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文檔簡介
1、顱咽管瘤的(De)影像診斷第一頁,共三十七頁。概(Gai)論僅(Jin)次于垂體腺瘤,是鞍區(qū)第2常見腫瘤約占鞍區(qū)腫瘤的30%來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋(Rathkes pouth)的殘余,主要分布于垂體結節(jié)部及漏斗附近第二頁,共三十七頁。發(fā)(Fa)生率占原發(fā)腦腫瘤的4.7%6.5%,占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于(Yu)女性青少年多見,患病年齡高峰為10歲左右第三頁,共三十七頁。好發(fā)部(Bu)位鞍外型及鞍內外型 多見,約占90%鞍內型 極少見,主(Zhu)要見于成人第四頁,共三十七頁。病理特(Te)點囊變 單囊或多囊,囊變區(qū)多位于瘤 體上部鈣化 囊壁、瘤體的實(Shi)性部分可發(fā)生鈣
2、化,鈣化的發(fā)生率約為70%實性 10%第五頁,共三十七頁。病(Bing)理類型牙釉質型 大多數(shù),多見于青少年,腫瘤主要由鱗狀上皮(Pi)細胞組成,囊內含大量膽固醇和機油狀內容物,多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則,手術不易剝離乳頭型 幾乎僅見于成人,腫瘤缺乏鈣化及機油狀內容物,囊壁由纖維血管乳頭構成,并被覆單層鱗狀上皮,腫瘤與腦組織界面較光整,手術易于全部切除第六頁,共三十七頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)顱內壓增高 腫瘤突入第腦室,導致腦積水,最常見于兒童視力(Li)、視野損害 視神經通路受阻所致垂體機能低下下視丘癥狀 視丘下部受累所致,尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經-泌乳綜合征精神癥狀其
3、他 顱神經損害癥狀第七頁,共三十七頁。影(Ying)像學診斷X線(Xian)平片CTMRI第八頁,共三十七頁。X線平(Ping)片表現(xiàn)腫瘤的直接征象 囊壁的鈣化,點狀、斑(Ban)塊狀、薄片狀或蛋殼狀;位于鞍內或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象 蝶鞍變扁、前后徑增大,后床突骨質吸收第九頁,共三十七頁。CT表(Biao)現(xiàn)混雜密度 低-等-高密度 低密度:囊性、脂性 等密度:實(Shi)性 高密度:鈣化形態(tài) 圓形、類圓形、不規(guī)則形等增強 囊壁和腫瘤的實性部分明顯強化第十頁,共三十七頁?;颊?,女(Nv),42歲,閉經4年,頭痛1天第十一頁,共三十七頁。MRI表(Biao)現(xiàn)信號特點 復雜,內容物
4、(Wu)不同信號不同MRI信號特點CT密度特點病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號,T2WI為高信號低密度囊性壞死,且蛋白質含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)T1WI等信號,T2WI為高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白第十二頁,共三十七頁。 手術(Shu)證實第十三頁,共三十七頁?;颊?,女,30歲,停經泌乳半年,視(Shi)物不清2月伴多飲多尿第十四頁,共三十七頁。增強(Qiang)后第十五頁,共三十七頁?;?Huan)者,男,13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛第十六頁,共三十七頁。 誤(Wu)診分析第十七頁,共三十七頁
5、?;颊?Zhe),女,42歲第十八頁,共三十七頁。增(Zeng)強后第十九頁,共三十七頁?;颊?,女,58歲,雙眼視力進行性下降13年,加(Jia)重伴四肢無力1周第二十頁,共三十七頁。增(Zeng)強后第二十一頁,共三十七頁。 術后(Hou)復發(fā)第二十二頁,共三十七頁?;颊?,男,55歲,顱咽管瘤術后10年,現(xiàn)后枕痛(Tong)伴視物模糊第二十三頁,共三十七頁。增強(Qiang)后第二十四頁,共三十七頁?;颊撸?,48歲,持續(xù)性頭痛伴進行(Xing)性視力下降5月,顱咽管瘤術后第二十五頁,共三十七頁?;颊撸?,22歲,頭痛伴惡(E)心、嘔吐,雙眼視力下降,顱咽管瘤術后第二十六頁,共三十七頁。增強
6、(Qiang)后第二十七頁,共三十七頁?;颊?,女(Nv),30歲,閉經泌乳4年,雙眼視力模糊,2年前“顱咽管瘤”手術史第二十八頁,共三十七頁。增(Zeng)強后第二十九頁,共三十七頁。鑒(Jian)別診斷垂體腺瘤膠質瘤其他 神經節(jié)細胞瘤 脊索(Suo)瘤 鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫第三十頁,共三十七頁。垂體腺(Xian)瘤極少發(fā)生鈣化蝶鞍呈球形擴大鞍底骨質受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困(Kun)難第三十一頁,共三十七頁。膠(Jiao)質瘤毛細胞星(Xing)形細胞瘤可發(fā)生于視交叉,偶可有鈣化及囊變第三十二頁,共三十七頁。神經(Jing)節(jié)細胞瘤好發(fā)于顳葉,但亦可見于第腦室及丘腦下部,個別與顱咽管瘤鑒(Jian)別困難第三十三頁,共三十七頁。脊(Ji)索瘤好發(fā)于斜坡,可(Ke)鈣化,極少囊變,局部骨質破壞為其顯著鑒別要點第三十四頁,共三十七頁。鞍區(qū)(Qu)上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊(Nang)性占位,鈣化發(fā)生率低囊壁極少有強化第三十五頁,共三十七頁。比較(Jiao)影像學X線 即使在現(xiàn)代化計算(Suan)機影像時代的今天,X線平片仍對顱咽管瘤的診斷有一定的參考價值。CT 首選檢查方法,對大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。M
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