熱性驚厥診斷指南與操作規(guī)范

1、熱性驚厥診斷指南與操作規(guī)范【概述】熱性驚厥( Febrile Seizures, FS )是小兒時(shí)期最常見的驚厥病因，兒童期患病率2%5%，在小兒各類驚厥中占30%。熱性驚厥的發(fā)作與顱外發(fā)熱性疾病中體溫驟然升高有關(guān), 70%以上的熱性驚厥發(fā)生于上呼吸道感染初期。目前熱性驚厥的定義尚未完全統(tǒng)一，一般認(rèn)為3個(gè)月5歲的嬰幼兒(常見發(fā)病年齡為6個(gè)月3歲，高峰年齡為生后18個(gè)月，)，體溫在38 以上時(shí)突然出現(xiàn)驚厥，并排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性和代謝性疾病，既往無熱驚厥史者，可診斷為FS。大多數(shù)FS的臨床經(jīng)過及預(yù)后良好，大約3040的患兒可出現(xiàn)FS復(fù)發(fā)，嚴(yán)重的FS(如熱性驚厥持續(xù)狀態(tài))也可引起不同

2、程度的腦損傷，導(dǎo)致腦組織水腫、海馬硬化萎縮及神經(jīng)元變性壞死等，與日后情感行為異常、學(xué)習(xí)困難、智能發(fā)育落后及顳葉癲癇等存在一定的聯(lián)系。每例FS患兒復(fù)發(fā)情況變化很大，取決于遺傳和環(huán)境因素(如反復(fù)感染高熱)的相互作用。大多研究認(rèn)為FS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素有：有FS或癲癇家族史；首次FS的年齡18個(gè)月；低熱出現(xiàn)驚厥；發(fā)熱早期出現(xiàn)驚厥 。發(fā)生FS持續(xù)狀態(tài)的危險(xiǎn)因素包括：首次FS年齡小；首次FS為部分性發(fā)作；有癲癇家族史。如果首次FS持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，F(xiàn)S復(fù)發(fā)往往持續(xù)時(shí)問也長(zhǎng)。部分FS患兒可能繼發(fā)癲癇，尤其是具有以下危險(xiǎn)因素者：復(fù)雜性熱性驚厥；有癲癇家族史；驚厥發(fā)作前已經(jīng)有運(yùn)動(dòng)智能發(fā)育落后。具有的危險(xiǎn)因素越多，F(xiàn)S復(fù)

3、發(fā)或繼發(fā)癲癇的可能性越大?！静∈芬c(diǎn)】1、發(fā)熱初期(常在發(fā)熱24小時(shí)內(nèi))體溫驟升時(shí)突然出現(xiàn)的急性驚厥發(fā)作。2、初發(fā)年齡、驚厥前后體溫、驚厥發(fā)作形式、持續(xù)時(shí)間、一次熱程中的驚厥次數(shù)及驚厥發(fā)作后表現(xiàn)。3、復(fù)發(fā)者應(yīng)詢問復(fù)發(fā)次數(shù)、每次復(fù)發(fā)時(shí)的驚厥類型及持續(xù)時(shí)間。4、是否伴有頭痛、嘔吐、持續(xù)意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙等腦病癥狀。5、伴隨感染(如上呼吸道感染、腹瀉、出疹性疾病、中耳炎等)及全身情況。6、有無圍生期腦損傷、有無顱內(nèi)感染及外傷史，有無智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育的障礙。7、有無熱性驚厥、癲癇、智力低下及其他遺傳代謝病家族史。【體檢要點(diǎn)】1、一般體檢中注意體溫、呼吸、心率、血壓，注意有無循環(huán)衰竭。2、全身體檢：注

4、意原發(fā)病體征，有無皮疹、外耳流膿、咽峽炎，注意肺部體征，必要時(shí)直腸指檢。3、神經(jīng)系統(tǒng)檢查：包括頭圍、有無異常皮膚損害(色素脫失、牛奶咖啡斑等)，注意有無意識(shí)障礙、腦膜刺激癥、病理反射及肌力、肌張力的改變。【輔助檢查】1、血液生化檢查：若疑為低血糖、低血鈣、低血鈉及酸中毒等代謝性病因時(shí)，應(yīng)完善相關(guān)的生化學(xué)檢查。2、病原學(xué)檢查：血、尿、便常規(guī)檢查及血、尿、便、呼吸道分泌物等相關(guān)的細(xì)菌、病毒學(xué)檢查有助于確定發(fā)熱疾病的性質(zhì)。3、腦脊液：臨床上疑有顱內(nèi)感染時(shí)，尤其是嬰幼兒期首次熱性驚厥，可行腦脊液檢查與顱內(nèi)感染鑒別。按美國(guó)兒科學(xué)會(huì)推薦6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒常需要進(jìn)行腦脊液檢查(除外顱內(nèi)感染)。4、腦電圖：有

5、助于鑒別癲癇，一般在熱退熱后1周檢查，以除外發(fā)作后一周內(nèi)可能出現(xiàn)短暫慢波背景改變。5、頭顱CT或MRI檢查：有明顯定位體征者，常需要進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。若需與先天性腦發(fā)育異常、腦出血、顱內(nèi)感染、某些遺傳性疾病如結(jié)節(jié)性硬化癥、甲狀旁腺功能低下等疾病鑒別時(shí)，行頭顱影像學(xué)檢查有助于相關(guān)診斷。【診斷要點(diǎn)或診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】1、診斷要點(diǎn)：(1)年齡：6個(gè)月到5歲；(2)發(fā)熱初期所致驚厥發(fā)作；(3)需除外顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常。2、分型標(biāo)準(zhǔn)：臨床上主要根據(jù)驚厥發(fā)作形式、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、發(fā)作次數(shù)將熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥(表1-14)。 單純性熱性驚厥：全身性發(fā)作，持續(xù)

