注1小時），?？墒乖葘λ倌驘o效者仍能獲得良好的利尿效果。使用速尿利尿后，出現血漿容量不足的臨床表現者。因腎間質水腫引起急性腎功能衰竭者。靜脈滴注白蛋白低蛋白血癥-治療白蛋白的應用劑量為每次1020g靜脈滴注。補充外源性白蛋白，可以防止低白蛋白血癥的發(fā)生；關于已有腹水或組織水腫者補充白蛋白可起到利尿消腫的作用。對于腦梗死患者，白

13、蛋白可以起到脫水降顱壓的作用。另外，盲目的補充白蛋白擴充血容量會增加負荷，增加左心室舒張末壓，由于老年重癥患者多伴有心功能不全，極易產生急性左心衰。伴有心功能不全的患者慎用。 原則： 少量 多次 可結合患者具體情況給予利尿劑靜脈滴注白蛋白低蛋白血癥-治療新奇血漿含有多種凝血因子，且是因子V的來源。輸注新奇血漿或新奇冰凍血漿可以補充凝血因子和血小板，防止出血可以補充白蛋白，進步血漿膠體滲透壓，促進利尿，減輕水腫還可以進步免疫球蛋白及補體的水平，增加機體抗感染能力。用量關于急性重型肝炎患者病程較初3天可以逐日給新奇血漿200400ml，以后根據病情，可隔日一次或每周23醋，每次給200400ml。新奇血漿或冰凍新奇血漿的應用低蛋白血癥-治療補充外源性白蛋白，可以防止地白蛋白血癥的發(fā)生，進步膠體滲透壓，加強利尿、減少腹水的產生。