6、時(shí)間15分鐘，24小時(shí)內(nèi)無復(fù)發(fā)；不伴神經(jīng)系統(tǒng)異常(如圍產(chǎn)期腦損傷、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常、既往有無熱驚厥史)； 復(fù)雜性熱性驚厥：局限性或不對(duì)稱發(fā)作，持續(xù)時(shí)間15分鐘，24小時(shí)內(nèi)發(fā)作2次；(符合以上標(biāo)準(zhǔn)之一)；和/或伴有發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常征象(如Todds 麻痹)，或發(fā)作前有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。表1-15 熱性驚厥的臨床分類單純型復(fù)雜型驚厥發(fā)作類型全身性發(fā)作局灶性發(fā)作驚厥持續(xù)時(shí)間15分鐘15分鐘1次熱程驚厥次數(shù)2次2次發(fā)作后有無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征無可有總發(fā)作次數(shù)5次5次3、鑒別診斷： = 1 * GB2 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：嬰幼兒多見，常有發(fā)熱等感染中毒癥狀，有驚厥、意識(shí)障礙等急性腦功能障礙表現(xiàn)，伴前囟膨隆

7、、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高，腦膜刺激征或病理征陽性，腦脊液檢查有助于鑒別診斷。嬰幼兒患腦膜炎時(shí)臨床表現(xiàn)常不典型，易被誤診，故2歲以下首次熱性驚厥發(fā)作患兒，尤其應(yīng)注意與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染相鑒別。 = 2 * GB2 中毒性菌?。合募緸楦叻寮竟?jié)，起病急驟、發(fā)展迅速、極為兇險(xiǎn)，主要發(fā)生在27歲兒童，臨床以嚴(yán)重毒血癥為主要表現(xiàn)，病初腸道癥狀輕甚至缺乏。根據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為休克型、腦型和混合型，糞便檢查或直腸指檢有助于鑒別診斷。 = 3 * GB2 全身性代謝紊亂：低血糖、低血鈣、低血鈉等常引起嬰兒驚厥，診斷時(shí)應(yīng)注意鑒別，相關(guān)血生化檢查不難鑒別。 = 4 * GB2 癲癇：癲癇是一組由于多種病因?qū)е碌纳窠?jīng)元

8、反復(fù)異常放電所致的慢性腦功能障礙，臨床上出現(xiàn)反復(fù)兩次或兩次以上的癇性發(fā)作，具有慢性、反復(fù)發(fā)作性及刻板性特點(diǎn)，而不伴明顯感染中毒癥狀。腦電圖可見發(fā)作間期或發(fā)作期癇性放電。目前已證實(shí)部分熱敏感性癲癇綜合征與熱性驚厥存在某些遺傳學(xué)聯(lián)系，尤其是全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥、 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇?！静∏橛^察及隨訪要點(diǎn)】1急性期密切觀察隨訪生命體征變化，警惕呼吸道分泌物增多引起窒息。2記錄體溫、意識(shí)和神經(jīng)系統(tǒng)體征的變化。大多數(shù)患兒驚厥持續(xù)時(shí)間短暫，很快自行緩解，只要及時(shí)治療原發(fā)病及注射或口服退熱劑，多數(shù)驚厥不再?gòu)?fù)發(fā)。3、隨訪腦電圖改變，有無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)變?yōu)闊o熱驚厥(癲癇)。4、根據(jù)患兒的臨床特征，評(píng)估是否具有F

9、S復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)性，并對(duì)患兒家長(zhǎng)進(jìn)行宣教；決定是否需要進(jìn)行藥物預(yù)防?！局委煛?、針對(duì)引起發(fā)熱的感染性疾病進(jìn)行抗感染治療(遵循兒科用藥的方法)；2、驚厥發(fā)作時(shí)止驚治療：安定0.30.5mg/Kg/次(總量10mg/次，推注速度15 min或已有2次以上體溫38發(fā)作者，若不能保證發(fā)熱時(shí)及時(shí)使用間歇短程預(yù)防性治療或間歇短程預(yù)防性治療無效者，可建議長(zhǎng)期口服抗癲癇藥物預(yù)防發(fā)作。選擇苯巴比妥35 mg/(kgd)或丙戊酸鈉2030 mg/(kgd)口服，使穩(wěn)態(tài)血藥質(zhì)量濃度維持在有效范圍。療程一般2年，服藥期間應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。 【醫(yī)患溝通】1. 熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見的驚厥病因，常有遺傳背景，驚厥多發(fā)生于急性發(fā)熱的2448小時(shí)內(nèi)，臨床經(jīng)過大多良好，但亦可能在一次熱程中出現(xiàn)叢集樣發(fā)作，或驚厥持續(xù)狀態(tài)。2. 急性驚厥發(fā)作時(shí)需控制驚厥和體溫，同時(shí)治療引起發(fā)熱的原發(fā)病因。3. 大多數(shù)熱性驚厥患兒預(yù)后良好，約3040的患兒可出現(xiàn)熱性驚厥復(fù)發(fā)，針對(duì)復(fù)發(fā)的情況制定間歇短程預(yù)防性治療或長(zhǎng)期口服抗癲癇藥物